Syndrome de Sjögren pédiatrique
introduction
Introduction à Sjogren pédiatrique Sjögrenssyndrome (SS) est une maladie inflammatoire chronique des glandes auto-immunes exocrines. Il peut affecter dautres organes en même temps, entraînant diverses manifestations cliniques, mais principalement des yeux secs (xerophtalmie, duodénat conjonctivitique) et de la bouche sèche (xérostomie). Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: kératite, bronchite chronique, diabète insipide, arthrite
Agent pathogène
Causes du syndrome de Sjogren
(1) Causes de la maladie
Facteur génétique
(1) Antigène d'histocompatibilité: ces dernières années, la fréquence de certains gènes du complexe majeur d'histocompatibilité (MHC) a augmenté chez les patients atteints du syndrome de Sjogren. Le MHC humain est également appelé humain. Lantigène leucocytaire humain (HLA), associé au syndrome de Sjogren, est HLA-DR3, HLA-B8, corrélation qui peut varier dune race à lautre et qui serait associé à HLA-B8 dans le syndrome de Sjogren dEurope occidentale. Relatif à DR3, DRW52, HLA-DR5 en Grèce, HLA-DR53 au Japon, HLA-DR8 en Chine et DRW52 chez des patients de sexe masculin, le gène HLA et le syndrome de Sjogren lui-même. Il existe également des corrélations entre la production d'anticorps et les manifestations cliniques: par exemple, le syndrome de Sjogren avec HLA-DR3 et DQ1 / DQ2 présente des titres élevés en anticorps anti-SSA, anti-SSB, des symptômes cliniques et une vascularite. Ces résultats suggèrent que certains gènes HLA de classe II pourraient être des marqueurs génétiques de la susceptibilité au syndrome de Sjogren, qui jouent un rôle important dans la pathogenèse, les manifestations cliniques et la persistance de la maladie du syndrome de Sjogren, mais en synthèse non sèche. HLA-DR3 ou DR8 sont également concernés par un grand nombre de personnes en bonne santé dans le prélèvement. Par conséquent, la base génétique n'est qu'une des causes du syndrome de Sjogren.Il est nécessaire que d'autres facteurs soient impliqués dans la maladie pour provoquer l'apparition du syndrome de Sjogren.
(2) Antécédents familiaux: les patients atteints du syndrome de Sjogren ont des soeurs, des mères et des filles en même temps, ce qui suggère également l'existence de facteurs génétiques dans la cause de la maladie.
2. Le virus pense que divers virus peuvent être associés à l'apparition du syndrome de Sjogren et à la persistance de la maladie, tels que le virus d'Epstein-Barr, le virus de l'herpès de type 6, le cytomégalovirus, le rétrovirus, etc.
(1) Virus Epstein-Barr (EB): Cest un herpèsvirus commun qui infecte lhomme. Il a la propriété dactiver les cellules B à forte prolifération et se caractérise par une hyperglobulinémie qui peut être convertie en tumeurs des lymphocytes B. Chez les patients atteints de syndrome, l'antigène précoce et l'ADN du virus d'Epstein-Barr dans la glande lacrymale, la glande salivaire et les cellules épithéliales des tubes rénaux indiquent que le virus d'Epstein-Barr se réplique activement chez les patients atteints du syndrome de Sjogren, ce qui active en permanence la prolifération et la différenciation des cellules B. La maladie continue de s'attarder; d'autres chercheurs ont également détecté l'ADN du virus d'Epstein-Barr à partir d'échantillons normaux de biopsie de glande salivaire humaine, aussi est-il présumé que le virus d'Epstein-Barr est à l'origine de cette maladie.
