lymphangiectasie intestinale primaire
introduction
Introduction à la dilatation lymphatique primaire de l'intestin grêle La lymphangiectasie entérique primaire (lymphangiectasie primitive entérique) se caractérise par des défauts structuraux de la muqueuse de l'intestin grêle qui entraînent une dilatation des vaisseaux lymphatiques et une obstruction fonctionnelle, et n'acceptent normalement pas les chylomicrons et le drainage lymphatique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dème
Agent pathogène
Causes de la lymphangiectasie intestinale primaire
Facteur primaire (35%):
La congestion du drainage lymphatique de l'intestin grêle congénital, du chyle intracrânien et d'autres vaisseaux lymphatiques de l'intestin grêle, tels que la couche séreuse et les vaisseaux lymphatiques mésentériques, est étendue, la portée dépend du niveau d'obstruction et la pression dans les vaisseaux lymphatiques intestinaux est augmentée en raison de l'obstruction endommageant les chylomicrons. Et l'absorption des vitamines liposolubles empêche également la recirculation des lymphocytes de l'intestin grêle dans le sang périphérique: une grande quantité de lymphe de l'intestin grêle s'écoule dans la lumière intestinale, ce qui peut former de véritables vaisseaux lymphatiques - fistule de l'intestin grêle, lymphe de l'intestin grêle, chylomicrons, protéines et lymphocytes. Directement dans la lumière intestinale, provoquant une perte de protéines et de lymphocytes, les chylomicrons sont isolés de la lamina propria et les vaisseaux lymphatiques dilatés, les vaisseaux lymphatiques de la séreuse et du mésentère sont dilatés, des fuites peuvent provoquer une ascite dans le chyle, et une obstruction du conduit thoracique conduit au chylothor Fluide.
Facteurs secondaires (65%):
L'adénopathie secondaire de l'intestin grêle a de nombreuses causes, dont le lymphome abdominal ou rétropéritonéal étendu, la fibrose rétropéritonéale, la pancréatite chronique, la tuberculose mésentérique ou la sarcoïdose, la maladie de Crohn et même la péricardite constrictive et la L'insuffisance cardiaque congestive, la dilatation lymphatique intestinale primaire, également appelée maladie de Milroy, est causée par une malformation du développement des vaisseaux lymphatiques, impliquant souvent des vaisseaux lymphatiques dans d'autres parties du corps.
La prévention
Prévention primaire des adénopathies de l'intestin grêle
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications lymphangiectasiques intestinales primaires dème de complications
Une diarrhée grasse entraîne une perte de vitamine D. Une stéatorrhée sévère peut provoquer de faibles convulsions calciques. Un dème maculaire peut provoquer la cécité, mais il est rare.
Symptôme
Symptômes d'une adénopathie primitive de l'intestin grêle symptômes communs diarrhée dème hypoprotéinémie syndrome de malabsorption convulsions stéatorrhée
L'dème et la diarrhée en sont les principaux symptômes: l'dème commence par intermittence, puis il persiste dans certains cas. L'dème est asymétrique. L'dème asymétrique commence dès le nourrisson ou l'enfance et consiste principalement en une maladie de Milroy congénitale, comme celle qui se produit dans la partie supérieure du bras. Il peut y avoir des ongles jaunes, car le patient perd énormément de protéines, ce qui provoque une hypoprotéinémie grave et un dème ultérieur symétrique. La plupart des patients présentent un syndrome léger de stéatorrhée et de malabsorption, apparaissant dans les 10 ans, Retard de croissance, la plupart des patients ont la diarrhée, environ la moitié des patients ont des selles, la diarrhée graisseuse entraîne une perte de vitamine D, une stéatorrhée sévère peut provoquer de faibles convulsions calciques, un dème maculaire peut provoquer la cécité, mais il est rare que la moitié environ de la maladie Des épanchements abdominaux ou thoraciques peuvent se produire et lhypocholestérolémie peut être distinguée de lascite du syndrome néphrotique.
La perte d'immunoglobuline entraîne une diminution significative du taux sanguin d'IgA, d'IgM et d'IgG dans le sang, chez seulement 50% des patients normaux, mais la réponse du patient à l'antigène est toujours intacte et peut produire les anticorps correspondants. Une fuite de lymphocytes peut provoquer des lymphocytes du sang périphérique. La réduction est une manifestation clinique caractéristique: la perte de lymphocytes est principalement constituée de lymphocytes T, ce qui peut affecter gravement la fonction immunitaire des cellules, bien que celles-ci soient faibles, mais les infections opportunistes sont rares et 75% des examens radiologiques de l'intestin grêle révèlent des anomalies. Le lambeau des Conniventes est large et épais en raison d'un dème, d'une sécrétion accrue et d'une légère expansion de l'intestin. La lymphangiographie est alors presque anormale.
Examiner
Examen de la dilatation lymphatique primaire de l'intestin grêle
Biopsie de la muqueuse intestinale: pathologiquement, la structure des villosités intestinales est sévèrement déformée et le tube chyle central des villosités est manifestement dilaté. Il contient des macrophages riches en lipides. Au microscope électronique, il y a des chylomicrons dans l'espace extracellulaire entre les cellules intestinales et la lamina propria.
L'examen radiographique de l'intestin grêle est souvent anormal et montre une amélioration de l'dème et de la malabsorption de la muqueuse. L'angiographie lymphatique montre une dysplasie lymphatique périphérique et viscérale et une absence de ganglions lymphatiques rétropéritonéaux. La rétention évidente des vaisseaux lymphatiques dilatés fait de la villosité une tige.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la dilatation lymphatique primaire de l'intestin grêle
Les jeunes patients souffrent d'dème, en particulier d'asymétrie, d'hypoprotéinémie, ce qui est plus probable chez ceux qui ne peuvent expliquer une maladie du foie ou des reins; il est plus probable que l'immunoglobuline diminue et que les lymphocytes diminuent. La 131I, ou 51Cr-albumine, permet de détecter une perte de protéines dans l'intestin.Le diagnostic de cette maladie repose sur une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle. Macrophages, au microscope électronique, il y a des chylomicrons dans l'espace extracellulaire entre les cellules intestinales et la lamina propria, qui sont diagnostiques.
La maladie cliaque est provoquée par une allergie au gluten et est donc également appelée maladie intestinale du gluten, principalement dans le blé, mais toutes les céréales, à l'exception du mil et du maïs, présentent des degrés différents. Le gluten contient du gluten. (Glutenin) et la gliadine sont toxiques et peuvent réduire la formation et la sécrétion denzymes digestives, pouvant causer des villosités intestinales ternes et épaisses, une infiltration de Lamina propria et une diminution de la surface dabsorption de la muqueuse intestinale, entraînant des sucres, des protéines, Absorption des graisses, vitamines, sels inorganiques, oligo-éléments et eau, et symptômes cliniques complexes, souvent accompagnés d'anémie, cyanose, ostéomalacie, ostéoporose, faiblesse musculaire, névralgie périphérique, fonction parathyroïdienne secondaire Diminution des manifestations extrahépatiques telles que l'hyperparathyroïdie.
