transposition complète des grandes artères
introduction
Introduction à la transposition complète des grandes artères La transposition complète des greatarteries fait référence à la position de l'aorte et de l'artère pulmonaire.La valve aortique ne se trouve normalement pas dans la partie postérieure droite de la valve pulmonaire, mais dans le devant droit et le ventricule droit est situé.La valve pulmonaire est située à l'arrière gauche de la valve aortique et du ventricule gauche. . La position des ventricules gauche et droit de l'oreillette, ainsi que la relation entre l'oreillette et les ventricules, restent inchangées. Le sang veineux retourne dans l'oreillette droite et l'oreillette droite, puis l'aorte dans tout le corps: le sang oxygéné est renvoyé dans l'oreillette gauche et le ventricule gauche et l'artère pulmonaire est toujours dans les poumons, de sorte que la circulation systémique et la circulation pulmonaire disparaissent complètement et perdent l'interaction circulatoire. En principe, il doit y avoir un échange de flux sanguin en l'absence de septum auriculaire, de septum ventriculaire ou de canal artériel patent, et le nourrisson peut survivre temporairement. La transposition complète des grandes artères est la cardiopathie congénitale cyanotique la plus répandue au cours de la période néonatale, avec une incidence de 0,2 0,3. Environ 5% à 7% du nombre total de cardiopathies congénitales, deuxième place dans la cardiopathie congénitale cyanotique, le ratio de la maladie entre hommes et femmes est de 2 à 4: 1. L'incidence des mères enceintes diabétiques est 11,4 fois plus élevée que celle des mères normales.L'incidence des femmes enceintes qui ont utilisé des hormones et des anticonvulsivants au début de la grossesse est plus élevée.En l'absence de traitement, environ 90% des patientes décèdent avant l'âge d'un an. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque septale ventriculaire
Agent pathogène
Transposition aortique complète
Facteurs génétiques (45%):
La luxation aortique complète (ATG) est due à la cinquième à la septième semaine du développement embryonnaire, à une torsion médiastinale ou à une torsion non hélicoïdale, entraînant la transposition des artères principale et pulmonaire. Le corps et la circulation pulmonaire deviennent ainsi des cycles indépendants, c'est-à-dire les veines des veines du corps. Le sang retourne dans l'oreillette droite et le ventricule droit et atteint les tissus et les organes du corps entier par l'aorte.Le sang artériel des veines pulmonaires retourne dans l'oreillette gauche et le ventricule gauche et atteint les poumons par l'artère pulmonaire, de sorte qu'il est difficile pour l'enfant de survivre. S'il existe d'autres malformations cardiaques, il existe un canal de dérivation entre les deux cycles, puis une petite quantité de sang mélangé peut être échangée contre une vie temporaire. Le débit des deux côtés est différent et peut entraîner une hypertension pulmonaire, une obstruction, une dilatation ventriculaire, une hypertrophie, une insuffisance cardiaque et la mort.
Facteurs anatomiques (15%):
Dans des circonstances normales, le cône sous la valve pulmonaire se développe, l'artère pulmonaire est située dans l'antérieur supérieur gauche, l'atrophie sous-valvulaire aortique et l'aorte dans le bas du dos. Lorsque l'aorte est transposée, le cône de la valvule aortique se développe et n'est pas absorbé: l'aorte est située dans les parties antérieure et antérieure antérieures droites, le poumon est déplacé vers l'avant et le cône est d'atrophie et l'artère pulmonaire est située dans les régions postérieure et postérieure gauche. De cette manière, l'artère pulmonaire est connectée en arrière au ventricule gauche et l'aorte est connectée au ventricule droit, la valve aortique est connectée à la valve tricuspide en raison de la présence d'un cône, il n'y a pas de cône sous la valve pulmonaire et la valve mitrale est reliée par des fibres. Les malformations courantes comprennent le défaut septal auriculaire ou le foramen ovale verni, le défaut septal ventriculaire, le canal artériel perméable et la sténose pulmonaire.
