tumeur épendymaire
introduction
Introduction aux tumeurs épendymales Les tumeurs des cellules épendymales sont des tumeurs du système nerveux central dérivées des cellules épendymales du ventricule et du canal central de la moelle épinière ou des cellules épendymales de la substance blanche dans le cerveau, découvertes pour la première fois par Virshow en 1863. Selon la classification OMS de 1993 des tumeurs du système nerveux central, les tumeurs des cellules épendymales sont divisées en épendymome, épendymome anaplasique (malin), épendymome papillaire mucineux et membrane sous-épendymale. Quatre types de tumeurs. L'épendymome est une tumeur maligne basse, comparable aux classes I et II de Kernohan, et l'épendymome anaplasique est équivalent à Kernohan III et IV. La plupart des épendymomes papillaires mucineux se trouvent dans la queue de la colonne vertébrale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dème cérébral
Agent pathogène
Étiologie de la tumeur épendymome
Cause de la maladie:
L'épendymome est principalement localisé dans le ventricule, le corps principal de quelques tumeurs se trouvant dans le tissu cérébral. L'épendymome crânien postérieur se produit principalement dans les creux des parois supérieure, inférieure et latérale du quatrième ventricule. La plupart des tumeurs situées dans le quatrième ventricule sont Dans la partie médullaire du ventricule, la croissance de la tumeur peut occuper le quatrième ventricule et provoquer une hydrocéphalie obstructive, qui peut parfois s'étendre à travers le trou central jusqu'à la piscine occipitale et quelques-uns peuvent comprimer ou même faire saillie dans le canal rachidien afin de comprimer la colonne vertébrale cervicale supérieure. Certaines tumeurs proviennent du ventricule du quatrième ventricule, occupant l'hémisphère cérébelleux ou la crête iliaque, et occasionnellement la tumeur se produit dans l'angle cérébellopontin.
Les tumeurs à l'écran sont plus fréquentes dans le ventricule latéral, pouvant provenir de différentes parties du ventricule latéral et s'infiltrant souvent dans le parenchyme cérébral. Elles sont rares dans la troisième ventricule et la partie antérieure peut s'étendre aux ventricules bilatéraux à travers l'espace interventriculaire. La tumeur tubulaire est considérée comme l'épithélium épendymaire provenant du ventricule latéral ou du troisième ventricule, elle peut être complètement dans le ventricule ou partiellement dans le ventricule, en partie à l'extérieur du cerveau, mais également dans l'hémisphère cérébral. Partout et complètement à l'extérieur du cerveau, la tumeur provient des expectorations des cellules épendymaires, qui peuvent être le résultat d'une malformation lorsqu'elle est repliée dans le tube neural, notamment dans les ventricules frontal, temporal, pariétal et tiers.
Pathogenèse:
L'étude a révélé que dans l'épendymome, plus de 50% des 22 fragments de chromosomes étaient perdus, mais que la séquence du gène sur les fragments manquants n'était pas encore claire. D'autres études ont montré que le virus vacuolant de singe (SV40) et l'épendymome La relation est relativement proche, le SV40 pouvant exprimer "l'antigène T" dans les cellules infectées. Le marqueur peut stimuler la réplication de l'ADN viral en inhibant la réplication de l'ADN viral et en inhibant la fonction de la protéine p53. Bergsagel et al. Dans l'étude des tumeurs tubulaires, 10 des cellules tumorales contenaient des séquences liées au gène SV40 et l'expression de Tag était confirmée. Les manifestations pathologiques de la tumeur:
1. L'épendymome est principalement localisé dans le ventricule, une petite partie peut être située dans le parenchyme cérébral et l'angle de cérébellopontine, la tumeur est rouge, lobulée, sa texture est crispée, l'irrigation sanguine est généralement riche, la frontière est claire, la base de la tumeur dans le ventricule supratentoriel La largeur est rouge grisâtre, parfois il y a un changement kystique. La morphologie de l'épendymome n'est pas complètement cohérente au microscope optique. Les cellules sont modérément proliférées, le noyau est gros, rond ou elliptique, les figures mitotiques sont rares et il peut y avoir une calcification ou une nécrose. La partie inférieure de la tumeur, telle que la "peau de léopard", est lun des marqueurs diagnostiques de lépendymome. Elle présente deux caractéristiques structurelles de la tumeur oesophagienne à fort grossissement: lun est la disposition des cellules tumorales dans la direction de la saillie vers la paroi du vaisseau tumoral. La structure "en forme de clôture" formée, appelée nodule "fausse rose", est entourée d'une zone dépourvue de noyau composée de longs processus ressemblant à des cellules gliales, et la périphérie est étroitement entourée de noyaux tumoraux; L'un d'eux est le nodule dit de "vraie rose épendymaire", unique à l'épendymome. Cette structure est plus petite et moins commune que "la rose artificielle", mais elle a une valeur diagnostique pour l'épendymome. "Véritable membrane épendymaire." La structure "Rose" consiste en un petit nombre de polygones morphologiquement uniformes Les cellules tumorales dans l'disposée radialement, formant une lumière centrale, la coloration immunohistochimique de GFAP, un kiosque Valemount (vimentine) et la fibronectine (fibronectine) et analogues positif.
