vascularite nécrosante
introduction
Introduction à la vascularite nécrosante La vascularite nodulaire est en réalité une polyartérite nodulaire, également appelée périartérite nodulaire et artérite nécrosante, polyartérite, etc. Elle est caractérisée par une inflammation importante de la couche entière de petites artères et artères moyennes. Les lésions se produisent dans les branches des artères, provoquant des anévrismes multiples, une thrombose et un infarctus, ainsi qu'une nécrose de type fibrine. La cause spécifique n'est toujours pas claire et pourrait être identique à l'étiologie et à la pathogenèse d'autres vascularites nécrosantes systémiques: il s'agit d'une vascularite à complexe immun provoquée par des allergies à une substance exogène, des lésions étendues, des lésions du système multiple, représentant plusieurs causes cliniques. Syndrome. Des facteurs tels que le sérum, les médicaments, les bactéries et les infections virales peuvent provoquer des lésions inflammatoires vasculaires. La pathogenèse spécifique n'est pas très claire et peut être liée au dysfonctionnement immunitaire et à l'allergie du corps. Divers facteurs activent la réaction allergique du corps, formant un complexe immunitaire circulant soluble qui se dépose sur la paroi du vaisseau, entraînant une perméabilité accrue de la paroi du vaisseau, l'activation du complément, l'infiltration de cellules immuno-actives et des lésions inflammatoires vasculaires ou la nécrose. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: gangrène gazeuse, gangrène hémolytique à streptocoque
Agent pathogène
Causes de la vascularite nécrosante
Cause:
La cause spécifique n'est toujours pas claire et pourrait être identique à l'étiologie et à la pathogenèse d'autres vascularites nécrosantes systémiques: il s'agit d'une vascularite à complexe immun provoquée par des allergies à une substance exogène, des lésions étendues, des lésions du système multiple, représentant plusieurs causes cliniques. Syndrome. Des facteurs tels que le sérum, les médicaments, les bactéries et les infections virales peuvent provoquer des lésions inflammatoires vasculaires. La pathogenèse spécifique n'est pas très claire et peut être liée au dysfonctionnement immunitaire et à l'allergie du corps. Divers facteurs activent la réaction allergique du corps, formant un complexe immunitaire circulant soluble qui se dépose sur la paroi du vaisseau, entraînant une perméabilité accrue de la paroi du vaisseau, l'activation du complément, l'infiltration de cellules immuno-actives et des lésions inflammatoires vasculaires ou la nécrose.
Pathogenèse:
On pense généralement que la pathogenèse est liée à des réactions allergiques, et l'échelle de toxicité dans le sang provoque sa propre inflammation immunitaire et envahit les vaisseaux sanguins endommagés. Les patients peuvent présenter une vitesse de sédimentation érythrocytaire accrue, des lésions cutanées bilatérales des membres inférieurs et une pigmentation.
La prévention
Prévention des vascularites nécrosantes
La vascularite nécrotique est une lésion vasculitique primaire sans mesures préventives appropriées.
Complication
Complications de vascularite nécrotique Complications, gangrène gazeuse, gangrène hémolytique à streptocoque
Si vous avez une vascularite nécrosante, vous devez la traiter rapidement, sinon elle provoquera une ulcération et une gangrène dans la zone touchée, voire un risque d'amputation ou de décès.
Symptôme
Symptômes inflammatoires nécrotiques Symptômes communs Douleurs articulaires, faiblesse, douleur articulaire, gonflement, lésions rénales, nodules réticulaires sous-cutanés, nausées et vomissements, arythmie
Manifestations cliniques de vascularite nodulaire
Principalement en raison de l'apparition de la maladie, ont souvent de la fièvre, des douleurs musculaires articulaires, de la fatigue et d'autres performances.
Lésions cutanées:
1 L'éruption cutanée est observée chez 50% des patients atteints de pléomorphisme, tels que dermatite, saignements, érythème, érythème en forme de griffe, purpura et bleuâtre réticulaire.
2 nodules sous-cutanés, de 0,5 à 1 cm de taille, répartis le long de l'artère superficielle superficielle ou rassemblés près des vaisseaux sanguins, douleur et sensibilité. Le centre du nodule forme souvent des ulcères dus à la nécrose.
Lésions rénales:
Présent chez 70% à 80% des patients, se manifestant par une protéinurie et une hématurie, souvent avec une hypertension rapide avec dème, une augmentation de l'azote uréique du sang et, finalement, une insuffisance rénale.
Lésions cardiaques:
Atteinte coronarienne fréquente, peut avoir une ischémie myocardique, une arythmie, un infarctus du myocarde grave, une insuffisance cardiaque peut survenir à un stade avancé.