Physiopathologie:
La transposition complète des grandes artères sans deux autres anomalies conduit à deux cycles parallèles. Le sang veineux de la veine cave supérieure et inférieure est acheminé vers l'aorte par l'aorte du cur droit, et le sang oxygéné de la veine pulmonaire est injecté dans le poumon par le cur gauche dans l'artère pulmonaire transférée. Les patients doivent sappuyer sur le trafic intracardiaque (foramen ovale, défaut septal auriculaire, défaut septal ventriculaire) ou la communication extracardiaque (canal artériel breveté artériel, vaisseaux collatéraux) pour favoriser le brassage du flux sanguin. Les changements hémodynamiques de cette maladie dépendent du fait quelle soit accompagnée dautres malformations, du degré de communication entre le coeur et le sang gauche et droit et du fait que lartère pulmonaire est étroite. Selon que le défaut septal ventriculaire et la sténose pulmonaire sont combinés, la transposition complète des grandes artères peut être divisée en trois catégories:
(1) transposition complète des artères principales et du septum ventriculaire complet: augmentation de la charge ventriculaire droite et hypertrophie élargie, diminution de la résistance vasculaire pulmonaire, diminution de la pression ventriculaire gauche et septum ventriculaire souvent biaisé vers le ventricule gauche. Les deux ne dépendent que du foramen ovale fermé et du cathéter artériel pour communiquer et se mélanger, de sorte que la cyanose et l'hypoxie sont sérieuses.
(2) Transposition complète des grandes artères présentant un défaut septal ventriculaire: la transposition complète des grandes artères présentant un défaut septal ventriculaire peut rendre les communications sanguines cardiaques gauche et droite plus hétérogènes, de sorte que les ecchymoses sont réduites, mais l'augmentation du débit sanguin pulmonaire peut entraîner une insuffisance cardiaque.
(3) Translocation artérielle complète avec défaut septal ventriculaire et sténose pulmonaire: les modifications hémodynamiques sont similaires à la tétralogie de Fallot.
La prévention
Transposition complète des grandes artères
Traitement préopératoire: chez les nourrissons souffrant d'hypoxie sévère, une perfusion intraveineuse de prostaglandine E1 ou de prostaglandine E2 doit être réalisée avant le transfert dans un hôpital tertiaire afin de dilater le cathéter artériel. L'acidose métabolique peut être injectée par voie intraveineuse avec du bicarbonate de sodium pour corriger l'acide. Empoisonné. La stomie à ballonnet peut être utilisée comme opération palliative initiale. Le cathéter est inséré dans la veine fémorale sous surveillance visuelle directe par rayons X ou échocardiographie, puis dans la veine cave inférieure et dans l'oreillette droite. Tirez le cathéter légèrement et rapidement pour déchirer le ballon. Cette méthode peut améliorer l'état hypoxique de la circulation systémique.
Complication
Transposition complète des artères principales Complications, insuffisance cardiaque, défaut septal ventriculaire
La transposition complète des grandes artères sans deux autres anomalies conduit à deux cycles parallèles. Le sang veineux de la veine cave supérieure et inférieure est acheminé vers l'aorte par l'aorte du cur droit, et le sang oxygéné de la veine pulmonaire est injecté dans le poumon par le cur gauche dans l'artère pulmonaire transférée. Les patients doivent sappuyer sur le trafic intracardiaque (foramen ovale, défaut septal auriculaire, défaut septal ventriculaire) ou la communication extracardiaque (canal artériel breveté artériel, vaisseaux collatéraux) pour favoriser le brassage du flux sanguin. Les changements hémodynamiques de cette maladie dépendent du fait quelle soit accompagnée dautres malformations, du degré de communication entre le coeur et le sang gauche et droit et du fait que lartère pulmonaire est étroite. Selon que le défaut septal ventriculaire et la sténose pulmonaire sont combinés, la transposition complète des grandes artères peut être divisée en trois catégories:
(1) transposition complète des artères principales et du septum ventriculaire complet: augmentation de la charge ventriculaire droite et hypertrophie élargie, diminution de la résistance vasculaire pulmonaire, diminution de la pression ventriculaire gauche et septum ventriculaire souvent biaisé vers le ventricule gauche. Les deux ne dépendent que du foramen ovale fermé et du cathéter artériel pour communiquer et se mélanger, de sorte que la cyanose et l'hypoxie sont sérieuses.
(2) Transposition complète des grandes artères présentant un défaut septal ventriculaire: la transposition complète des grandes artères présentant un défaut septal ventriculaire peut rendre les communications sanguines cardiaques gauche et droite plus hétérogènes, de sorte que les ecchymoses sont réduites, mais l'augmentation du débit sanguin pulmonaire peut entraîner une insuffisance cardiaque.
(3) Translocation artérielle complète avec défaut septal ventriculaire et sténose pulmonaire: les modifications hémodynamiques sont similaires à la tétralogie de Fallot.
Symptôme
Symptômes de la transposition complète des grosses artères. Symptômes courants Hyperhidrose compensatrice du haut du corps. Clubbing (orteil). Après la naissance, le foie est cyanotique persistant et le nouveau-né est coriace.
