leucémie à éosinophiles
introduction
Introduction à la leucémie à éosinophiles La leucémie leucocytaire à éosinophiles (EL) est une forme rare de leucémie caractérisée par une éosinophilie périphérique dans le sang périphérique et la moelle osseuse, impliquant souvent le cur, les poumons et le système nerveux, avec une anémie et une thrombocytopénie progressives. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, épilepsie
Agent pathogène
Leucémie à éosinophiles
(1) Causes de la maladie
Un petit nombre de patients peuvent être transformés en syndrome hyperéosinophilique idiopathique, ou il peut s'agir d'une manifestation tardive de très peu de leucémie lymphoblastique aiguë ou de leucémie myéloïde chronique.
(deux) pathogenèse
La pathogénie na pas été élucidée et il a été rapporté que les cellules hématopoïétiques surexprimaient le gène de la tumeur de Wilms, ce qui conduisait à une inhibition de lapoptose. Les patients pouvaient présenter des anomalies chromosomiques clonales, mais pas de chromosomes marqueurs.
La prévention
Prévention de la leucémie à éosinophiles
Traitement actif de la maladie primaire.
Complication
Complications de la leucémie à éosinophiles Complications, anémie, épilepsie
1. Lorsque l'anémie est grave, elle peut être compliquée par une anémie liée à une maladie cardiaque.
2. Infection combinée avec fièvre, principalement observée dans les infections pulmonaires.
3. Symptômes neurologiques concomitants, troubles mentaux, également obscur et hémiplégie, épilepsie.
Symptôme
Symptômes de la leucémie à éosinophiles Symptômes communs Agrandissement du ganglion lymphatique Les éosinophiles augmentent les troubles mentaux, le lymphome axillaire des aisselles, la dyspnée papuleuse
La longueur et la vitesse de la maladie sont liées au degré de maturation des éosinophiles. Elles sont donc généralement divisées en deux types en pratique clinique.
Type aigu
La maladie diffère de la leucémie générale en ce quelle entraîne moins de saignements, principalement des infiltrations déosinophiles de divers organes, ce qui entraîne un dysfonctionnement. Outre latteinte du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, elle se manifeste également par une atteinte du cur, des poumons et du système nerveux central. Les manifestations cliniques de l'insuffisance cardiaque progressive peuvent avoir des sons galopants, des frottements péricardiques, de la toux, des difficultés respiratoires, des infiltrations du système nerveux central se traduisant par des troubles mentaux, des délires, une vision floue, une ataxie, une hémiplégie, etc. La peau peut avoir un érythème, des papules, des nodules, etc.
2. Type chronique
L'apparition est lente, l'évolution de la maladie peut être étendue à 2 à 8 ans, il y a fatigue, anémie, foie et rate et ganglions lymphatiques.
Examiner
Examen de la leucémie à éosinophiles
1. Anémie et thrombocytopénie dans le sang fréquentes, le nombre de globules blancs est considérablement augmenté; jusqu'à (50 ~ 200) × 109 / L, les éosinophiles dans les comprimés de sang représentaient entre 20% et 90%, la plupart dans plus de 60% des cas. Les granules jeunes et tardifs sont principalement augmentés, et les granules d'origine et les premiers granules sont rares.
2. Image de la moelle osseuse En plus de la proportion accrue de myéloblastes, les éosinophiles ont augmenté de manière significative et décalés vers la gauche. Selon la morphologie des cellules, il est possible de diviser en trois types:
1 type de granulocytes: le sang et la moelle osseuse ont augmenté le nombre de granulocytes.
2 Type de cellules immatures: en plus de laugmentation évidente des éosinophiles naïfs de la moelle osseuse, ces cellules sont également présentes dans le sang périphérique.
3 type de cellules matures: éosinophiles principalement matures, y compris les éosinophiles, promyélocytes augmentés, normaux ou légèrement augmentés.
3. Examen des chromosomes Il existe souvent des types de chromosomes à trois corps: 8 et 10, 4q et 45X, 49XY et d'autres anomalies chromosomiques.
4. Culture cellulaire La croissance de CFU-GM dans les cellules du sang périphérique est similaire à celle de la leucémie myéloïde chronique: le modèle de croissance associé à lexamen chromosomique peut être utilisé pour distinguer la leucémie à éosinophiles des autres causes déosinophilie.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la leucémie à éosinophiles
Critères de diagnostic
Il nexiste pas de norme de diagnostic uniforme dans le monde et les critères de diagnostic nationaux sont les suivants.
1. Les manifestations cliniques de la leucémie.
2. Les éosinophiles du sang périphérique ont considérablement augmenté et ont continué d'augmenter, la plupart jusqu'à 60%, et ont souvent des éosinophiles naïfs.
