myosite ossifiante progressive chez les enfants
introduction
Introduction à l'ostéomyélite progressive chez l'enfant Myositisossificans peuvent être divisés en trois catégories, à savoir traumatique, limitée et progressive. La myosite ossifiante traumatique fait référence à l'ossification d'une certaine partie du muscle provoquée de manière répétée par des dommages causés par une force externe, et sa nature limitée forme habituellement un os dans la cicatrice du muscle. Seule une myosite progressive (myositisossificans progressiva) sera décrite ici. Cette maladie se caractérise par une calcification et une ossification ectopiques intramusculaires; les signes cliniques sont une petite déformation (orteil) et une ossification progressive du tissu conjonctif des fascias, tendons, ligaments, sarcolemmes et tissus interstitiels des muscles squelettiques. Parce que le muscle squelettique lui-même est fondamentalement normal, tel que lutilisation du terme fibrodysplasiaossificans progressif pour décrire la lésion, il semble plus précis. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: gonflement
Agent pathogène
Myosite ossifiante progressive pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Le facteur de base est la calcification et l'ossification secondaires causées par des défauts dans les composants génétiques du tissu conjonctif.Il s'agit d'un héritage dominant qui a été rapporté chez des jumeaux.
(deux) pathogenèse
Les lésions précoces sont caractérisées par un dème interstitiel et une infiltration du tissu conjonctif, des fibres musculaires entraînant une atrophie et une dégénérescence secondaires, puis une calcification et une ossification du mésoderme touché.
La lésion peut être divisée en 4 couches:
1. Centre: zone peu différenciée, cette zone est riche en cellules, la taille et la forme des cellules sont différentes et il existe une division nucléaire filamenteuse (la cytologie dans cette zone est difficile à distinguer avec un sarcome).
2. Adjacent au centre: Le tissu ressemblant à l'os adjacent au centre et les cellules interstitielles lâches sont bien disposés.
3. Zone périphérique: Les ostéoblastes et les tissus fibreux forment des trabécules et forment un nouvel os.
4. La couche la plus externe: il sagit dune structure osseuse enveloppée dun tissu fibreux et délimitée par une démarcation nette. Le phénomène de stratification est caractérisé par des lésions bénignes. La couche la plus interne de la lésion est peu différenciée et la couche externe plus mature, jusquau tissu osseux normal le plus externe, Plus le tissu osseux est mature, plus l'étendue de la propagation est petite.
La prévention
Prévention de la myosite ossifiante progressive chez l'enfant
La maladie est une maladie génétique dominante, afin de prévenir les maladies génétiques dominantes, voir les aspects suivants:
1. Bilan de santé pré-matrimonial: les hommes et les femmes qui ont noué une relation amoureuse doivent se soumettre à un système complet de bilan de santé avant de demander lenregistrement de leur mariage. En particulier, il est important d'éviter que des parents proches se marient. Les descendants de parents proches souffrant de retard mental, de malformations congénitales et de diverses maladies génétiques ont plusieurs fois plus de risques de se marier que les non-parents proches.
2, conseil génétique avant la grossesse: les hommes et les femmes ou une partie, si les membres de la famille ont des patients atteints de maladie génétique, inquiets de savoir s'ils vont donner naissance à la même maladie génétique après le mariage, devraient consulter s'ils peuvent se marier si les conséquences du mariage sont très graves; Une maladie, mais je ne sais pas s'il s'agit d'une maladie génétique, puis-je me marier, quelles sont les chances de la transmettre aux générations futures? Le médecin posera un diagnostic clair et indiquera un traitement raisonnable.
3, dépistage prénatal pour éviter la naissance d'enfants: le dépistage prénatal concerne principalement certaines maladies pour lesquelles aucun traitement n'est actuellement efficace, l'objectif étant d'empêcher la naissance d'enfants défectueux. En règle générale, entre 16 et 20e semaine de grossesse, 2 à 3 ml de sang périphérique des femmes enceintes doivent être examinés. Si le risque de risque élevé est avéré (facteur de risque élevé supérieur à 1 sur 270), une amniocentèse supplémentaire doit être prise pour confirmer le diagnostic.
