spina bifida
introduction
Introduction au spina bifida La fissure rachidienne se réfère à la formation d'une fente dans la partie dorsale ou ventrale de la colonne vertébrale due à une dysplasie rachidienne congénitale, accompagnée ou non de malformations des méninges et des composants nerveux. Cliniquement, ces malformations sont très courantes dans la population recensée. Il représente de 5% à 29%, principalement dans les premier et deuxième atlas et dans la cinquième vertèbre lombaire. La raison principale en est le trouble du développement du centre du cartilage ou du centre d'ostéogenèse au stade embryonnaire, de sorte que les arcs vertébraux bilatéraux ne fusionnent pas à l'arrière pour former une fissure large et étroite. Les fractures osseuses simples sont appelées spina bifida récessives, la plus courante; si elles sont accompagnées d'un gonflement de la méningocèle ou de la colonne vertébrale, il s'agit d'un spina bifida dominant, représentant 1 2, ce dernier étant assez difficile à traiter. Principalement dans la catégorie de la neurochirurgie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: méningite à pneumonie pneumocytose de l'hydrocéphalie
Agent pathogène
Fissure rachidienne
Cause de la maladie
À la troisième semaine de la période embryonnaire, les crêtes neurales des deux côtés fusionnent vers la ligne médiane dorsale, formant un tube neural qui part du milieu (équivalent du segment thoracique) pour se développer ensuite vers le haut et le bas et se fermer à la 4e semaine.
Une fois que le tube neural est formé, il se sépare progressivement de l'épiderme et se déplace vers la partie profonde, formant progressivement une vésicule cérébrale à la tête du tube, le reste se développant en une moelle épinière.
Au 3ème mois de l'embryon, le composant rachidien est formé par le mésoderme des deux côtés et le canal rachidien est formé dans une forme circulaire pour former le canal rachidien.A ce moment, si le tube neural n'est pas fermé, le pédicule ne peut pas être fermé et reste ouvert. État, et peut développer une méningocèle de la colonne vertébrale.
La survenue du spina bifida est liée à divers facteurs, et toutes sortes de facteurs anormaux affectant la fécondation et la grossesse peuvent contribuer à la formation de telles malformations.
Au début, la moelle épinière est aussi longue que le canal rachidien.Après le troisième mois, la position de l'extrémité de la moelle épinière augmente progressivement en raison du taux de croissance plus lent de la moelle épinière que du taux de croissance de la colonne vertébrale. Entre la 1ère et la 2ème vertèbre lombaire, je suis coincé dans cette section depuis lors.
La prévention
Prévention des fissures vertébrales
La spina-bifida est une malformation congénitale caractérisée par le passage des méninges ou de la moelle épinière au travers d'une colonne vertébrale incomplètement fermée, caractérisée par des déformations causées par des anomalies du tube neural au cours du développement embryonnaire. Chez les patients atteints de nerf phrénique endommagé, de dyskinésie des membres inférieurs, d'incontinence et même de paralysie, les personnes infectées peuvent provoquer une paralysie cérébrale irréversible. Avant les années 1990, l'incidence des anomalies du tube neural du nouveau-né en Chine était de 2,3 -2,8, ce qui explique Le nombre de défaillances du tube neural néonatal dans le monde est le plus élevé (1 / 4-1 / 3). À la fin des années 90, lhomme découvrit la cause des anomalies congénitales du tube neural: les femmes enceintes ne disposaient pas dun nutriment appelé acide folique. En Chine, depuis les années 1990, nous avons favorisé les soins de la grossesse et élaboré un schéma posologique pour ladministration orale dacide folique des 3 premiers mois de la grossesse aux 3 mois suivant la grossesse pour les malformations cervicales, sur la base de la super grossesse «B», du sérum maternel et du liquide amniotique. La détermination des protéines permet de détecter des anomalies du tube neural au début et au milieu de la grossesse, ce qui réduit considérablement l'incidence d'anomalies du tube neural.
Complication
Complications de la fissure vertébrale Complications Hydrocéphalie Ventriculite Pneumonie Méningite
1. La complication du spina bifida sacré récessif est que le stade de développement cause lendommagement de la moelle épinière de la queue de cheval.
2. La méningocèle rachidienne peut être associée à l'hydrocéphalie.Le taux de survie chirurgicale des enfants malades a récemment atteint 80-93%. Plus la lésion est haute, plus le taux de survie est bas. 70% des décès chirurgicaux surviennent dans les deux premiers cas postopératoires. Dans l'année du décès, la ventriculite représentait 24 à 45%, les complications liées à l'hydrocéphalie et au shunt représentaient 19 à 30%, la pneumonie, 22% et les complications rénales, 11%.
