cardiomyopathie sarcoïde
introduction
Introduction à la cardiomyopathie de sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie inflammatoire granulomateuse, le myocarde nodulaire, principalement causée par linvasion du parenchyme pulmonaire et impliquant plusieurs organes, notamment les ganglions lymphatiques, la peau, les articulations, le foie, les reins et le cur. La sarcose cardiaque est une maladie causée par une infiltration granulomateuse progressive de l'infarctus du myocarde, plus insidieuse dans le passé et pouvant entraîner la mort du bloc auriculo-ventriculaire complet et / ou de l'insuffisance cardiaque congestive. Même la mort subite en tant que premier symptôme a suscité de vives inquiétudes dans la communauté médicale. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0012% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: arythmie, insuffisance cardiaque, mort subite
Agent pathogène
Cause de la cardiomyopathie sarcoïdose
On pense que la source de sang, la source lymphatique et la propagation locale envahissent le cur, le granulome non-cas est sa lésion fondamentale, principalement composée de cellules épithéliales, parfois de cellules géantes multinucléées, entourées d'un petit nombre de lymphocytes, de patients avancés, de patients myocardiques, Le cur du tissu conjonctif, dense et transparent, est remplacé par un cur, qui est souvent agrandi. La partie touchée est principalement le système de conduction et le myocarde. Lorsque la lésion est étendue, l'aorte, l'artère pulmonaire, l'endocarde ou le péricarde peuvent être atteints et que la petite artère coronaire est plus susceptible, alors que la grande artère coronaire est plus sensible. L'artère n'est pas envahie.
Lésions myocardiques (20%):
La partie affectée est le système de conduction (noeud sinusal, noeud auriculo-ventriculaire, faisceau auriculo-ventriculaire), marge libre du ventricule gauche, septum ventriculaire, en particulier la partie basale, le ventricule droit, le muscle papillaire et loreillette droite, loreillette gauche étant la plus rare et le myocarde pouvant être présent. Les lésions diffuses, après traitement et contrôle, forment une fibrose étendue affectant la fonction ventriculaire globale, des lésions focales présentant un petit nombre de lésions en raison de la formation de cicatrices locales, entraînant un mouvement anormal de la paroi et impliquant une fonction cardiaque, à la suite des cicatrices susmentionnées. La formation, l'amincissement de la paroi ventriculaire, peut former un anévrisme ventriculaire, se limiter à la paroi ventriculaire gauche ou occuper de manière diffuse la plus grande partie de la paroi ventriculaire droite; elle peut également concerner la paroi ventriculaire bilatérale; certains patients peuvent suivre les modifications de l'ECG similaires à un infarctus du myocarde, On pense qu'il est lié au granulome extensif du myocarde et à la fibrose progressive du myocarde qui s'ensuit, conduisant à la destruction transmurale du ventricule.
Lésions péricardiques (20%):
L'atteinte péricardique est rare, seulement 3%, les lésions granulomateuses impliquant le péricarde, les détectives cliniques consistent principalement en une petite quantité d'épanchement péricardique, peuvent être sanglants, parfois des épanchements péricardiques récurrents, et même une tamponnade ou une constriction cardiaque Péricardite.
Lésions valvulaires (10%):
Les manifestations cliniques de prolapsus ou de régurgitations de la valvule mitrale peuvent affecter directement le fonctionnement de la valvule (3%) en raison de granulomes ou d'altération des muscles papillaires (68%), ces derniers étant souvent temporaires et pouvant entraîner des cas graves. Causer une hypertension pulmonaire, si le granulome obstrue la bouche de la valve mitrale, il peut entraîner un blocage du débit sanguin de la valve mitrale.
Vascularite nodulaire - petite maladie coronarienne (5%):
La sarcoïdose cardiaque est associée à une maladie microvasculaire coronaire, telle qu'un spasme microvasculaire extracorporel et une vascularite, ce qui peut provoquer une hyperplasie secondaire de ce type de membrane endovasculaire et un rétrécissement de la lumière.
La prévention
Prévention de la cardiomyopathie sarcoïdique
Un diagnostic précoce et un traitement efficace sont des facteurs importants pour améliorer le pronostic de la sarcoïdose cardiaque.
Complication
Complications de cardiomyopathie sarcoïdique Complications, arythmie, insuffisance cardiaque, mort subite
Il peut y avoir des complications telles que l'arythmie, l'insuffisance cardiaque, la mort subite.
