mélanome malin primitif de l'œsophage
introduction
Introduction au mélanome malin oesophagien primaire Le mélanome malin primitif (oesophage) est une tumeur maligne de mélanocytes présente dans l'sophage, extrêmement rare en pratique clinique et représentant 0,1% à 0,3% des tumeurs malignes de l'sophage. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: difficulté à avaler
Agent pathogène
Étiologie primaire du mélanome malin oesophagien
(1) Causes de la maladie
Ces dernières années, on pense généralement que le mélanome de la couche basale de la muqueuse sophagienne est à l'origine du mélanome malin primitif de l'sophage.L'aspect histologique est similaire à celui du mélanome cutané malin et que le pronostic des patients est très mauvais. Le patient peut survivre longtemps après une chirurgie ou une radiothérapie, par exemple une patiente âgée de 40 ans rapportée par Hamdy et al (1991) présente un symptôme préopératoire de 2 ans de douleur rétrosternale avec dysphagie progressive et perte de poids. Angiographie préopératoire du barium oesophagien Lexamen a révélé une masse de tissus mous irrégulière et irrégulière importante dans la partie inférieure de lsophage, et une endoscopie a révélé une masse polypoïde noire dans la partie inférieure de lsophage, dune taille denviron 9 cm × 6 cm, une lumière saillante et une biopsie endoscopique Mélanome, le patient a subi une sophagectomie et une anastomose sophago-gastrique majeures.Le diagnostic pathologique postopératoire était identique à celui du diagnostic préopératoire.Le patient a survécu pendant plus de 12 ans.
Allen et Spitz ont proposé en 1953 que les modifications jonctionnelles de la muqueuse sophagienne près de la tumeur constituaient le principal critère de diagnostic du mélanome malin d'origine sophagienne.Les manifestations histologiques d'un mélanome typique se retrouvent dans les cellules tumorales. Mélanine.
Pava et al. (1963) ont signalé que lors de l'autopsie de 100 sophages normaux, il avait été découvert que 4 cas d'épithélium muqueux sophagien avaient des mélanocytes, des particules de mélanine et des dendrites neuronales typiques (2 cas de mélanocytes dans l'sophage supérieur). Deux autres mélanocytes sont situés dans l'sophage moyen et supposent que les mélanocytes de la muqueuse sophagienne sont dérivés de la crête neurale (la bande cellulaire située sur la face dorsale du tube neural embryonnaire), c'est-à-dire les mélanocytes épidermiques formés par la crête neurale migrant vers l'épithélium sophagien. En conséquence, Tatteshi et autres (1974) et Ohashi et autres (1990) ont signalé la présence d'argyrophiles et de mélanocytes dans la muqueuse oesophagienne normale du Japon, avec une incidence de 8%, pouvant causer une mélanose dans l'sophage.
En 1970, Piccon et al. Ont signalé le premier cas de mélanome malin primitif sophagien avec mélanose totale, mais la plupart des patients atteints de mélanome oesophagien ne présentaient pas de mélanose sophagienne, cette tumeur pouvant provenir d'autres plus courantes. Manières:
1 mélanocytes normaux dérivés de la muqueuse sophagienne;
2 métaplasie provenant de cellules épithéliales oesophagiennes normales;
3 mélanocytes ectopiques originaires de l'épithélium oesophagien au cours du développement embryonnaire On pense maintenant que les mélanocytes de la muqueuse sophagienne sont directement dérivés de la crête neurale de l'embryon humain et que le mélanome malin primitif de l'sophage provient de la membrane basale de l'sophage. (couche) de mélanocytes.
(deux) pathogenèse
Morphologie pathologique
La morphologie pathologique générale du mélanome malin primitif de l'sophage est une masse polypoïde superficielle située dans la lumière de l'sophage. La taille de la tumeur est très grande. Le diamètre maximal varie de 2 cm à 17 cm et la base ou le pédicule de la tumeur est plus Certaines tumeurs ont une apparence nodulaire ou lobulée, et des ulcères se forment souvent à la surface de la tumeur, mais certaines tumeurs recouvrent la muqueuse épidermoïde intacte, d'autres sont noires, brunes, grises ou brun foncé. (Fig. 1), les tumeurs sont pour la plupart à un seul coup et dans certains cas, de multiples lésions polypoïdes doivent être différenciées de leurs nodules "satellites". Environ 12% des cas présentent des nodules "satellites", d'autres sont serrés. Par la tumeur d'origine, et certains loin de la tumeur d'origine.
