Syndrome d'immunodéficience acquise pédiatrique Néphropathie
introduction
Introduction à la néphropathie du syndrome d'immunodéficience acquise pédiatrique Maladie grave chronique causée par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), causant des lésions aux reins et la sclérose glomérulaire. L'infection à VIH chez l'homme provoque principalement des dommages aux lymphocytes T auxiliaires, notamment les lymphocytes T CD4 +, réduit les risques de recherche de la santé et endommage d'autres fonctions immunitaires, provoquant diverses infections et tumeurs pouvant aboutir à la mort. Le sida est devenu populaire dans tous les pays du monde et, en raison de son mauvais pronostic et de son taux de mortalité élevé, il nya pas de remède qui puisse avoir des conséquences graves. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0024% Personnes sensibles: enfants Mode de transmission: transmission de la mère à l'enfant Complications: insuffisance rénale
Agent pathogène
Néphropathie du syndrome d'immunodéficience acquise chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
Les nourrissons et les enfants sont infectés par les mères porteuses du sida et par les transfusions sanguines; par conséquent, la transmission du sida chez les enfants se fait principalement par la transmission du sang menstruel et la transmission verticale. L'incidence du sang et des produits sanguins contenant le virus du SIDA est élevée chez les nouveau-nés ou les enfants. Surtout chez les enfants atteints d'hémophilie A, le taux de prévalence était de 30% après l'introduction du facteur VIII; 57 cas ont été comptés et 12 cas étaient liés à une transfusion sanguine. Les cas pédiatriques représentent environ 1% des cas de sida. Depuis la découverte du virus de l'immunodéficience humaine (VIH), l'agent pathogène du sida en 1983, de nouveaux progrès ont été accomplis dans le diagnostic et le traitement de cette maladie.
(deux) pathogenèse
1. Pathogenèse La pathogenèse de la néphropathie associée au VIH reste floue: il a été rapporté que le VIH-N était une maladie limitée aux glomérules. Que la sclérose glomérulaire associée à l'infection à VIH soit directement causée par le virus envahissant les reins, ou indirectement par le biais d'autres mécanismes favorisant l'hypertrophie glomérulaire, reste à explorer. Des études ont suggéré que des facteurs hémodynamiques ou circulatoires liés à une infection, tels que des réactifs en phase aiguë ou des interleukines, pourraient être des facteurs importants dans la modification de la perméabilité glomérulaire. Des troubles du métabolisme de l'interleukine ont été observés chez les patients infectés par le VIH, notamment des taux élevés de bêta et de TNF (IL-1) circulants; un dysfonctionnement rénal précoce associé à une infection par le VIH peut être associé à une perméabilité glomérulaire. Relatif aux défauts et preuve dun dysfonctionnement des tubules.
2. Changements pathologiques En cas de protéinurie glomérulaire, une biopsie rénale doit être soigneusement envisagée. La biopsie rénale a montré que l'histologie du rein était différente, à l'exception d'une hyperplasie mésangiale légère, d'une sclérose glomérulaire focale, de lésions minimes, d'une glomérulonéphrite nécrotique focale et d'autres modifications pathologiques glomérulaires, au niveau des interstitiels. La substance protéique unique homologue est remplie dans les tubules rénaux dilatés, et l'épithélium tubulaire atrophié et l'infiltration de cellules interstitielles sont tous visibles. Nécrose tubulaire aiguë, néphrite allergique interstitielle, infection rénale, tumeur, lésions vasculaires et dépôt de calcium rénal sont tous observés. L'autopsie et la biopsie ont révélé la présence de petits corps d'inclusion tubuloréticulaires (TRI) dans les cellules endothéliales des capillaires glomérulaires. Les IgM et C3 sont présents en immunofluorescence et des IgA se déposent dans la région mésangiale.
La prévention
Syndrome d'immunodéficience acquise pédiatrique Prévention de la néphropathie
Pour prévenir linfection par le VIH, utilisez principalement des seringues jetables, des transfusions sanguines prudentes et des produits sanguins afin dempêcher les femmes infectées par le VIH de tomber enceintes. Les consultations sur le VIH et le dépistage volontaire du VIH sont courantes chez toutes les femmes enceintes, facilitant ainsi leur traitement précoce et la prévention des infections périnatales. Le traitement des patients VIH peut réduire leurs facteurs de risque de développer une maladie rénale.