2. L'épendymome anaplasique représente respectivement 45% et 47% et 15% à 17% des tumeurs des cellules épendymales supratentorielles et sous-mentales, également appelé épendymome malin.Au microscope, les cellules tumorales prolifèrent manifestement et la morphologie est diverse. Le noyau est atypique, la chromatine est abondante dans le noyau, la schizophrénie est plus commune, la tumeur a perdu l'arrangement des cellules épithéliales de l'épendyme, l'arrangement interstitiel de la tumeur est désordonné, la prolifération vasculaire est évidente, une nécrose peut survenir et l'épendome varié peut apparaître. Le liquide céphalorachidien des cellules tumorales est disséminé et planté, le taux d'incidence est de 8,4% et la tumeur sous-jacente peut aller de 13% à 15,7%.
3. L'épendymome sous-épendymal est principalement localisé dans le système ventriculaire et sa limite est nette, sauf dans le ventricule, mais il peut encore se développer dans le septum transparent, l'aqueduc et le canal central de la moelle épinière.La tumeur présente souvent un pédicule vasculaire et un tronc cérébral ou une paroi ventriculaire. Connecté, au microscope optique, il présente un dème des cellules tumorales, qui contient une matrice fibreuse dense et une fibre gliale.Le noyau de la cellule tumorale est elliptique, la chromatine en pointillés et les figurines mitotiques peu nombreuses, certaines tumeurs pouvant présenter une calcification ou des modifications kystiques. Il n'y a pas d'astrocyte dans l'épendymome sous-épendymal, ce qui peut être différencié de l'astrocytome à cellules géantes sous-épendymaire.
La médullaire cervicale supérieure, qui provient du sommet du quatrième ventricule, occupe l'hémisphère cérébelleux ou la crête iliaque, et même la tumeur apparaît dans l'angle cérébellopontique.
Les tumeurs à l'écran sont plus fréquentes dans le ventricule latéral, pouvant provenir de différentes parties du ventricule latéral et s'infiltrant souvent dans le parenchyme cérébral. Elles sont rares dans la troisième ventricule et la partie antérieure peut s'étendre aux ventricules bilatéraux à travers l'espace interventriculaire. La tumeur tubulaire est considérée comme l'épithélium épendymaire provenant du ventricule latéral ou du troisième ventricule, elle peut être complètement dans le ventricule ou partiellement dans le ventricule, en partie à l'extérieur du cerveau, mais également dans l'hémisphère cérébral. Partout et complètement à l'extérieur du cerveau, la tumeur provient des expectorations des cellules épendymaires, qui peuvent être le résultat d'une malformation lorsqu'elle est repliée dans le tube neural, notamment dans les ventricules frontal, temporal, pariétal et tiers.
La prévention
Prévention épendymome
Prévention: Il nexiste actuellement aucune mesure préventive efficace.
Complication
Complications tumorales épendymologiques Complications dème cérébral
Si la chirurgie est effectuée, les complications suivantes peuvent survenir:
1. Hémorragie intracrânienne ou hématome: Elle nest pas liée à lhémostase peropératoire, mais avec une amélioration des techniques chirurgicales, cette complication est moins fréquente.
2. Oedème cérébral et pression intracrânienne élevée postopératoire: des médicaments dépressifs peuvent être utilisés pour réduire la pression intracrânienne, les glucocorticoïdes pour réduire l'dème cérébral.
3. Perte de la fonction nerveuse: liée à la zone fonctionnelle importante et à la structure importante de la lésion peropératoire, évitant autant que possible les lésions pendant la chirurgie et traitement symptomatique après l'émergence.
