dermatomyosite juvénile
introduction
Introduction à la dermatomyosite juvénile La dermatomyosite juvénile (JDM) est une maladie multisystémique à médiation immunitaire caractérisée par une inflammation aiguë ou chronique non suppurative du muscle strié et de la peau. Les stades précoces de la maladie vasculaire occlusive avec divers degrés de calcification Environ 10% des cas associés à dautres maladies du tissu conjonctif, telles que JRA, SLE, la sclérodermie, etc., correspondent à un petit nombre de tumeurs malignes. La principale cause de décès est une insuffisance respiratoire et des ulcères gastro-intestinaux, saignements. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: dysphagie, iléus paralytique, jaunisse, hypertrophie du foie
Agent pathogène
Causes de dermatomyosite juvénile
Infection à virus (45%):
L'étiologie et la pathogenèse de cette maladie sont inconnues et sont liées à une infection et à un dysfonctionnement immunitaire, à une variété d'infections, en particulier virales, en particulier le virus de Coxsackie et la dermatomyosite, et provoquant la libération de cytokines par des lymphocytes. Fibre musculaire.
Facteur corporel (55%):
Dans le même temps, les protéines musculaires sont dénaturées et antigéniques et la réaction des anticorps auto-antigènes peut également jouer un rôle. On considère généralement que la maladie est une maladie du muscle squelettique causée par des troubles immunitaires à médiation cellulaire, ainsi que chez les enfants atteints de dermatomyosite HLA-B8 et DR3. Augmentation significative, mais la relation avec l'héritage familial n'a pas été déterminée.
Pathogenèse
La vascularite extensive est le principal changement pathologique de la dermatomyosite chez les enfants: dégénérescence vasculaire, embolie, infarctus multiples, dégénérescence vasculaire et veineuses. Provoque une accumulation de plaquettes, une thrombose, une sténose et une obstruction.Ce changement vasculaire peut être observé dans la peau, les muscles, les tissus sous-cutanés, le tractus gastro-intestinal, le système nerveux central et la capsule viscérale. Des changements cutanés se manifestant par une atrophie épidermique, des cellules basales La liquéfaction et la dégénérescence, l'dème dermique, l'infiltration cellulaire inflammatoire chronique, la rupture et la fragmentation des fibres de collagène et les capillaires épithéliaux sous-jacents peuvent être observés en expansion, en augmentation, en diminution en nombre et en distorsion en raison du gonflement endothélial. On peut voir que les tissus musculaires sont dus à de petites lésions vasculaires musculaires autour du faisceau musculaire, dont l'épaisseur, la dégénérescence, la nécrose, l'évolution plus longue des fibres musculaires, une atrophie des fibres musculaires ou un remplacement du tissu conjonctif fibreux, des lésions vasculaires gastro-intestinales peuvent se produire. Former des ulcères, des saignements et des perforations.
La prévention
Prévention de la dermatomyosite juvénile
1. La maladie étant liée à une infection et à un dysfonctionnement immunitaire, une prévention et un traitement actifs des infections, en particulier des infections virales, en particulier de l'infection par le virus Coxsackie, devraient permettre de réduire l'incidence de cette maladie.
2. La maladie peut être liée à l'environnement et est étroitement liée à la saison et à la situation géographique, par conséquent, portez une plus grande attention à l'environnement dans lequel vous vivez.
3. Les vaccins, les médicaments et les greffes de moelle osseuse peuvent également induire la JDM, ce qui nous oblige à rester vigilants face à l'utilisation et à l'injection de médicaments.
Complication
Complications de dermatomyosite juvénile Complications, difficulté à avaler, iléus paralytique, jaunisse, hypertrophie du foie
L'atteinte du muscle de la gorge peut causer de la difficulté à avaler, une inflammation hémorragique diffuse de la muqueuse du tube digestif ou une embolisation aiguë de l'artère mésentérique, une perforation gastro-intestinale, un iléus paralytique, un ictère, une hépatomégalie, une adénopathie, un phénomène de Raynaud, un phénomène de splénomégalie. Atrophie musculaire majeure et avancée et contracture articulaire.
