Lymphadénopathie immunoblastique de type I
introduction
Introduction à l'adénopathie immunoblastique de type I La lymphodénopathie immunoblastique (lymphodénopathie immunoblastique) est une maladie hyperimmune causée par l'hyperprolifération des lymphoblastes associés à l'auto-immunité, également appelée adénopathie immunoblastique vasculaire, ganglion lymphatique immunoblastique vasculaire. La maladie est accompagnée d'une protéinémie anormale et d'un sarcome diffus à plasmocytes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% -0.008% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: érythème nodulaire, dème de Quincke, hépatomégalie, myasthénie grave, amylose
Agent pathogène
La cause de l'adénopathie immunoblastique de type I
(1) Causes de la maladie
Certaines personnes pensent que cette maladie est liée à une infection virale, d'autres ont détecté l'ADN du virus d'Epstein-Barr dans les ganglions lymphatiques (méthode PCR), tandis que d'autres pensent qu'en raison de l'infection du sous-type de virus du lymphome cellulaire artificiel, la fonction immunitaire du corps est anormale. Conduire à cette maladie, car la biopsie du ganglion lymphatique du patient et l'histologie du SIDA sont similaires.
(deux) pathogenèse
L'analyse du sous-ensemble de cellules T du patient a révélé que la maladie était due à des lésions des cellules T. Dans certains cas, le nombre de cellules T inhibitrices a augmenté, et certaines d'entre elles principalement de cellules T (TH). Il y en a aussi deux, ces cellules T peuvent produire des facteurs stimulant les cellules B, favoriser la prolifération des cellules B et sécréter de l'immunoglobuline.
1. Augmentation anormale de la production d'immunoglobulines dans le corps, l'âge du patient est important, sujet aux infections, souvent accompagné d'une anémie hémolytique auto-immune, indiquant un dysfonctionnement des lymphocytes T et B, l'étude de Knocht a révélé que 75 cas de ganglions lymphatiques immunoblastiques Parmi les patients, 44 présentaient un réarrangement monoclonal du récepteur des lymphocytes T, 19, des caractéristiques des lignées germinales du récepteur des lymphocytes T et des immunoglobulines, et 11 réarrangements des gènes du récepteur B et des immunoglobulines 11. Un cas était un réarrangement du gène de l'immunoglobuline.
Limmunité cellulaire est le principal mécanisme responsable des lésions des tissus auto-immuns: de nombreux systèmes organiques sont impliqués dans cette maladie, mais les ganglions lymphatiques sont dominants et présentent des lésions caractéristiques, la distribution de cette lésion pouvant être due à des cellules T cytotoxiques (cellules TC). Antigènes systémiques ou expression d'une immunité immunitaire contre des antigènes présents dans les organes lymphoïdes ou d'autres tissus.
2. Pathologie: la totalité ou la majeure partie de la structure des ganglions lymphatiques est détruite, le centre germinal disparaît, mais une partie reste visible et tout ou partie de l'enveloppe et du tissu extracapsulaire sont infiltrés par des cellules plasmacytoïdes.
(1) hyperplasie vasculaire: zone para-corticale des ganglions lymphatiques, zone médullaire présentant une hyperplasie veineuse post-capillaire évidente, dont une partie est ramifiée, avec dépôt de substance amorphe PAS-positive dans la paroi du vaisseau sanguin, prolifération et gonflement des cellules endothéliales et certains vaisseaux sanguins La cavité semble être obstruée.
(2) Infiltration et prolifération de cellules immunoréactives: Il s'agit d'immunoblastes, d'immunoblastes plasmacytoïdes, de cellules plasmatiques et de cellules épithélioïdes, de grande taille (15 à 25 µm), polygonales et cytoplasmiques. De plus, la coloration HE est à double coloration ou basophile, la coloration à la pipérazine vert méthylique est positive (rouge), la coloration de Giemsa est basophile, bleu ciel, large, ronde ou ovale, légèrement biaisée La membrane nucléaire est épaisse et la chromatine finement maillée et lâche. Il y a 1 à 3 nucléoles ronds basophiles, disposés dans le noyau ou à proximité de la membrane nucléaire, et parfois le noyau binucléaire.
(3) La coloration au PAS et à l'acide mucopolysaccharide était positive lors du dépôt de substances amorphes entre les cellules.
Le foie, la rate, la moelle osseuse et la peau présentent souvent des modifications similaires, mais pas aussi typiques que les ganglions lymphatiques, le tissu pulmonaire se présente sous la forme d'un septum alvéolaire microscopique microscopique et de lymphocytes diffus interstitiels, de plasmocytes et d'infiltrations d'immunoblastes. Avec une faible quantité de fibrose, un rétrécissement alvéolaire, une doublure épithéliale hyperplasique, un nombre accru de macrophages, une sténose bronchique due à une infiltration de l'intima, une coloration par immunofluorescence a montré que l'ensemble de la paroi alvéolaire est spécifique du dépôt intracellulaire d'IgG et d'IgM .
