déformation de la colonne vertébrale
introduction
Introduction à la difformité spinale La position coronale, sagittale ou axiale de la colonne vertébrale s'écarte de la position normale, ce qui entraîne une anomalie morphologique appelée déformation de la colonne vertébrale. La colonne vertébrale humaine se développe plus rapidement au cours de la période embryonnaire et toutes les structures sont terminées en quelques semaines. Après la formation de la colonne vertébrale, il a sa forme et sa stabilité. L'ensemble du processus de développement est divisé en quatre phases. La première phase, appelée moelle épinière, est formée le quinzième jour de l'embryon et le reste de l'embryon survit, appelé noyau pulpeux, la deuxième phase est appelée la phase membraneuse à partir du 21e jour jusqu'à la fin des trois mois; Période, de 5 à 6 semaines jusqu'à la naissance, la quatrième période est la période squelettique, de deux mois à la fin d'une partie de la naissance. Lorsque lembryon se développe jusquau 14 e au 21 e jour, la couche de cellules lamellaires sépare la cavité amniotique et le sac vitellin. À partir de ce moment, il se divise en ectoderme, mésoderme et endoderme. L'ectoderme forme une plaque neurale qui est immergée dans un sulcus qui se développe à son tour dans un tube neural. La moelle épinière provient des cellules mésenchymateuses et est située dans la couche profonde du tube neural. Une paire de segments de corps sont formés autour de l'encoche le long de la ligne médiane. Le mésoderme évolue progressivement en une "articulation osseuse" le long du tube neural, formant une "articulation osseuse", se développant le long du tube neural et de la notochorde, pour finalement former un corps vertébral. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: gonflement du cerveau et méningocèle, fistule trachéo-sophagienne, maladie polykystique des reins
Agent pathogène
Cause de la difformité de la colonne vertébrale
Facteurs génétiques (15%)
La scoliose idiopathique nest pas très claire au regard de létiologie, mais elle a un certain rapport avec les gènes et lhérédité, de même quun déséquilibre des muscles paravertébraux. Morphologie signifie que le corps vertébral lui-même ne présente aucune anomalie structurelle. Le corps vertébral est normalement séparé, a un pédicule symétrique et développe des processus lamina et articulaires normaux.
Facteurs congénitaux (15%)
(1) La scoliose congénitale se réfère généralement à une déformation de la colonne vertébrale causée par une structure anormale du corps vertébral lui-même. Le type de structure pathologique est généralement divisé en formation ou insuffisance osseuse vertébrale.
(2) La difformité congénitale due à la cyphose est causée par la fusion congénitale du corps vertébral (trouble de séparation) et la pathogénie de la scoliose congénitale est similaire, mais la morphologie n'affecte que la courbure sagittale. . De plus, en raison de la formation de cyphose, il est facile de provoquer une compression de la moelle épinière ou les symptômes de paralysie des membres inférieurs en raison de troubles de l'apport sanguin de la moelle épinière elle-même.
Facteur de maladie (50%)
(1) Scoliose neuromusculaire: Scoliose neuromusculaire, due principalement à des lésions systémiques du système musculaire, entraînant une faiblesse musculaire et des lésions causées par les muscles de la poitrine et du dos, qui ne peuvent pas être bien soutenues par la colonne vertébrale.
(2) Neurofibromatose: La neurofibromatose est également une cause importante de courbure latérale (postérieure) de la colonne vertébrale. La neurofibromatose elle-même est causée par des anomalies génétiques qui entraînent des anomalies dans le développement des cellules de la crête neurale, entraînant de multiples lésions systémiques. Selon les manifestations cliniques et la cartographie des gènes, il est divisé en neurofibromatose de type I (NFI) et type II (NFII).
(3) Syndrome de Marfan: le syndrome de Marfan est également la cause de la scoliose. La proportion d'hommes et de femmes est similaire. Il s'agit d'une maladie chromosomique dominante (provoquée par la mutation 15q21.1 du chromosome 15), mais environ 25% des patients Causée par une variation chromosomique.