Symptôme
Symptômes de l'épendymome symptômes courants démarche instabilité basse fièvre diplopie trouble sensoriel somnolence dyspnée coma tremblement des globes oculaires déficience visuelle
1. La performance de différents types de tumeurs:
L'épendymome sous-sectoriel est principalement associé à des nausées paroxystiques, à des vomissements (60% à 80%) et à des céphalées (60% à 70%), qui peuvent apparaître plus tard. Marche instable (30% à 60%), vertiges (13%) et troubles de la parole (10%), signes principalement d'ataxie cérébelleuse (70%), dème du disque optique (72%), trouble du nerf crânien (20%) 36%) et une anomalie réflexe des expectorations (23%), le symptôme le plus courant du quatrième épendymome ventriculaire est une anomalie de la démarche, un épendymome supratentoriel avec maux de tête, vomissements, léthargie, anorexie et diplopie Principalement (67% à 100%) et pouvant présenter des convulsions (25% à 40%), l'épendymome situé dans l'angle cervelet-cervelet du cervelet peut présenter des acouphènes, une surdité et des symptômes du nerf crânien du groupe postérieur, symptômes des enfants de moins de 2 ans. Spécial, principalement pour l'irritabilité, la léthargie, la perte d'appétit, le tour de tête élargi, les expectorations complètes à l'avant, la nuque raide, le retard de croissance et la perte de poids.
L'épendymome anaplasique a une croissance tumorale relativement rapide et le patient présente une évolution brève de la maladie. Les symptômes de l'hypertension crânienne sont évidents (environ 40% des patients atteints d'épendymome sous-épendymal présentent des symptômes. La tumeur se situe dans le septum transparent, le trou de Monro, le conduit d'eau et le quatrième). Les ventricules et la moelle épinière sont souvent à lorigine de symptômes: céphalées, vision trouble, marche instable, perte de mémoire, symptômes du nerf crânien, nystagmus, vertiges et nausées, vomissements et 88% des patients sont atteints dhydrocéphalie.
2. La performance des différentes parties de la tumeur:
En raison des différentes parties de la tumeur, les symptômes cliniques des patients atteints d'épendymome sont très différents: les nausées, les vomissements et les maux de tête sont relativement non spécifiques et sont les symptômes cliniques les plus courants sur l'écran et sous le rideau. Les tumeurs craniofaciales présentaient des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne (vomissements et maux de tête) accompagnés d'une instabilité de la marche; les tumeurs à l'écran montraient un dysfonctionnement moteur local, une déficience visuelle et une épilepsie, ainsi que des symptômes épileptiques expliquant la chambre supratentorielle 25% des enfants atteints de tumeurs membraneuses, de douleurs au cou et de raideurs sont des symptômes courants d'épendymome crânien postérieur, pouvant être liés à une invasion tumorale de la racine nerveuse cervicale.
Les signes les plus fréquents chez les enfants atteints dépendymome, quel que soit le site, sont ldème du disque optique, les autres signes varient en fonction de lemplacement de la tumeur, du nystagmus, des signes méningés et de la faible étendue sont plus fréquents dans les lésions de la fosse postérieure, tandis que lhémiplégie, les L'hyperthyroïdie et les anomalies du champ visuel sont les signes les plus courants de tumeurs à l'écran, et une ataxie est observée dans les lésions à l'écran et à l'extérieur.
Avant le diagnostic, la durée des symptômes est comprise entre 1,5 et 36 mois. La plupart des patients ont une durée de maladie denviron 12 mois. La durée de la maladie varie en fonction de la localisation et du grade de la tumeur. La durée moyenne des tumeurs à lécran est de 7 mois (2 semaines ~ Épendymome crânien postérieur est en moyenne de 9 mois (2 semaines à 2 ans). En général, les lésions bénignes ont une évolution plus longue que les lésions malignes et la fosse crânienne postérieure envahissant les structures environnantes. Les tumeurs oesophagiennes nécessitent des symptômes pendant 5,4 mois, tandis que les tumeurs largement non invasives nécessitent des symptômes pendant 11 mois; l'épendymome supratentoriel avec calcification dure plus longtemps que les tumeurs non calcifiées, mais la fosse crânienne postérieure Il n'y avait pas de différence significative dans la durée des symptômes chez les patients atteints d'épendymome présentant une calcification et aucune calcification.
(1) Épendymome du quatrième ventricule: la tumeur étant située dans le ventricule, il est facile de bloquer la voie de circulation du liquide céphalo-rachidien, et les symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne apparaissent souvent au début de la tumeur. Lorsque le pied est utilisé, il peut provoquer des lésions du nerf crânien et des symptômes cérébelleux en clinique.
