Phéochromocytome pédiatrique
introduction
Introduction au phéochromocytome pédiatrique Le phéochromocytome (phéochromocytome) provient de la médullosurrénale, des ganglions sympathiques, des ganglions parasympathiques ou d'autres parties du tissu phéochromique, de sorte qu'il peut se produire de la chaîne sympathique cervicale à la région pelvienne, ces cellules produisent des amines vasoactives . L'adrénaline n'est produite que dans la médullosurrénale et les tissus de l'aorte (organes de Zuckerkandl), tandis que la noradrénaline est produite dans les tumeurs sympathiques de la chaîne. La majorité des enfants atteints de phéochromocytome opèrent entre 4 et 6 cm environ, et la surface coupée est Jaune brunâtre à brun clair, complètement entourée de tissu surrénalien normal comprimé, avec des zones d'hémorragie ou de nécrose kystique. Lexamen microscopique est difficile à identifier comme bénin ou malin, principalement sur la base clinique, sil ya récidive ou métastase, il est considéré malin, rarement malin chez lenfant, mais plus de lésions surrénaliennes que les adultes, représentant environ 30% des parties communes C'est la bifurcation aortique et l'aorte. La plupart des décès sont survenus pendant et immédiatement après la chirurgie car aucune deuxième tumeur n'a été découverte. Une autre caractéristique du phéochromocytome chez les enfants est quil existe davantage de tumeurs héréditaires familiales et de tumeurs endocriniennes multiples. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque congestive, hématurie
Agent pathogène
Causes de phéochromocytome chez les enfants
(1) Causes de la maladie
La cause de la maladie nest toujours pas connue et est directement liée au développement et à la croissance des cellules neuroecto-dermiques, certains phéochromocytomes étant liés à des facteurs génétiques et souvent accompagnés dautres maladies, telles que tumeurs endocriniennes multiples, neurofibromes multiples et athérosclérose. , Syndrome de Sturge-Weber, maladie de von Hippel-Lindau, etc.
(deux) pathogenèse
Le phéochromocytome est principalement bénin, simple ou multiple, la tumeur est ronde ou ovale, la surface est lisse, la capsule est complète, les vaisseaux sanguins environnants sont riches, le diamètre est généralement de 2 à 6 cm et le poids est supérieur à 100 g. Cependant, si le volume est important, les cellules tumorales sont grandes au microscope, la forme est irrégulière, les granules sont plus granulaires et peuvent être colorés au bichromate. Le phéochromocytome est bon et le single malin ne peut pas être identifié à partir de la morphologie. Il peut être diagnostiqué comme malin par une infiltration importante d'organes ou de tissus adjacents et par la présence de métastases dans des organes et des tissus normalement dépourvus de cellules chromaffines.
La prévention
Prévention du phéochromocytome chez l'enfant
Comprendre les facteurs de risque des tumeurs et formuler les stratégies de prévention et de traitement correspondantes peut réduire le risque de tumeurs Il existe deux indices de base pour prévenir les tumeurs: même si des tumeurs ont commencé à se former dans le corps, elles peuvent aider le corps à améliorer sa résistance. Force, ces stratégies sont les suivantes:
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants): Cela peut nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs: Peut aider à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
(1) Éviter les substances nocives: on peut prévenir certains facteurs liés à la tumorigenèse avant lapparition de la maladie, dont 80% environ des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie. Le travail de prévention et de traitement du cancer auquel nous sommes actuellement confrontés devrait être le premier objectif et Améliorez les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids.Tous ceux qui suivent ces modes de vie simples et raisonnables peuvent souvent réduire leurs risques de développer un cancer.
(2) Promouvoir l'immunité du corps: la chose la plus importante pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est la suivante: régime alimentaire, exercice et mode de vie sain, maintenir un bon état émotionnel et un exercice physique approprié peuvent renforcer le système immunitaire du corps, pour la prévention Il est également bénéfique d'avoir des tumeurs et de prévenir d'autres maladies.
Complication
Complications de phéochromocytome chez l'enfant Complications, insuffisance cardiaque congestive, hématurie
Peut causer une déficience visuelle, des convulsions ou une maladie mentale, une polydipsie, une polyurie, une cardiopathie hypertensive et une insuffisance cardiaque congestive, une hyperglycémie et le diabète, ainsi que de rares patients atteints de hématurie et souvent atteints de tumeurs endocriniennes multiples et de fibres nerveuses multiples Tumeur, sclérose en plaques, syndrome de Sturge-Weber, maladie de von Hippel-Lindau, etc.
Symptôme
Symptômes de phéochromocytome chez les enfants symptômes communs perte de nausée, douleur abdominale, palpitations, polyurie, hypertension artérielle, diabète, hématurie, convulsions
Les symptômes cliniques sont dus à un excès d'adrénaline et de noradrénaline dans la circulation sanguine. En raison de la sécrétion différente des deux hormones, les manifestations cliniques de chaque cas sont également différentes. L'hypertension est une caractéristique de cette maladie, pouvant aller jusqu'à 21,3 ~ 26,7 / 14,7 ~ 112,0 kPa. (160% 200/110 90mmHg), plus de 90% sont des hypertendus persistants, quelques-uns sont des hypertensions paroxystiques (50% des adultes sont paroxystiques) et il existe également des épisodes persistants et éclatants. Les crises peu fréquentes, progressives, allant du paroxystique à persistant, accompagnées de maux de tête, palpitations, transpiration, pâleur, nausée, vomissements et douleurs abdominales, etc., peuvent être complètement soulagées au cours de l'épisode, parfois en raison de: Certaines postures comme une position allongée sur le côté ou une flexion du corps, ou une pression sur labdomen ou les reins entraînent une hypertension artérielle. Cependant, les enfants hospitalisés présentent souvent des symptômes neurologiques tels que maux de tête, déficience visuelle, convulsions ou maladie mentale, parfois diagnostiqués à tort comme des tumeurs au cerveau. Il y a aussi des symptômes de perte de poids et de polydipsie, polyurie, polyurie peuvent être causés par beaucoup de transpiration, et parce que les catécholamines ont pour effet d'inhiber la vasopressine, l'hypertension artérielle persistante provoque l'hypertrophie cardiaque. L'hypertrophie du ventricule gauche est évidente et conduit à une cardiopathie hypertensive et à une insuffisance cardiaque congestive: dème du disque optique, hémorragie et petit spasme artériel au fond de l'enfant, pouvant présenter une hyperglycémie et un diabète, une courbe de tolérance anormale au glucose, un métabolisme basal. Les taux ont tendance à augmenter et les anomalies métaboliques sont particulièrement prononcées dans les tumeurs qui sécrètent de l'adrénaline.