3. Éosinophilie de la moelle osseuse, morphologie anormale, décalage gauche du noyau, des granules éosinophiles grossiers sont présents dans les granulocytes immatures à chaque stade et les cellules d'origine sont> 5%.
4. Les organes ont une infiltration à éosinophiles.
5. Peut exclure les maladies parasitaires, les maladies allergiques, les maladies du tissu conjonctif, le syndrome éosinophilique élevé, la leucémie myéloïde chronique et d'autres causes d'éosinophilie.
Évaluation diagnostique: EL est rare, le diagnostic doit être très prudent et il suffit d'exclure l'éosinophilie causée par d'autres causes, un examen hématologique, en plus de l'éosinophilie, il devrait présenter une morphologie anormale, des éosinophiles naïfs apparaissent dans le sang. Les cellules, 5% des cellules d'origine dans la moelle osseuse sont également des conditions indispensables.En cas de suspicion dans des conditions insuffisantes, la maladie primaire devrait continuer à faire l'objet d'une recherche et les modifications de cette condition doivent être soigneusement observées.
Diagnostic différentiel
1. Syndrome hypéréosinophilique idiopathique (IHES)
IHES connaît également une augmentation marquée du nombre de globules blancs et déosinophiles, qui s'infiltrent dans le cur, les poumons et le système nerveux, ainsi que lanémie et / ou la thrombocytopénie au cours de son évolution. :
La morphologie des éosinophiles dans 1IMES était normale et il n'y avait pas d'éosinophiles immatures dans le sang périphérique.
2IHES évolue relativement lentement et progresse lentement, tandis que l'EL progresse rapidement. L'anémie et la thrombocytopénie sont progressives. Toutefois, certains progrès cliniques d'IHES sont également rapides et le décès à court terme peut être principalement déterminé par le sang et la moelle osseuse.
2. Maladie maligne avec éosinophilie
(1) Type M4E0 de leucémie myéloïde aiguë (LMA): leucémie myélomonocytaire aiguë avec éosinophilie, qui présente des manifestations cliniques de LAM, une augmentation des éosinophiles dans le sang et la moelle osseuse et une morphologie anormale. Par conséquent, il doit être identifié avec EL:
Le 1M4E0 n'augmente généralement que légèrement les éosinophiles dans le sang et la moelle osseuse <30%, et les composants principaux sont toujours les cellules primordiales et les monocytes primitifs naïfs, ce qui est évidemment différent de l'EL.
2 cas difficiles réalisables détection de chromosomes et de gènes, M4E0 a une anomalie chromosomique marqueur, à savoir inv (16) (p13; q22), et le gène de fusion correspondant MYH11 / CBF, EL présente également des anomalies chromosomiques, mais sont non significatives, telles que 8, Chromosome 3, 4q, 45X, 49XY, etc.
(2) Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA): un petit nombre de LAL a augmenté le nombre d'éosinophiles dans le sang et la moelle osseuse au cours de l'évolution de la maladie. Le système nerveux central est souvent impliqué, il faut donc l'identifier à l'EL:
1TOUT a généralement un début aigu, et EL cache principalement l'apparition.
Deux patients présentent souvent une adénopathie superficielle, tandis que les patients EL sont relativement rares.
Les patients 3EL ont une atteinte cardiaque commune et touchent tout le cur (endocarde, myocarde, péricarde), alors que le cur de lensemble nest généralement pas envahi, seule la toxicité du myocarde causée par les anthracyclines est faible, et lincidence est également faible.
4 immunophénotypage, ALL exprime l'antigène de différenciation de la série lymphocytaire et EL exprime l'antigène de différenciation des cellules myéloïdes.
Avant la survenue d'une éosinophilie chez 5ALL, la plupart des caractéristiques cliniques et de laboratoire typiques de cette maladie.
(3) maladies myéloprolifératives (MPD): leucémie myéloïde chronique (LMC), polycythémie virale (PV) et myélofibrose idiopathique (FMI) et autres MPD au cours de la maladie, en particulier au stade avancé, pouvant apparaître éosinophiles Le nombre de cellules augmente et les points d'identification sont les suivants:
La LMC, le PV et le FMI évoluent longtemps avant léosinophilie et présentent des manifestations cliniques et des tests de laboratoire correspondants. La LMC est principalement composée de neutrophiles naïfs en métaphase et la PV est principalement composée de globules rouges. Manifestations cliniques multiples et sanguines accrues et correspondantes, la fibrillation auriculaire est caractérisée par une splénomégalie et des granules, une érythroblastémie.
2EL Les lésions communes du cur, des poumons et du système nerveux sont souvent absentes dans la MPD.
La 3CML peut également être distinguée par le chromosome marqueur Ph et le gène de fusion spécifique BCR / ABL et EL.