(4) scoliose chez l'adulte: il existe deux principaux types pathologiques de scoliose chez l'adulte: premièrement, la scoliose idiopathique à l'adolescence progresse jusqu'à l'âge adulte et les symptômes correspondants apparaissent, appelés scoliose idiopathique chez l'adulte; La seconde est due à la dégénérescence du disque intervertébral à l'âge adulte, appelée scoliose dénovo. Maladie de Scheumann: La maladie de Scheumann est à nouveau une maladie de la maladie et l'adolescent a le dos rond. Selon la localisation de la maladie, elle peut être divisée en maladie de Scheumann thoracique et lombaire. Selon la définition, l'angle entre le bord de fuite des trois corps vertébraux et le bord d'attaque est supérieur à 5 °, et les modifications «semblables à des insectes» du corps vertébral adjacent au plateau d'extrémité et les modifications des nodules de Schmorl peuvent être diagnostiquées. La raison principale est que le microtraumatisme provoque locclusion des vaisseaux nutritifs de la plaque dembout, ce qui entraîne une perte dapprovisionnement en sang.
(5) Scoliose provoquée par la tuberculose rachidienne: la tuberculose rachidienne étant lune des principales causes de la cyphose locale: la tuberculose envahissant le corps vertébral et lespace intervertébral, le tissu du disque intervertébral disparaît et les corps vertébraux se confondent pour former une partie locale. Cyphose "angulaire". Les corps vertébraux se confondent, mais le pédicule et les structures postérieures (y compris les facettes articulaires, le limbe, les processus épineux, etc.) existent toujours, ce qui est très susceptible de provoquer une compression de la moelle épinière et de provoquer une paraplégie. La plupart des patients atteints de malformations graves causées par la tuberculose rachidienne sont des adultes, qui sont pour la plupart dus à une tuberculose ou à une infection invisible pendant l'adolescence. La tuberculose forme un paquet localisé et cause la maladie.
(6) Spondylarthrite ankylosante: il s'agit d'une maladie chronique évolutive qui envahit la colonne vertébrale et touche l'articulation de la cheville et les articulations environnantes. (Maladie de Marie-Strumpell ou maladie de Von Bechterew) est une maladie génétique autosomique dominante, qui provoque principalement une hyperplasie vasculaire des facettes articulaires, dont le site principal est le site de fixation du ligament et de la capsule articulaire, et la formation synoviale de l'articulation est un granulome. La synovite caractéristique provoque l'ossification du ligament, qui à son tour forme la rigidité de l'articulation, et l'articulation entière de la colonne vertébrale forme un changement "semblable à du bambou" avec un relâchement évident de la fracture.
La prévention
Prévention de la difformité vertébrale
Stabilise la colonne vertébrale et rétablit le déséquilibre sagittal, permettant ainsi aux yeux du patient de paraître à plat et de reprendre une vie normale. Adaptez votre vie quotidienne et votre charge de travail et effectuez régulièrement des activités et des exercices pour éviter la fatigue.
Complication
Complications de malformation de la colonne vertébrale Complications, gonflement du cerveau, méningocèle, fistule trachéo-sophagienne, maladie polykystique des reins
Une diminution de la taille, une réduction du volume thoracique et abdominal, et même des lésions de la fonction nerveuse, de la fonction respiratoire, de la fonction digestive, etc. Performance anormale. En outre, la scoliose congénitale peut également être associée à un système cardiovasculaire anormal, à une fistule trachéo-sophagienne, à une maladie polykystique des reins et à d'autres anomalies à plusieurs organes.
