glomérulonéphrite mésangiale proliférative
introduction
Introduction à la glomérulonéphrite proliférative mésangiale La glomérulonéphrite proliférative mésangiale (MsPGN) est une néphrite pathologiquement diagnostiquée au microscope optique, un groupe de prolifération cellulaire mésangiale diffuse et de degrés variables de matrice mésangiale. La principale caractéristique de la maladie glomérulaire. La maladie est plus fréquente chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes et l'incidence chez les enfants de 3 à 15 ans, avec un âge moyen de 8 ans et l'âge moyen de survenue d'un adulte est de 25 ans. L'incidence des hommes est légèrement supérieure à celle des femmes. Ce groupe de maladies est moins fréquent dans la glomérulopathie primaire et constitue l'une des rares néphrites prolifératives du syndrome néphrotique. Les manifestations cliniques de différents types pathologiques sont fondamentalement similaires: quelles que soient les manifestations cliniques de la maladie, presque toutes les protéinuries et hématuries sont présentes, la protéinurie est non sélective et l'hématurie est souvent une hématurie persistante microscopique (10%). Environ 20% des patients présentent souvent une hématurie paroxystique après une infection respiratoire, qui est une hématurie glomérulaire caractérisée par une malformation grave et diversifiée des globules rouges dans l'urine. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose veineuse rénale, insuffisance rénale
Agent pathogène
La cause de la glomérulonéphrite proliférative mésangiale
Maladie immunitaire complexe (30%):
Il existe trois sous-types de cryoglobulinémie mixte dans la néphrite proliférative à membrane secondaire. La cryoglobulinémie est une globuline en une partie, généralement une protéine du myélome. Habituellement, la globuline IgM de pointe unique lie la IgG, également appelée facteur de vent anti-IgG, alors que le type III est une immunoglobuline de pointe multi-plante. Les cryoglobulinémies de types II et III sont sujettes aux lésions rénales. Ses caractéristiques pathologiques sont une hyperplasie des cellules mésangiales, des leucocytes, en particulier une infiltration de cellules mononucléées, et un épaississement de la membrane basale glomérulaire. Environ un tiers des cas présentent une artérite petite et moyenne et des microthrombus se forment dans les capillaires. L'étiologie et la pathogenèse du MPGN ne sont pas bien définies. Le MPGN de type I est considéré comme une maladie du complexe immun provoqué par le dépôt répété de complexes immuns insolubles relativement importants. Des complexes immuns sont également présents dans le sérum des patients atteints de MPGN de type II, de cryoglobuline, d'anomalies du complément et de C3 sérique continuent de diminuer. Les deux suggèrent le rôle des complexes immuns dans le MPGN de type II.
Maladie auto-anticorps (30%):
Le facteur de néphrite C3 (C3NeF) peut être détecté dans le sérum des patients atteints de MPGN.C3NeF est un auto-anticorps de la C3bBb convertase, ce qui renforce l'action de la C3bBb, entraînant une activation continue du complément du complément, entraînant une hypocomplémentémie et une dégénérescence de la membrane basale persistantes. Par conséquent, le trouble du métabolisme du complément est le lien central. En outre, la transplantation rénale de MPGN récidive souvent et peut provoquer une néphrite en raison du dépôt dans le sérum du patient de substances pouvant entraîner une formation anormale de glycoprotéines sur la membrane basale.
Génétique (20%):
La maladie peut être liée à l'hérédité, et HLA-B7 est commun chez les patients atteints de MPGN de type II. La plupart des patients atteints de MPGN de type I ont un allo-antigène spécifique des cellules B.
La prévention
Prévention de la glomérulonéphrite proliférative mésangiale
Commencez par votre propre santé, évitez généralement la fatigue, une alimentation raisonnable, des exercices scientifiques, améliorez votre condition physique, améliorez l'immunité de votre corps, afin de prévenir les maladies. Pour les patients avec et avec complications, une prévention et un traitement actifs et efficaces doivent être mis en place pour la maladie primaire et ses complications. Une fois linfection découverte, les antibiotiques sensibles, puissants et non néotoxiques pour les bactéries pathogènes doivent être sélectionnés rapidement et ceux qui présentent une infection évidente doivent être éliminés dès que possible afin de prévenir le développement progressif de linsuffisance rénale.
Complication
Complications de la glomérulonéphrite proliférative mésangiale Complications, thrombose veineuse rénale, insuffisance rénale
Infection
La glomérulonéphrite proliférative mésangiale se manifeste par un syndrome néphrotique, une perte importante de protéines, la malnutrition, un dysfonctionnement immunitaire et l'utilisation d'un traitement par glucocorticoïdes pouvant réduire la résistance du corps, induire des maladies infectieuses et les signes cliniques Bien entendu, même s'il existe de nombreux antibiotiques parmi lesquels choisir, si le traitement n'est pas rapide ou incomplet, il est toujours facile de provoquer une récurrence du syndrome néphrotique et une aggravation de la maladie, voire même de provoquer la mort du patient.
