Réticulocytose semblable à la maladie de Paget
introduction
Introduction à la réticulose ressemblant à la maladie de Paget Hyperplasie réticulocytaire semblable à la maladie de Paget, également appelée réticulose épidermotrope localisée ou maladie de Woringer-Kolopp. En 1931, Ketren et Goodman décrivirent une MF cliniquement similaire, apparemment de multiples origines épithéliales de lésions cutanées multiples.En 1939, Woringer et Kolopp signalèrent le cas d'un garçon de 6 ans présentant une seule lésion semblable à une plaque au bras. Une des hyperplasies de cellules réticulaires ressemblant à la maladie de Paget a été proposée par Braum-Falco et ses collaborateurs sur la base de l'aspect clinique et histologique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,00012% Personnes sensibles: plus courantes chez les hommes Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphome
Agent pathogène
L'étiologie de la réticulose semblable à la maladie de Paget
Cause de la maladie:
La cause n'est pas claire.
Pathogenèse:
La pathogenèse est encore floue, la maladie est rare, 20 cas signalés à l'étranger, plus fréquente chez les hommes, Liu Jihe domestique et d'autres rapports, 1 cas, une femme âgée, une éruption cutanée impliquant la vulve et la cheville, puis un cas chez un homme d'âge moyen limité aux membres inférieurs. Patient
La prévention
Prévention de la réticulose semblable à la maladie de Paget
La cause de la maladie n'est toujours pas claire et il n'existe aucune mesure préventive efficace spéciale. Le régime alimentaire devrait faire attention à prendre plus de nourriture légère et nutritive, manger plus de nourriture pour améliorer l'immunité, afin d'améliorer la résistance du corps aux maladies.
Complication
Complications de réticulose ressemblant à la maladie de Paget Complications lymphome
La maladie se caractérise par une longue durée de dommage et une évolution rare en lymphome systémique.
Les dommages se développent rapidement, envahissant souvent les ganglions lymphatiques et son comportement biologique est invasif.
Symptôme
Symptômes de réticulose ressemblant à la maladie de Paget symptômes symptômes courants nodules
Peut être divisé en 2 types, les deux sont les mêmes en histologie, mais le processus clinique est complètement différent.
Type 1.Woringer-Kolopp
Pour le sous-type limité, il sagit dune plaque unique, rouge pâle à brun pâle, située principalement dans les membres, qui a tendance à envahir la face palmaire et, au bout de quelques mois, elle augmente progressivement. La taille peut être supérieure à 10 cm. Dans certains cas, les dommages sont bons pour de nombreuses années et 20% des patients ont moins de 15 ans.La maladie se caractérise par une longue durée de dommages et une progression rare vers un lymphome systémique.
Type 2.Ketron-Goodman
Il sagit dun sous-type généralisé caractérisé par la plupart des plaques rougeâtres, similaires au MF, qui se développe rapidement et envahit souvent les ganglions lymphatiques et dont le comportement biologique est invasif.
Examiner
Inspection de la réticulose ressemblant à la maladie de Paget
Histopathologie: Les deux types de grandes cellules T atypiques étaient fortement invasifs épithéliaux, simples ou imbriqués, similaires à la maladie de Paget et la majorité de la fibrose atypique a été observée dans les lymphocytes intraépithéliaux.
Immunohistochimie: les dommages typiques sont similaires aux MF typiques, exprimés en CD4 +, CD3 +, CD5 + et CD8-.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'hyperplasie des réticulocytes ressemblant à la maladie de Paget
Les sous-types localisés doivent être différenciés des tumeurs hypertrophiques du lichen plan ou de Bowen, des plaques d'hyperplasie réticulocytaire disséminée ressemblant à Paget, similaires aux plaques et nodules d'autres lymphomes ou leucémies, en raison de l'absence clinique de lésions eczémateuses Peut exclure MF.