Symptôme
Symptômes de la difformité de la colonne vertébrale Symptômes communs Difformité cornée de la colonne vertébrale Rachis en bambou Courbure de la colonne vertébrale Rachis osseux Après la colonne vertébrale La courbure physiologique disparaît Scoliose
À partir de la forme, la courbure latérale peut produire une déformation du renflement du dos, entraînant une déformation du "rasoir", et certaines peuvent même produire une déformation du "thorax en entonnoir" ou du "coffre de poulet", associées à cette déformation du dos, pouvant être accompagnées d'un déséquilibre bilatéral de l'épaule ou du bassin La cyphose, en particulier la cyphose tuberculeuse, peut provoquer une malformation locale importante, une hauteur réduite, une réduction du volume thoracique et abdominal et même des fonctions neurologiques, respiratoires et digestives. Dans le même temps, les lésions dysplasiques de la structure osseuse de la colonne vertébrale peuvent être accompagnées de méningocèle, de spina bifida invisible et dautres anomalies du développement neurologique. En outre, la scoliose congénitale peut également être associée à un système cardiovasculaire anormal, à une fistule trachéo-sophagienne, à une maladie polykystique des reins et à d'autres anomalies à plusieurs organes.
Les difformités de la colonne vertébrale peuvent être divisées en difformités cervicales, thoraciques et lombaires en fonction de leur position. Selon la morphologie, il peut être divisé en lordose, scoliose et cyphose.
Scoliose idiopathique
La scoliose idiopathique est le «rasoir» le plus courant, et certains patients peuvent également présenter un déséquilibre bilatéral de l'épaule et un déséquilibre pelvien. La performance des lésions nerveuses est généralement rare.
Scoliose congénitale
La déformation de la colonne vertébrale congénitale s'accompagne généralement de malformations du développement d'autres organes: VACTERL, malformation du développement V-vertébral, atrésie A-anale, malformation C-cardiovasculaire, fistule oesophagienne trachéale TE, développement R-kid. Dysplasie médiocre du membre L Il peut également être accompagné de lésions telles que la déformation de Sporngel et le syndrome de Klippel-Feil.
Scoliose neuromusculaire
La cause la plus commune est la paralysie cérébrale. La plupart des infirmités motrices cérébrales sont causées par une hypoxie causée par une hypoxie au cours de la période néonatale, entraînant une atrophie musculaire persistante et un déséquilibre du développement. Dans le même temps, ces enfants se distinguent d'autres types de scolioses, souvent associées à des maladies systémiques telles que la dislocation articulaire, l'épilepsie, les troubles chiliens et même l'acné. Le début de la maladie débute généralement au début de lenfance ou à ladolescence: les os de la colonne vertébrale sont bien développés et la forme du corps vertébral nest pas mutée. Toutefois, comme les membres inférieurs ne peuvent pas marcher, la plupart des enfants ne peuvent être que dans un fauteuil roulant dont les muscles des membres inférieurs sont évidents. Atrophie, l'articulation de la hanche est sujette à un côté de la contracture d'adduction et à l'autre côté de la luxation d'abduction. En même temps, cette atrophie musculaire peut affecter davantage les muscles intercostaux qui soutiennent la fonction respiratoire (comme le syndrome de Duchenne), provoquant une mort précoce.
Neurofibromatose
Dans le cas des patients NFI, des taches de café au lait (Café au lait) et un neurofibrome multiple du nerf périphérique peuvent être observés à la surface de la peau, situés pour la plupart dans les zones non exposées du tronc. En outre, on peut voir dans lil des nodules de Lisch, des fibromes de la mâchoire supérieure ou un neurofibrome plexiforme, des paupières pouvant toucher la masse ou la pulsation de lil convexe, tandis que la lampe à fente est visible dans liris miliaire orange. La performance peut augmenter avec l'âge. Les critères de diagnostic sont plus de 6 pré-pubères, de diamètre supérieur à 5 mm (diamètre supérieur à 15 mm après la puberté) avec une valeur diagnostique élevée, une tache de rousseur systémique et axillaire étant également une des caractéristiques; deux ou plusieurs neurofibromes ou neurofibromes plexiformes ont été trouvés; Et les proches ont des patients NFI, 2 nodules de Lisch ou plus, des lésions osseuses. La localisation de la lésion génétique est principalement localisée à 17q11.2.
La plupart des patients atteints de NFII sont des neurofibromatoses centrales ou des neuromes acoustiques bilatéraux, et les parents au premier degré des critères de diagnostic ont un NFII avec un neurome acoustique d'un côté ou avec une neurofibromatose, un méningiome, un gliome et une tumeur à cellules de Schwann. Deux. La localisation de la lésion génétique est à 22q.