2. Thrombose, embolie
Une augmentation de la viscosité sanguine due à la concentration sanguine (réduction effective du volume sanguin) et à l'hyperlipidémie, une perte importante de protéines et une augmentation des protéines de synthèse compensatrices dans le foie peuvent provoquer un déséquilibre des systèmes de coagulation, d'anticoagulation et de fibrinolyse. En outre, l'hyperfonctionnement plaquettaire dans le syndrome néphrotique, associé à l'utilisation de diurétiques et de glucocorticoïdes, peut augmenter l'état d'hypercoagulabilité, propice à la thrombose et aux complications emboliques. Parmi eux, la thrombose veineuse rénale est la plus fréquente et 3/4 des cas sont lents à se former, les symptômes cliniques ne sont donc pas évidents. En outre, thrombose vasculaire pulmonaire, embolie, veine des membres inférieurs, veine cave inférieure, thrombose vasculaire coronaire et thrombose cérébro-vasculaire ne sont pas rares. Les complications de la thrombose et de l'embolie sont des facteurs importants qui affectent directement l'effet thérapeutique et le pronostic du syndrome néphrotique.
3. insuffisance rénale
Les patients atteints du syndrome néphrotique peuvent présenter une diminution du débit sanguin rénal en raison d'un volume sanguin insuffisant et induire une azotémie prérénale. Une insuffisance rénale aiguë peut survenir dans un petit nombre de cas. En raison de l'hypertension intraluminale, le débit de filtration glomérulaire est indirectement réduit, ce qui entraîne une insuffisance rénale aiguë. Commun chez les patients âgés de plus de 50 ans, il n'y a pas d'incitations évidentes, manifesté par une oligurie ou pas d'urine, l'expansion du diurétique est invalide. L'examen pathologique par biopsie rénale a montré que les lésions glomérulaires étaient bénignes, un dème grave diffus interstitiel rénal, des tubules rénaux normaux ou quelques cellules dégénérées, nécrotiques et un grand nombre de coulées protéiques dans les tubules rénaux.
Symptôme
Néphrite glomérulaire proliférante mésangiale symptômes symptômes courants lombalgie avec zone rénale ronflement hématurie avec protéinurie insuffisance rénale chronique hématurie
Ce groupe de maladies est moins fréquent dans la glomérulopathie primaire et constitue l'une des rares néphrites prolifératives du syndrome néphrotique. Les manifestations cliniques de différents types pathologiques sont fondamentalement similaires: quelles que soient les manifestations cliniques de la maladie, presque toutes les protéinuries et hématuries sont présentes, la protéinurie est non sélective et l'hématurie est souvent une hématurie persistante microscopique (10%). Environ 20% des patients présentent souvent une hématurie paroxystique après une infection respiratoire, qui est une hématurie glomérulaire caractérisée par une malformation grave et diversifiée des globules rouges dans l'urine. Environ un tiers des patients sont associés à l'hypertension et le degré d'hypertension est généralement modéré, mais il existe également des cas, en particulier des patients de type II, pouvant présenter une hypertension grave, et une hormonothérapie à fortes doses peut également induire une crise hypertensive. Au moins la moitié des patients ont une insuffisance rénale aiguë ou chronique, et une insuffisance rénale au début de la maladie indique souvent un mauvais pronostic. Les patients présentent souvent des cellules positives plus graves danémie pigmentée après lapparition, qui se manifestent par une pâleur, un essoufflement, une fatigue et le degré danémie nest pas proportionnel au degré de dysfonctionnement rénal.
Examiner
Examen de la glomérulonéphrite proliférative mésangiale
Inspection de laboratoire:
1. Examen urinaire: il y a souvent des anomalies évidentes. Un examen microscopique révèle une hématurie glomérulaire. Les globules rouges dans l'urine sont pléomorphes. L'incidence de l'hématurie représente de 70% à 90%, souvent sous microscope. Les protéines urinaires sont souvent non sélectives. On trouve des protéines macromoléculaires telles que la macroglobuline C3 et 2 dans les urines.
2. Examen sanguin: La plupart des fonctions rénales précoces étaient normales et un faible nombre de taux de filtration glomérulaire diminuaient. Les taux sériques d'IgG ont légèrement diminué et, dans de très rares cas, les taux de C4 ont été réduits et, dans certains cas, les complexes immuns sanguins d'IgM ou d'IgG étaient positifs. Les taux sériques d'IgA n'étaient pas élevés, le complément C3 était normal, les titres anti-streptavidine "O" étaient généralement normaux et les anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde étaient négatifs.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la glomérulonéphrite proliférative mésangiale
Le diagnostic du MPGN nécessite l'exclusion de tous les facteurs secondaires tels que l'hépatite B ou l'hépatite C, le SIDA, d'autres infections ou les maladies du tissu conjonctif. Le diagnostic de MPGN se fait principalement par examen histopathologique: avec la prévalence croissante du MPGN associé à l'hépatite C et du MPGNC associé au VIH, les patients présentant un MPGN apparemment primaire doivent subir un examen sérologique correspondant. Les maladies courantes qui doivent être identifiées sont:
1. Néphropathie diabétique: la plupart des glomérules présentent des lésions nodulaires du MPGN, alors que la néphropathie diabétique comporte relativement peu de granules présentant des lésions nodulaires et peut être identifiée par immunopathologie.
2. Néphropathie à l'amylose HE, coloration au rouge Congo et microscopie électronique peuvent être identifiés.
3. Néphrite de la chaîne légère: Il est difficile d'identifier le MPGN au microscope optique et l'immunopathologie peut être clairement distinguée.
4. Néphrite lupique: L'hypocomplémentémie chronique doit être différenciée de la néphrite lupique. Il existe de nombreux types de changements pathologiques dans la néphrite lupique, par exemple, des modifications analogues à celles des types I et III peuvent se produire, mais la néphrite lupique peut contenir des IgG, IgM, IgA, C3, C4 et C1q dans le glomérule. Les dépôts, cest-à-dire les performances «full house», et les MPGN sont rares en présence de multiples immunoglobulines et de dépôts de complément.
