atrésie pulmonaire
introduction
Introduction à l'atrésie pulmonaire Atrésie septale ventriculaire complète se réfère à l'atrésie complète de la valve pulmonaire, à la structure et au dysfonctionnement de la valve tricuspide, à différents degrés de dysplasie dans le ventricule droit, à un septum ventriculaire intact et à des malformations cardiaques congénitales avec une relation normale entre les grands vaisseaux auriculoventriculaire et ventriculaire. Son incidence représente environ 1% à 3% des cardiopathies congénitales et environ 30% des cardiopathies congénitales néonatales. Des anomalies dans le développement des ventricules, la séparation du tronc artériel et le développement de la valve pulmonaire peuvent provoquer une atrésie de la valve pulmonaire, généralement aux derniers stades du développement de l'embryon cardiaque. Hunter a décrit pour la première fois les caractéristiques pathologiques de la maladie dès 1783, et Novelo et ses collègues ont rapporté ses caractéristiques cliniques en 1951. En 1983, Peacock a été nommé pour la première fois comme une atrésie pulmonaire intacte septale ventriculaire. Une fois diagnostiqué, la chirurgie doit être effectuée. La plupart des interventions chirurgicales sont traitées par étapes. La prostaglandine E1 a été administrée par voie intraveineuse après la naissance pour retarder la fermeture du cathéter artériel. Shunt proximal-pulmonaire, ou incision de la valve pulmonaire simultanée dans la circulation extracorporelle; la phase 2 établit un canal de circulation sanguine du ventricule droit vers le poumon pulmonaire entre 3 et 5 ans, la circulation en salle fermée et le shunt extracardiaque. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.015% Personnes sensibles: plus courantes chez les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Cause d'atrésie pulmonaire
Le type le plus grave de tétralogie de Fallot est le défaut le plus grave du septum ventriculaire, également appelé tronc pseudo-artériel, en raison d'une atrésie ou d'une absence de valvule pulmonaire et de l'absence de canal entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. . Le sang des ventricules gauche et droit est injecté dans la circulation pulmonaire aortique par le cathéter artériel ou l'artère bronchique. Le septum ventriculaire est complet avec dysplasie ventriculaire droite, la paroi ventriculaire droite est épaisse et la valvule tricuspide est petite, car le ventricule droit est une cavité aveugle, le sang retourne dans l'oreillette droite lors de la contraction; le sang de la veine cave vers l'oreillette droite ne peut que Entrez l'oreillette gauche, le ventricule gauche et l'aorte par le biais d'un foramen ovale patent ou d'un défaut septal auriculaire. Le sang de la circulation pulmonaire provient du cathéter artériel ou de la circulation collatérale de l'artère bronchique.
Physiopathologie
Latrésie pulmonaire de la valve pulmonaire a deux types pathologiques, lune est une fusion de trois folioles épaissies, la ligne sacrée combinée est au centre, la plupart du temps accompagnée dune atrésie de lentonnoir ventriculaire droit ou dune sténose sévère, ou dune régurgitation tricuspide. Et la valve tricuspide descend.
Un autre type de valvule épaissie est complètement obstrué, mais la ligne sacrée combinée est seulement autour et le centre est une membrane fibreuse lisse qui fait saillie dans le tronc pulmonaire.Ce type d'entonnoir ventriculaire droit n'a pas de sténose évidente. La dysplasie ventriculaire droite est légère. L'anneau valvulaire pulmonaire est souvent sous-développé, l'artère pulmonaire est souvent lisse ou légèrement inférieure à la normale et l'artère pulmonaire principale est complètement absente, ce qui représente environ 4%.
Il existe généralement des lésions de la valve tricuspide, avec une fusion de 30% des cordes, une partie du tissu des folioles est mécanisée, environ 25% avec une malformation valvulaire tricuspide, provoquant une sévère régurgitation ou sténose tricuspidienne, des insuffisances occasionnelles de la valve tricuspide Tels que. La taille de l'anneau tricuspide est proportionnelle à la cavité ventriculaire droite Chez les patients avec une très petite cavité ventriculaire droite, la valve tricuspide est sévèrement sténosée, l'anneau devient plus petit et l'obstruction devient plus petite, la feuille de la valve est raccourcie, le tendon des cordes est raccourci, et il n'y a pas d'espace sacré et de muscle papillaire. Par conséquent, le diamètre de l'anneau tricuspide peut refléter indirectement la taille de la cavité ventriculaire droite. Plus la valvule tricuspide est lourde, plus la cavité ventriculaire droite est petite et plus la pression ventriculaire droite est élevée. L'élargissement de l'oreillette droite est étroitement lié au degré de régurgitation tricuspide.
En règle générale, il existe différents degrés douvertures de circulation de dérivation de droite à gauche à travers le septum interaural, notamment le foramen ovale et le défaut septal auriculaire.