(2) rétrovirus: le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) infecté par un rétrovirus peut présenter un syndrome sec, un gonflement de la glande parotide et d'autres symptômes du syndrome de Sjogren, et 30% des patients atteints du syndrome de Sjögren dans le sérum Un anticorps dirigé contre la protéine P24gag, composante du VIH, a été détecté: dans HTLV-1 (virus de la leucémie lymphoïde T humaine, un autre rétrovirus), des symptômes analogues au syndrome de Sjogren sont également apparus, de sorte que certaines personnes pensent que l'infection par le VIH peut être le syndrome de Sjogren. Cependant, bien que les patients séropositifs aient la bouche et les yeux secs, ils ne possèdent pas d'anticorps anti-SSA et SSB dans le sérum, ils ne sont pas liés à HLA-DR3, mais ils ne possèdent pas non plus d'anticorps anti-P24 dans le sérum et ne peuvent donc pas expliquer le VIH ou le HTLV. -1 est la cause directe du syndrome de Sjogren.
(3) Virus de l'hépatite C: la littérature américaine indique que le virus de l'hépatite C n'a pas d'importance dans le syndrome de Sjogren, sauf s'il est accompagné d'une cryoglobulinémie mixte ou d'autres maladies, telles que la néphrite à prolifération membranaire, rapport rapporté en France dans l'original. Dans le syndrome de Sjogren, linfection par le virus de lhépatite C est denviron 10%. Ces virus peuvent se développer dans les glandes salivaires des lèvres et il est considéré que linfection par le virus de lhépatite C est lune des causes du syndrome de Sjogren. Il nya pas deffet sur les lésions du syndrome du système nerveux autonome par des organes autonomes, la forme des lésions lymphocytaires dans lhépatite C chronique étant différente de celle du syndrome de Sjogren primaire.
3. Le taux d'strogènes chez les patients atteints du syndrome de Sjogren (hormone sexuelle) est élevé et la plupart des patients atteints du syndrome de Sjogren sont des femmes, ce qui est présumé être associé à un taux élevé d'strogènes.
(deux) pathogenèse
Immunité cellulaire
(1) les lymphocytes:
1 Sang périphérique: le nombre total de lymphocytes et le nombre de sous-populations de lymphocytes T CD4 et CD8, le ratio étant de 70% à 80% des patients atteints du syndrome de Sjogren sont normaux, mais leurs fonctions peuvent être anormales, il a également été rapporté que le CD8 est réduit Le nombre de lymphocytes T ayant une fonction inhibitrice dans CD8 est réduit, ce qui entraîne une prolifération importante de lymphocytes B. Les lymphocytes marqués par CD5-B augmentent de 30 à 40% dans le syndrome de la sécheresse (normalement, de 15 à 25% seulement). Les cellules appartiennent à des cellules mal différenciées ou incomplètement matures, qui sécrètent spontanément des anticorps IgM-RF et des anticorps anti-ADN simple brin (anticorps anti-SS-ADN). Il existe donc une différenciation significative des lymphocytes T et B dans le sang entourant le syndrome de Sjogren. Mature et dysfonctionnelle.
2 Dans la glande labiale: un grand nombre d'amas de lymphocytes peuvent être observés dans le tissu interstitiel de la glande parotide, qui est principalement composé de cellules T et de cellules T dans les cellules T avec le marqueur activé 4B4 / CD45RO prédominant. Les cellules 4B4 sont des cellules T activées avec une fonction de mémoire complémentaire.La plupart des cellules de la glande labiale et des cellules épithéliales canalaires expriment des molécules HLA-DR, indiquant en outre les cellules T et B dans la glande labiale du syndrome de Sjögren. Les deux cellules épithéliales canalaires ont été activées et les mêmes changements ont été observés dans le petit tissu glandulaire lacrymal de la conjonctive du syndrome de Sjogren.
(2) Cellules tueuses naturelles: le nombre de cellules tueuses naturelles dans le sang périphérique du syndrome de Sjogren est normal, mais sa fonction est réduite et les monocytes dans leurs glandes exocrines (glandes à lèvres). Ces cellules sont absentes des lésions infiltrantes.