1. Cyanose: elle survient tôt et demi à la naissance et la plupart débutent en moins d'un mois. À mesure que l'âge et l'activité physique augmentent, la cyanose augmente progressivement. La cyanose est systémique: si le canal artériel persistant est combiné en même temps, il y a une différence en violet et la branche supérieure est bleue et plus lourde que le membre inférieur.
2. Insuffisance cardiaque congestive: 3 à 4 semaines après la naissance, les nourrissons présentent des symptômes tels que des difficultés dalimentation, une hyperhidrose, un essoufflement, une hypertrophie du foie et de fins râles humides dans les poumons. L'enfant est souvent en retard de croissance.
3. L'examen physique a révélé une apparition précoce du clubbing et de l'orteil. Après la naissance, le cur ne peut avoir aucun murmure évident, mais il y a un deuxième bruit cardiaque fort, soit le son de fermeture de la valve aortique à partir de la paroi thoracique.Si il existe un important défaut du septum ventriculaire ou un grand cathéter artériel ou une sténose de l'artère pulmonaire, vous pouvez l'entendre. Le bruit généré par la malformation correspondante. Comme dans le canal artériel, on entend un murmure continu dans le deuxième espace intercostal de la frontière sternale gauche, associé à un défaut septal ventriculaire, permet d'entendre un murmure systolique complet dans le troisième espace intercostal de la frontière sternale gauche, associé à une sténose pulmonaire pouvant se trouver au sternum. Un souffle systolique se fait entendre sur le bord supérieur du bord gauche. Lorsque le bruit est plus fort, il est souvent accompagné de tremblements. En général, les patients présentant une anomalie septale ventriculaire importante ont une insuffisance cardiaque avec une hypertension pulmonaire, mais ceux avec une sténose pulmonaire ont un purpura évident, mais l'insuffisance cardiaque est rare.
Examiner
Transposition complète des grandes artères
1. Échocardiographie: une méthode courante pour diagnostiquer la transposition complète des grandes artères. Si la deuxième échographie montre que la connexion auriculo-ventriculaire est normale et que l'aorte ventriculaire n'est pas connectée, un diagnostic peut être établi.
2. Échographie Doppler couleur et spectrale: contribue à la direction du shunt intracardiaque, à la détermination de la taille et à la détection des malformations combinées. Le cathéter peut être inséré directement dans l'aorte à partir du ventricule droit et la pression ventriculaire droite est égale à l'aorte.
3. Inspection aux rayons X.
4. Électrocardiogramme.
5. Angiographie cardiovasculaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de transposition complète des grandes artères
1 Les artères principale et pulmonaire étant souvent disposées en position antéro-postérieure, la coupe orthotopique présente une petite ombre aortique, l'artère pulmonaire est légèrement abaissée, le cur est petit et l'image du coeur est "en forme d'oeuf"; 2 l'image du coeur est progressivement augmentée 3, le poumon de la plupart des patients La texture est accrue et, si la sténose de l'artère pulmonaire est combinée, la texture du poumon est réduite.
Il n'y a pas de changement particulier dans la période néonatale. L'enfance montre l'axe droit de l'axe droit, l'hypertrophie ventriculaire droite, la mode et l'hypertrophie auriculaire droite. Lorsque le débit sanguin pulmonaire augmente de manière significative, une déviation normale ou gauche de l'axe électrique, une hypertrophie ventriculaire gauche et droite peut survenir. Lorsque le défaut septal ventriculaire était combiné, l'axe électrique était polarisé à gauche et l'hypertrophie à double chambre.
Si la deuxième échographie montre que la connexion auriculo-ventriculaire est normale et que l'aorte ventriculaire n'est pas connectée, un diagnostic peut être établi. L'aorte est souvent située à l'avant droit, du ventricule droit, et l'artère pulmonaire est située à l'arrière postérieur, du ventricule gauche. L'échographie Doppler couleur et spectrale facilite la direction du shunt intracardiaque, la détermination de la taille et la détection des malformations combinées.
Le cathéter peut être inséré directement dans l'aorte à partir du ventricule droit et la pression ventriculaire droite est égale à l'aorte. Il est également possible que loxymétrie de lartère pulmonaire soit supérieure à celle de laorte par le biais du foramen ovale ou du défaut septal auriculaire du ventricule gauche.
Dans l'angiographie sélective du ventricule gauche, on a vu l'aorte du ventricule droit.L'angiographie du ventricule gauche a montré que l'artère pulmonaire provenait du ventricule gauche.L'angiographie aortique ascendante sélective montrait le rapport de position de l'aorte et si la malformation de l'artère coronaire était combinée.