Il existe différents degrés de dysplasie dans le ventricule droit. Greenwold a été divisé en deux types en fonction de la morphologie ventriculaire en 1956: il présente une petite cavité ventriculaire droite de type I, souvent accompagnée dune sténose tricuspide. La grande cavité ventriculaire droite est de type II, souvent accompagnée d'une malformation valvulaire tricuspide ou d'une dysplasie, d'une régurgitation sévère tricuspide, d'un amincissement de la paroi ventriculaire droite et même d'aucun myocarde. Ce type est rare. Bull et de Leval divisent la maladie en trois types en fonction de la présence ou de l'absence des parties d'entrée, trabéculaire et entonnoir de la cavité ventriculaire droite: le type I est présent dans la cavité ventriculaire droite et la cavité ventriculaire droite est plus ou moins présente. La dysplasie, type II est absente dans le trabécule ventriculaire droit, la cavité ventriculaire droite est petite, le type III est le trabécule ventriculaire droit et les parties entonnoir sont absentes. Cette classification a une certaine importance clinique déterminante pour le traitement chirurgical. L'hypertension intraluminale ventriculaire droite peut entraîner une fibrose intima et la compliance diastolique est réduite. Une atrésie septale ventriculaire complète associée à des anomalies des artères coronaires et une autopsie de Cader et Sage ont révélé que des spasmes ventriculaire-coronarien droit étaient retrouvés dans 60% des cas. Environ 10% des cas présentent une sténose ou une atrésie d'une ou plusieurs artères coronaires et l'apport sanguin au myocarde distal provient du ventricule droit.
L'ischémie myocardique, l'hypoxie et même l'infarctus peuvent être causés par un apport sanguin au ventricule droit avec une saturation sanguine basse en saturation en oxygène. Cette malformation de l'artère coronaire a été confirmée à la fois en clinique et en autopsie dans les cas où l'anneau tricuspide et la cavité ventriculaire droite sont très petits. En outre, lors de l'autopsie, 17% des patients atteints de sténose de l'artère coronaire étaient des artères coronaires uniques et des anomalies de l'artère coronaire traversaient le tube de sortie du ventricule droit.
La prévention
Prévention de l'atrésie pulmonaire
1. Influence de l'environnement sur l'atrésie pulmonaire complète dans le septum pédiatrique
Posez des questions sur les antécédents familiaux afin de comprendre la situation génétique et étudiez l'impact des facteurs environnementaux pour explorer la cause des cardiopathies congénitales. Shaw examine l'adresse de l'adresse pour comprendre les facteurs tératogènes environnementaux auxquels la femme enceinte peut être exposée. L'adresse de la production de la mère est parfois utilisée pour représenter l'adresse du début de la grossesse afin d'estimer les facteurs environnementaux. Selon les données de l'enquête, à l'adresse de la mère à la naissance et au moment de la production, environ 24,8% des mères sont passées de la grossesse à la production. Par conséquent, l'observation de l'adresse de production peut réduire le résultat positif de l'association d'une malformation congénitale avec l'exposition de la mère à l'environnement. Il est nécessaire d'étudier l'environnement de l'adresse au moment de la grossesse.
2. Effet des anomalies chromosomiques sur l'atrésie pulmonaire du septum intact chez l'enfant
Schwanitz soutient que la détection de malformations cardiaques pendant la naissance peut être utilisée comme une indication pour l'examen chromosomique. Les auteurs ont mentionné que des retards de croissance et / ou des malformations congénitales avant la naissance avaient été diagnostiqués chez 588 foetus, et que 116 de ces cas (19,7%) présentaient des anomalies chromosomiques. Parmi ces foetus malformés diagnostiqués avant la naissance, il y avait 102 (17,3%) ftus atteints de malformations cardiaques et, par conséquent, les malformations cardiaques étaient les malformations les plus courantes. Parmi les ftus chez lesquels on a diagnostiqué des malformations cardiaques avant la naissance, 41 ftus (40,2%) avaient des anomalies chromosomiques (la plus fréquente des trisomies de 18 et 21 ans).
3. Effet de la thérapie diététique pendant la grossesse sur l'atrésie pulmonaire du septum intact chez l'enfant
Si la mère commence un traitement diététique avant la grossesse, cela peut prévenir les dommages au ftus. Par conséquent, si vous avez une connaissance approfondie de la cause, vous pouvez surveiller la maladie maternelle et les malformations ftales de la mère enceinte et du ftus avant la grossesse et essayez de prévenir les malformations congénitales du ftus. Cependant, du point de vue de la génétique et des dommages environnementaux, la cause de la cardiopathie congénitale nest pas entièrement comprise et la plupart dentre elles sont impuissantes en matière de prévention. Par conséquent, il est encore extrêmement difficile dexpliquer cette Cette tâche ardue nécessite les efforts conjoints de spécialistes des domaines clinique et fondamental.
Complication
Complications de l'atrésie pulmonaire Complications insuffisance cardiaque
Souvent compliqué par une insuffisance cardiaque congestive et un syndrome de faible débit cardiaque.