Symptôme
Dermabrasion juvénile Symptômes communs Agrandissement des ganglions lymphatiques Distension abdominale Douleur abdominale Splénomégalie Paralysie Obstruction intestinale
Apparition généralement occulte, 1/3 aiguë, fièvre irrégulière, 38 ~ 40 ° C, se plaignaient souvent de fatigue, inconfort, douleurs articulaires, anorexie et perte de poids, irritabilité, activité réduite.
Symptômes musculaires
L'enfant s'est plaint de myalgie légère ou de raideur musculaire, de faiblesse musculaire, plus fréquente au niveau des membres inférieurs des membres inférieurs, ce qui entraîne une incapacité de marcher, ne peut pas monter les escaliers, les fléchisseurs cervicaux et le dos ne peuvent pas soulever et rester en position assise, les muscles malades Répartition symétrique, muscles proximaux évidents, comme la hanche, l'épaule, les fléchisseurs cervicaux et les muscles abdominaux; muscles affectés sont démateux, légèrement durs, tendres; faiblesse musculaire, les enfants ne peuvent pas s'asseoir de la position couchée, ne peuvent pas se tenir du siège Dès le début, vous ne pouvez ni vous asseoir ni vous asseoir, vous ne pouvez pas vous lever, il est difficile de monter et de descendre les escaliers, une grave atteinte des muscles distaux des membres, les enfants ne peuvent plus bouger, 10% des muscles de la gorge de l'enfant sont impliqués, ce qui entraîne une difficulté à avaler; 5% des muscles faciaux et des yeux de l'enfant. L'atteinte des muscles externes entraîne une diminution de l'expression du visage, du valgus valgus, des réflexes sacraux profonds, ainsi qu'une atrophie musculaire et une contracture articulaire au stade avancé.
2. symptômes cutanés
3/4 des enfants présentent des modifications cutanées typiques, qui peuvent être le premier symptôme ou quelques semaines après l'apparition des symptômes musculaires:
(1) éruption cutanée: la peau de la paupière supérieure devient rouge violacé avec un dème, le visage est diffus pourpre ou pourpre, la région du "V" du cou et du haut de la poitrine, le tronc et les extrémités peuvent être diffuses ou limités. Des taches rouge foncé, le degré d'éruption et la durée de l'éruption, la pigmentation peuvent être laissés après la disparition de l'éruption.
(2) Plaque de Gottron: modification de la symétrie du côté de l'extension articulaire, une plaque squameuse atrophique lustrée ressemblant à un érythème.La zone de l'atrophie cutanée est rose pâle et l'épaississement cutané précoce est blanc, il est également appelé plaque de coton à feu, plaque de Gottron. Commune dans l'articulation interphalangienne proximale, deuxième articulation métacarpophalangienne, articulation interphalangienne distale; l'orteil est rare; l'extension de l'articulation du coude, du genou et de la cheville peut également être impliquée.
(3) les rides des ongles: la peau est évidemment rouge, les rides des capillaires sont dilatées, les capillaires sont épaissis, coudés et interrompus.
(4) Stade avancé: il peut provoquer une calcification sous-cutanée et des ulcères cutanés, ainsi que la décharge de sel de calcium blanc de la rupture.
3. symptômes gastro-intestinaux
Ulcère oropharyngé, douleur abdominale totale, fèces noires, hématémèse occasionnelle, inflammation hémorragique diffuse de la muqueuse du tube digestif ou embolisation de l'artère mésentérique aiguë, gaz libre sous l'aisselle lorsque le tractus gastro-intestinal est perforé, intestin suspecté et paralysé au cours de la distension abdominale Obstruction.
4. Autre
Peut présenter un ictère, un dysfonctionnement du foie et du foie, une adénopathie, un phénomène de Raynaud, une splénomégalie, impliquant souvent le cur, les poumons, le système génito-urinaire et le système nerveux central.
Examiner
Examen de dermatomyosite juvénile
Inspection de laboratoire
1. Sang: leucocytose dans la phase aiguë et anémie dans le stade avancé.
2. Réactifs en phase aiguë : augmentation de la RSE, augmentation de l'2 et de la globuline, CRP positive, mais modification modérée.
