pneumonie interstitielle lymphocytaire chez les enfants
introduction
Introduction à la pneumonie interstitielle lymphocytaire chez l'enfant La pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP) est une lésion peu commune de l'hyperplasie bénigne des lymphocytes matures dans les espaces interstitiels et alvéolaires pulmonaires. La pneumonie interstitielle lymphocytaire étant rare chez l'adulte, elle est fréquente chez l'enfant et est associée au sida. Connaissances de base La proportion d'enfants: le taux d'incidence des enfants est d'environ 0,008% à 0,009%. Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: fibrose pulmonaire
Agent pathogène
Pneumonie interstitielle lymphocytaire pédiatrique
(1) Causes de la maladie
La cause de la pneumonie interstitielle lymphocytaire est inconnue, elle est souvent causée par une naissance prématurée et une fonction immunitaire affaiblie, et les causes sont les suivantes:
1. Linfection par le VIH avec linfection par le VIH entraîne la prolifération des lymphocytes.
2. Le VIH a un effet synergique avec linfection à EBV.
3. Immunité, facteurs génétiques associés aux HLA-DR, phénotype HLA-DR, le risque relatif de pneumonie interstitielle lymphocytaire est aussi élevée que 70,1%, peut également être associé à de nombreuses maladies à médiation immunitaire, telles que l'hémolyse auto-immune Anémie, hépatite active chronique, polyarthrite rhumatoïde juvénile, thyroïdite, lupus érythémateux systémique, myasthénie grave et syndrome de Sjögrens.
(deux) pathogenèse
Il existe différentes hypothèses: premièrement, le VIH lui-même est à l'origine de l'hyperplasie lymphatique, de l'infection à EBV, des effets synergiques, la LIP est différente de la pneumonie interstitielle et de la pneumonie interstitielle desquamative, elle n'est pas interstitielle. La pneumonie, qui est une maladie proliférante des lymphocytes pulmonaires, survient non seulement dans linfection à VIH, mais aussi dans limmunodéficience primaire et les maladies auto-immunes, y compris les maladies auto-immunes, notamment le syndrome de Sjögren, lhépatite chronique active, la myasthénie grave et Anémie maligne; maladies d'immunodéficience englobant les patients transplantés de la moelle osseuse, des cas de suivi chez des enfants infectés par le VIH ont été signalés, le LIP peut atteindre 30% à 50%, certaines personnes pensent que le LIP peut être familial en raison de la présence de lymphocytes T activés par l'antigène, comme le CD4 pour produire des cytokines. LIL-2, qui provoque la prolifération de cellules effectrices endommagées par le tissu (CD8), a été rapporté dans 8 cas de PIL dans des prélèvements de biopsie pulmonaire, 8 cas de virus EBV ont été rapportés, ainsi que le lymphocytose CD8 comprenant un gonflement parotidien, le syndrome de Sjogren et Les patients LIP et noirs sont associés à HLA-DR5 et le risque relatif de phénotype HLA-DR5 est de 70,1%.
La prévention
Prévention de la pneumonie interstitielle lymphocytaire chez l'enfant
Il n'y a pas de mesures préventives efficaces pour cette maladie, et devrait être détecté tôt et traité rapidement.
Complication
Pneumonie interstitielle lymphocytaire pédiatrique Fibrose pulmonaire
Elle peut évoluer en fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire, éventuellement avec insuffisance respiratoire et circulatoire.