Complication
Complications de néphropathie du syndrome d'immunodéficience acquise chez l'enfant Complications, insuffisance rénale
Communément associée à des infections graves, telles que pneumonie à Pneumocystis carinii, pneumonie interstitielle lymphocytaire, infections bactériennes répétées (y compris la tuberculose, etc.), méningite à entérovirus, encéphalite à arbovirus, provoquent également des racines nerveuses. Neuropathie et maladie vasculaire (accident vasculaire cérébral). Tous les enfants ont une perte de poids progressive, une diarrhée et un retard de croissance. Les enfants atteints de cette maladie présentent une insuffisance rénale progressive, un système multiple, des lésions organiques multiples.
Symptôme
Syndrome d'immunodéficience acquise pédiatrique symptômes de néphropathie symptômes communs infection répétée fièvre syndrome néphrotique croissance lente dème néphrogénique lymphadénopathie protéinurie diarrhée
Les enfants atteints de néphropathie du SIDA doivent être interrogés en détail sur leurs antécédents médicaux, y compris les antécédents médicaux de leur mère, leurs antécédents de maladies sexuellement transmissibles, leur toxicomanie et leurs antécédents de consommation de drogues, et indiquer si les enfants reçoivent ou non des transfusions et des produits sanguins. Le sida chez ladulte présente les caractéristiques dune longue période dincubation, dune évolution relativement longue de la maladie et dune maladie compliquée. Cependant, le sida des enfants, en particulier des nourrissons et des jeunes enfants, est très différent de celui des adultes: la période d'incubation est relativement courte et la maladie progresse rapidement. Chez les enfants atteints de VIH-N, une anomalie du test urinaire survient après le diagnostic d'une infection par le VIH, principalement une protéinurie. Il se caractérise par une augmentation du rapport microalbumine / créatinine dans l'urine, ce qui est une manifestation du syndrome néphrotique, une protéinurie, l'une des caractéristiques cliniques importantes du VIH-N. Généralement, il s'agit d'une manifestation du syndrome néphrotique, de la protéinurie, de l'dème et de l'hypoprotéinémie. Une tension artérielle normale, une azotémie progressive et une augmentation de la taille des reins montrent une progression aiguë, pouvant évoluer vers l'insuffisance rénale au stade terminal et ne pas répondre au traitement. La performance clinique des enfants atteints du SIDA dépend dans une large mesure de la localisation et du type dinfection opportuniste à létat actuel. Les infections à VIH à transmission verticale, principales manifestations cliniques de la stagnation de la croissance, de ladénopathie, de la toux et de la fièvre chroniques, des infections pulmonaires récurrentes et de la diarrhée persistante. Les maladies pulmonaires touchent plus de 80% des patients pédiatriques atteints du sida, principale cause de complications et de décès. Les trois enfants signalés par l'hôpital pour enfants de Beijing présentaient tous une toux récurrente et de longue durée comme principales manifestations cliniques, dont un cas de pneumonie à six reprises. En outre, ces enfants souffrent de dépérissement progressif, de diarrhée et de retard de croissance. Les infections pulmonaires sont principalement la pneumonie à Pneumocystis carinii (PCP), la pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP) et les infections bactériennes répétées, y compris la tuberculose. La PCP est linfection opportuniste la plus fréquente du sida chez les enfants. Ses principales manifestations cliniques sont lessoufflement, lhypoxie et les examens radiologiques. Les premiers stades de la LIP sont asymptomatiques et présentent des ombres pulmonaires bilatérales. Les infections du système nerveux central incluent des maladies aiguës spontanément résolutives telles que la méningite à entérovirus, les infections diffuses ou focales sévères qui provoquent des séquelles destructives (par exemple, l'encéphalite à arbovirus). Toutes les manifestations cliniques dune infection du SNC sont secondaires à des médiateurs toxiques tels que la libération de cytokines. Ces facteurs sont neurotoxiques et provoquent des manifestations cliniques d'encéphalopathie, telles que des anomalies motrices et une paralysie. Beaucoup de ces maladies provoquent également une radiculopathie et une maladie vasculaire (accident vasculaire cérébral). Certaines manifestations de patients pédiatriques infectés par le VIH par voie orale et faciale, notamment la candidose, linfection par le virus de lherpès simplex, lérythème gingival linéaire et la leucoplasie pileuse buccale.