Dans certains cas, il nya pas de mélanine dans les échantillons grossiers de la tumeur, mais on observe de la mélanine dans les cellules tumorales lors de lexamen histologique (patients atteints de mélanome oesophagien pigmenté, la muqueuse sophagienne adjacente à la tumeur se manifeste par une mélanose ou une mélaninose). Selon Di Constanzo et Umacher (1987), les changements peuvent être focaux ou diffus, ce qui peut être observé chez près de 25% des patients atteints de mélanome de l'sophage.
Selon les critères de diagnostic et la définition plus stricte du mélanome, un examen histologique a révélé que les tumeurs sans mélanome dans les cellules tumorales doivent être classées dans la catégorie des mélanomes mélanotiques, mais la plupart des cas ne sont pas rapportés. En adhérant aux critères de diagnostic et aux définitions ci-dessus, lincidence du mélanome véritable sans mélanome est inférieure à 2%.
2. Performance microscopique
Les caractéristiques histologiques du mélanome malin primitif de l'sophage sont les mêmes que celles du mélanome malin dans d'autres parties du corps: l'épithélium squameux sophagien à la surface de la tumeur est normal, la structure du tissu tumoral est diverse et les cellules tumorales peuvent être Disposées dans des nids, des bandes ou des végétations adénoïdes, les cellules tumorales ont une taille et une forme plus consistantes, des cellules plus grosses, polygonales ou fusiformes, des noyaux plus grands, souvent avec des éosinophiles épais, des figures mitotiques. Plus commun: des particules de mélanine peuvent être observées dans le cytoplasme, des inclusions pseudonucléaires et un cytoplasme éosinophile abondant peuvent être observés dans certaines cellules tumorales (Fig. 2), tandis que certains auteurs divisent les cellules tumorales en cinq types, à savoir le grand épithélium. Cellules, petites cellules épithéliales, cellules fusiformes, cellules géantes et cellules à ballonnet, parmi lesquelles les grandes cellules épithéliales sont les plus courantes.
Selon certains auteurs, on peut observer des modifications à la limite de la muqueuse sophagienne adjacente à la tumeur, cest-à-dire quil existe une hyperplasie mélanocytaire dans la muqueuse et quelle est liée à la tumeur. Cette caractéristique est le signe principal indiquant le changement de limite, mais le taux de croissance est très rapide. La tumeur peut détruire ou couvrir les modifications limites adjacentes à l'épithélium muqueux.
Au microscope, on peut voir que les tumeurs ont tendance à se développer dans la muqueuse oesophagienne et la sous-muqueuse, qui se caractérisent par une coloration radiale. Certaines tumeurs infiltrent profondément dans la couche de muscle oesophagien, mais les cas d'infiltration plus importants que la paroi sophagienne sont rares. Ablation chirurgicale de la tumeur.
Les mélanomes malins oesophagiens se développent souvent à la verticale le long de la muqueuse oesophagienne, envahissant facilement les vaisseaux lymphatiques locaux, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins, ainsi que les métastases lymphatiques locales et les métastases hématogènes systémiques.
Di Constanzo et Umacher (1987) et d'autres auteurs ont effectué une microscopie électronique sur la maladie et ont découvert la présence de précurseurs de la mélanine et de particules de mélanine dans les cellules tumorales.
3. Caractéristiques histologiques
Au cours des dernières années, les caractéristiques histologiques du mélanome primitif sophagien sont généralement considérées comme comprenant les trois aspects suivants:
(1) Les cellules tumorales contiennent des granules de mélanine confirmés par une coloration spéciale.
(2) La tumeur est issue de la transformation maligne de la jonction épithéliale malpighienne de l'sophage (nerf junetional), et les cellules de crachats jonctionnelles forment une forme semblable à un nid qui est sujet à la transformation maligne et forme un mélanome malin.
(3) Au microscope, la muqueuse oesophagienne et les cellules sous-muqueuses se développent de manière radiale, et les cellules tumorales sont principalement formées par trois types de cellules:
1 grandes cellules épithéliales: les cellules sont polygonales, la frontière est nette et la mélanine est petite et uniforme;
2 petites cellules épithéliales: petites cellules, moins de particules de mélanine;
3 cellules fusiformes: différentes particules de mélanine.
4. Bons cheveux
Le mélanome oesophagien est principalement localisé dans l'sophage moyen et inférieur: selon Chalkiadakis et d'autres revues, 7% sont situés dans l'sophage supérieur, 7% dans l'sophage supérieur, 24% dans l'sophage moyen, 22% dans l'sophage inférieur et 40% dans l'sophage. Dans le segment inférieur, on peut voir que plus de 80% des mélanomes oesophagiens surviennent dans les oesophages inférieur et moyen, ce qui est conforme à la prédilection de la maladie rapportée dans la littérature nationale.