La prévention
Prévention de la lymphadénopathie immunoblastique de type I
Tous les efforts pour éviter de provoquer la réponse immunitaire du corps sont la clé pour prévenir les maladies auto-immunes.
1. Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes de vie, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire et à une alimentation rationnelle.
2. Insistez pour faire de l'exercice, augmentez la capacité du corps à résister aux maladies, évitez la fatigue excessive, la consommation excessive, arrêtez de fumer et buvez de l'alcool.
3. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement, établissent la confiance dans la lutte contre la maladie, adhèrent au traitement et maintiennent loptimisme.
4. La prévention de l'infection virale et la prévention de l'infection à streptocoque sont des liens importants dans les maladies rhumatismales auto-immunes et la comorbidité.
Complication
Complications de lymphadénopathie immunoblastique de type I Complications érythème nodulaire angidème hépatomégalie myasthénie grave amylose
1. Peut être compliqué par un érythème nodulaire indolore, un dème des paupières, un dème de Quincke, un dème du pénis et du scrotum.
2. Peut également être compliqué par une hépatomégalie, une pleurésie exsudative, une radiculite multiple, une faiblesse musculaire et des lésions ORL, une thyroïdite auto-immune, une vascularite cutanée, une amyloïdose, une cryoglobulinémie mixte.
Symptôme
Lymphadénopathie immunoblastique de type I Symptômes Symptômes courants Relaxation à la chaleur irrégulière et à la chaleur intense Papules tachées de chaleur Difficultés respiratoires dues à la chaleur excessive Douleur thoracique Amylose démangeaisons Amyotose du pénis et dème scrotal
1. Fièvre: 1/3 des patients peuvent avoir différents degrés de fièvre, principalement des fièvres modérées ou élevées, le type de chaleur est principalement constitué de chaleur de relaxation, mais aussi de rétention de chaleur, de chaleur irrégulière, intermittente ou continue, après la fièvre. Plus accompagné de beaucoup de transpiration.
2. Agrandissement des ganglions lymphatiques: chez tous les patients, à commencer par une lymphadénopathie localisée, le site le plus courant est le cou ou la clavicule, suivi de la fosse sous-maxillaire ou axillaire, qui peut évoluer par la suite en une lymphadénopathie systémique, des ganglions lymphatiques superficiels et des ganglions profonds. Les ganglions lymphatiques peuvent être impliqués, une fièvre élevée peut survenir avant ou pendant les ganglions lymphatiques enflés. Après lagrandissement des ganglions lymphatiques, la température corporelle redevient normale. Les ganglions lymphatiques enflés sont mous et mobiles, et leur diamètre ne dépasse généralement pas 3 à 4 cm.
3. Lésions cutanées: environ la moitié des patients présentent des lésions cutanées pouvant survenir avant ou en même temps que dautres symptômes et signes. Les patients présentant des lésions cutanées ont des antécédents de médicaments utiles, la pénicilline étant le médicament le plus utilisé, suivis des sulfamides ou dautres médicaments. Des médicaments tels que l'aspirine, des lésions cutanées se manifestant principalement par une éruption prurigineuse ou une éruption ressemblant à la rougeole, un petit nombre de patients peuvent apparaître, un petit érythème nodulaire indolore, principalement distribué dans le visage et le tronc, d'autres lésions cutanées présentant un dème facial et des paupières, des vaisseaux sanguins dème neuropathique, dème du pénis et du scrotum.
4. Hépatosplénomégalie: 3/4 des patients ont un foie large, généralement de 3 à 4 cm sous les côtes, aucune sensibilité, une surface lisse, environ la moitié des patients ont une splénomégalie légère à modérée, et davantage avec une hépatomégalie.
5. Poumon et la plèvre: se manifestant par divers degrés de toux, toux, douleurs thoraciques et difficultés respiratoires, les symptômes respiratoires peuvent être causés par la maladie primaire, mais aussi par une infection secondaire, une atteinte pleurale se traduisant par une douleur thoracique et une pleurésie exsudative.
6. Autres: Un petit nombre de patients peuvent être atteints de radiculite multiple, de faiblesse musculaire et de lésions ORL, cette maladie étant une maladie auto-immune, elle peut chevaucher de nombreuses autres maladies auto-immunes, dont la plus fréquente est la condensine. Anémie hémolytique, test de Coomb positif: anémie hémolytique, suivie d'une thyroïdite auto-immune pouvant causer un dème mucineux, pouvant également être associée à une vascularite cutanée, à l'amylose, à une cryoglobulinémie mixte.
Examiner
Examen de la lymphadénopathie immunoblastique de type I
1. Taux sanguin et taux de sédimentation érythrocytaire: la plupart des patients ont une anémie modérée ou grave, la plupart dentre eux étant une anémie hémolytique, le nombre de globules blancs est souvent augmenté, accompagné déosinophilie, et environ un tiers des patients ont un nombre absolu de lymphocytes inférieur à 1 × 109 / L. Parfois, les plaquettes sont réduites et la vitesse de sédimentation des érythrocytes est augmentée.