2. Les patients atteints du syndrome de Sjogren immunitaire humoral sont lhyperglobulinémie et divers auto-anticorps, ce qui reflète lhyperfonctionnement de la fonction des lymphocytes B et linhibition de la suppression des lymphocytes T.
(1) Hyperglobulinémie: la gamma globuline chez 95% des patients a augmenté à des degrés divers, dont la plupart sont polyclonaux, les immunoglobulines IgG, IgM, IgA peuvent être augmentées. Voir, IgM ou IgA est également pas rare, il peut également être augmenté dans la monoclonalité, un petit nombre de patients peuvent apparaître des fragments de chaîne ou dans l'urine, une hyperglobulinémie dans le syndrome de Sjogren par rapport à d'autres maladies du tissu conjonctif telles que le lupus érythémateux disséminé et La polyarthrite rhumatoïde est plus répandue et les lymphocytes B ont également pour fonction de synthétiser un grand nombre d'immunoglobulines dans les tissus locaux des glandes labiales.
(2) Autoanticorps: En raison de la prolifération des lymphocytes B, cette maladie produit divers autoanticorps.
1 anticorps anti-SSA (Ro) et anti-SSB (La): étroitement apparentés au syndrome de Sjogren, ils peuvent également apparaître chez certains patients atteints de lupus érythémateux disséminé, tous de type IgG. L'antigène reconnu par les anticorps anti-SSA est intracytoplasmique. Le petit ARN (hy5RNA) est lié aux composants protéiques de 60 kD et 52 kD, qui appartiennent tous deux au complexe ribonucléoprotéine: 80% des anticorps qui agissent sur 52 kD proviennent du sérum du syndrome de Sjogren et les anticorps qui agissent sur 60 kD proviennent souvent du SLE. Environ 85% du syndrome de Sjogren contient des anticorps contre 52 kD et 60 kD, lesquels reconnaissent la protéine de 47 kD, différente des protéines de 60 kD et 52 kD, ainsi que les anticorps anti-SSB. Anticorps SSA, étant donné que la molécule SSB et le SSA sont liés, l'ARN du SSB peut être lié à diverses protéines, notamment les protéines 70kD, SnRNP A et B / B, la protéine SSA 60kD, l'anticorps SSB dirigé contre le syndrome de Sjogren. Le diagnostic a joué un grand rôle.
Deux types de facteurs rhumatoïdes (RF): Le RF est un auto-anticorps qui se lie au segment IgG-FC et se manifeste dans diverses maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sjogren, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé. Le taux positif d'IgM-RF dans le syndrome de Sjogren est d'environ 50%, inférieur à la PR (70%), supérieur au SLE (30%) et le taux positif de RF représente plus de 90% dans nos cas de syndrome de Sjogren. Il peut survenir dans certaines tumeurs, infections et autres maladies non rhumatismales, où il ne représente que le trouble immunitaire du corps, mais pas de spécificité.
3 Autres: anticorps anticardiolipine (ACA) (25%), anticorps anti-mitochondriaux (20%), anticorps anti-ADN à double brin de faible titre (anticorps anti-ADN-ds) (10%), anticorps anti-RNP, etc.
4 anticorps anti-organes: les patients atteints du syndrome de Sjogren peuvent également apparaître des anticorps anti-canal thyroïdien, des anticorps anti-thyroïdiens, des anticorps anti-cellules corporelles.
(3) Complexe immunitaire: environ 80% du syndrome de Sjogren est composé de complexes immuns circulants, formés dun grand nombre dautoanticorps et dantigènes combinés. Du fait dun dysfonctionnement de la clairance du système endothélial réticulaire, de la cryoglobuline sérique apparaît souvent. Il y a des dommages en dehors de la glande.