Scoliose chez l'adulte
Les manifestations cliniques de la douleur sont les principales manifestations, accompagnées de symptômes de sténose lombaire. Les enquêtes sur les antécédents médicaux devraient inclure une évaluation de la fonction quotidienne, de l'impact de la malformation de la colonne vertébrale sur le travail et la vie. L'examen comprenait l'examen de la difformité de la colonne vertébrale, du système musculo-squelettique et du système nerveux, y compris la longueur des membres inférieurs, afin d'éviter une réintégration du corps après l'orthopédie.
Les examens d'imagerie incluent la position latérale complète de la colonne vertébrale et la position dynamique (images de flexion gauche et droite) afin de clarifier la mobilité du disque. Les différences d'imagerie entre la scoliose idiopathique adulte et la scoliose dégénérative adulte sont les suivantes: Deux courbures, la dernière en général seulement une; 2, la première est bien compensée pour le tronc et le pelvis, la dernière est souvent décompensée; 3, la première na pas de dégénérescence évidente de lespace intervertébral, lespace intervertébral est égal et il nya pas dévidence sagittale ou coronale. Glissante; cette dernière dégénérescence dans lespace intervertébral est sévère, elle présente une hauteur inégale bilatérale, un glissement évident visible et une hyperplasie du plateau final; Pour clarifier la situation de la dégénérescence discale et de la compression nerveuse, certains chercheurs utilisent même la discographie pour déterminer le niveau de fusion distale et discale.
Spondylarthrite ankylosante
La plupart des manifestations cliniques vont de l'articulation de la cheville à l'articulation de la colonne vertébrale et de l'articulation des côtes. Il est facile de provoquer une cyphose de la colonne vertébrale, provoquant une douleur locale chez le patient. La raison de la visite du patient est principalement due à la cyphose raide de la colonne vertébrale, mais ne peut pas regarder vers le haut. Dans le même temps, en raison de l'augmentation de la cyphose thoracique, la dysfonction respiratoire et la fonction digestive du patient ont également provoqué un certain déclin. En outre, la maladie peut affecter le système cardiovasculaire, les yeux, les oreilles et dautres organes.
Examiner
Examen de la difformité de la colonne vertébrale
Les critères d'imagerie pour le diagnostic de la scoliose ou de la cyphose, y compris la mesure de l'angle de Cobb, c'est-à-dire l'angle entre les corps vertébraux les plus obliques qui forment la scoliose ou le sulcus (le plus et le plus extrême) est La description la plus élémentaire de toute déformation de la colonne vertébrale.
L'évaluation de l'apparition de la rotation vertébrale est généralement jugée par la classification de Nash-Moe, c'est-à-dire par la symétrie des pédicules bilatéraux. La description de symétrie des côtés bilatéraux du pédicule vertébral permet dobtenir des informations sur la rotation du corps vertébral sur la radiographie normale.
Ainsi que le signe Risser pour l'évaluation du potentiel de croissance du patient. Le signe de Risser évalue le potentiel de croissance du patient en fermant l'épiphyse de l'humérus bilatéral.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de déformation de la colonne vertébrale
Les critères d'imagerie pour le diagnostic de la scoliose ou de la cyphose, y compris la mesure de l'angle de Cobb, c'est-à-dire l'angle entre les corps vertébraux les plus obliques qui forment la scoliose ou le sulcus (le plus et le plus extrême) est La description la plus élémentaire de toute déformation de la colonne vertébrale.
L'évaluation de l'apparition de la rotation vertébrale est généralement jugée par la classification de Nash-Moe, c'est-à-dire par la symétrie des pédicules bilatéraux. La description de symétrie des côtés bilatéraux du pédicule vertébral permet dobtenir une lettre de rotation vertébrale sur une radiographie commune.
Ainsi que le signe Risser pour l'évaluation du potentiel de croissance du patient. Le signe de Risser évalue le potentiel de croissance du patient en fermant l'épiphyse de l'humérus bilatéral.