3. La fissure de la moelle épinière ou le gonflement de la moelle épinière sont très susceptibles de provoquer une méningite et il est souvent difficile pour les enfants de continuer à survivre.
4. Le spina bifida dominant peut être compliqué par une paralysie flasque des membres inférieurs et une incontinence.
Symptôme
Symptômes de fissure rachidienne symptômes communs gliose rachidienne sensation sensorielle dissociative segmentaire en prolifération espace intervertébral modification de la phase sinusale dysplasie sacrée
Symptôme
Un petit nombre de patients peuvent développer des symptômes tels que l'énurésie et l'incontinence urinaire après l'âge adulte. Certains nouveau-nés ont un sac bombé à la taille.Le mur est très fin et perméable.Lorsque le bébé pleure, la tension du sac est accrue.Si il est cassé, il est facilement infecté et provoque la méningite. Ce type est provoqué par le renflement de la colonne vertébrale à partir de la fente, appelé "spondylolyse" ou "spina bifida kystique". Si la moelle épinière et le tissu nerveux dans le canal rachidien sont également saillants, on parle alors de "méningocèle spinal", ce qui peut entraîner une faiblesse des membres inférieurs, une atrophie musculaire, les enfants marcheront plus tard, mais la démarche sera claudiquée, les fesses et l'arrière de la cuisse. La peau est terne ou engourdie, des ulcères peuvent se produire sur la plante des pieds et des pieds, lurine et les pieds ne peuvent pas être contrôlés et les adultes présentent des symptômes tels que limpuissance. Un petit nombre de patients peuvent avoir une moelle épinière complètement exposée à la fente, et certains peuvent avoir une fine membrane fibreuse couvrant la surface. Ce type s'appelle "la moelle épinière exposée", les symptômes sont plus graves, il est facile d'être infecté et le pronostic est extrêmement sombre. Les patients atteints de spina bifida sont souvent associés à une dysplasie congénitale dans d'autres parties du corps: varus du pied, valgus du pied, pied cambré, hydrocéphalie congénitale, scoliose, etc.
Type
Généralement, le spina bifida est divisé en deux types: le spina bifida dominant et le spina bifida récessif.
Spina bifida dominant
Dans le cas d'un trouble congénital grave, les symptômes cliniques varient considérablement en fonction du degré d'atteinte du tissu de la moelle épinière: même si on peut l'observer au niveau de la tête et des racines nasales, plus de 90% se manifestent dans la région lombo-sacrée.
(1) type méningocèle: la ceinture et la région lombo-sacrée sont plus courantes, les modifications pathologiques concernent principalement la membrane vertébrale à travers le défaut de la lame pour se gonfler à la sous-cutanée, formant un kyste médian du dos, le contenu sauf quelques nerfs En dehors du tissu racinaire, le liquide céphalo-rachidien est principalement rempli, de sorte que le test de transmission de la lumière est positif, que la pression fluctue et que les symptômes racinaires apparaissent lorsque la pression augmente. Lorsque la pression abdominale ou les larmes coulent, la tension kystique est accrue et la couleur de la surface de la peau est normale; Quelques-uns sont minces, fragiles et adhèrent à la dure-mère.
(2) Type bombé de moelle épinière: moins fréquent que le premier, à l'exception du méningocèle, la moelle épinière elle-même fait également saillie dans le sac qui se trouve au-dessus de la région thoraco-lombaire, le défaut osseux dans le canal rachidien postérieur est plus grand et le sac bombé plus large. Le test de transmission de la lumière est plus négatif et les symptômes de la moelle épinière peuvent survenir sous la pression de la main (le test de pression doit être évité) et les symptômes du trouble du nerf des membres inférieurs sont souvent accompagnés.
(3) Le gonflement des méninges (ou de la moelle épinière) avec le tissu adipeux: cest-à-dire que sur la base des deux premiers types, il existe un petit nombre de tissu adipeux dans le sac, ce qui est rare.
(4) type gonflement du kyste méningococcique: c'est le tube central de la moelle épinière avec hydronéphrose des méninges, ce type de maladie est grave, et plus de symptômes cliniques, faciles à développer en raison de complications, faciles à mourir tôt.