3. Examen enzymologique dans le sérum : créatine kinase (CK), lactate déshydrogénase (LDH), aspartate aminotransférase (AST), etc., augmentation de l'isoenzyme CK CK-MM.
4. Anticorps antinucléaire : ANA positif à 50%, mais aucun anticorps anti-ADNdb et anti-Sm positif peut avoir un anticorps anti-Jo-1 spécifique.
Examen d'imagerie
1. Examen aux rayons X : calcification autour de l'articulation osseuse ou calcification diffuse des tissus mous et de la peau.
2. Électromyographie : changements myogéniques se traduisant par: potentiel de fibrillation spontanée au repos, onde aiguë positive, irritabilité de l'insertion, limite de temps courte pendant la contraction, faible amplitude, potentiel polyphasique, répétée élevée pendant la stimulation Décharge de fréquence.
3. IRM : il peut indiquer l'emplacement et l'étendue des anomalies musculaires, ce qui est utile pour surveiller l'état et guider le site de biopsie musculaire.
4. Biopsie musculaire : généralement deltoïde ou quadriceps, lésions confirmées par électromyographie ou IRM, pas d'atrophie musculaire, les échantillons doivent être plus grands (2 ~ 3cm), les parties et les parties inappropriées. Les résultats de la biopsie musculaire peuvent être négatifs en raison de la taille de l'échantillon et, en conséquence, les lésions ne sont plus spécifiques. Les échantillons de biopsie sont visibles: infiltration cellulaire inflammatoire périvasculaire, atrophie des fibres musculaires et nécrose autour du faisceau musculaire. , phénomène de régénération des fibres musculaires.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de dermatomyosite juvénile
Diagnostic
Le diagnostic typique de dermatomyosite nest pas difficile, avec une éruption typique, une faiblesse musculaire proximale symétrique, associée à des enzymes musculaires sériques, à un EMG et à des modifications de la biopsie musculaire, vous pouvez poser un diagnostic en appliquant actuellement les critères de Bohan en 1975:
1. Faiblesse musculaire proximale symétrique: peut être associée à une difficulté à avaler et à une faiblesse musculaire respiratoire.
2. Changements cutanés typiques: paupières supérieures avec rouge violacé et dème autour des paupières, et éruption cutanée squameuse rouge sur le côté dorsal des articulations métacarpophalangienne et interphalangienne proximale (signe de Gottron).
3. Tests de laboratoire: Augmentation de lactivité enzymatique sérique du muscle squelettique, en particulier de la créatine kinase, de laspartate aminotransférase et de laldolase.
4. Anomalies EMG:
1 onde multiphase à faible potentiel, courte dans le temps;
2 potentiels de fibrillation, pics positifs, extension du potentiel d'insertion;
3 Lorsque l'heure est calme, l'amplitude élevée est anormalement déchargée.
5. Biopsie musculaire: dommages myogéniques typiques.
Diagnostic différentiel
1. Myosite après infection: certaines infections virales, en particulier les virus grippaux A, B et Coxsackie B, peuvent provoquer une myosite passagère aiguë, pouvant augmenter les enzymes sériques transitoires du muscle et se rétablir complètement au bout de 3 à 5 jours. En outre, la trichinose, la toxoplasmose et linfection à staphylocoques peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux de la dermatomyosite et doivent être identifiés.
2. Myasthénie grave: elle doit être différenciée de la polymyosite sans éruption cutanée. La maladie est caractérisée par une faiblesse musculaire généralisée. La biopsie des enzymes sériques musculaires lourdes et la biopsie musculaire sont des anticorps normaux positifs aux anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AchR); le test à la néostigmine peut être identifié.
3. Dystrophie musculaire progressive: La maladie est de sexe masculin, avec une démarche typique du canard et une pseudohypertrophie gastrocnémienne, avec des antécédents familiaux évidents.
En outre, il convient de distinguer le lupus érythémateux disséminé et les affections conjonctives mixtes des rhumatismes, de même que les maladies caractérisées par une faiblesse musculaire et une paralysie, telles que la radiculite multiple, la poliomyélite et la myélite. .