(4) Cytokines: Les cytokines (IL-1, IL-6, TNF-, IFN-) sécrétées par les lymphocytes sanguins entourant le syndrome de Sjogren et les taux sériques de cytokines n'étaient pas anormaux. Les taux sériques d'IL-2 et de TNF- ont diminué et l'expression de mR-NA d'IL-1, d'IL-6, de TNF- et d'IFN- a été exprimée dans les cellules épithéliales labiales et les cellules mononucléées, ce qui suggère que les cytokines sont impliquées. Le syndrome de Sjogren local, la pathogenèse des lèvres.
(5) Fonction immunitaire anormale, les lymphocytes T, B dans le sang périphérique présentent une différenciation, une maturation et des anomalies fonctionnelles évidentes.Le modèle animal du syndrome de Sjogren présente un déclin thymique prématuré et une diminution de la fonction des lymphocytes T. L'hyperfonctionnement des lymphocytes B apparaît dans divers auto-anticorps produisant des lésions immunitaires, et le syndrome de Sjogren humain peut avoir une pathogenèse similaire.
3. Pathologie Les glandes salivaires de la maladie, la glande lacrymale et tous les organes du corps peuvent être touchés.Il y a deux principaux changements pathologiques.
(1) Inflammation des glandes exocrines: Il existe une grande quantité de lymphocytes, y compris des plasmocytes et des monocytes, infiltrant les glandes exocrines composées de cellules épithéliales cylindriques.Cette lésion infiltrante lymphocytaire agrégée est un changement pathologique caractéristique de cette maladie. Apparaît dans les glandes salivaires (y compris les petites glandes parotides des lèvres, des chevilles), les glandes lacrymales (y compris les petites glandes lacrymales de la conjonctive), les intestins rénaux, les poumons interstitiels, la muqueuse de lappareil digestif, le port hépatique, les voies biliaires et les ganglions lymphatiques, puis Les cellules épithéliales des canaux et des glandes prolifèrent, suivies de la dégénérescence, de l'atrophie, de la destruction et de la perte de leur fonction en remplaçant le tissu fibreux.Certaines personnes dans la glande salivaire et la glande lacrymale présentent une importante infiltration de lymphocytes appelée pseudo-lymphe. Tumeur (Figure 1, 2).
(2) vascularite: causée par une cryoglobulinémie, une hyperglobulinémie ou un dépôt de complexes immuns, constitue le fondement pathologique de cette maladie compliquée par une glomérulonéphrite, des lésions du système nerveux périphérique et central, des éruptions cutanées et le phénomène de Raynaud.
La prévention
Syndrome de Sjogren pédiatrique
La cause actuelle nest pas entièrement comprise, mais elle est liée à linfection par le virus EB et à des facteurs génétiques. La prévention active et le traitement de l'infection par le virus EB devraient avoir des effets positifs dans la prévention de cette maladie.
En plus du traitement spécialisé, les patients atteints du syndrome de Sjogren devraient avoir moins de sécrétions lacrymales, porter des lunettes de protection, éviter la lumière et se protéger du vent, et rester humides à l'intérieur. Comme la sécrétion de salive est moindre, il est nécessaire d'utiliser un dentifrice bénéfique, un rince-bouche après le repas, une parodontite, La moisissure dans la bouche devrait être traitée rapidement. Les patients atteints du syndrome de Sjogren doivent prendre linitiative dinformer le médecin de laffection, quel que soit lendroit où ils se rendent, pour prévenir les accidents dus à la obstruction des voies respiratoires et du mucus pendant et après la chirurgie.
Traiter activement les autres maladies du tissu conjonctif.
Complication
Syndrome de Sjogren pédiatrique Complications kératite bronchite chronique diabète arthrite insipide
Peau glandulaire: peut survenir dans la glande parotide ou sous-maxillaire, peut être compliquée par un lymphome, un réticulome, un lymphome malin. Purpura, thyroïdite de Hashimoto, phénomène de Raynaud, vascularite allergique, patients avec moins de sueur ou même pas de sueur.
