Pneumonie desquamative pédiatrique
introduction
Introduction à la pneumonie desquamate pédiatrique Pneumonie interstitielle desquamative (DIP ou D. histocytique I.P), également connue sous le nom de pneumonie interstitielle desquamative, fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique, pneumonie interstitielle idiopathique. Les enfants sont plus rares que les adultes et peuvent être trouvés chez les nourrissons et les enfants de tout âge. Le plus petit cas dans la littérature se situe un jour après la naissance et les hommes et les femmes peuvent développer la maladie. Connaissances de base La proportion de la maladie: les enfants de sexe masculin sont plus fréquents, le taux d'incidence est d'environ 0,03% - 0,08% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension artérielle pulmonaire pulmonaire chronique
Agent pathogène
Causes de la pneumonie desquamétique pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Cause inexpliquée, réaction à un corps étranger ou phénomène auto-immun ou séquelles d'infection, il n'est pas clair, car un facteur rhumatoïde, des anticorps anti-nucléaires et des cellules de lupus ont été découverts, elle était autrefois considérée comme une maladie du tissu conjonctif, un complexe immun La présence et la déposition d'IgG et de complément dans les alvéoles suggèrent que la maladie est une maladie immunitaire et certaines personnes pensent qu'elle est associée à la protéinose alvéolaire.Elle aurait également été congénitale après avoir été infectée par des virus respiratoires tels que les adénovirus et les mycoplasmes. Des cas de rubéole ont été rapportés chez des enfants atteints d'une maladie inflammatoire de l'intestin, traités avec la sulfesalazine, parfois sans cause apparente.
(deux) pathogenèse
La pathologie de cette maladie est principalement caractérisée par laccumulation dun grand nombre de cellules épithéliales de type II arrondies, ovales ou de forme irrégulière dans la cavité alvéolaire, dont le cytoplasme est évidemment coloré à lacide dans des coupes colorées à lhématoxyline et à léosine et dans de nombreuses cellules épithéliales. Il existe des vacuoles de différentes tailles dans le cytoplasme, des parois alvéolaires épaissies, des télangiectasies, des congestions et des dèmes, ainsi que des infiltrations de monocytes, de lymphocytes et déosinophiles.
La prévention
Prévention de la pneumonie desquamative pédiatrique
À l'heure actuelle, il n'existe pas de méthode de prévention efficace et il est préférable de détecter rapidement un traitement en temps opportun.
Complication
Complications de pneumonie desquamative pédiatrique Complications hypertension artérielle pulmonaire chronique maladie pulmonaire chronique
Formation de fibrose complète et de poumons à cellules vésiculaires dans la cavité alvéolaire, la plupart des patients atteints de fibrose pulmonaire entraînant une hypertension pulmonaire, une maladie cardiaque pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite.
Symptôme
Symptômes de la pneumonie desquamétique pédiatrique Symptômes communs Coloration PAS positive en épingle à cheveux Toux sèche Tophyse cardiaque Fréquence cardiaque accrue Perte vocale d'appétit Perte d'appétit Fibrose pulmonaire Dyspnée Epanchement pleural
Elle peut être divisée en primaire et secondaire.La maladie primaire est plus aiguë.Après une autre maladie, les symptômes ressemblent à la fibrose pulmonaire diffuse.La maladie est plus insidieuse, mais elle peut aussi commencer soudainement. Principalement manifesté par une respiration rapide, une dyspnée progressive, une augmentation de la fréquence cardiaque, une cyanose, une toux sèche, une perte de poids, une faiblesse et une perte d'appétit, une fièvre ne dépassant pas 38 ° C, une insuffisance respiratoire grave et une insuffisance cardiaque, peuvent soudainement mourir après avoir mangé Parfois, vous pouvez voir le clubbing, orteil, les signes pulmonaires ne sont pas évidents, parfois le poumon inférieur peut entendre la voix mouillée et mouillée, la radiographie montre deux poumons en verre ou en maille, ombre feuilletée, peut être peu claire L'ombre triangulaire floue, de la porte du poumon le long du coeur à la base du poumon et à la périphérie du dégagement, une bulle parfois visible d'emphysème, un pneumothorax et un épanchement pleural et d'autres complications, une maladie pulmonaire à long terme, des éosinophiles du sang périphérique peuvent être observés.
