polykystose rénale de l'adulte
introduction
Introduction au rein polykystique adulte La polykystose rénale adulte est une maladie héréditaire autosomique dominante presque bilatérale (95% du nombre total de cas). Bien qu'il ait été rapporté dans la littérature que la maladie rénale polykystique du nourrisson soit infantile chez l'adulte, cette maladie survient chez des nourrissons différents de l'adulte. Aucun symptôme n'apparaissait auparavant et plusieurs kystes de même forme peuvent être observés dans le foie, la rate et le pancréas.Le volume du rein polykystique est plus important que celui du rein normal et la surface est recouverte de kystes de tailles différentes. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: bien pour les adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: pyélonéphrite hématurie
Agent pathogène
Maladie rénale polykystique adulte
Cause:
Le kyste est causé par la structure du tube collecteur et du tube tubulaire, ainsi que par la jonction entre eux et le processus de développement est défectueux: une extrémité aveugle du tube de drainage est reliée au glomérule fonctionnel pour devenir un kyste. Il opprime le parenchyme rénal adjacent, provoquant une ischémie, détruisant sa fonction et obstruant des tubules rénaux normaux, entraînant finalement une détérioration progressive de la fonction rénale.
La prévention
Prévention de la polykystose rénale chez l'adulte
La maladie survient chez les enfants, le pronostic est très sombre, la plupart des patients présentant des signes et symptômes cliniques après 35 à 40 ans, le pronostic est bien meilleur, bien qu'il existe une grande différence entre eux, mais ces patients sont généralement 5 ~ après le diagnostic Décès dans les 10 ans, à moins qu'un traitement par dialyse ou une transplantation rénale soit efficace. Un régime alimentaire raisonnable pour les patients atteints de maladie polykystique des reins est important pour contrôler la progression de la détérioration de la fonction rénale. Utilisez un régime pauvre en sel, 2 à 3 grammes de sel par jour est approprié, mangez moins de potassium, de phosphore, de diète, de régime pauvre en protéines et en gras, mangez plus de régime riche en vitamines et en fibres brutes, gardez les selles molles. Nous espérons pouvoir ajuster votre style de vie et votre régime alimentaire sous la direction de votre médecin et faire plus avec moins pour restaurer votre fonction rénale.
Complication
Maladie rénale polykystique adulte Complications, pyélonéphrite, hématurie
(1) pyélonéphrite: une complication fréquente de la polykystose rénale, la cause nest toujours pas claire, il nya pas de symptômes, il nya pas ou peu de cellules de pus dans lurine, une coloration en frottis ou une culture quantitative peuvent établir un diagnostic, le citrate de gallium La photographie par numérisation peut déterminer l'emplacement de l'infection, y compris l'emplacement de l'abcès.
(2) Infection par kyste: peut provoquer des douleurs dans la région des reins et une sensibilité accrue, ainsi que de la fièvre, il nest pas facile de détecter une infection polykystique des reins ou une pyélonéphrite. À ce stade, la photographie au scanner au gallium sera très utile.
(3) hématurie: dans un très petit nombre de cas, une hématurie persistante active peut survenir et même menacer le pronostic vital.
Symptôme
Symptômes rénaux polykystiques de l'adulte Symptômes communs Douleurs nodulaires à la taille et incapacité à l'hématurie Kyste de l'hémorragie Perte de poids Douleur lombaire avec zone des reins douleur des expectorations Augmentation du cur Douleur bilatérale intralinale nausée
Un rein qui prend du poids en raison d'une obstruction, d'une infection ou d'une hémorragie kystique peut provoquer des douleurs d'un ou des deux côtés du rein. L'hématurie est fréquente et peut être assez grave au microscope ou à l'il nu. La cause en est encore inconnue. La colique rénale peut être exprimée quand un caillot de sang ou une pierre descendent. Le patient peut trouver lui-même une masse abdominale.
Examiner
Examen de la maladie polykystique du rein chez l'adulte
(1) Examen de laboratoire: Lanémie peut non seulement être causée par une perte de sang chronique, mais également par une inhibition de la fonction hématopoïétique due à lurémie. Lurine présente systématiquement une protéinurie et une hématurie, une pyurie et une bactériurie macroscopiques ou microscopiques. Il est fréquent que la fonction denrichissement urinaire soit progressivement réduite et que lessai de clairance rénale puisse indiquer divers degrés dinsuffisance rénale.Un tiers environ des patients atteints de maladie polykystique des reins se révèlent être atteints durémie.
