xanthogranulome juvénile
introduction
Introduction au granulome jaune juvénile Le xanthinome juvénile (juvénilexanthogranulome), également appelé granulome jaune juvénile, anciennement connu sous le nom de nevoxxanthoendothelioma ou xanthomamultiplex congénital, est une peau, un il et un il causés par une histiocytose bénigne Les lésions orbitales, l'effet du traitement est bon, et il y a une tendance à l'auto-guérison. Connaissances de base La proportion de la maladie: la maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: glaucome
Agent pathogène
La cause du granulome jaune juvénile
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas claire pour le moment.
(deux) pathogenèse
Sa pathogenèse est inconnue et pourrait être liée à des maladies auto-immunes.
La prévention
Prévention du granulome jaune juvénile
Conservez de bonnes habitudes alimentaires, faites attention au régime, mais pas aux aliments riches en graisses, en sucre et en cholestérol.
Complication
Complications de granulome jaune juvénile Complications glaucome
Lésions de granulome peuvent affecter les organes internes tels que le tractus gastro-intestinal, et les manifestations cliniques correspondantes, des saignements répétés dans les yeux peuvent conduire à un glaucome secondaire.
Symptôme
Symptômes de granulome jaune juvénile symptômes communs granulome iris hétérochromie nodules destruction osseuse globes oculaires
La maladie survient chez les nourrissons et les enfants. La peau et les yeux sont de bons sites. Les organes internes sont rarement envahis. La peau de la tête, du cou et des membres est souvent envahie par des lésions. Les lésions cutanées sont généralement rondes, orangées, brunes ou rouges. Les nodules bleus, oculaires et cutanés peuvent être isolés ou peuvent faire partie des nodules cutanés du visage, environ 1/4 des patients présentent plusieurs nodules, généralement pas plus de 10, aucun ulcère, environ / 5 patients ont des nodules cutanés à la naissance, disparaissant vers 2 à 5 ans, les lésions peuvent toucher les poumons, le péricarde, le médiastin, le tissu rétropéritonéal, le muscle strié, le tube digestif et les testicules, mais sont généralement moins fréquentes.
Manifestations oculaires: les lésions intraoculaires sont généralement moins susceptibles de se produire, les lésions à la surface des globes oculaires, telles que la conjonctive, la cornée et la sclérotique, sont beaucoup moins importantes que celles des lésions orbitales, les lésions à la surface de l'il ne sont généralement pas présentes. La surface du globe oculaire et les lésions oculaires ont le même âge. Chez le nourrisson, des lésions intra-oculaires apparaissent souvent dans l'iris et le corps ciliaire, provoquant une hémorragie spontanée de la chambre antérieure. Bien que la lésion puisse se résoudre spontanément, elle n'a pas d'effet sur la vie, mais avant sa répétition. Sang de la maison, peut provoquer un glaucome et une perte de vision, les lésions de l'iris peuvent être nodulaires ou diffuses, peuvent également causer une hétérochromie de l'iris, une atteinte choroïdienne et rétinienne est rare, 85% des enfants atteints d'une maladie des yeux de moins d'un an peuvent être atteints d'une maladie des yeux La maladie est apparue avant.
La lésion des paupières est rare, les lésions peuvent envahir l'humérus et l'os sphénoïde, entraînant une destruction osseuse grave, la lésion peut être localisée dans la crête iliaque temporale antérieure ou postérieure, et environ 50% des lésions intra-orbitales envahissent les muscles extraoculaires, et le nerf optique peut également être violé. La maladie des paupières est affectée par environ 1 patient sur 6 présentant des lésions cutanées et un granulome jaune juvénile est associé à la neurofibromatose. Des taches de café au lait peuvent apparaître sur la peau du tronc du patient et des neurofibromes sont parfois observés dans les paupières.
Bien que l'invasion des paupières soit moins importante, elle peut envahir l'os et causer une destruction osseuse grave, notamment une saillie du globe oculaire, une masse palpable périorbitale et d'autres symptômes, ainsi que des signes de lésions occupant l'espace orbital, ainsi que de multiples lésions cérébrales. En raison des petites lésions, il n'y a plus de symptômes intracrâniens.
Examiner
Examen du granulome jaune juvénile
1. Examen sanguin de routine: Comprenez le nombre de cellules sanguines et, si nécessaire, une ponction de la moelle osseuse, en fonction des résultats, utile pour le diagnostic différentiel.
2. Examen histopathologique: on constate que les lésions sont principalement des cellules de tissu normales, les cellules sont plus grandes, le noyau est ovale, le cytoplasme est légèrement coloré, certains lipides cellulaires sont mousseux et certaines cellules de tissu sont fusiformes dans le tissu. Les cellules présentent des lymphocytes dispersés, des cellules plasmatiques et quelques éosinophiles. Les cellules géantes multinucléées Touton constituent la principale caractéristique histopathologique de la maladie. L'anneau multinucléaire se situe au centre de la cellule et la région centrale du noyau est homogène. Le cytoplasme éosinophile, le cytoplasme autour du noyau peut être mousseux.Ces cellules géantes multinucléées Touton sont plus courantes dans les lésions de la peau et du tissu de la paupière. Beaucoup, et situés à la surface de la lésion, peuvent être confondus avec un hémangiome de l'iris, paroi mince des vaisseaux sanguins, il est donc facile de provoquer une hémorragie de chambre antérieure, un examen au microscope électronique dans le cytoplasme tissulaire n'a pas permis de voir des particules de Langerhan, anciennes lésions avec un grand nombre de proliférations de fibroblastes. Former une cicatrice.
Examen d'imagerie: l'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM sont très similaires à l'histiocytose à cellules de Langerhans, caractérisée par un blocage des tissus mous de la paupière, une destruction osseuse multiple de l'humérus et du système intracrânien. L'IRM montre des expectorations, des lésions multiples du crâne, La radiographie peut montrer de multiples lésions de destruction osseuse intracrânienne, avec des limites claires mais non nettes.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du granulome jaune juvénile
Diagnostic
Les nourrissons et les enfants ont des nodules orange ou violet foncé, des saignements spontanés dans la chambre antérieure ou des paupières, manifestations cliniques typiques du granulome jaune juvénile. Il est préférable de retirer les nodules cutanés. L'examen histopathologique révèle qu'un grand nombre de cellules tissulaires et de cellules géantes multinucléées Touton dispersées peuvent être trouvés dans la lésion afin d'établir un diagnostic.
Diagnostic différentiel
Cependant, elle doit être distinguée de l'histiocytose X. Le système viscéral des patients est rarement affecté par la maladie de Letterer-Siwe; on ne peut distinguer aucune destruction crânienne semblable à une carte et le diabète insipide de la maladie de Hand-Schüller-Christian; il n'y a pas de granule de Langerhans dans le cytoplasme tissulaire. Il peut être distingué du granulome à éosinophiles: les ganglions lymphatiques cervicaux du patient ne sont pas élargis et ne sont pas identiques à l'augmentation des sinus.