1 symptômes de pression intracrânienne accrue: il se caractérise par des changements intermittents liés à la position de la tête, souvent au stade avancé de la tête forcée, de la flexion de la tête ou de la flexion antérieure, dus à des changements de position pouvant stimuler le noyau nerveux au fond du quatrième ventricule, en particulier Ce sont le nerf vague et les noyaux vestibulaires, qui se caractérisent par de graves maux de tête, vertiges, vomissements, pouls, changements respiratoires, perte de conscience soudaine et diplopie, nystagmus, etc. dus aux noyaux nerveux touchés, appelés signes de Brun, dus à la tumeur. Activité, peut bloquer soudainement le trou médian ou le tube d'eau causée par la circulation du liquide céphalo-rachidien, de sorte qu'il peut augmenter la pression intracrânienne, ce phénomène se produit principalement en raison de changements brusques de la position du corps;
2 symptômes du tronc cérébral et des lésions du nerf crânien: moins de symptômes du tronc cérébral, lorsque la tumeur est comprimée ou infiltrée dans le fond du quatrième ventricule, il peut y avoir des symptômes datteinte et une atteinte du noyau médullaire, principalement après une augmentation de la pression intracrânienne, Les nerfs crâniens sont également le premier symptôme et des lésions des nerfs crâniens apparaissent: le processus et l'étendue de l'implication sont étroitement liés à l'emplacement et à l'extension de la tumeur, qui affecte le cerveau V, VI, VII, VIII dans la partie supérieure du quatrième ventricule. Le noyau, qui affecte le faisceau longitudinal médial le long de la ligne médiane, peut amener le globe oculaire à regarder du côté affecté et peut également entraîner une déviation du mouvement des yeux.La tumeur située dans la partie inférieure du quatrième ventricule affecte principalement les noyaux cérébraux IX, X, XI, XII. Souvent vomissements, hoquets comme premier symptôme, suivis de dysphagie, enrouement et symptômes viscéraux dus à une stimulation du nerf vague, parfois même dysfonctionnement sphinctérien et dyspnée; tumeurs commençant dans la quatrième crypte ventriculaire, Souvent au développement de l'angle cérébellopontinique cérébral cérébral ipsilatéral, avec atteinte des nerfs crâniens V, VII, VIII, se manifestant principalement par un dysfonctionnement du visage et du visage, une Symptômes de dysfonctionnement vestibulaire et détourdissements, lorsque le faisceau long du tronc cérébral est impliqué, la plupart dentre eux sont causés par une tumeur ou un foramen magnum occipital chronique. Le cerveau peut être affaibli, le réflexe tendineux est faible ou disparaît et le réflexe pathologique est souvent bilatéral. L'épendymome du quatrième ventricule se développe souvent jusqu'à la colonne vertébrale cervicale supérieure par l'intermédiaire des macropores occipitaux, et le plus bas peut atteindre le niveau du cou 2 à 3, parfois il peut être enroulé autour de la colonne vertébrale pendant une semaine, ce qui se caractérise par une douleur au cou, une raideur et plus après. Groupe de paralysie du nerf crânien.
3 symptômes cérébelleux: les symptômes cérébelleux sont généralement légers, car la croissance de la tumeur sur le côté latéral ou dorsal affecte le cervelet ou le côté ventral du cervelet, se manifestant par une marche instable, un nystagmus souvent observé, certains patients présentent une ataxie et une force musculaire Diminuer
(2) épendymome du ventricule latéral: épendymome du ventricule latéral de la paroi du ventricule latéral, l'angle frontal et le corps du ventricule latéral sont plus fréquents, la tumeur grossit lentement, peut devenir très grosse et remplir tout le ventricule latéral, quelques tumeurs Le corps peut être percé dans le troisième ventricule par le trou interventriculaire. Les symptômes de la tumeur du ventricule latéral sont les suivants:
1 symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne: étant donné que la tumeur se développe lentement, les symptômes ne sont pas évidents avant le trouble de la circulation du liquide céphalorachidien, car la tumeur a un certain degré d'activité dans le ventricule, elle peut provoquer des maux de tête accompagnés de vomissements lors du changement de position du corps. Lourds et difficiles à détecter, les patients gardent souvent la tête dans une certaine position (forcer la tête) lorsque le volume de la tumeur augmente suffisamment pour que la circulation du liquide céphalo-rachidien soit bloquée, seule une série de maux de tête intracrâniens tels que maux de tête persistants, vomissements, vomissements, dème de disque optique Les symptômes d'augmentation de la pression, d'augmentation rapide de la pression intracrânienne peuvent causer le coma ou la mort, et les enfants présentant une pression intracrânienne augmentée peuvent augmenter les pertes de tête et de vision.