5. Itinéraire de transfert
Le mélanome malin primitif de l'sophage est une maladie rapidement mortelle car les cellules tumorales sont facilement métastasées par les voies lymphatique et hématogène.
(1) métastases lymphatiques: les métastases ganglionnaires locales et distantes sont plus courantes, en particulier les ganglions lymphatiques intrathoraciques, les ganglions abdominaux et les métastases ganglionnaires supraclaviculaires;
(2) Métastase hématogène: Les principaux sites de mélanome malin primitif sophagien subissant une métastase distante (distribution) sont le foie, le poumon, la plèvre, le péritoine, le cerveau et les os, et certains peuvent être transférés à l'oreillette gauche.
Selon les statistiques cliniques d'Eng et al en 1989, 30 à 40% des patients atteints d'un mélanome malin primitif de l'sophage présentent une métastase ganglionnaire ou une dissémination à distance, quel que soit le traitement, 85 % des cas sont décédés des métastases distantes de la tumeur et la survie moyenne du patient était de 13,4 mois.
6. Critères de diagnostic pathologique
Dans le diagnostic pathologique du mélanome humain, la modification des limites de la surface de la tumeur ou du tissu épithélial adjacent à la tumeur était autrefois considérée comme une preuve du diagnostic de mélanome malin primitif de la peau.En 1953, Allen et Spitz développèrent le concept de changement limite. Comme critère principal de diagnostic du mélanome (y compris le mélanome viscéral), les critères les plus idéaux pour diagnostiquer le mélanome sophagien primitif sont les suivants.
(1) La tumeur doit présenter les manifestations histologiques caractéristiques du mélanome et les cellules tumorales doivent contenir de la mélanine.
(2) La tumeur doit être une région limite de changement provenant de l'épithélium squameux de l'sophage.
(3) Des cellules contenant de la mélanine peuvent être trouvées dans le tissu épithélial oesophagien adjacent à la tumeur, confirmant que ce changement est un changement à la limite.
(4) Après un examen minutieux, le mélanome malin primitif de la peau, des globes oculaires et dautres parties de la muqueuse peut être exclu.
Certains auteurs ont découvert que le mélanome malin primitif de l'sophage, qui se développe rapidement, peut former des ulcères et envahir les tissus épithéliaux adjacents en très peu de temps, de sorte qu'il est parfois difficile de déterminer l'origine directe du tissu épithélial limite. 1989) Notez que les cas de mélanome malin métastatique oesophagien sont extrêmement rares et difficiles à comprendre car les mélanomes de l'estomac et de l'intestin grêle sont presque secondaires à la pigmentation et que les patients atteints d'un mélanome métastatique sophagien sont apparus moins d'un an après. La mort.
La prévention
Prévention primaire du mélanome malin oesophagien
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications primaires de mélanome malin oesophagien Complications, difficulté à avaler
La maladie n'a pas de complications.
Symptôme
Symptômes de mélanome malin primitif sophagien Symptômes communs Dysphagie, douleur due à la déglutition, obstruction de l'sophage, perte de poids, adénopathie, selles noires
Les principaux symptômes cliniques sont la douleur avalante et la dysphagie, principalement dus à des tumeurs volumineuses, à une occlusion de la cavité oesophagienne et à une ulcération à la surface de la tumeur. Ce cancer ressemble à un carcinome épidermoïde malin et à d'autres lésions malignes de l'sophage causant une obstruction de l'sophage. Il existe des douleurs post-sternales, une gêne ou une perte de poids, et certains patients présentent une hématémèse et du méléna. Ces symptômes ne sont pas spécifiques. Selon certains auteurs en Chine, plus de 70% des cas suivent un traitement d'environ six mois, selon Sabanathan et al. Selon les statistiques, 7% des patients atteints d'un mélanome malin primitif de l'sophage ont présenté une adénopathie supraclaviculaire (ganglions lymphatiques métastatiques), à noter lors de l'examen physique et à ne pas négliger.
Examiner
Examen du mélanome malin oesophagien primaire
1. Examen histopathologique
L'examen microscopique du mélanome est principalement recouvert d'épithélium épidermoïde de l'sophage.Le mode de croissance consiste d'abord en une croissance sous-muqueuse, sans envahir la couche musculaire. Les cellules tumorales peuvent être imbriquées, en forme de bandes ou de type acineuses, et les cellules sont polygonales ou en navette. Forme nucléaire de grande taille, souvent avec de gros nucléoles éosinophiles, il peut y avoir des particules de mélanine dans le cytoplasme, l'observation au microscope électronique du cytoplasme présente un certain nombre de structures, telles que mélanosome antérieur, mitochondrie, réticulum endoplasmique, ribosome libre, pont visible.