Complication
Complications de la myosite ossifiante progressive pédiatrique Complications gonflement
La colonne vertébrale est souvent raide et les épaules ne sont pas libres de bouger.Les bras, les jambes et le diaphragme sont raides. Un gonflement local peut se produire.
Symptôme
Symptômes de myosite ossifiante progressive pédiatrique symptômes communs symptômes de gonflement des muscles du cou nodules durs basse fièvre
Plus commun chez les hommes, la plupart des maladies avant l'âge de 6 ans, même les lésions du fascia et du tendon existaient avant la naissance, la plupart des enfants présentant une variété d'anomalies congénitales, une petite déformation du pouce ou des orteils est particulièrement fréquente.
Des lésions typiques apparaissent d'abord dans le cou, le dos et les épaules du tronc, et enfin à l'extrémité proximale du membre.La lésion est gonflée, avec une faible étendue, parfois allant jusqu'à la taille de l'uf.La phase aiguë initiale est un gonflement et une douleur ressemblant à de la boue. , sensibilité et fièvre légère, peuvent s'accompagner d'une hypothermie systémique, d'une tumeur souvent proche du fascia profond, d'une peau localisée peut être lâche, d'un rougissement cutané et d'un gonflement peuvent être facultatifs, de l'enflure locale après quelques jours ou quelques semaines Les nodules solides restants, après 2 à 8 mois, une formation localisée de tissu osseux, peuvent être touchés, peuvent être confirmés par un examen aux rayons X.
Les coudes, les membres du genou sont rarement touchés et les mains, les pieds, la langue, la cheville, la gorge, le sphincter et les muscles lisses ne sont pas envahis.
Examiner
Myosite ossifiante progressive pédiatrique
Il n'y a pas de résultats spécifiques dans les tests de laboratoire de routine.
Après une période de temps, les symptômes et les signes ont disparu de la phase aiguë, la masse est devenue plus petite, l'ombre de la calcification a également diminué, mais la densité a augmenté et la forme colonnaire ou irrégulière était visible sur le film radiographique. Les ombres ossifiées de différentes densités peuvent être connectées aux os ou complètement libres, et les os présentent une atrophie désuète.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de la myosite ossifiante progressive chez l'enfant
Diagnostic
Il nest pas difficile de diagnostiquer les cas, il faut porter une attention précoce au gonflement musculaire, la maladie progresse progressivement, le pouce et les orteils sont petits et les nodules intramusculaires, la masse osseuse commence avec seulement les pois, sans douleur, puis sagrandit progressivement pour se fondre en groupes irréguliers Bloquer.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée des rhumatismes, ostéophytes multiples, fibromyosite, dermatomyosite, calcification généralisée, rhumatisme articulaire aigu, articulations, tissus mous, absence de calcification, ostéophytes multiples, absence de mouvement, Il est facile de l'identifier à l'examen aux rayons X. La fibromyosite ne contient pas de tissu osseux. Les symptômes cutanés de la dermatomyosite sont généralement significatifs.Il commence par envahir le membre, puis le tronc. La peau et les muscles sous-jacents sont souvent inflammatoires. Il y a des indurations douloureuses et la nécrose des muscles et de la graisse sous-cutanée peut être calcifiée. La calcification généralisée ne se limite pas aux muscles et les lésions sont plus nombreuses.
L'ostéomyosite doit être différenciée de la calcification de l'hématome, de la calcinose interstitielle et de l'ostéosarcome Le site de calcification de la myosite ossifiante se situe dans la diaphyse, parallèlement à la surface de l'os, avec une corticale et un périoste normaux et nets. L'ostéosarcome montre toujours des signes de destruction corticale et périostée.La lésion est localisée au niveau de la métaphyse.Pour les cas suspects, les rayons X continus à court terme sont utiles pour le diagnostic différentiel.L'examen histologique individuel peut encore être mal diagnostiqué.