Yeux: kératite, perte de vision ou même cécité;
Système respiratoire: bronchite chronique et pneumonie interstitielle;
Système digestif: gastrite atrophique, hépatosplénomégalie, hépatite chronique active;
Système urinaire: acidose et hypokaliémie rénales tubulaires distales, diabète rénal, diabète insipide, maladie rénale, glomérulonéphrite, etc.
Système nerveux central: provoquant des crises d'épilepsie, des troubles mentaux;
Muscles articulaires: douleurs musculaires articulaires, arthrite, myosite, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Sjogren chez les enfants Symptômes fréquents Yeux secs, glande parotide, main, pied et fente palatine, articulation sèche, douleur, langue, saignement nasal, hépatosplénomégalie, kératite, glucose rénal
Le syndrome de Sjogren est souvent lent et les symptômes initiaux ne sont pas évidents: de nombreux patients ne demandent pas de traitement médical en raison de symptômes tels que sécheresse de la bouche ou des yeux, mais souvent d'autres symptômes tels que douleurs articulaires, éruptions cutanées ou fièvre.
Bouche sèche
En raison de la réduction de la salive, les enfants ont moins de salive, mais ne présentent pas de symptômes, mais souvent dans de graves cas, ils boivent souvent de l'eau. Lorsqu'ils pénètrent dans des aliments solides, ils doivent être envoyés avec de l'eau. Environ 50% des dents des patients sont progressivement noircies et de petites particules poudreuses. Seule la racine résiduelle est appelée expectoration, l'une des caractéristiques de la xérostomie: la langue est sèche, a des fentes, le mamelon de la langue se contracte, la langue est lisse, la langue est douloureuse, des ulcères peuvent apparaître et les glandes parotides ou sous-maxillaires peuvent être répétées en alternance. L'enflure, surtout dans la glande parotide, est plus fréquente chez les enfants.
2. yeux secs
En raison de la réduction de la sécrétion des glandes lacrymales, l'il est sec, une "sensation de sable", une sensation de brûlure, des larmes graves sans larmes, une sécheresse oculaire grave peut provoquer une kératite filamenteuse, provoquant une sensation de corps étranger grave, des yeux rouges, une peur de la lumière et une perte de vision La cécité.
3. Autres parties de la glande exocrine
Des glandes telles que le nez, la gorge, la gorge, la trachée et la muqueuse bronchique peuvent également être touchées, entraînant une sécheresse nasale, des saignements de nez, un enrouement, une bronchite chronique et une pneumonie interstitielle dans les voies respiratoires inférieures, un dysfonctionnement oesophagien dans le tube digestif, un acide gastrique Réduction de la sécrétion et de la gastrite atrophique, 35% des patients présentant des anticorps anti-cellules gastriques positifs, 18 à 44% des patients présentant une hépatosplénomégalie, une augmentation du taux de transaminases, 40% de modifications pathologiques conduisant à une hépatite chronique active, peuvent présenter un dysfonctionnement des tubules rénaux, de graves Il existe une acidose tubulaire rénale distale et une hypokaliémie. De plus, un diabète rénal, un diabète insipide, une maladie rénale, une glomérulonéphrite et similaires peuvent également survenir.
4. muqueuse de la peau
Il peut y avoir une éruption cutanée, un érythème nodulaire, des glandes à sécrétion vulvaire souvent touchées, une sécheresse et une atrophie de la peau vulvaire et vaginale.
5. Autres lésions d'organes Certains patients ont des anticorps antithyroïdiens dans le sérum, peuvent être compliqués cliniquement par la thyroïdite de Hashimoto, peuvent également être accompagnés d'une vascularite avec phénomène de Raynaud et ulcères de la peau, mais aussi atteinte nerveuse périphérique se manifestant par un engourdissement des membres inférieurs Une obstruction et une atteinte du système nerveux central peuvent se manifester par des crises d'épilepsie ou des troubles mentaux. Les patients peuvent également être compliqués par un lymphome monoclonal à cellules B.
