cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène chez l'enfant
introduction
Introduction à la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène chez l'enfant La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, également connue sous le nom de dysplasie ventriculaire droite arythmogène, est caractérisée par une arythmie et des lésions spécifiques du ventricule droit. Le nom de la maladie n'est pas encore unifié, appelé "cur parchemin", cardiomyopathie ventriculaire droite isolée, cardiomyopathie dilatée ventriculaire droite, maladie ventriculaire arythmogène, dysplasie ventriculaire droite, cardiomyopathie ventriculaire droite de type Le groupe de travail sur les maladies péricardiques myocardiques de la Société internationale de cardiologie (ISFC), appelé cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: mort subite, arythmie
Agent pathogène
Causes de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue et peut être liée à des facteurs génétiques et infectieux.
1. Facteurs génétiques: un petit nombre de patients ont une maladie familiale, l'analyse des données suggère une transmission autosomique dominante et l'analyse du couplage familial localise les mutations du gène de la maladie à 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 , 3p23, 17q21.
2. Facteurs infectieux: à la suite d'une nécrose inflammatoire chronique du myocarde, le myocarde ventriculaire droit est fibrotique et remplacé par du tissu adipeux, mais il n'a pas encore été élucidé. N ° 14 On pense également qu'une maladie génétique dominante causée par des anomalies du bras long autosomique est associée à une myocardite provoquée par une infection.
(deux) pathogenèse
Les principales caractéristiques pathologiques du coeur sont la dilatation diffuse ou localisée du muscle ventriculaire droit, le myocarde est aminci dans la zone dilatée, la majeure partie du myocarde étant remplacée par du tissu adipeux fibreux, les couches moyenne et externe étant les plus courantes, impliquant souvent la paroi antérieure et le sommet ventriculaires droits. Et la paroi palpébrale ou inférieure, l'examen histologique de la paroi ventriculaire droite a montré une lipomatose et une fibrose, parfois une nécrose et une infiltration de cellules mononucléées, le ventricule gauche a été rarement touché, caractérisé par une diminution significative de la contractilité du myocard ventricule droit, du rythme cardiaque Le débit a diminué, le volume systolique et diastolique terminal ventriculaire droit a augmenté, la cavité ventriculaire droite a augmenté, puis une insuffisance cardiaque droite est survenue Certains patients ont développé une arythmie ventriculaire dans le ventricule droit, principalement due à une réentrée, entraînant souvent une mort subite.
La prévention
Prévention de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène chez l'enfant
Concentrez-vous sur le conseil génétique, la prévention active et le traitement de diverses inflammations du myocarde.
Complication
Complications arythmiques pédiatriques de la cardiomyopathie ventriculaire droite Arythmie de mort subite
Une insuffisance cardiaque droite, une arythmie, un épanchement séreux, une mort subite peuvent survenir.
Symptôme
Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène pédiatrique Symptôme Symptômes communs Tachycardie palpitale Arythmie Syncope d'insuffisance cardiaque droite Élargissement du cur Immobilisme thoracique Syndrome de cholestérol Mort subite
Peut survenir au cours de la période ftale, jusquà ladolescence, la maladie touche les hommes, plus de 80% des patients diagnostiqués avant 40 ans, les hommes, la moyenne dâge des bons cheveux est denviron 30 ans, les manifestations cliniques et les lésions, La localisation et l'âge d'apparition sont liés à trois types de symptômes:
1. Insuffisance cardiaque droite: plus fréquente chez les nourrissons,
2. Arythmie: épisodes répétés d'arythmie ventriculaire à bloc gauche, les patients présentent souvent des palpitations, une sensation d'oppression thoracique, une gêne mongole ou autre pendant l'exercice, ou l'absence de symptômes, confirmés par une arythmie ventriculaire accidentelle. Une tachycardie ventriculaire répétée peut entraîner une syncope ou une mort subite Certains patients ont une mort subite comme première performance, en particulier chez les moins de 35 ans et les athlètes, facilement induite lors de sports émotionnels ou de compétition.
3. Le cur est hypertrophié et asymptomatique: il existe de nombreuses anomalies dans l'examen physique: certains patients ont un cur hypertrophié, et les troisième, quatrième et quatrième bruits cardiaques sont audibles.
Examiner
Arythmie pédiatrique cardiomyopathie ventriculaire droite
1. Inspection de routine générale: Normalement normale.
2. Biopsie endomyocardique: Lhistomorphologie (remplacement du tissu adipeux fibreux) présente un intérêt diagnostique, mais la paroi libre du ventricule droit (lésions typiques, généralement sans septum interventriculaire), une biopsie de perforation myocardique, risque accru, traumatique Vérifiez, il nest pas toujours possible dobtenir la lésion,
1. Examen aux rayons X: Certains patients peuvent avoir une hypertrophie du coeur sur les rayons X. Marcus et al. Ont rapporté que 16 patients sur 22 avaient un coeur agrandi, le coeur était souvent agrandi sphériquement et l'ombre vasculaire pulmonaire était réduite.
