Maladie de l'hémoglobine E
introduction
Introduction à la maladie de l'hémoglobine E La maladie de l'hémoglobine E est également causée par une mutation ponctuelle du gène de la globine. Un acide aminé de la chaîne de la -globine est remplacé par un autre acide aminé, ce qui entraîne une modification de la nature et du fonctionnement de l'hémoglobine. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie hémolytique
Agent pathogène
Étiologie de l'hémoglobine E
La structure moléculaire de l'hémoglobine E est la 2226 de la vallée Lai, la maladie de l'HbE est un état homozygote de l'HbE et l'HbE est légèrement instable aux oxydants, entraînant une légère anémie hémolytique.
La prévention
Prévention de l'hémoglobine E
Faites attention à la vie habituelle et trouvez un traitement en temps voulu.
Complication
Complications de la maladie de l'hémoglobine E Complications anémie hémolytique
Anémie hémolytique légère et gonflement léger du foie et de la rate, l'anémie a augmenté après l'infection et l'exposition à des oxydants.
Symptôme
Symptômes de la maladie liée à l' hémoglobine E Symptômes communs Hépatosplénomégalie
Anémie hémolytique légère et gonflement léger du foie et de la rate, l'anémie a augmenté après l'infection et l'exposition à des oxydants.
Examiner
Examen de la maladie de l'hémoglobine E
1. L'hémoglobine dans le sang périphérique a légèrement diminué, le VCM a diminué de manière significative, la MCH a diminué, la MCHC était proche de la normale et les globules rouges cibles ont augmenté dans les échantillons de sang, atteignant 25% à 75%.
2. Le test de fragilité osmotique sur les globules rouges était significativement réduit (hémolyse complète entre 0,18% et 0,24%).
3. L'électrophorèse de l'hémoglobine montre que l'HbE est aussi élevée que 92% à 98%, sans HbA et que l'HbF est légèrement augmenté ou normal.
Diagnostic
Diagnostic et identification de lhémoglobine E
La maladie est principalement diagnostiquée par les résultats de l'électrophorèse de l'hémoglobine.
Cependant, lorsque l'électrophorèse est alcaline (pH 8,6 à 8,8), sa vitesse de déplacement est identique à celle de l'HbA2 et légèrement plus rapide que celle de l'HbC, ce qui est difficile à distinguer. Séparation pour identification.