2. Immunohistochimie
La différenciation médiocre ou le mélanome malin non pigmenté étant difficile à distinguer des autres tumeurs à petites cellules, l'immunohistochimie est nécessaire.La protéine S-100 est largement répandue dans le tissu du mélanome malin et est marquée avec un anticorps anti-protéine S-100. Le taux positif de cellules de mélanome malin peut atteindre 90%, mais la spécificité de son antigène est faible et doit donc être confirmé par l'expression positive de l'anticorps anti-HMB-45. Bien que le taux positif d'anti-HMB-45 ne soit que de 50% à 60%, son croisement La réaction est faible, les cellules positives sont bien localisées et la valeur du diagnostic et la valeur du diagnostic différentiel sont relativement grandes.
Pour les patients suspectés d'avoir des tumeurs malignes de l'sophage (y compris un mélanome), en plus de l'examen physique de routine, les tests suivants doivent être effectués.
Examen d'imagerie
1. Examen du film radiographique thoracique
Ces deux tests ont une signification clinique dans la présentation des métastases dans le parenchyme pulmonaire et les ganglions lymphatiques intrathoraciques ou métastatiques. .
2. Examen du repas de baryum oesophagien
Mélanome primitif sophagien à l'examen radiologique du repas de baryum sophagien aux rayons X, se manifestant souvent par des défauts de remplissage volumineux et une cavité polypoïde dans la cavité sophagienne, la muqueuse superficielle est rugueuse, souvent par formation d'ombre ulcéreuse; Le mélanome métastatique de l'sophage, net et net, affecte la couche musculaire de la paroi sophagienne locale et présente une ombre externe lisse (Figure 3). Ces signes radiologiques sont également non spécifiques et difficiles à traiter avec le carcinome épidermoïde à cellules squameuses de l'sophage. Identification du carcinosarcome et des léiomyomes, la principale signification de cet examen est de pouvoir déterminer la forme, la taille, l'emplacement, l'étendue et l'étendue de l'atteinte sophagienne de la tumeur, ce qui incite le clinicien à déterminer le plan de traitement.
3. endoscopie
Le mélanome oesophagien endoscopique est une masse polypoïde ou lobulée à base large, située dans la partie moyenne ou inférieure de l'sophage, généralement isolée et parfois ponctuée de lésions satellites. La plupart des tumeurs présentent des ulcères et sont cassantes. Comme il a été mentionné précédemment, la surface de la tumeur peut être noire, brune, grise ou brun foncé sous endoscopie. Elle est causée par différents degrés de pigmentation. Il est extrêmement rare que les tumeurs présentent des saignements abondants dus à la biopsie. Le mélanome oesophagien peut être clairement diagnostiqué par biopsie endoscopique Joob et al (1995) suggèrent l'immunisation de toutes les tumeurs polypoïdes de la lumière de l'sophage qui provoquent une obstruction de l'sophage avec un antigène monoclonal spécifique: HMB-45. L'examen histochimique, positif pour l'anticorps HMB-45, confirme le diagnostic de mélanome malin La précision du diagnostic de la biopsie endoscopique est de 55%.
Selon les résultats de la biopsie endoscopique d'un mélanome malin primitif de l'sophage, rapportés par des auteurs nationaux, le taux d'erreur de diagnostic est élevé et la raison reste à explorer. Les frottis de cytologie endoscopique ne sont pas utiles au diagnostic.
4. Échographie abdominale et tomodensitométrie abdominale supérieure
Le mélanome oesophagien peut être métastasé ou disséminé dans les ganglions lymphatiques abdominaux, le foie et le péritoine par lymphatique et par le sang. Les métastases hématogènes du foie sont les plus courantes. .
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du mélanome malin primitif de l'sophage
Le diagnostic final du mélanome malin primitif de l'sophage dépend de l'examen pathologique du spécimen oesophagien ayant subi une résection chirurgicale.Selon Sabanathan et al. (1989), 54% des mélanomes malins primitifs de l'sophage peuvent être diagnostiqués par un examen pathologique standard, 1/3 Environ 1/2 des cas présentaient un changement limite dans la muqueuse sophagienne adjacente à la tumeur au cours de l'examen histologique.Actuellement, l'examen pathologique standard associé à un examen immunohistochimique, le diagnostic du mélanome de l'sophage n'est généralement pas difficile, mais il convient de prêter attention à l'exclusion du métastase. Lésions sexuelles.
Généralement pas confondu avec d'autres maladies.
