encéphalopathie épileptique infantile précoce
introduction
Introduction à l'encéphalopathie d'épilepsie infantile précoce L'épilepsie infantile précoce, également appelée infantileepilepticencephalopathy, est une épilepsie maligne. La maladie a un âge précoce, l'EEG a un type de vague d'inhibition de l'épidémie, les convulsions sont difficiles à contrôler et le pronostic est mauvais, ce qui peut être transformé en spasme infantile. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: nourrissons Mode d'infection: non infectieux Complications: spasmes infantiles
Agent pathogène
Encéphalopathie d'épilepsie infantile précoce
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de cette maladie n'a pas été clarifiée et pourrait avoir des antécédents familiaux d'épilepsie, probablement à cause d'antécédents familiaux d'épilepsie, d'un syndrome de grossesse grave au troisième trimestre de la grossesse, d'antécédents d'anesthésie précoce au cours du premier trimestre de la grossesse et d'antécédents d'asphyxie postnatale chez l'enfant.
(deux) pathogenèse
À l'autopsie, on observe une nécrose neuronale sévère, liée notamment à une encéphalopathie myoclonique précoce et au syndrome d'Ohtahara, tous liés à une épilepsie symptomatique. La plupart des syndromes d'Ohtahara présentent de graves lésions cérébrales congénitales ou périnatales, des nerfs Les études d'imagerie révèlent souvent des anomalies structurelles plus évidentes: l'encéphalopathie myoclonique précoce a souvent des antécédents familiaux de lésions similaires, ce qui suggère qu'elle est associée à des troubles métaboliques héréditaires.
La prévention
Prévention précoce de l'épilepsie infantile
La prévention de l'épilepsie pédiatrique doit prendre de nombreux aspects, notamment ceux liés à l'épilepsie symptomatique:
1. Faites attention aux soins de santé périnatals pour protéger le ftus et le nouveau-né de l'hypoxie, des traumatismes à la naissance, des infections, etc., en particulier pour prévenir l'asphyxie néonatale et l'encéphalopathie hypoxique ischémique.
2. La prévention active et le traitement des crises fébriles devraient prêter suffisamment d'attention aux crises fébriles chez les nourrissons et les jeunes enfants, essayer de prévenir les crises;
3. Empêcher activement le traitement opportun de diverses maladies du système nerveux chez les enfants et réduire les séquelles.
4. Prévention des troubles métaboliques biochimiques.
5. Faites du bon travail en matière de conseil génétique Pour certaines maladies héréditaires graves qui causent l'épilepsie, vous pouvez recourir à un conseil génétique. Certaines peuvent également être utilisées pour le diagnostic prénatal ou le dépistage néonatal afin de déterminer la nécessité d'arrêter une grossesse ou un traitement précoce.
Complication
Complications d'encéphalopathie d'épilepsie infantile précoce Complications, spasmes infantiles
Saisies ou infections fréquentes, certains cas peuvent être convertis en spasmes infantiles ou en conséquence du syndrome de Lennox-Gastant. Les survivants souffrent souvent de lésions cérébrales graves, de retard mental, de barrières linguistiques, d'hémiplégie ou de paralysie cérébrale, de dénervés ou de problèmes corticaux. Attends
Symptôme
Symptômes de l'encéphalopathie d'épilepsie infantile précoce Symptômes courants Retard linguistique L'intelligence réduit la rigidité de l'épilepsie du corps ... Le gyrus cingulaire de l'épilepsie du lobe frontal
1. Attaque apparaissant dans les 3 mois, crises toniques et / ou tonico-cloniques, pouvant survenir de 2 à 40 fois par jour, chaque épisode est court, court 10s, long seulement 5min, peut être une suite d'attaques, Certains enfants malades se sont transformés en spasmes infantiles. Le type principal d'encéphalopathie myoclonique précoce est la myoclonie systémique ou migratrice, qui ne se traduit généralement pas par des spasmes infantiles.
2. Le développement physique et mental de la dyskinésie est considérablement retardé, les personnes sévères ne pleureront jamais et le regard sera perdu, la fonction des poutres sera perdue après la maladie, les survivants ne se lèveront souvent pas, les barrières linguistiques, l'hémiplégie des membres, etc., le degré et les épisodes de troubles psychomoteurs L'âge de départ est lié.
Examiner
Détection précoce de l'encéphalopathie d'épilepsie infantile
Aucun résultat particulier, tel que la cause et des désordres génétiques, tels que l'hyperglycémie non cétotique, la propionation, etc., ne peut modifier les résultats des tests de laboratoire correspondants.
1. Lexamen tomodensitométrique a généralement différents degrés datrophie corticale, une partie de lombre de faible densité du lobe frontal gauche, la ligne médiane décalée à gauche, une dilatation ventriculaire, etc.
2. LEEG présente une caractéristique caractéristique de suppression de lépidémie, qui peut être divisée en types I et II, en fonction de son évolution et de son évolution, en partant de linhibition continue de léclosion. Le rythme est désordonné puis converti en une large vague lente à rotation lente; le type II est une pointe en forme de lésion qui évolue à partir d'une vague de suppression d'épidémie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'encéphalopathie d'épilepsie infantile précoce
Les critères de diagnostic comportent des conditions obligatoires et des conditions de référence, décrites ci-dessous.
1. Conditions préalables au diagnostic
(1) L'âge d'apparition est le nouveau-né et les nourrissons de petite taille (principalement dans les 3 mois suivant la naissance).
(2) crises convulsives toniques et / ou tonico-cloniques fréquentes et incontrôlables.
(4) Type de suppression dépidémie caractéristique EEG.
(4) troubles psychomoteurs sévères.
2. Conditions de référence diagnostiques
(1) Antécédents familiaux, causes multiples.
(2) peuvent être convertis en spasmes infantiles.
Syndrome de Daejeon et expectorations infantiles (syndrome de West), le syndrome de Lennox-Gastant est une encéphalopathie épileptique dépendante de l'âge.
(3) Les points communs des trois sont:
1 personne à charge;
2 épisodes fréquents et difficiles à contrôler;
3 EEG anormalement persistants et anormaux;
4 une variété de causes;
5 dommages mentaux;
6 de mauvais pronostic, les trois ont leurs propres différences cliniques et EEG, et suggèrent des changements liés à l'âge, le syndrome d'Otahara peut être transformé en syndrome de West au bout de 4 à 6 mois, le syndrome de West en Il se transforme en syndrome de Lennox-Gastant à partir de 1 an et demi à 3 ans.
Diagnostic différentiel
Dans le diagnostic différentiel et la différenciation du syndrome de West, syndrome de Lennox-Gastant, il convient de prendre en compte leurs différentes caractéristiques cliniques, les crises épileptiques fortes et droites ou cloniques du syndrome de Daejeon, la tête courte du syndrome de West, la flexion du membre vers le tronc Crises d'épilepsie myocloniques, triades du syndrome de Lennox-Gastant (crises d'épilepsie myocloniques, crises de tension ou tensions tonico-cloniques, absences atypiques), et des épidémies de syndrome d'Otahara inhibent l'EEG; le rythme de pointe du syndrome de West Graphique du trouble; forme d'onde lente de l'épine lente diffuse du syndrome de Lennox-Gastant, les deux ayant une signification diagnostique caractéristique et différentielle.