6. muscles articulaires
70% des patients souffrent de douleurs articulaires, mais seulement 10% souffrent d'arthrite et certains patients peuvent présenter une myosite.
Examiner
Examen du syndrome de Sjogren pédiatrique
Routine de sang
Une anémie à cellules positives positive peut survenir chez la moitié des patients; chez certains patients, une leucopénie légère, une éosinophilie, une thrombocytopénie légère et une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes.
2. Examen biochimique
La moitié des patients peuvent présenter une diminution de l'albumine plasmatique et une augmentation de la globuline. La globuline est élevée à un type de pic multi-plantes, principalement dans la partie gamma globuline, et peut également être augmentée ou bêta-globuline. La globuline peut atteindre 40 à 60 dl et elle est plus évidente chez les patients atteints de polymyosite et de sclérose systémique.
3. Examen immunologique
Les IgM, IgA et IgA de sécrétion sont élevés, et des macroglobulines et de l'agglutinine condensée peuvent être trouvés chez des patients individuels. En raison de la présence d'IgG et de ses complexes dans le sang, la viscosité du sang augmente parfois. Environ 3/4 des patients sont positifs pour le facteur rhumatoïde, souvent de type IgM, positifs pour les anticorps anti-nucléaires (17% ~ 68%), les anticorps anti-ADNdb sont rares, la macroglobuline et la cryoglobuline peuvent être positives, le syndrome d'hyperviscosité, anti-thyroïdien Globules positifs et anticorps anti-cellules gastriques positifs (30% chacun), anticorps anti-globuline humaine et anticorps anti-mitochondriaux positifs (10% chacun), taux de anticorps anti-SS-A primaire primaire positifs de 70% à 75%, Les anticorps anti-SS-B étaient compris entre 48% et 60%, tandis que les SS combinés à la polyarthrite rhumatoïde étaient respectivement de 9% et 3%, tandis que les anticorps épithéliaux canalaires canalaires salivaires (ASDA) étaient positifs à 25% dans les SS primaires et que SS était combiné. La polyarthrite rhumatoïde représente 70% à 80%, la 2 microglobuline augmente dans le sérum et la salive (2-M), et la concentration sérique peut être utilisée comme indicateur de l'activité de la maladie. La teneur en IgG dans la salive augmente avec des taux élevés d'IgA et d'IgMRF. Le DIF a montré un dépôt d'IgG sur les couches basale et basale de l'épiderme. Le nombre de lymphocytes T dans le sang périphérique a diminué, celui de Ts a significativement diminué, la population de lymphocytes T Ia positive a augmenté, le test de transformation lymphocytaire et le test de formation de pétales actifs ont été faibles. Les complexes immuns circulants sont élevés, les CH50 et C3 sont élevés ou normaux et peuvent diminuer en cas de vascularite. Environ deux tiers des patients présentent des anomalies de la fonction du récepteur Fc dans le système réticulo-endothélial: lorsque la lymphocytose bénigne du SS est transformée en lymphome malin, l'hypergammaglobulinémie peut être changée en gammaglobulinémie et le titre en auto-anticorps est diminué. Ou couvert.
4. Examen de la vue:
(1) Test de coloration au rouge rose ou à la fluorescéine: coloration in vivo à 2% de fluorescéine ou 1% de rouge Congo ou de 1% de rouge bengale (point de coloration <10 normal), pouvant montrer le chevauchement du rhumatisme et des ulcères.
(2) temps de rupture du film lacrymal: MAIS le test, <10 est anormal, cornée.
(3) Test de Schirmer: le flux de déchirure a été mesuré avec du papier filtre et le papier filtre de X35 mm a été plié à 5 mm et placé dans le sac conjonctival inférieur. Après 5 ", la longueur du papier filtre humide a été observée. La personne normale était supérieure à 15 mm et <10 mm était inférieure à la normale. ;
Les trois positifs ci-dessus étaient compatibles avec une kératoconjonctivite sèche.