Symptôme
Symptômes de pneumonie interstitielle lymphocytaire chez les enfants Symptômes communs Splénomégalie crachats expectorations crachats ongles (orteil) Gonflement des ganglions lymphatiques, hypertrophie des glandes salivaires, difficulté à respirer
L'âge d'apparition est d'environ 1 an (5-81 mois). La durée moyenne de survie des enfants atteints de PLI infectés par le VIH comme premier symptôme est de 72 mois. L'apparition se caractérise par des symptômes lents et non spécifiques, une toux courante, une difficulté à respirer et une perte de poids. Fièvre, faiblesse et douleur à la poitrine, hémoptysie moins fréquente, examen physique, voir adénopathie systémique, hypertrophie des glandes salivaires, accélération du rythme cardiaque, respiration rapide, cyanose, matraquage, auscultation normale ou respiration sifflante ou par inhalation Le film radiographique montrait une texture pulmonaire accrue ou une ombre en forme de point, une ombre infiltrante en plumes au fond du poumon, des nodules visibles, de petits ganglions lymphatiques hilaires, un développement tardif de la fibrose interstitielle pulmonaire avec un poumon en nid d'abeille, un Les ombres nodulaires et les ombres en verre dépoli, la fonction pulmonaire présentait une capacité pulmonaire réduite, un dysfonctionnement ventilatoire limité, une compliance pulmonaire réduite et un dysfonctionnement diffus, ce dernier étant un indicateur plus sensible de la progression de la maladie.
Examiner
Examen de la pneumonie interstitielle lymphocytaire chez les enfants
1. Une lymphocytose et une éosinophilie sont observées dans le sang environnant.
2. La moelle osseuse est visible dans les lymphocytes, les plasmocytes et les éosinophiles.
3. Lexamen biochimique sanguin de limmunoglobuline, principalement des IgM, a augmenté; un petit nombre peut être associé à une hypogammaglobulinémie.
4. L'analyse des gaz sanguins a révélé une hypoxémie.
5 examen des agents pathogènes du liquide de lavage bronchique alvéolaire ne peut pas trouver aucun agent pathogène, la biopsie pulmonaire peut être clairement diagnostiquée, au cours des dernières années, la bronchoscopie à fibres optiques et un lavage broncho-alvéolaire peuvent également être diagnostiqués.
6. Poitrine double texture pulmonaire augmentée ou ombre en forme de point X, la base du poumon est évidemment plumeuse et le stade avancé est la fibrose interstitielle pulmonaire, qui est une ombre pulmonaire en nid d'abeille.
7. La fonction pulmonaire présente un trouble ventilatoire restrictif, une diminution de la compliance pulmonaire et une diminution de la fonction diffuse.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de pneumonie interstitielle lymphocytaire chez l'enfant
Diagnostic
1. L'âge d'apparition de la maladie est d'environ un an et il y a des antécédents d'infection par le VIH.
2. Manifestations cliniques Les symptômes sont insidieux, lents et fréquents: toux, difficultés respiratoires et perte de poids. Quelques-uns ont de la fièvre, une faiblesse et des douleurs thoraciques.
3. Des signes peuvent être observés dans les ganglions lymphatiques superficiels, lagrandissement des glandes salivaires, la cyanose, la fréquence cardiaque rapide, la respiration rapide, lauscultation pulmonaire peuvent provoquer une respiration sifflante ou une inhalation ronflement humide, certains enfants peuvent avoir un Et pour le foie, la splénomégalie, les caractéristiques ci-dessus combinées à un examen de laboratoire peuvent confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
Selon les antécédents dinfection par le VIH, de maladie progressive chronique, de radiologie et de biopsie pulmonaire au laboratoire et dautres pneumonies interstitielles induites par un agent pathogène, un diagnostic a pu être établi, lauteur a vu un garçon âgé de 12 ans présenter une radiographie Elle apparaît comme une petite ombre bilatérale en nid d'abeille, séronégative pour le VIH, et la PLI doit être différenciée de la maladie invasive lymphatique grave.
1. Identification des maladies invasives lymphatiques évidentes telles que les alvéolites allergiques exogènes, le lymphome angio-immunoblastique, les bronchiolites lymphoprolifératives et folliculaires diffuses.
2. Chez les patients présentant une lésion immunitaire (telle que le SIDA), il convient didentifier Pneumocystis carinii, une infection à mycobactéries et une infection à CMV.
3. Lymphome associé au tissu lymphoïde bronchique Identification du lymphome pulmonaire primitif Un lymphome à cellules B lymphoïde malin associé à bronchique de bas grade, à 95%, principalement localisé, résécable par voie chirurgicale, limité aux poumons avec un meilleur pronostic Le pronostic est mauvais chez les patients présentant des manifestations extrapulmonaires.