Syndrome de Marfan
Critères de diagnostic
1. Le contenu spécifique de la norme
(1) système squelettique
Critère principal: Les performances suivantes sont au moins 4 - poitrines de poulet; le thorax en entonnoir nécessite une correction chirurgicale; le rapport volume supérieur / volume inférieur est réduit ou le rapport longueur / hauteur de lenvers du membre supérieur est supérieur à 1,05; signe du poignet indiquant que le patient est positif; scoliose est supérieure à 20 degrés, ou avancement de la colonne vertébrale (courbure), abduction du coude diminuée (<170 degrés), luxation de l'articulation métatarsienne moyenne formant un pied plat; tout degré, lordose acétabulaire (invagination de l'articulation de la cheville) (X Ok sur la puce).
Critères secondaires: thorax en entonnoir modéré: activité articulaire anormalement accrue, arcade zygomatique élevée, dents encombrées, caractérisation faciale: tête longue - indice normal de 75,9 ou moins, hypoplasie de la rotule, invagination du globe oculaire, constriction, La fente palatine est oblique.
Conditions à remplir pour l'implication du système squelettique: il existe au moins deux critères principaux ou un critère principal plus deux critères secondaires.
(2) système oculaire
Critère principal: luxation de la lentille.
Critères secondaires: cornée plate anormale (mesurée par le mètre de surface cornéenne), longueur axiale de l'il augmentée (mesure par ultrasons), pupille dilatée de l'iris ou du muscle ciliaire. L'implication du système oculaire est soumise à des normes: critères primaires ou au moins deux critères secondaires.
(3) système cardiovasculaire
Critère principal: dilatation aortique ascendante avec ou sans régurgitation aortique et au moins dilatation du sinus de Valsava, dissection aortique ascendante.
Critères secondaires: prolapsus de la valve mitrale avec ou sans régurgitation mitrale, dilatation de l'artère pulmonaire primitive (sténose pulmonaire valvulaire ou périphérique et autres causes évidentes, âge inférieur à 40 ans), calcification de l'anneau mitral (âge Moins de 40 ans; dilatation ou dissection de l'aorte descendante ou de l'aorte abdominale (moins de 50 ans).
Conditions à remplir pour une implication cardiovasculaire: Il existe un critère principal ou un critère secondaire.
(4) système pulmonaire
Critères principaux: Aucun.
Critères secondaires: pneumothorax spontané; bulles apicales pulmonaires (confirmées par radiographie thoracique).
S'il y en a un, le système pulmonaire est considéré comme impliqué.
(5) Capsule peau et corps
Critères principaux: Aucun.
Critères secondaires: atrophie dermatologique (marques de traction), non liée à un surpoids important, à la grossesse ou à des compressions répétées, hernie récurrente ou hernie incisionnelle.
Une capsule cutanée ou corporelle est considérée comme impliquée en présence d'un étalon secondaire.
(6) membrane du cerveau dur (crête)
Critère principal: renflement dural trouvé en TDM ou en IRM.
Critères secondaires: Aucun.
(7) Antécédents familiaux ou génétiques
Critères principaux: l'un des parents, des enfants ou des frères et surs répond aux critères de diagnostic, des mutations connues du gène FBNI sont à l'origine du syndrome de Marfan et il existe des haplotypes du gène FBNI identiques à ceux de leur famille. .
Critères secondaires: Aucun.
Les antécédents familiaux ou génétiques étant importants pour le diagnostic, il doit en exister un dans les critères principaux.
2. Prémisse de diagnostic: le syndrome de Marfan et la forme du corps de Marfan sont facilement confondus au moment du diagnostic.
Diagnostic du syndrome de Marfan:
Pour un cas spécifique: s'il n'y a pas d'antécédents familiaux ou héréditaires, au moins deux systèmes principaux de systèmes majeurs et un autre organe sont impliqués; si une mutation d'un syndrome de Marfan connu est détectée, il existe un standard majeur Le diagnostic d'un système à deux systèmes peut être diagnostiqué, les patients ayant des antécédents familiaux peuvent avoir un standard principal d'un système et un second système peut être diagnostiqué.