Examen à la lampe à fente: on peut trouver des cellules épithéliales de la cornée partiellement pelées, des fragments de cornée ou une infiltration superficielle du stroma cornéen.
5. Détection des glandes salivaires
(1) Mesure du flux salivaire: placez d'abord une petite tasse dans l'ouverture du tube parotide, puis déposez quelques gouttes de citron liquide sur la langue.Après 5 minutes, recueillez les sécrétions parotides gauche et droite. S'il est inférieur à 0,5 ml, le résultat sera positif, puis mâchez la paraffine 4g, puis La quantité de salive sécrétée pendant 10 minutes a été mesurée et la valeur normale était de 10 à 20 ml, et le patient a été réduit.
(2) Angiographie parotide: angiographie au lipiodol à 40%, observation de la morphologie de la glande, destruction et atrophie, agent de contraste restant dans la glande parotide, sténose ou dilatation du canal parotidien, isotope 131 parodique iodée ou 99m, observation de la radioactivité La distribution, que son excrétion et sa concentration soient lentes ou réduites pour comprendre la fonction de sécrétion. Des modifications pathologiques de la glande ont été observées à partir de la biopsie de la lèvre ou de la muqueuse nasale.
(3) Balayage des points de Gram et mesure du radionucléide, concentration et fonction du 99mTc sont médiocres, et le melon stimulé par lacide est faible, voire disparaît.
(4) Biopsie de la glande labiale: il existe plus d'une lésion d'infiltration de cellules mononucléées dans le bloc de tissu de 4 mm2.
(5) Examen ECT parotide: après injection de radiofréquence de 99 m³ par voie intraveineuse, la glande parotide a été balayée dans une position positive pour en observer la forme et la taille. La salive pouvant se concentrer à 99 m, il est possible de prélever des échantillons de salive en même temps et de mesurer leur taux de radioactivité afin de refléter la fonction des glandes salivaires. La glande salivaire de cette maladie est faible en fonction.
6. Histopathologie
La glande lacrymale, la glande parotide et la glande sous-gingivale sont infiltrées par un grand nombre de lymphocytes, principalement des cellules B. Dans les cas graves, l'infiltration des cellules peut ressembler au centre germinal des ganglions lymphatiques, à l'atrophie glandulaire et aux cellules épithéliales canalaires et proliférer pour former des cellules épithélio-myoépithéliales. Le canal est rétréci ou dilaté et remplacé par du tissu conjonctif plus tard. L'infiltration lymphoïde extra-glandulaire peut affecter le dysfonctionnement des poumons, des reins ou des muscles squelettiques.
7. Inspection aux rayons X
(1) radiographie thoracique ou tomodensitométrie: les modifications pulmonaires varient, il existe de nombreux infiltrats réticulaires, nodulaires ou en plaques, avec le fond des poumons, des ganglions lymphatiques hilaires, parfois avec une pneumonie, une pleurésie Ou atélectasie, etc. (Figure 4).
(2) Radiographie squelettique: les petites articulations des membres sont transformées en ostéoporose.
8. Spectre d'anticorps antinucléaires et d'anticorps nucléaires: anticorps antinucléaires, anti-SSA, anticorps anti-SSB positifs.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de Sjogren pédiatrique
Diagnostic
La maladie est dépourvue de manifestations cliniques spécifiques et de projets de laboratoire pour le diagnostic.Il existe de nombreux critères de diagnostic dans le monde, mais il convient de préciser si elle convient aux enfants, car la xérostomie et la kératite en sont les principales causes. Les glandes exocrines, c'est-à-dire les lésions des glandes salivaires et des glandes lacrymales, constituent donc la base objective pour le diagnostic de cette maladie. Les trois points suivants sont à la base du diagnostic de cette maladie:
1. Critères de diagnostic de la xérostomie
(1) Débit salivaire: La valeur normale du débit salivaire est 0,6 ml / min en moyenne.