2. Urine: Une protéinurie, une hématurie et une urine tubulaire peuvent survenir chez les patients présentant une cryoglobulinémie mixte ou une amylose.
3. Examen biochimique: un quart des patients ont une LDH sérique élevée, certains patients ont une lysozyme élevée, l'albumine est réduite et la globuline est élevée.
4. Examen immunologique: Au cours de la période active, la gamma globuline a augmenté, et la moitié d'entre elles étaient des gamma globulinémies élevées, principalement des IgG, une augmentation du taux d'IgM, le test de Coomb, l'agglutinine froide, le facteur rhumatoïde positif, E- Dans le test de la rosette, le test de transformation lymphocytaire et le test DNCB ont été principalement réduits.
5. Radiographie thoracique: les ganglions médiastin et hilaire sont agrandis modérément, de même que l'infiltration du parenchyme pulmonaire et de la section diffuse, réticulaire ou nodulaire des poumons, pouvant être feuilletée. Ou des ombres éparses, un petit nombre de patients peuvent avoir un épanchement pleural (unilatéral ou bilatéral).
6. Angiographie lymphatique: plus montrant des ganglions viscéraux, accompagnés d'un aspect mousseux.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des adénopathies immunoblastiques de type I
Critères de diagnostic
Chez les patients cliniquement âgés et d'âge moyen, l'apparition d'une adénopathie systémique, d'une hépatosplénomégalie, parfois accompagnée de fièvre et d'éruptions cutanées, et d'un taux de sédimentation érythrocytaire, la gamma-globuline est significativement élevée, c'est-à-dire que la maladie doit être hautement suspectée. Une biopsie des ganglions lymphatiques doit être réalisée. Les critères pathologiques proposés par Luks sont les suivants:
1 petits vaisseaux sanguins présentaient une hyperplasie ramifiée, une paroi épaissie, une réponse positive au PAS.
2 immunoblastes et plasmocytes prolifèrent.
3 réduction des lymphocytes et des dépôts éosinophiles intercellulaires, les modifications ci-dessus se retrouvent dans les ganglions lymphatiques de la lésion entière, spécifiques à la maladie, les trois lésions typiques et évidentes ci-dessus peuvent être diagnostiquées comme une adénopathie immunoblastique.
Si la lésion n'est pas typique, Luks a proposé les deux conditions supplémentaires suivantes:
Les lésions affectent lensemble du ganglion lymphatique et la formation de cicatrice et de follicules lymphatiques disparaissent.
2 En ce qui concerne la totalité de la lésion, elle présente les caractéristiques d'une lymphopénie.
Diagnostic différentiel:
1. lymphome malin: en particulier la maladie de Hodgkin, semblable aux manifestations cliniques de cette maladie, une biopsie des ganglions lymphatiques avec des cellules de Sternberg-Reed, aucune prolifération de cellules immunitaires et une maladie d'immunolymphocytes avec coloration au PAS, C'est le principal point d'identification de la prolifération de petits vaisseaux sanguins ramifiés à paroi épaissie et de la triade de sédimentation amorphes éosinophilique PAS-positive interstitielle.
2. Réaction médicamenteuse: la réaction médicamenteuse ainsi que les symptômes et signes cliniques de la maladie peuvent être exactement les mêmes, mais la réaction médicamenteuse nest généralement pas significative. Gamma globulinémie élevée, lanémie est également rare, la biopsie des ganglions lymphatiques ne présente pas non plus de prolifération vasculaire et diverses cellules de réponse immunitaire. Hyperplasie
3. Hyperplasie ganglionnaire géante: également connue sous le nom d'hamartome ganglionnaire, est un type particulier d'hyperplasie inflammatoire réactive ganglionnaire, caractéristiques cliniques similaires à cette maladie, mais l'âge d'apparition est léger, la masse est commune dans la poitrine, en particulier dans le médiastin Voir, le diamètre peut atteindre plus de 10 cm, la pathologie est principalement la prolifération des plasmocytes, la structure des ganglions lymphatiques est normale ou seulement partiellement détruite, les vaisseaux sanguins en prolifération sont concentrés dans le centre germinal folliculaire, et les vaisseaux sanguins sont dénaturés de manière transparente.
4. Hypergammaglobulinémie idiopathique: principalement observés chez les hommes jeunes, les symptômes cliniques sont très similaires à ceux de la maladie, il nya pas de protéine M dans le sérum, les modifications pathologiques de la biopsie des ganglions lymphatiques sont une prolifération évidente des plasmocytes et une légère hyperplasie de la croissance des cheveux. Mais la structure des ganglions lymphatiques est fondamentalement intacte.
5. Syndrome dhyperplasie pluripotente immunitaire chronique dOehlert: similitudes cliniques et pathologiques avec cette maladie; dans la pathologie, il existe une vascularite nécrosante autour de la capsule et de la capsule, un petit mouvement des ganglions lymphatiques, par voie intraveineuse Des modifications inflammatoires peuvent parfois affecter la zone médullaire et paracorticale, et les petites et moyennes artères situées à l'extérieur des ganglions lymphatiques sont une embolie diffuse et une nécrose segmentaire.
