Paralysie hyperkaliémique périodique pédiatrique
introduction
Brève introduction des enfants atteints d'hyperkaliémie périodique La paralysie périodique est un groupe de maladies métaboliques liées au métabolisme du potassium.Elle est un épisode continu et spontanément résolutif de paralysie flasque du muscle squelettique ou de faiblesse qui dure de plusieurs heures à plusieurs semaines. Caractéristiques de la maladie. Selon le changement de potassium dans le sang au moment de l'apparition, il peut être divisé en trois types: le type d'hypokaliémie, le type d'hyperkaliémie et le type de potassium dans le sang normal. Cette maladie est autosomique dominante. Le trouble périphérique hyperkaliémique (trouble périphérique hyperkaliémique) est également appelé faiblesse paroxystique héréditaire (adynamia episodeicahereditaria). Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: paralysie périodique, paralysie périodique
Agent pathogène
La cause de l'hyperkaliémie périodique chez les enfants
Cause de la maladie:
Les rapports étrangers ont des antécédents familiaux périodiques, une transmission autosomique dominante, un taux de pénétration élevé et des antécédents familiaux extrêmement rares en Chine.
Pathogenèse:
La pathogenèse est encore floue. On pense généralement que la concentration en ions potassium est liée aux fluctuations à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule, à l'exception de la thyroïde et des glandes surrénales, qui peuvent être la pathogenèse de la maladie, et de nombreux effets sur le métabolisme du glucose, l'équilibre hydrique et électrolytique. Elle peut provoquer des épisodes similaires de paralysie périodique.En résumé, les troubles du métabolisme du potassium et du glucose sont les principaux aspects de la pathogenèse de cette maladie, ainsi quune relation complexe entre le dysfonctionnement endocrinien et la myasthénie grave.
La prévention
Enfants atteints de prévention périodique de la paralysie de lhyperkaliémie
Évitez les facteurs prédisposants, évitez les exercices difficiles, le froid, la faim, la nervosité, etc., et évitez l'application de préparations à base de potassium et de régimes à haute teneur en potassium. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour prévenir cette maladie. Si l'enfant a tendance à développer des anomalies, le dépistage chromosomique doit être effectué à temps et l'avortement doit être pratiqué à temps pour éviter la naissance de l'enfant malade.
Complication
Enfants présentant des complications périodiques d'hyperkaliémie, de paralysie Complications paralysie périodique paralysie périodique
Généralement pas de complications. La pathogenèse est encore floue. On pense généralement que la concentration en ions potassium est liée aux fluctuations à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule, à l'exception de la thyroïde et des glandes surrénales, qui peuvent être la pathogenèse de la maladie, et de nombreux effets sur le métabolisme du glucose, l'équilibre hydrique et électrolytique. Elle peut provoquer des épisodes similaires de paralysie périodique.En résumé, les troubles du métabolisme du potassium et du glucose sont les principaux aspects de la pathogenèse de cette maladie, ainsi quune relation complexe entre le dysfonctionnement endocrinien et la myasthénie grave.
Symptôme
Symptômes de la paralysie hyperkaliémique périodique chez les enfants Symptômes courants Hyperkaliémie douloureuse, paralysie, faiblesse des membres, tension musculaire, douleur, crampes musculaires
L'hyperkaliémie de type périodique a des antécédents génétiques, de l'enfance, souvent causée par le sel de potassium ou du froid, de la journée, souvent après un exercice de jour, sa durée n'excède pas 1 heure, les manifestations cliniques de la faiblesse des membres et du cycle d'hypokaliémie La paralysie est similaire, mais dans une moindre mesure: souvent accompagnée de douleurs musculaires et de rigidité musculaire, plus fréquente au niveau des muscles faciaux, des muscles de la langue et des mains, les enfants partent souvent des membres inférieurs, peuvent affecter les membres supérieurs, les muscles du tronc, les nerfs cérébraux Les muscles et les muscles respiratoires sous contrôle ne sont pas souvent impliqués: les enfants ont souvent des crises pendant la journée, se reposent après des activités épuisantes, le froid, la faim, le stress émotionnel et le potassium peuvent induire une paralysie et durer de quelques minutes à plusieurs heures. Caractéristique des poils à court terme, augmentation du délai d'apparition après la puberté, augmentation de la sévérité et de la fréquence, diminution ou disparition des réflexes des expectorations au cours de l'attaque. De plus, certains enfants peuvent présenter une légère rigidité musculaire pouvant se produire dans la langue, les paupières, le visage et la paume. De petits muscles inter-musculaires, augmentés par temps froid, tels que les patients ne présentent une décharge musculaire pendant l'électromyographie, mais lorsque les membres sont immergés dans de l'eau froide, il est facile de provoquer une raideur musculaire. Spondylarthrite paralysie périodique.
Examiner
Examen de la paralysie hyperkaliémique périodique chez les enfants
Au début, le taux de potassium dans le sang est augmenté à 5-7 mgEq / L et lexcrétion de potassium dans les urines est également augmentée.
1. Électromyographie: une décharge tonique forte se produit.
2. L'électrocardiogramme peut être modifié par l'hyperkaliémie: lorsque la paralysie périodique de type hyperkaliémie survient, l'électrocardiogramme change, l'onde T est augmentée au début, l'intervalle QT est prolongé et l'onde R diminue progressivement, l'onde S est renforcée et le segment ST est diminué. L'intervalle PR et le temps QRS sont étendus.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel des enfants atteints d'hyperkaliémie périodique
Diagnostic
Selon les caractéristiques cliniques et les résultats de laboratoire peuvent être diagnostiqués, le diagnostic repose sur:
1. Des attaques similaires ont déjà eu lieu dans le passé.
2. Il existe des facteurs prédisposants: prédateurs, froid, fatigue excessive, abus d'alcool, application de préparations à base de potassium, régime riche en potassium et autres facteurs prédisposants.
3. Paralysie flasque à symétrie des membres: apparition aiguë ou subaiguë d'une paralysie flasque à symétrie des membres, caractérisée par un poids inférieur des membres, une lumière des membres supérieurs, une extrémité proximale et une extrémité distale.
4. Autres symptômes: Certains patients peuvent avoir soif, des palpitations et des douleurs musculaires.
5. Examen de laboratoire: le taux de potassium sérique est élevé.
6. Examen ECG: l'hyperkaliémie a changé.
7. Examen électromyographique: il indique que l'amplitude du potentiel est réduite et que le nombre est réduit.Lorsque l'expectoration totale est retirée, le potentiel de l'unité motrice disparaît et la stimulation électrique ne répond pas.
8. Exclure l'hyperkaliémie provoquée par d'autres maladies.
Diagnostic différentiel
Il se distingue du spasme périodique de type hypokaliémie et de la paralysie périodique de type potassium sanguin normal.
Selon les résultats des examens de laboratoire et auxiliaires, il peut être différencié de la paralysie périodique de type hypokaliémie et de la paralysie périodique de type potassium sanguin normale.
