Myosite à corps d'inclusion
introduction
Introduction à la myosite à inclusions La myosite à inclusion est un type particulier de myopathie inflammatoire idiopathique. Adams et ses collaborateurs (1965) ont pour la première fois rapporté les caractéristiques pathologiques des inclusions intracytoplasmiques et intranucléaires dans cette maladie et ont noté bon nombre des manifestations cliniques caractéristiques de la maladie. Certains auteurs estiment qu'IBM représente environ un tiers des patients atteints de myopathie inflammatoire, en particulier des hommes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: acné
Agent pathogène
Myosite du corps d'inclusion
L'étiologie de cette maladie n'est pas claire et il existe des preuves que la toxicité des myocytes à médiation par les lymphocytes T et la susceptibilité génétique multifactorielle sont impliquées dans la pathogenèse. La maladie peut être autosomique dominante et récessive, dont la plupart sont des cas sporadiques.Beaucoup de myopathie corporelle à inclusion familiale autosomique récessive est due à la coloration de 9p1-q1, mais pas de tous les patients.
La prévention
Prévention de la myosite par le corps d'inclusion
Il n'y a pas de méthode de prévention efficace, de traitement symptomatique et de renforcement des soins médicaux cliniques, ce qui est un élément important pour améliorer la qualité de vie des patients. Il a été rapporté que la maladie peut être satisfaite avec une période de soulagement plus longue, en particulier chez les enfants. Les patients adultes peuvent décéder des suites d'une faiblesse musculaire progressive grave, d'une difficulté à avaler, d'une malnutrition et d'une insuffisance respiratoire en raison d'une pneumonie d'aspiration ou d'infections intrapulmonaires répétées. Polymyosite avec des lésions cardiaques, pulmonaires, la maladie est souvent grave et le traitement n'est pas bon. Les enfants meurent généralement de vascularite dans les intestins. Le pronostic des patients atteints de myosite compliquée de tumeurs malignes dépend généralement du pronostic des tumeurs malignes.
Complication
Complications de myosite du corps d'inclusion Des complications
Aucun cas particulier, faiblesse des membres, repos au lit à long terme et difficulté à avaler ne peut conduire à des hémorroïdes et à des infections pulmonaires. Comparées à l'incidence de lésions viscérales dans d'autres affections du tissu conjonctif (telles que le lupus érythémateux disséminé, la sclérose systémique évolutive), les complications viscérales de la polymyosite (à l'exception du pharynx et de l'sophage) sont rares, mais occasionnellement, une atteinte viscérale. La performance est apparue avant que les muscles soient faibles. Une pneumonie interstitielle (exprimée sous forme de dyspnée et de toux) peut survenir et constituer une manifestation clinique majeure. Selon les rapports, l'incidence des atteintes cardiaques augmente progressivement, principalement en raison d'un ECG anormal, tel qu'une arythmie, un trouble de la conduction et une phase intersystolique anormale. Dans certains cas, une insuffisance rénale aiguë est due à une rhabdomyolyse grave, accompagnée d'une myosinurie (syndrome de compression). Certains patients ont le syndrome de Sjogren. Les symptômes abdominaux sont plus fréquents chez les enfants; ils peuvent présenter une hématémèse ou un méléna, causés par des ulcères gastro-intestinaux, peuvent se transformer en perforations et nécessitent par conséquent un traitement chirurgical.
Symptôme
Inclusion Symptômes de myotite dans le corps Symptômes communs Douleurs aux muscles de l'épaule, des ... Dysphagie avec mobilité articulaire de l'épaule
1. La maladie est plus fréquente chez les hommes, avec un ratio hommes / femmes d'environ 3: 1. Habituellement après l'âge de 50 ans, début insidieux, faiblesse musculaire progressive du membre inférieur indolore et atrophie musculaire, puis apparition des membres supérieurs, faiblesse musculaire distale souvent moins grave que l'extrémité proximale, asymétrie généralement bilatérale, mais également impliquée de manière sélective Les muscles, qui se développent vers d'autres groupes musculaires après des mois ou des années, sont des modifications caractéristiques de l'extenseur du hallucis long. La maladie est progressive et les réflexes du genou sont réduits. La dysphagie est plus fréquente et quelques types d'anomalies cardiovasculaires peuvent être observés dans quelques cas.
2, la faiblesse musculaire familiale d'IBM commence dans la petite enfance, n'implique généralement pas le quadriceps, contrairement aux cas sporadiques, les cas familiaux d'absence de changements inflammatoires dans le muscle, ce que l'on appelle la myopathie corporelle à inclusion familiale est plus précise.
Examiner
Examen de la myosite à corps d'inclusion
Électromyographie:
L'électromyographie est un moyen d'aider l'examen des maladies par le biais de la myoélectricité. Utilisation d'instruments électroniques pour enregistrer l'activité électrique des muscles au repos ou en contraction, et application d'une stimulation électrique pour examiner les fonctions d'excitation et de conduction nerveuses et musculaires. Anglais appelé EMG. Cet examen permet de déterminer le statut fonctionnel des nerfs périphériques, des neurones, des jonctions neuromusculaires et des muscles eux-mêmes.
Biopsie musculaire:
Afin de diagnostiquer ou de diagnostiquer différemment les maladies neuromusculaires, les médecins prélèvent les muscles (taille du soja) de certaines parties du corps pour des examens microscopiques ou au microscope électronique. L'emplacement du muscle retiré est déterminé par la nature de la myopathie (atteinte distale ou proximale?) Et par l'ampleur de la progression de la maladie. La biopsie musculaire est un examen traumatique, mais elle ne peut pas être remplacée par d'autres examens pour le moment, et tous les examens auxiliaires, y compris les tests génétiques, ne peuvent remplacer la biopsie musculaire.
Test d'enzymes musculaires sériques Les taux sériques de CK s-IBM peuvent être normaux ou légèrement augmentés, en général pas plus de 10 à 12 fois la valeur normale.
Examen EMG Les caractéristiques EMG de s-IBM sont similaires à celles du PM-DM, montrant une augmentation de l'activité spontanée anormale, une augmentation du potentiel d'unité d'exercice à court terme et des ondes polyphasiques. La différence est que les unités de mouvement s-IBM à court et à long terme peuvent se produire simultanément dans le même muscle, ce dernier étant appelé potentiel électrique mixte.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la myosite à inclusions
1. Les taux sériques de CK sont normalement légèrement élevés.
2, l'anomalie EMG de cette maladie est similaire à la MP, un petit nombre de patients présentent des modifications neurogènes telles que le potentiel de fibrillation musculaire, en particulier le muscle distal du membre.
3, l'examen histologique musculaire a révélé des modifications inflammatoires anormales de la structure des fibres musculaires, infiltration de cellules T CD8. Le diagnostic nécessite l'utilisation de techniques immunohistochimiques pour détecter la formation de vésicules et de vacuoles nucléiques de fibres musculaires dégénératives, et la protéine -amyloïde est colorée de manière positive (inclusions éphémères). Contrairement aux vacuoles observées dans certains cas de particules, il y a des particules basophiles dans ou autour de la vacuole.