2. Électrocardiogramme: l'ECG montre une hypertrophie auriculaire droite (le fil II présente une onde P élevée) et une tension basse du ventricule droit, rythme sinusal, intervalle du groupe d'onde QRS du fil Vl 110 ms correspond à sa caractéristique, sa sensibilité est de 55%, spécifique Sexuel 100%, intervalle complexe QRS dans le fil V1 est plus long que dans I et V6 conduit à prolonger le délai de conduction intérieur droit), environ 30% des patients atteints de CVDA dans le complexe QRS visible au plomb V1 ont une onde discrète, appelée C'est une vague epsilon.
(1) Le rythme sinusal de l'électrocardiogramme présente les caractéristiques suivantes:
1 est incomplet ou complet du bloc de branche droit.
2TII, III, aVF et TV1-4 sont inversés.
La partie 3 de l'onde QRS de l'électrocardiogramme comporte une petite onde de séparation, en particulier le fil V1, appelé onde , ce potentiel de faible amplitude représente l'activation retardée du ventricule dans une certaine partie du ventricule droit.
4 contraction prématurée ventriculaire a été laissé de type bloc de branche.
5 quelques-uns ont une arythmie supraventriculaire et un dysfonctionnement du noeud auriculo-ventriculaire
(2) Épisode de tachycardie ventriculaire: l'onde QRS est du type bloc de branche, et la fréquence ventriculaire est 200 fois / min, qu'elle soit persistante ou non durable.
3. Électrocardiogramme moyen du signal: L'électrocardiogramme moyen du signal est utilisé pour tracer le potentiel ventriculaire tardif (en particulier les patients présentant des lésions diffuses) avec une valeur de référence diagnostique.
4. Échocardiographie et angiographie à radionucléides: L'échocardiographie peut montrer des anomalies structurelles et fonctionnelles du ventricule droit, mesurant un rapport de diamètre diastolique du ventricule droit / ventriculaire gauche supérieur à 0,5 (sauf chez les moins de 6 mois), permettant de diagnostiquer la sensibilité des ARVC 86%, spécificité de 93%, disparition fréquente ou réduction du mouvement régional du ventricule droit, angiographie au radionucléide révélant une morphologie du ventricule droit et des anomalies du mouvement de la paroi, l'échocardiographie est propice au diagnostic, visible:
(1) Le ventricule droit est élargi et le rapport du diamètre du ventricule gauche au ventricule gauche est augmenté, principalement dans la plage de 0,5 à 1,5 (normale 0,33 ± 0,06).
(2) Dyskinésie locale bombée et systolique diastolique dans la paroi inférieure de la partie basale de la valvule tricuspide.
(3) Expansion isolée de la voie de sortie du ventricule droit.
(4) Le ventricule gauche est généralement normal.
5. Imagerie par résonance magnétique (IRM): analyse qualitative et localisée des composants tissulaires (tissu adipeux, tissu fibreux) du tissu cardiaque, bien que hautement spécifique, mais moins sensible (surtout dans les premiers cas), imagerie par résonance magnétique. Outre l'observation de la structure et de la fonction du ventricule, l'imagerie est la méthode la plus efficace pour la mesure non invasive de l'infarctus du myocarde. Elle peut être diagnostiquée à un stade précoce et remplacer la biopsie du myocarde endocardique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène chez l'enfant
Les cas typiques sont diagnostiqués au moyen de symptômes cliniques, dun électrocardiogramme et dune échocardiographie. Le diagnostic de cette maladie doit reposer sur une autopsie ou une chirurgie. Sur le plan histologique, la majeure partie du ventricule droit est remplacée par du tissu adipeux fibreux. La plupart des cas ne sont pas possibles, en utilisant actuellement les critères de diagnostic développés par la Société européenne de cardiologie en 1994, notamment les critères principaux et mineurs de structure, de fonction, d'histologie, d'électrocardiogramme, d'arythmie et de génétique, conformément aux deux critères principaux des différents groupes ou Une norme majeure plus 2 critères secondaires, ou 4 critères secondaires, peuvent diagnostiquer la maladie.
Les nourrissons et les jeunes enfants doivent être associés à une malformation d'Ebstein et à un retour veineux veineux pulmonaire afin de distinguer une atteinte ventriculaire droite d'une cardiopathie congénitale d'une maladie Uhl; cette dernière est une malformation du ventricule droit; la paroi ventriculaire droite manque complètement de tissu myocardique, le cur et la membrane externe sont collés. Connu sous le nom de "cur parcheminé", l'insuffisance cardiaque survient dans la petite enfance et est rarement causée par la mort induite par l'exercice.