(2) Angiographie de la glande parotide: le canal et la petite glande sont endommagés lorsqu'il existe une lésion dans la glande parotide.
(3) biopsie de la muqueuse des lèvres: on peut observer une infiltration lymphatique dans le tissu glandulaire, 50 lymphocytes sont regroupés dans un amas appelé foci et 1 infiltration lymphocytaire focale est anormale.
(4) Angiographie par radionucléides: lorsque la glande salivaire est hypofonctionnelle, sa consommation et son excrétion sont inférieures à la normale.
L'un des quatre essais ci-dessus peut être diagnostiqué comme une xérostomie.
2. Critères de diagnostic de la kératoconjonctivite sèche
(1) Test de Schirmers: La longueur de mouillage du papier filtre 15 mm est normale à 5 min et 10 mm est anormale.
(2) temps de rupture du film lacrymal (MAIS): une anomalie est inférieure à 10 s.
(3) Coloration de la cornée: Sous la lampe à fente, plus de 10 points de coloration de la cornée sont anormaux.
(4) Biopsie conjonctivale: une anomalie a été observée dans la cellule d'infiltration et, sous la lampe à fente, l'infiltration lymphocytaire focale dans le tissu superconjonctival du site de coloration de la cornée était anormale.
Toute personne présentant deux anomalies dans les quatre tests ci-dessus peut être diagnostiquée comme une kératoconjonctivite sèche.
3. ANA, anticorps anti-SS-A positifs, anti-SS-B et RF positifs.
Diagnostic différentiel
Le syndrome de Sjogren chez les enfants doit être différencié des oreillons récurrents récurrents, des oreillons infectieux et des tumeurs. Cependant, ces maladies ne sont pas négatives pour la sécheresse de la bouche et des yeux, les éruptions cutanées, les symptômes articulaires et les tests de détection des anticorps anti-nucléaires.
Les oreillons viraux sont souvent appelés oreillons et surviennent plus fréquemment chez les enfants ou les adolescents. Ils peuvent être atteints bilatéralement ou unilatéralement. Les globules blancs ne sont pas augmentés mais diminués ou normaux. Les symptômes locaux et la suppuration sont similaires. Mais il n'y a pas de tendance à purulent.
Une partie du syndrome sec de tumeur de la glande parotide (syndrome de Scholine) a une masse et aucun autre symptôme. L'angiographie de la glande parotide est vue comme une apparence de tumeur. Il est difficile de distinguer une tumeur parotide avant une intervention chirurgicale. Tels que les symptômes cliniques associés à certains symptômes, tels que les yeux secs, la bouche sèche et d'autres maladies du tissu conjonctif, et plus d'une glande, d'autres glandes parotides sont également gonflés, ou accompagnés d'une dilatation des canaux périphériques ou de glandes accessoires Le cathéter distal est dilaté et la fonction de vidange lente, ce qui facilite l'identification.
Diabète pédiatrique: Les symptômes de polyurie, polydipsie, polyphagie et perte de poids sont supérieurs à trois. La cause de la maladie est souvent due à une infection, à un régime alimentaire inadéquat et à d'autres maladies. : Les deux maladies peuvent avoir des symptômes de bouche sèche, mais le diabète, la polydipsie, la polyurie, la polyphagie et la perte de poids sont plus évidents, la glycémie est augmentée et il nya pas danomalie de la sécheresse oculaire, buccale et de laboratoire.
Paralysie familiale périodique: les deux peuvent présenter une hypokaliémie et une paralysie, mais peuvent être améliorées après une supplémentation en potassium, mais la maladie ne présente souvent aucun autre symptôme de syndrome sec et d'anomalies de laboratoire.