(5) Type valgus rachidien: le tube central de la moelle épinière est complètement rompu et exposé à la surface du corps, avec une grande quantité de liquide céphalo-rachidien débordant et la surface pouvant former une surface de granulation. C'est le type le plus grave, car il est accompagné de Dautres malformations de lensemble du corps et de nombreuses paralysies des membres inférieurs, les symptômes sont complexes et le taux de mortalité très élevé.
(6) Pré-type: fait référence au renflement méningé en avant de la cavité corporelle, cliniquement rare, trouvé uniquement lors de l'examen par résonance magnétique.
2. Spina bifida récessif
Plus fréquente que la première, car il nya pas danomalie du sac dural, il y a peu de plaintes à la clinique, de sorte que le besoin de traitement est plus rare, généralement divisé en 5 types.
(1) type unilatéral: cest-à-dire quun côté de la lame est fusionné avec lapophyse épineuse et que lautre côté nest pas fusionné avec le processus épineux dû à une dysplasie de la lame, formant une fissure longitudinale (ou oblique) du côté médian pouvant être retrouvée cliniquement. De telles malformations simples ne causent généralement pas de symptômes.
(2) Type flottant: les lames situées de part et dautre de la vertèbre sont sous-développées et ne se fondent pas entre elles, ce qui forme un large intervalle. Comme les processus épineux flottent librement, on les appelle «épines flottantes» et la lame des deux côtés. Associé à un tissu ressemblant à une membrane fibreuse, ce type est souvent accompagné de symptômes locaux en clinique, et les cas graves nécessitent une intervention chirurgicale.
(3) La forme de la colonne vertébrale du baiser: cest-à-dire quun ganglion vertébral (principalement le premier atlas) présente une dysplasie vertébrale bilatérale et que lapophyse épineuse est également absente, tandis que lapophyse épineuse du segment vertébral précédent est plus longue, de sorte que lorsque le gland est étendu, La colonne vertébrale de la dernière vertèbre est incrustée dans la fissure postérieure de la vertèbre suivante, ce qui s'apparente à un baiser, d'où l'appellation de "colonne vertébrale" dans la pratique clinique, également appelée "colonne vertébrale incrustée". Des symptômes locaux ou racinaires peuvent apparaître. La chirurgie supprimera partiellement ou partiellement l'apophyse épineuse de la vertèbre supérieure.
(4) Spina bifida complet: se réfère à une dysplasie laminaire bilatérale accompagnée de processus épineux, formant une fissure de forme longue, souvent rencontrée dans les radiographies cliniques, dont 90% sont asymptomatiques. .
(5) Type mixte: désigne ceux qui sont accompagnés d'autres difformités en plus des vertèbres, parmi lesquelles l'arc vertébral n'est pas connecté et l'épine de transition est plus commune.
Examiner
Examen de la fissure vertébrale
1. Les radiographies montrent des malformations du canal rachidien, des processus épineux et des défauts de lamina.
2. Le test de transmission de la lumière de la tumeur: si le contenu est du liquide céphalo-rachidien, il est transmis de manière uniforme, et s'il s'agit de moelle épinière ou de graisse, il est opaque.
3. Une tomodensitométrie sur colonne vertébrale ou une imagerie par résonance magnétique du site de masse correspondant montre que la tumeur communique avec le canal rachidien par la fente, qui peut être du liquide céphalo-rachidien ou un nerf rachidien.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du spina bifida
Diagnostic
Le diagnostic du spina-bifida nest pas difficile, mais il est nécessaire de déterminer le type de déformation, le défaut cutané central du dos et les symptômes neurologiques graves, cest la fissure de la moelle épinière: sil sagit dune masse kystique, le test de transmission de la lumière est positif, le système nerveux est normal et la colonne vertébrale est normale. Les radiographies montrent seulement la colonne vertébrale postérieure, suggérant une méningocèle simple. Au contraire, il évoque la méningocèle rachidienne: si la masse kystique s'écarte de la ligne médiane, les symptômes du système nerveux se concentrent d'un côté et la radiographie de la colonne vertébrale montre la ligne médiane du septum squelettique, le corps semi-vertébral, le disque intervertébral étroit, etc. Méningocèle rachidienne semi-latérale.
Identification
Cette malformation doit encore être différenciée des tératomes, lipomes et kystes dermoïdes. Ce type de tumeur est plus solide que la percussion, la pression ne peut pas être renvoyée, le test de transmission de la lumière est négatif, la peau de surface est normale, donc lidentification nest pas difficile, mais il convient de noter que Ces tumeurs coexistent souvent avec le spina bifida.