Symptôme
Symptômes de la sarcoïdose cardiomyopathie symptômes courants dyspnée toux sèche tachycardie syncope lymphadénopathie douleur thoracique insuffisance cardiaque bloc auriculo-ventriculaire insuffisance cardiaque droite arythmie supraventriculaire
1. Symptômes systémiques de la sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie systémique, à l'exception du cur, d'autres organes, notamment les poumons, les ganglions lymphatiques et la peau, peuvent être affectés et présenter des symptômes et des signes correspondants, tels que fièvre, inconfort, anorexie, Perte de poids, toux sèche, respiration sifflante, difficulté à respirer, éruption cutanée ressemblant à une papule, etc.) De plus, l'atteinte oculaire est assez courante et se manifeste principalement par une inflammation de l'uvée, impliquant la conjonctive, la rétine, la glande lacrymale, pouvant entraîner une déficience visuelle, lorsque les nodules Patients atteints d'adénopathie endotrachéale avec une arthrite périphérique aiguë, une uvéite et des lésions érythémateuses nodulaires appelées «sarcoïdose aiguë» ou syndrome de Laeffgren et une uvéite antérieure avec oreillons et nerf facial Le syndrome de Heerfordt est appelé paralysé.
2. Symptômes cliniques de la maladie cardiaque nodulaire La gravité des symptômes cardiaques dépend de la localisation et de lampleur de linvasion des tissus granulomateux et cicatriciels.
(1) Insuffisance cardiaque congestive: le taux de détection de l'hypertrophie cardiaque due à l'infiltration de granulomes est inférieur à 5% Le myocarde infiltrant de gros granulomes peut provoquer une insuffisance cardiaque congestive et environ 25% des patients présentant une dysfonction cardiaque peuvent progresser progressivement. La mort, en outre, peut se manifester par une insuffisance cardiaque droite droite due à une maladie pulmonaire étendue avec fibrose, ou une insuffisance cardiaque gauche gauche due à une fibrose du myocarde provoquée par une contraction du ventricule gauche et / ou un dysfonctionnement diastolique.
(2) arythmie: peut se manifester par une arythmie lente ou rapide, la première est provoquée par plusieurs granulomes envahissant directement le nud sinusal, le tissu conjonctif auriculo-ventriculaire et la branche en faisceau et d'autres parties du système de conduction, de plus en plus de rapports montrent que la conduction Lobstruction est la manifestation clinique la plus courante de la cardiopathie nodulaire. Le taux dincidence est de 40%. Le taux de détection du bloc auriculo-ventriculaire complet est compris entre 23% et 30%. Environ 68% des patients ont des épisodes de syncope et même à - En cas de convulsions et de décès, la partie endommagée est presque toujours le septum ventriculaire: dans les cas graves, le faisceau auriculo-ventriculaire peut être complètement remplacé par un granulome ou un tissu cicatriciel, suivi d'un bloc de branche complet, l'incidence étant de 12%. ~ 32%, le bloc de branche droit est particulièrement courant, le bloc de branche complet droit est cliniquement observé comme la seule manifestation de la sarcoïdose, le nud sinusal est complètement granulomateux et n'implique pas le cur. L'électrocardiogramme peut décrire le schéma statique des sinus si d'autres parties du tissu sont transmises.Le nombre réel de cas impliquant le nud sinusal et le tissu conjonctif auriculo-ventriculaire est beaucoup plus élevé que celui du rapporteur clinique en raison des limites des conditions techniques de l'examen. Arythmie Souvent avec une arythmie ventriculaire, le taux d'incidence est de 22% à 40%, il peut s'agir d'une contraction prématurée ventriculaire, souvent d'une tachycardie ventriculaire multiple ou de plusieurs sources, d'un bloc auriculo-ventriculaire complet et d'une tachycardie ventriculaire Apparence, et peut finalement causer une mort subite, l'arythmie supraventriculaire est moins fréquente, les cas courants ont une contraction prématurée auriculaire, une tachycardie auriculaire paroxystique, un flutter auriculaire et une fibrillation auriculaire.
(3) angine de poitrine: une angine de poitrine peut survenir chez les patients présentant une cardiopathie nodulaire, un angor typique ou atypique, une anomalie de la perfusion sur 201 (201Tl) et une angiographie coronaire normale, et une douleur thoracique pouvant se résumer à des médicaments à base de nitrate Une rémission partielle ou complète, suggérant que la douleur thoracique pourrait être liée à un vasospasme microvasculaire, et dautres chercheurs pensent que langine de poitrine et lanomalie de perfusion 201 201 (201Tl) sont causées par un adventice ou une paroi ventriculaire, un granulome coronaire, une fibrose ou une vasculite. Pour les patients chez lesquels une sarcoïdose a été diagnostiquée, il faut envisager une cardiomyopathie à la sarcoïdose. La radiographie thoracique par rayons X et l'ECG sont utiles pour le diagnostic.En cas de difficulté de diagnostic, une biopsie du myocarde endocardique peut être envisageable, mais le matériel doit être complet. Faux négatifs, les jeunes atteints d'une cardiomyopathie dilatée ou d'une tachycardie ventriculaire persistante doivent déterminer s'il existe une possibilité de cardiomyopathie avec sarcoïdose et un examen complet. Selon les critères de diagnostic fixés par Fleming pour la sarcoïdose cardiaque:
1 présente les manifestations de la sarcoïdose cardiaque: bloc de conduction, arythmie paroxystique, insuffisance cardiaque, anomalies du segment ST et de londe T.