2 symptômes locaux de la tumeur: en raison de la tumeur sur le cerveau, la compression du tissu cérébral est relativement légère, les symptômes locaux ne sont pas évidents, lorsque la tumeur grossit, en particulier lorsque l'envahissement du thalamus, de la capsule interne et des ganglions de la base ou de la tumeur dans le parenchyme cérébral peut être exprimé Hémiparésie latérale, troubles sensoriels unilatéraux et paralysie faciale centrale, les tumeurs causées par l'épilepsie sont rares.
(3) épendymome du troisième ventricule:
L'épendymome du troisième ventricule est extrêmement rare et la tumeur se situe dans la partie postérieure du troisième ventricule, ce qui facilite le blocage de la voie de circulation du liquide céphalo-rachidien et provoque une hydrocéphalie obstructive.La pression intracrânienne précoce augmente et augmente progressivement. Exacerbation, parfois due à un lambeau de la tumeur bloquant les pores interventriculaires et la bouche supérieure du tube d'eau, des symptômes tels que des maux de tête épisodiques et des vomissements peuvent être accompagnés d'une faible fièvre. Des symptômes de compression du nerf optique et de l'hypophyse peuvent apparaître. Des symptômes thalamiques situés dans la partie postérieure du troisième ventricule peuvent apparaître, tels qu'une dyskinésie oculaire.
(4) épendymome dans le cerveau:
Certains épendymomes ne se développent pas dans le parenchyme cérébral et sont localisés dans le parenchyme cérébral.Le tissu est dérivé des cellules épendymales ectopiques de l'embryon. Il se peut également que la tumeur provenant de la paroi ventriculaire se développe dans le parenchyme cérébral. Dans les lobes frontal et pariétal, la tumeur est souvent localisée dans le ventricule cérébral profond, à la surface du cerveau, et ses manifestations cliniques ressemblent aux symptômes de diverses parties du cerveau: elle est courante chez les enfants de petite taille et la tumeur est énorme et difficile à diagnostiquer avant la chirurgie.
Examiner
Examen de l'épendymome
Chez la plupart des patients, la pression de ponction lombaire est augmentée, en particulier dans le cas des tumeurs sous-tranchées avec hydrocéphalie. Environ la moitié des patients présentent une augmentation de la protéine du liquide céphalorachidien et environ un cinquième des cellules du liquide céphalorachidien, car les cellules tumorales tombent souvent du liquide céphalorachidien Par conséquent, il est nécessaire de porter une attention particulière à l'identification des globules blancs lors de l'examen du liquide céphalorachidien.
La tomodensitométrie du crâne et l'IRM ont une valeur diagnostique pour l'épendymome. La tumeur présente une ombre légèrement haute densité sur le scanner. L'inclusion d'une calcification à basse densité et à haute densité dans la tumeur (Fig. 1), tumeur supratentoriale La calcification et les changements kystiques sont plus fréquents dans les tumeurs sous-jacentes: certaines tumeurs supratentorielles sont localisées dans le parenchyme cérébral et le tissu cérébral environnant présente un dème léger à modéré.En IRM, le poids en T1 est faible et l'amplitude du signal est élevée. Signal, après l'injection de l'amplificateur, la tumeur a présenté une amélioration modérée à significative, et certaines étaient irrégulières (Figure 2).
L'épendymome anaplasique est amélioré en TDM et en IRM: l'IRM de la tumeur montre un signal bas de T1W, un signal fort en T2W et des images pondérées en protons, ainsi qu'un signal hétérogène dans la tumeur, susceptible de présenter des modifications kystiques nécrotiques (Fig. 3).
Lépendymome sous-épendymal apparaît sur la tomodensitométrie sous forme dimage tumorale avec une limite claire ou de densité faible située dans le ventricule (Fig. 4). En IRM, la tumeur présente un signal de faible T1W et des images de signal élevé pondérées en T2 et par protons (Fig. 4). Figure 5), environ la moitié des signaux tumoraux ne sont pas uniformes, en raison d'une calcification ou de changements kystiques, et certaines tumeurs peuvent présenter une amélioration inégale après l'injection de l'amplificateur.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'épendymome
Le diagnostic peut généralement être établi sur la base de manifestations cliniques et d'examens auxiliaires.