La biopsie de moelle osseuse 4IMF a montré une fibrose significative et n'était pas difficile à identifier avec EL.
(4) lymphome de Hodgkin: l'évolution de la maladie est souvent accompagnée d'une éosinophilie, due simultanément à une fièvre, à une lymphadénopathie et à une biopsie des ganglions lymphatiques avant le diagnostic, de sorte qu'il est plus facile de se distinguer de l'EL.
3. Léosinophilie la plus courante
Cliniquement, les infections parasitaires, les allergies, les maladies de la peau et les maladies rhumatismales sont les causes les plus courantes déosinophilie et sont importantes pour lidentification à lEL.
(1) Infection parasitaire: Les larves parasites migrent et envahissent les tissus in vivo sont des mécanismes pathologiques induisant une éosinophilie. Les fèces recherchent de manière répétée les ufs et détectent sérologiquement les anticorps correspondants. Des tests cutanés à lantigène spécifique sont identifiés. Le principal moyen, après le traitement de déparasitage correspondant, les éosinophiles jusquà la normale constitue également la base du diagnostic.
(2) Les réactions allergiques: asthme bronchique, dème de Quincke, allergie à un médicament, maladie sérique, etc. peuvent provoquer une éosinophilie, en fonction des antécédents médicaux, des manifestations cliniques et des identifications EL correspondantes.
(3) maladies de la peau: le pemphigus, une dermatite ressemblant à l'herpès, etc. peuvent provoquer des globules blancs et une éosinophilie, et de nombreuses autres maladies de la peau entraînent des complications similaires.En raison de lésions cutanées cliniquement évidentes, le EL n'a généralement aucune atteinte cutanée, et l'identification C'est plus facile.
(4) Maladies rhumatismales: maladies rhumatoïdes telles que la polyartérite nodulaire, la polyarthrite rhumatoïde et des maladies du tissu conjonctif spéciales (telles que la fasciite à éosinophiles), le syndrome du muscle éosinophile (par ingestion). Les aliments contaminés par le L-tryptophane peuvent causer une élévation de léosinophilie et les manifestations cliniques de la maladie primaire sont caractéristiques et ne se confondent pas facilement avec lEL.
4. Maladie pulmonaire avec éosinophilie
Comme les poumons sont souvent impliqués dans l'EL, il faut le différencier de diverses maladies pulmonaires à éosinophilie.
(1) Syndrome de Loeffer: caractérisé par des résultats d'imagerie pulmonaire montrant des ombres migratoires et une éosinophilie. Certains patients sont causés par une infection parasitaire après la migration larvaire vers les poumons. En raison de leurs ombres pulmonaires migratoires. Et disparaître plus rapidement, est un cours aigu auto-limitant, sont différents de EL.
(2) syndrome d'infiltration pulmonaire avec éosinophiles (PIE): se manifestant par des symptômes respiratoires chroniques récurrents, les résultats de l'imagerie ont révélé une infiltration pléomorphe pulmonaire et une éosinophilie sanguine, la plupart La cause du patient est inconnue et seuls quelques-uns sont liés à Mycobacterium tuberculosis, à Brucella, à Coccidioidomycosis et à une infection virale, et la lésion limitée au poumon est la clé de l'identification.
(3) éosinophilie tropicale: état de la réponse immunitaire après infection par des vers filariens, se manifestant principalement par une toux sèche, une respiration sifflante, une fièvre basse, des sifflements respiratoires des deux poumons, un examen d'imagerie montrant des ombres interstitielles de poumon interstitiel, similaires à celles du miliaire. La tuberculose sexuelle, la maladie est maintenant rare en Chine, principalement en Inde et dans les pays d'Asie du Sud-Est, les patients ont souvent des IgE sériques élevées, peuvent détecter des anticorps anti-filaire, citrate éthylamine (Hai Qunsheng) rapidement améliorée après traitement, Pour le point d'identification.
5. lymphogranulome à éosinophiles
C'est une maladie rare qui se manifeste par une adénopathie superficielle avec une éosinophilie sanguine. La pathologie des ganglions lymphatiques est la formation de granulomes avec infiltration des éosinophiles. La maladie répond bien aux corticostéroïdes, mais certains patients peuvent être répétés après l'arrêt du médicament.
6. Autres maladies à éosinophilie
L'éosinophilie héréditaire rare est autosomique dominante, avec des antécédents familiaux, les éosinophiles sanguins ne sont que légèrement surélevés, une tuberculose ganglionnaire caséeuse, parfois étendue, après une radiothérapie, une rate Après la résection, la greffe contre hôte après la greffe de moelle osseuse peut être accompagnée d'une éosinophilie, car ses antécédents sont clairs et ses manifestations cliniques correspondantes, il n'est pas difficile à identifier.