2 diagnostic clinique de sarcoïdose.
3 histologie confirmée comme sarcoïdose.
Examiner
Examen de la cardiomyopathie sarcoïdose
1. Radiographie pulmonaire aux rayons X: peut montrer une hypertrophie cardiaque légère ou modérée ou une hypertrophie cardiaque droite, une insuffisance cardiaque congestive, un épanchement péricardique et un anévrisme ventriculaire gauche. De plus, une adénopathie hilaire peut encore être détectée, Infiltration parenchymateuse pulmonaire et ombres nodulaires réticulaires, cette dernière est un marqueur important de latteinte tissulaire pulmonaire.
2. Électrocardiogramme : Plus de 50% des patients atteints de sarcoïdose présentent un électrocardiogramme anormal, y compris une anomalie de repolarisation, une arythmie et même un infarctus du myocarde transmural. Les patients présentant une sarcoïdose cardiaque confirmée ou présumée devraient subir un électrocardiogramme dynamique et régulier 24 heures sur 24. Exercice d'examen ECG.
3. Échocardiographie: convient particulièrement au diagnostic d'anévrisme ventriculaire, d'insuffisance valvulaire, de dysfonctionnement de la valve mitrale provoqué par un dysfonctionnement mitral, de dyskinésie ou d'hypokinésie ventriculaire gauche ou ventriculaire (cur total ou limité), et de l'élargissement ventriculaire gauche Les modifications échocardiographiques des lésions, les lésions granulomateuses et la formation de cicatrices étaient un renforcement de l'écho.
4. Imagerie myocardique par radionucléides: L'imagerie 201 (201Tl) a montré des défauts locaux de perfusion myocardique et / ou des anomalies correspondantes du mouvement de la paroi, qui peuvent évaluer l'étendue des dommages au myocarde, mais les modifications susmentionnées ne sont pas causées par d'autres causes. Envahissement du coeur et cardiomyopathie, et vu chez les patients présentant des changements d'ischémie du myocarde, il n'est pas spécifique, et maintenant l'application clinique de l'examen des images de l'articulation du myocarde d'imagerie 201 (201Tl) et 201 gallium (201Ga), en particulier en utilisant un ordinateur à émission de photon unique La méthode SPECT, complétée par une imagerie 201 (201Tl), révèle un signe particulier de modification du gallium par la zone de défaut en gallium (67Ga), ce qui peut augmenter considérablement sa spécificité. En outre, 111 indium ( 111In) L'imagerie AMAAB (AMF) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), entre autres, contribuent à l'établissement du diagnostic.
5. Angiographie cardiovasculaire et biopsie endocardique : L'angiographie coronaire est particulièrement importante pour le diagnostic de la maladie coronarienne: l'angiographie ventriculaire peut montrer des modifications des anomalies de remplissage vasculaire et des anomalies de la paroi provoquées par un granulome, ainsi que du diagnostic histologique de la sarcoïdose cardiaque. La norme est la suivante: un grand nombre d'infiltrations inflammatoires de cellules sans granulome typique ressemblant à du fromage, la biopsie endocardiaque est devenue la seule méthode valable pour le diagnostic d'une sarcoïdose cardiaque viable, mais le granulome est principalement endommagé par des formes éparses ou diffuses. Le ventricule gauche se situe au bas du cur et la répartition est inégale, de sorte quil est difficile de procéder à un échantillonnage précis. Le taux de détection ne représente que 25% à 50% du diagnostic clinique 6. Lexamen électrophysiologique peut être utilisé comme arythmie ventriculaire réfractaire causée par une sarcoïdose cardiaque. 7. Autre test Kveim est un test cutané de la suspension du tissu de la rate ou des ganglions lymphatiques de patients atteints de sarcoïdose en tant qu'antigène.L'application clinique montre qu'il y a moins de faux positifs et une spécificité plus élevée. De plus, selon lanalyse de lenzyme de conversion de langiotensine (ACE), environ 81% des patients atteints de sarcoïdose active présentent une augmentation significative des taux sanguins dACE, non seulement pour le diagnostic, mais également pour lévaluation du cortex. traitement de l'alcool Drapeau.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la cardiomyopathie sarcoïdose
La maladie doit être différenciée de la cardiomyopathie dilatée idiopathique: Yazaki a rapporté que 15 cas de sarcoïdose cardiaque et 30 cas de cardiomyopathie dilatée idiopathique ont montré que les patients atteints de sarcoïdose cardiaque présentent différentes manifestations cliniques particulières, principalement féminines. L'incidence des lésions fortement conductrices est élevée, la paroi est anormalement épaissie, les anomalies de mouvement de paroi sont mixtes, le septum et l'apex ventriculaires sont évidents avant l'anomalie de perfusion et le pronostic est très mauvais, ce qui diffère de la cardiomyopathie idiopathique dilatée.