Examiner
Néphropathie du syndrome d'immunodéficience acquise chez l'enfant
Le conseil VIH et le dépistage volontaire du VIH chez toutes les femmes enceintes afin de détecter rapidement linfection périnatale au VIH contribuent également au traitement précoce et à la prévention des infections périnatales chez les femmes enceintes elles-mêmes.
Examen virologique
Pour les nourrissons présumés infectés par le VIH, la virologie du VIH doit être effectuée dès que possible (dans les 48 heures suivant la naissance), y compris l'isolement du virus ou la détection par PCR de l'ADN ou de l'ARN du VIH. Une fois que les premiers résultats du test sont obtenus, la deuxième fois (comme dans 14 jours après la naissance) doit être vérifiée dès que possible pour déterminer sil existe une infection par le VIH. Les tests virologiques doivent également être répétés entre 1 et 2 mois et entre 3 et 6 mois. L'utilisation de la PCR pour examiner l'ADN du VIH est la méthode de dépistage de l'infection à VIH la plus appropriée. La détection par PCR de l'ARN du VIH peut également être utile dans le diagnostic de l'infection périnatale par le VIH, mais avec des données limitées. La sensibilité de l'isolement du VIH est similaire à celle de la PCR pour détecter l'ADN du VIH, mais le processus d'isolement et de culture est complexe et coûteux. Pour les nourrissons de moins de 1 mois, il est déconseillé d'utiliser l'antigène p24 du VIH seul pour diagnostiquer ou écarter une infection par le VIH car, à ce stade, le test présente une fréquence élevée de résultats faussement positifs. Lors du prélèvement d'échantillons, le sang de cordon ne doit pas être utilisé car il peut être contaminé par du sang maternel. Dans les 48h ou 48h suivant la naissance du bébé, le test virologique positif est une infection intra-utérine et le test virologique est négatif 1 semaine après la naissance, mais devient positif à la naissance, qui est l'infection à la naissance. Le nombre de copies d'ARN du VIH après l'âge d'un mois dans les infections intra-utérines et celles nées à la naissance est plus précieux pour le pronostic et la progression de la maladie. Les nourrissons ayant des antécédents d'exposition au VIH doivent répéter le test entre 1 et 2 mois, même si les résultats du test virologique initial sont négatifs. Si le résultat est négatif, le test doit être répété entre 3 et 6 mois. Si les résultats des tests virologiques des deux échantillons sont positifs, le diagnostic peut être confirmé. Deux résultats de test ou plus sont négatifs, deux fois à moins d'un mois et un test à 4 mois ou plus et si le résultat est négatif, l'infection par le VIH peut être exclue.
2. Vérification de la classification
En même temps que le diagnostic est établi, le patient doit être classé, ce qui est important pour la sélection des mesures de traitement et le jugement du pronostic. La classification s'effectue de trois manières: statut d'infection, statut immunologique et statut clinique.