(2) Examen aux rayons X: dans le film abdominal simple, les ombres bilatérales du rein augmentent généralement, même jusqu'à 5 fois la taille normale, le rein doit être suspecté d'une longueur de plus de 16 cm et sa tomographie doit être réalisée au cours d'une phlébographie excrétrice. Pour faciliter le diagnostic, la tomographie peut montrer plusieurs kystes transparents. En tomographie et en urographie rétrograde, les reins augmentent souvent et la forme du pelvis rénal est très étrange (comme une déformation semblable à une araignée): élargissement du bassin rénal , aplati, hypertrophié et souvent courbé autour des kystes environnants, ce changement est souvent plus léger ou même ne se produit pas dans un côté du rein, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné comme une tumeur ou une autre maladie rénale, lorsque le kyste est compliqué d'infection, une inflammation péri-rénale peut Les ombres rénales et du muscle psoas sont floues et l'angiographie peut montrer l'ombre "négative" (aucune distribution des vaisseaux sanguins) formée par les petits vaisseaux sanguins qui se courbent autour du kyste et du kyste lui-même.
(3) Scanner: Auparavant, techniques de diagnostic non invasives pour le diagnostic de la polykystose rénale, la tomodensitométrie est le fluide idéal kystique multiple dans la paroi mince du kyste et des reins plus normaux. Une méthode d'imagerie est extrêmement précise (95%) au moment du diagnostic.
(4) Examen des nucléides rénaux: un examen par scintillation gamma montrera qu'il existe de nombreux "points froids" dans l'ombre du rein élargie qui sont exempts de vaisseaux sanguins.
(5) Échographie: l'imagerie par ultrasons est supérieure à l'urographie excrétrice et à l'examen du noyau rénal dans le diagnostic de la polykystose rénale.
(6) Examen du dispositif: La cystoscopie peut être décelée. À ce stade, lurine contient des composants anormaux et parfois des éclaboussements urétraux. Lintubation urétérale et lurographie rétrograde sont rarement utilisées.
Diagnostic
Identification diagnostique du rein polykystique adulte
Diagnostic
Selon les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les données de laboratoire ne sont pas difficiles à poser.
Diagnostic différentiel
(1) hydronéphrose (causée par une maladie congénitale ou une obstruction urétérale acquise): une masse abdominale bilatérale sur le flanc et un dysfonctionnement rénal peuvent survenir, mais une pyélographie et une échographie montreront ces manifestations La maladie polykystique des reins est très différente.
(2) tumeurs rénales bilatérales: cette maladie est rare, mais on peut très bien imaginer une angiographie des voies urinaires et un rein polykystique, lorsque le rein polykystique dun côté du rein est petit ou que lurographie ne montre pas de distorsion. L'identification des tumeurs rénales latérales est difficile, mais la tumeur est souvent confinée à une certaine partie du rein, alors que le kyste du rein polykystique est rempli de tout le rein.La fonction rénale totale de la tumeur rénale unilatérale peut être normale, alors que le rein polykystique total est normal. La fonction rénale est souvent altérée, le scanner ou l'angiographie rénale peuvent être utilisés pour identifier les deux maladies, la scintigraphie ou l'échographie peuvent également aider à différencier le diagnostic.
(3) Maladie de von Hippel-Lindau (kyste de l'hémangiome cérébelleux, angiomatose rétinienne et tumeur ou kyste du pancréas): de multiples kystes ou adénocarcinomes du rein peuvent progresser progressivement, urographie ou tomographie rénale. La technique peut montrer une maladie rénale polykystique. Selon d'autres manifestations caractéristiques, le diagnostic peut être posé. Un scanner, une angiographie, une échographie ou une scintigraphie peuvent confirmer le diagnostic.
(4) Sclérose nodulaire (convulsions paroxystiques, retard mental et adénome sébacé): les adénomes sébacés impliquent souvent la peau, le cerveau, la rétine, les os, le foie, le cur et les reins. Les lésions rénales sont généralement bilatérales. L'angiolipome peut être observé au microscope. Il est facile de suggérer un rein kystique lors d'une urographie des voies urinaires au cours de l'urémie. Il est également possible d'identifier d'autres manifestations caractéristiques, ainsi que des images tomodensitométriques et échographiques.
(5) kyste rénal simple: généralement une seule face, fonction rénale normale, l'urographie peut être présentée comme une lésion simple, alors que l'insuffisance rénale polykystique est une lésion bilatérale multiple.