Examiner
Examen d'enfants atteints de pneumonie desquamative
Il n'y a pas de résultats spéciaux dans les tests de laboratoire généraux.
1. Examen de routine du sang: les globules blancs ne dépassent généralement pas 15 000 / mm3 et le nombre déosinophiles peut augmenter.
2. Examen biochimique du sang: les protéines sériques, le facteur rhumatoïde, le facteur antinucléaire ou les cellules du lupus peuvent être positifs et les taux d'immunoglobuline sont anormaux.
3. Analyse des gaz sanguins: il y a hypoxémie.
4. Biopsie pulmonaire: pneumonie interstitielle desquamative, une variante de la fibrose pulmonaire idiopathique présentant des symptômes similaires, mais les modifications du tissu pulmonaire au microscope sont très différentes, avec une cicatrice étendue.
Inspection auxiliaire
1. Caractéristiques d'imagerie
(1) Radiographie thoracique: 20% des patients ont une radiographie thoracique normale, un quart des patients présentent des ombres floues ou diffuses, des modifications diffractées du verre au sol dans les champs pulmonaires moyen et inférieur et une formation linéaire ou réticulaire à un stade ultérieur. , images interstitielles nodulaires.
(2) TDM: un scanner haute résolution d'environ 1/4 des patients montrait un changement diffus semblable à un verre dépoli dans les champs pulmonaires moyen et inférieur, et une image interstitielle réticulaire linéaire réticulaire apparaissait plus tard.
2. Le test de la fonction pulmonaire est un trouble ventilatoire restrictif accompagné d'une diminution de la fonction diffuse et d'une hypoxémie.
Diagnostic
Identification diagnostique des enfants atteints de pneumonie desquamative
Le diagnostic peut être confirmé par bronchoscopie, thoracoscopie ou thoracotomie pour biopsie pulmonaire.Les critères de diagnostic pathologique proposés par Ashen et ses collaborateurs (1984) sont les suivants:
1. Les macrophages contenant des particules positives pour la coloration au PAS ont été abondamment agrégés dans les alvéoles.
2. Gonflement et hyperplasie des cellules épithéliales de type II dans les alvéoles.
3. Il y a des lymphocytes, des plasmocytes et des éosinophiles dans l'interstitiel et une légère fibrose interstitielle.
Diagnostic différentiel
1. Identification avec une autre pneumonie interstitielle: Les manifestations cliniques et les autres types de pneumonie interstitielle ne sont pas faciles à distinguer, le diagnostic repose principalement sur une biopsie pulmonaire.
2. Corps étranger dans les voies respiratoires: Symptômes principaux chez les enfants atteints de pneumonie interstitielle desquamative avec toux sèches et dyspnée progressive Au cours de l'examen physique, les poumons peuvent sentir des expectorations sèches, des cloques ou des bruits respiratoires faciles à confondre avec des corps étrangers dans les voies respiratoires. Point:
(1) Les voies respiratoires ont des antécédents d'inhalation de corps étrangers, alors que la pneumonie interstitielle desquamative peut être provoquée par le «froid» et évolue rapidement.
(2) Radiographie pulmonaire: corps étranger dans les voies respiratoires: lobe pulmonaire affecté, atrophie du segment pulmonaire, déformation et modification de la densité, déplacement médiastinal, mouvement médiastinal et pneumonie interstitielle desquamative se traduisant par des modifications interstitielles des deux poumons. Apparition diffuse et rapide de lésions invasives progressives avec modifications maculaires ou ombres réticulaires, le traitement antibiotique est inefficace et difficile à interpréter en cas d'infection, d'allergie ou de maladie du tissu conjonctif.
(3) Biopsie du tissu alvéolaire: manifestations pathologiques caractéristiques de la pneumonie interstitielle desquamative chez l'enfant.