(1) Statut d'infection: divisé en infection à VIH et infection à VIH. 1 Infection par le VIH: Les anticorps IgG anti-VIH seuls ne suffisent pas pour poser un diagnostic d'infection par le VIH, car les anticorps anti-IgG anti-VIH de mères peuvent avoir 18 mois chez les nourrissons. La méthode la plus sensible et spécifique pour détecter une infection par le VIH consiste à détecter l'ADN ou l'ARN du VIH par PCR ou à isoler le VIH à partir de plasma, de cellules mononucléées ou de liquide céphalo-rachidien par isolement du virus. Comme ces méthodes permettent de détecter de 30% à 50% des nourrissons infectés par le VIH peu de temps après la naissance, près de 100% des nourrissons infectés par le VIH peuvent être détectés entre 3 et 6 mois. La détection de l'antigène p24 n'est pas assez sensible, en particulier lorsque le taux d'anticorps anti-VIH est élevé, une quantité considérable d'antigène p24 se lie à l'anticorps pour former un complexe antigène-anticorps et n'est donc pas facilement détectée. Cependant, l'utilisation de certaines techniques pour dissocier le complexe antigène-anticorps peut augmenter la sensibilité de la détection de l'antigène. 2 Pas d'infection par le VIH: L'infection par le VIH peut être exclue dans les cas suivants: A. Les bébés dont la mère est infectée par le VIH subissent une séroconversion à l'âge de 6 mois (les anticorps anti-VIH sont convertis de positifs à négatifs). B. Autres preuves de tests de laboratoire pour l'absence d'infection par le VIH. C. Ne répond pas aux critères pour la définition des cas de surveillance du sida (le principal est: des échantillons de sang non ombilical prélevés chez deux mères infectées par le VIH à 18 mois, respectivement, par PCR, isolement du virus ou détection de l'antigène p24) .
(2) Statut immunologique: Principalement classé selon le nombre de lymphocytes T CD4. Étant donné que le nombre normal de lymphocytes T CD4 varie d'un adulte à l'autre, le CDC américain a des critères de classification différents pour les différents groupes d'âge (tableau 2). Dans l'indice de cellules CD4, la variation en pourcentage des cellules CD4 est plus importante que son nombre absolu. En cas dinfection par le VIH, les cellules CD4 diminuent avec la progression de linfection, tandis que celles dont les cellules CD4 sont plus faibles ont un pronostic plus sombre. Une fois le diagnostic d'infection par le VIH établi, les cellules CD4 doivent être examinées tous les 3 mois.
3. Détection de la charge virale
La charge virale du VIH joue un rôle déterminant dans le traitement antiviral. La charge virale est généralement déterminée par détection quantitative de l'ARN du VIH. Les résultats du test sont exprimés en termes de nombre de copies d'ARN du VIH. Les données chez l'adulte indiquent que les niveaux d'ARN du VIH vont diminuer considérablement (102 à 3) 6 à 12 mois après l'infection aiguë par le VIH, ce qui reflète l'interaction du système immunitaire de l'organisme avec le virus. Après cela, un certain état stable est atteint. Cependant, linfection à VIH obtenue pendant la période périnatale est différente de celle des adultes et le nombre élevé de copies de lARN du VIH dure longtemps. Le nombre de copies à la naissance est généralement inférieur à 10 000 / ml, jusqu'à 100 000 / ml à 2 mois et jusqu'à 10 millions / ml à 2 mois. Lentement plus bas plus tard. Pour les nourrissons de moins de 1 an, si le nombre de copies d'ARN du VIH est supérieur à 2,99 × 105 / ml, cela peut être lié à la progression de la maladie, voire au décès, lorsque le nombre de copies est supérieur à 100 000 / ml et que le nombre de CD4 est inférieur à 15%, Peut indiquer une possibilité de progression de la maladie et de décès. Lorsque les méthodes de détection quantitative de l'ARN du VIH sont différentes, les résultats sont différents. Lorsque le même échantillon est testé par différentes méthodes, les résultats peuvent être 2 fois différents. Les méthodes utilisables incluent la PCR quantitative (telle que le moniteur Amplicor HIV-1 du système de diagnostic Luo), la détection de l'ADN à brin ramifié (Quantiplex de Chiron Corporation, USA) et la détection de l'ARN plasmatique (NASBA de Organon Technika Co., Ltd.) basée sur l'amplification de séquences d'acides nucléiques. Il est important de toujours utiliser la même technologie après avoir sélectionné une technologie d'un fabricant particulier afin de surveiller en permanence la charge