lymphome à épanchement primitif
introduction
Introduction au lymphome exsudatif primaire Le lymphome exsudatif primaire (PEL) est un type de lymphome malin dont les cellules malignes sont des cellules B monoclonales qui expriment les gènes CD38 et HHV-8 et sont positives pour EBV. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.045% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Cause du lymphome exsudatif primaire
(1) Causes de la maladie
Plus fréquent chez les patients infectés par le VIH, il peut également se produire chez les patients séronégatifs, et occasionnellement chez les patients après une transplantation cardiaque.
(deux) pathogenèse
Leffet tumorigène de lEBV sur cette maladie na pas été confirmé, contrairement à son rôle dans la PCNSL. Le mécanisme par lequel linfection par le HHV-8 favorise la croissance tumorale nest pas certain. Un antigène nucléaire associé au latent codé par le HHV-8 pourrait jouer un rôle important. Il lie l'ADN du HHV-8 aux chromosomes de l'hôte dans les cellules mitotiques, séparant ainsi les épisomes du HHV-8 des cellules filles.Autre étude, des facteurs de transcription activés universellement (NF-KB, peut-être d'autres facteurs) Les cellules PEL infectées par le HHV-8 sont impliquées dans la survie et la compétition pour bloquer les signaux d'apoptose suggère que l'inhibition de NF-B conduit à l'induction de l'apoptose et que l'IL-6 virale codée par le génome du HHV-8 favorise la prolifération des plasmocytes et des vaisseaux. Les cytokines, des études in vitro montrent que les cellules PEL sécrètent des oligonucléotides antisens IL-6 et IL-6, inhibent presque complètement la croissance de ces lignées cellulaires, mais n'inhibent pas les lymphomes à 2 cellules B sans infection par HHV-8. La croissance de la lignée cellulaire, les résultats in vitro ci-dessus suggèrent que lIL-6 virale est un facteur de croissance autocrine qui favorise la croissance de la PEL, de même que la IL-10 humaine exprimée par les cellules PEL peut être un autre facteur de croissance autocrine important.
La prévention
Prévention du lymphome exsudatif primaire
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du lymphome exsudatif primaire Complication
Pas de complications.
Symptôme
Symptômes de lymphome exsudatif primaire Symptômes communs Ascite Epanchement pleural Epanchement péricardique
Les principales manifestations sont des épanchements séreux tels qu'ascite, épanchement pleural et épanchement péricardique.En clinique, les patients présentent souvent un épanchement important dans la cavité séreuse et ses manifestations cliniques associées.L'exsudat séreux présente un degré élevé de malignité. Les lymphocytes, mais pas de lésions détectables ressemblant à une masse.
Examiner
Examen du lymphome exsudatif primaire
1. L'examen radiographique a montré que l'épanchement de la cavité séreuse, de la radiographie thoracique et du scanner thoracique se retrouvait dans les épanchements pleuraux et / ou les épanchements péricardiques et les épaississements séreux modérés, sans bosses importantes ni performance médiastinale élargie.
2. La ponction de la cavité muqueuse et l'examen du liquide permettent généralement de détecter la présence de cellules malignes. Morphologiquement, les cellules tumorales se situent entre un lymphome diffus à grandes cellules B (variante immunoblastique) et un lymphome anaplasique à grandes cellules. Le type est positif pour CD45 et CD30, mais apparemment il manque l'expression des antigènes des lymphocytes B et T, aucun réarrangement du gène c-MYC et HHV-8 est souvent détecté dans l'exsudat.
Selon l'état, les manifestations cliniques et les symptômes, des signes physiques peuvent être sélectionnés pour un électrocardiogramme, une échographie-B, un examen biochimique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de lymphome exsudatif primaire
Les manifestations cliniques de l'épanchement séreux et les résultats d'imagerie correspondants sont des indices importants pour le diagnostic de cette maladie, et le diagnostic dépend de la découverte de cellules de lymphome dans l'exsudat.
Principalement différencié de l'empyème DLBCL, l'immunophénotypage des cellules tumorales peut être différencié d'autres lymphomes morphologiquement similaires tels que le lymphome diffus à grandes cellules B et le lymphome anaplasique à grandes cellules.