Symptôme
Symptômes d'atrésie pulmonaire Symptômes communs Purpura grand foie Deux poumons diffus ou dispersés ... Essoufflement et palpitations
Plus de 90% des enfants développent un purpura à la naissance ou peu de temps après la naissance et s'aggravent progressivement. Le degré de purpura dépend principalement du flux sanguin vers les poumons à travers le cathéter artériel et d'autres vaisseaux corps-pulmonaires. Si le cathéter artériel est petit, le purpura est lourd et les survivants ont un clubbing (orteil). Troubles de la croissance et du développement, souvent après lactivité, les palpitations sont courtes mais rares. Si le trafic corps-poumons est important, le purpura est plus léger et sujet aux infections respiratoires, et une insuffisance cardiaque peut souvent survenir tôt. Si le cathéter artériel a tendance à se fermer, le purpura s'aggrave progressivement. Dans les cas graves, la pression partielle d'oxygène artériel peut être réduite à 20 mmHg et la saturation en oxygène n'est que d'environ 40%. L'insuffisance cardiaque droite est plus fréquente chez les patients atteints de régurgitation tricuspide, d'hépatomégalie, d'dème et de région apicale. Si l'enfant est né, l'enfant en général peut bien se développer, avec un purpura après la naissance, des difficultés respiratoires et une acidose métabolique.
Examiner
Contrôle de l'atrésie pulmonaire
Radiographie thoracique, électrocardiogramme, échographie cardiaque couleur, scanner, IRM, cathétérisme cardiaque droit et angiographie cardiaque.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'atrésie pulmonaire
Diagnostic
Le diagnostic peut être posé par signes, radiographie thoracique, électrocardiogramme, échographie couleur cardiaque, scanner, imagerie par résonance magnétique, cathétérisme cardiaque droit et angiographie cardiaque. Le scanner et l'IRM peuvent montrer le développement de l'artère pulmonaire et la mise en place d'une circulation collatérale, notamment le cathétérisme cardiaque droit et l'angiographie cardiaque.
Diagnostic différentiel
1. Les manifestations cliniques du défaut septal ventriculaire sont similaires à celles de la tétralogie de Fallot, à ceci près que la cyanose se produit plus tôt que la maladie quadruple qui se produit plusieurs jours après la naissance.Le souffle systolique est souvent plus léger et on peut entendre le thorax et le dos à partir de l'artère. Murmure continu de la perméabilité du cathéter ou de la circulation collatérale bronchique.Après le premier son du cur, on entend souvent le son de contraction précoce et le second son au bas du cur est renforcé et simple. L'examen radiographique a montré que l'ombre du cur augmentait, que le cur et la taille étaient manifestement déprimés et que les lobes de la bronche pouvaient être vus dans les poumons. L'échocardiographie peut confirmer le diagnostic.
2. Les manifestations cliniques complètes du septum ventriculaire sont similaires à celles d'une sténose pulmonaire grave et la plupart des enfants décèdent quelques jours après la naissance. Si le cathéter artériel est ouvert en permanence et que l'hypoxie est légère, l'enfant malade peut survivre pendant plusieurs semaines, mais dans des circonstances normales, les ecchymoses sont importantes, l'hypoxie est grave et il existe une attaque paroxystique, qui peut facilement fusionner avec une insuffisance cardiaque et agrandir le foie. La veine jugulaire est seulement haute dans les vagues. On entend souvent des murmures continus, quil sagisse dun canal artériel persistant ou de légers murmures systoliques, dune régurgitation tricuspide, le deuxième bruit cardiaque au bas du cur est unique, en raison de la disparition du son de fermeture de la valve pulmonaire, de lexamen radiographique de lombre cardiaque Léger ou extrêmement augmenté, le cur et la taille sont évidemment déprimés et les vaisseaux sanguins du champ pulmonaire sont réduits. L'électrocardiogramme a montré un point P élevé et une dysplasie ventriculaire droite, montrant une hypertrophie ventriculaire gauche, mais l'axe moteur était souvent dans la plage normale ou une déviation droite légère, différente de l'axe gauche de l'atrésie tricuspide. L'échocardiographie peut confirmer le diagnostic. L'atrésie pulmonaire, la taille de la cavité ventriculaire droite, l'épaisseur de la paroi, la morphologie de la valve tricuspide et les fonctions d'ouverture et de fermeture peuvent être affichées et la taille du défaut du foramen ovale ou du septum auriculaire peut être mesurée. Le cathétérisme cardiaque peut augmenter l'oreillette droite et le ventricule droit.L'angiographie cardiovasculaire peut confirmer que le ventricule droit est une cavité aveugle.L'agent de contraste est de l'oreillette droite à travers le défaut septal auriculaire.Il pénètre dans l'oreillette gauche, le ventricule gauche et l'aorte. Entrez le passage de la circulation pulmonaire.