virale. Les trois techniques de détection ci-dessus ont des exigences différentes en termes de quantité d'échantillons: la plus petite quantité d'échantillons sanguins (100 µl) est la technologie NASBA, suivie du moniteur HIV-1 de Amplicor (200 µl), tandis que Quantiplex nécessite 1 ml de plasma. Un autre phénomène remarquable est que l'ARN du VIH varie le même jour ou différents jours, avec une plage allant jusqu'à trois fois. Chez les nourrissons ou les enfants, lampleur de ce changement peut être encore plus grande. Par conséquent, après des tests répétés, la charge virale ne doit être prise en compte que lorsque le nombre de copies d'ARN du VIH est modifié plus de 5 fois (0,7 log 10) chez les enfants de moins de 2 ans et plus de 3 fois (0,5 log 10) chez les enfants de plus de 2 ans. Changements cliniques et biologiques Afin d'éliminer l'occurrence de la technologie de détection, un échantillon peut être divisé en deux parties et la valeur moyenne est utilisée comme valeur de détection. Pour un plan de traitement, il n'est pas possible d'apporter des modifications basées sur un seul résultat de test et le test peut être modifié après confirmation répétée du test. Les examens d'imagerie classiques tels que les ultrasons B, les radiographies et la tomodensitométrie cérébrale ont souvent révélé un gonflement des ganglions lymphatiques dans tout le corps. Des lésions inflammatoires pulmonaires ont également été observées, ainsi que des lésions évidentes occupant le système nerveux central. L'infection pulmonaire est une cause majeure de complications communes et de décès, principalement de PCP, de LIP, de pneumonie bactérienne et de tuberculose. La PCP est linfection opportuniste la plus répandue du sida chez lenfant. Les rayons X du thorax montrent des ombres floues réticulaires, floculeuses et en forme de cordon autour du hile. À mesure que la maladie progresse, de petites taches de flou et de nuds apparaissent. Les ombres nouées peuvent également être fusionnées dans de plus grandes ombres feuilletées. Les ombres nodulaires sont souvent multiples. Les lésions pulmonaires se développent généralement des deux poumons situés le long de la bronche jusqu'à la périphérie, et les deux extrémités du poumon et la base du poumon sont rarement moins affectées. Les premiers stades de la LIP sont asymptomatiques et présentent des ombres pulmonaires bilatérales. Les poumons ont une texture accrue ou des ombres en forme de points, et les poumons sont évidemment en plumes.Le dernier stade est la fibrose interstitielle, qui est une ombre pulmonaire en nid d'abeille. Les infections du système nerveux central peuvent être à l'origine d'infections diffuses ou focales graves, entraînant des manifestations cliniques d'encéphalopathie, telles que des anomalies motrices et une paralysie, ainsi qu'une radiculopathie et un accident vasculaire cérébral.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome d'immunodéficience acquise néphrotique chez l'enfant
Le diagnostic clinique des enfants atteints de néphropathie du SIDA comprend des antécédents de maladies sexuellement transmissibles, de toxicomanie et de toxicomanie chez la mère, ou d'antécédents d'application de transfusions sanguines et de produits sanguins. Après que les tests de laboratoire ont confirmé la présence dinfection par le VIH, de dommages systémiques multiples et danomalies des tests durine, augmentation du rapport microalbumine / créatinine dans lurine, vous pouvez confirmer linfection.
Principes de diagnostic de l'infection à VIH chez les nourrissons nés de mères infectées par le VIH:
1. 18 mois de nourrissons dont le diagnostic confirmé par la détection ELISA est positif à 2 anticorps positifs et test de confirmation (immunoblot ou détection sans fluorescence) 1 positif ou 2 tests de détection du virus différents dans différents échantillons (isolement du VIH, gène du VIH et virus p24) Positif pour la détermination de l'antigène, ou il existe une maladie de définition du sida chez l'enfant (voir Typologie clinique). Présomption de diagnostic chez les nourrissons de 18 mois et plus: test positif pour le virus (ibid.) (Sauf pour le sang de cordon).
2. Le diagnostic définitif du bébé de moins de 18 mois est positif pour deux tests de dépistage du virus (ibid.) Dans des échantillons différents, ou bien il existe une maladie définissant le sida chez l'enfant.
3. Sauf en cas d'immunodéficience congénitale.