Un petit nombre de phéochromocytomes surviennent dans la vessie. La tumeur n'est souvent pas trop grande. Elle se situe dans la couche musculaire et est recouverte d'une muqueuse normale de la vessie. Les signes cliniques sont les symptômes d'hypertension et d'autres catécholamines lorsque la vessie est gonflée ou urine. Le patient a une hématurie.
Examiner
Examen du phéochromocytome chez l'enfant
Catécholamine dans les urines (CA) et dosage des métabolites
L'acide 3-méthoxy-4hydroxymandélique (VMA) est le métabolite final de la catécholamine. La valeur normale est différente dans chaque laboratoire, généralement de 11 à 35 µmol / 24h (2 à 7 mg / 24h), les patients atteints de phéochromocytome étant significativement élevés, La pression artérielle peut être plus de 2 fois au moment de la crise. Chez les sujets normaux, l'excrétion de noradrénaline est <885 nmol / 24 heures et l'adrénaline (E) <273nmol / 24 heures. Plus de 2 fois ont une valeur diagnostique et la 3-méthoxy noradrénaline est également augmentée de manière significative.
2. Détermination du CA du sang
Chez les patients atteints de phéochromocytome, l'augmentation de la CA dans le sang est plus fréquente dans la NE, suivie de la NE et de l'E, et la CA plasmatique élevée au repos a une valeur diagnostique.
3. méthoxynorépinéphrine
La sensibilité et la spécificité, le phéochromocytome métastatique malin, les catécholamines plasmatiques peuvent être normaux, mais la méthoxynorépinéphrine est souvent élevée.
4. Expérience de drogue
Les expériences sur les médicaments comprennent des expériences dexcitation et des expériences de bloc.En raison de la mise au point de diverses méthodes dinspection et que les expériences dexcitation comportent certains risques, elles sont rarement utilisées à lheure actuelle.
(1) Expérience dexcitation: convient à une pression artérielle inférieure à 21,3 / 13,3 kPa (160 / 100mmHg), avec injection intraveineuse dhistamine phosphate 0,03 0,14 mg, glucagon intraveineux 0,5 1 mg ou tyramine 1 mg. Si la pression artérielle dépasse 8/5 kPa (60/40 mmHg), elle est positive. Cette expérience comporte certains risques. Préparez la benzyloxazoline à l'avance, en cas d'hypertension.
(2) Test de blocage: Convient pour une pression artérielle de 22,7 / 14,7 kPa (170 / 110mmHg) ou supérieure, lorsquune injection intraveineuse de benzyloxazoline 5 mg, la pression artérielle chute au-dessus de 4,7 / 3,3 kPa dans les 3 à 5 min (35 / 25 mmHg) était positif, et le test d'inhibition de la clonidine a également été utilisé pour déterminer l'inhibition des catécholamines plasmatiques.
5. Examen d'imagerie
(1) Échographie en mode B: le diagnostic des tumeurs surrénales est plus précis, mais les tumeurs situées à l'extérieur de la glande surrénale ne sont pas bonnes.
(2) TDM et IRM: Lexactitude du diagnostic des tumeurs surrénales par TDM est similaire à celle de lIRM et de la TDM, et il est utile de rechercher un phéochromocytome et de multiples tumeurs à lextérieur de la glande surrénale.
(3) Scintigraphie 131I-méta-iodo-benzylguanidine (131I-MIBG): elle peut être utilisée pour l'imagerie métastatique de phéochromocytomes et de phéochromocytomes malins, à la fois en localisation et en qualité Spécifique et sensible, le taux de précision est supérieur à 90%.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de phéochromocytome chez les enfants
Diagnostic
Les enfants hypertendus, en plus des antécédents médicaux et de l'examen physique, doivent être utilisés pour les analyses d'urine de routine, la culture d'urine, la créatinine sérique, la détermination du taux d'azote uréique et l'urographie intraveineuse. Les tests de positionnement les plus importants sont léchographie abdominale et la tomodensitométrie.
Diagnostic différentiel
Différents de l'hypertension artérielle essentielle et de l'hypertension rénale, il existe des maux de tête, des déficiences visuelles, des convulsions et des tumeurs cérébrales.
Le diagnostic différentiel du phéochromocytome doit également être différencié de certaines maladies présentant une hyperactivité sympathique et / ou un statut métabolique élevé:
1. Angine de poitrine coronarienne;
2. anxiété causée par d'autres raisons;
3. hypertension essentielle instable;
4. Maladies associées à une hypertension paroxystique, telles que les tumeurs cérébrales;
5. syndrome ménopausique;
6. l'hyperthyroïdie.