Dommages au système digestif:
De 30% à 50% présentent des symptômes gastro-intestinaux se manifestant par des douleurs abdominales sévères, des nausées, des vomissements, des ulcères, des saignements ou une perforation du tractus intestinal, lorsqu'ils sont graves. Lorsque le pancréas, la vésicule biliaire ou les voies biliaires et hépatiques sont impliqués, des symptômes de pancréatite hémorragique aiguë, de cholécystite nécrosante aiguë ou de nécrose hépatique aiguë peuvent apparaître.
Dommages au système nerveux:
Il est plus fréquent dans les névrites périphériques, réparties le long du nerf, et provoque une douleur ou une douleur. Une atteinte du système nerveux central peut provoquer une dyskinésie et un accident vasculaire cérébral.
Examiner
Examen de la vascularite nécrosante
Inspection de laboratoire
Les modifications les plus courantes ont été une augmentation du nombre de globules blancs à 20 000 à 40 000 / ul (80% des patients), une protéinurie (60%) et une hématurie microscopique (40%). Léosinophilie temporaire ou persistante est rare, mais peut être observée chez les patients atteints dune maladie évolutive ou souffrant du syndrome de Churg-Strauss, dune atteinte pulmonaire ou de crises dasthme. En outre, il existe souvent une thrombocytose, un taux de sédimentation accéléré des érythrocytes, une anémie (provoquée par une perte de sang ou une insuffisance rénale), une hypoprotéinémie et une élévation du taux d'immunoglobuline sérique. Bien que les anticorps auto-immuns soient courants dans d'autres maladies vasculaires au collagène, la maladie est rarement positive.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la vascularite nécrosante
Critères de diagnostic
Chez les patients présentant une fièvre inexpliquée, des douleurs abdominales, une insuffisance rénale ou une pression artérielle élevée, ou quand une suspicion de néphrite ou de maladie cardiaque est accompagnée déosinophilie ou de symptômes inexpliqués et de douleurs articulaires, de douleurs musculaires et de faiblesse musculaire, de nodules sous-cutanés, La polyartérite nodulaire peut être diagnostiquée lorsquun purpura cutané, une douleur à labdomen ou aux membres, ou une hypertension se développant rapidement. Les résultats cliniques et de laboratoire indiquent généralement un diagnostic, en particulier lorsque de nouvelles fièvres et des lésions de plusieurs organes ont été exclues. Maladie systémique avec névrite périphérique (généralement une mononévrite multiple multiple) avec atteinte bilatérale, symétrique ou asymétrique du tronc nerveux principal (par exemple, nerf phrénique, nerf phrénique, nerf sciatique) suggérant une polyartérite nodulaire Les manifestations cliniques antérieures d'hommes d'âge moyen en bonne santé suggéraient également une polyartérite nodulaire.
Comme la polyartérite nodulaire na pas de réponse sérique spécifique, elle ne peut être diagnostiquée que sur la base des modifications pathologiques de lartérite nécrotique observées lors dune biopsie typique de la lésion ou de lanévrisme typique présenté dans langiographie de vaisseaux sanguins moyens. Une biopsie à l'aveugle d'un tissu non affecté est inutile. En raison de la nature focale de la lésion, la biopsie peut parfois ne pas donner de résultat positif. Par conséquent, la biopsie doit être effectuée sur la peau, les tissus sous-cutanés, les nerfs du mollet ou les muscles présentant des manifestations cliniques. En l'absence de symptômes cliniques, les mesures EMG et de conduction nerveuse peuvent aider à sélectionner les sites de biopsie musculaire ou nerveuse. Étant donné que le muscle gastro-méningé présente un risque de thrombose veineuse après une intervention chirurgicale, il ne convient pas à la biopsie à moins que ce ne soit le seul muscle présentant des symptômes. La biopsie testiculaire doit être préconisée (les lésions microscopiques sont plus courantes ici), mais la biopsie testiculaire doit être évitée s'il existe d'autres sites suspects. Si les autres sites ne fournissent pas le matériel nécessaire au diagnostic, une biopsie rénale est réalisée pour les personnes atteintes de néphrite et une biopsie du foie chez les patients présentant un dysfonctionnement hépatique sévère est souhaitable. En l'absence d'un diagnostic histologique positif, une angiographie sélective peut également être diagnostiquée par la présence de petits anévrismes dans les vaisseaux rénaux, hépatiques et coeliaques.
Diagnostic différentiel
Différent de la vascularite multiple et de la vascularite nodulaire.
