purpura thrombocytopénique post-transfusionnel
introduction
Introduction au purpura thrombocytopénique après transfusion Purpura thrombocytopénique post-transfusionnelle (PTTP), également connu sous le nom de "purine après la transfusion", symptômes thrombocytopéniques aigus, immunologiques, transitoires et d'hémorragies apparaissant 7 à 10 jours après la transfusion. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0065% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie intracrânienne
Agent pathogène
Purpura thrombocytopénique après transfusion
(1) Causes de la maladie
L'allo-immunité produite par l'antigène plaquettaire humain (HPA) peut être à l'origine de la maladie.
(deux) pathogenèse
La plupart de la maladie est causée par le même anticorps dirigé contre lantigène HPA-1 A. Lorsque les plaquettes positives pour HPA-1a sont administrées à HPA-1b, un anticorps anti-HPA-1a est produit chez le patient 7 à 10 jours après la transfusion. Si l'antigène plaquettaire HPA-1a de la femme enceinte est négatif, si l'antigène plaquettaire HPA-1a de son mari est positif, l'antigène peut sensibiliser les femmes enceintes par le placenta, lorsque le patient reçoit à nouveau des plaquettes positives pour l'antigène HPA-1a, le corps anti-HPA-1a. L'anticorps peut se lier à l'antigène HPA-1a des plaquettes du donneur, entraînant la destruction des plaquettes du donneur, la libération du complexe immun lorsque les plaquettes sont détruites et la liaison au récepteur Fc des plaquettes, entraînant des lésions immunitaires non spécifiques des plaquettes autologues, anti-HPA- Le niveau du titre en anticorps 1a est souvent proportionnel à la sévérité des manifestations cliniques.
HPA-1a / b est situé dans la glycoprotéine IIIa de la membrane des plaquettes, l'allèle est Leu33 / Pro33, et les patients positifs pour l'antigène HPA-1a présentent une thrombocytopénie après la transfusion, qui peut être liée à d'autres antigènes plaquettaires tels que HPA-5a, ainsi qu'un anticorps anti-HLA Cela peut aussi causer la maladie.
De plus, certaines patientes n'ont pas d'antécédents de grossesse ou de transfusion sanguine et il n'y a pas d'antécédents de transfusion sanguine chez les patients de sexe masculin, dont la pathogénie est inconnue.
La prévention
Prévention du purpura thrombocytopénique après une transfusion
Évitez autant que possible les transfusions de plaquettes et de produits sanguins contenant des plaquettes.
Complication
Complications du purpura thrombocytopénique après transfusion Hémorragie intracrânienne
La principale complication est l'hémorragie intracrânienne, mais elle est rare, car la maladie est parfois très dangereuse et peut mettre la vie en danger.Les statistiques cliniques montrent que 10% des décès par saignement,
Symptôme
Symptômes de purpura thrombocytopénique après la transfusion Symptômes communs Difficulté à respirer Fièvre élevée frissons douleur thoracique Guerre froide Vésicule de sang Hématurie Thrombocytopénie
Après avoir pénétré dans les produits sanguins contenant des plaquettes, la maladie survient 7 à 10 jours et présente des symptômes évidents de réaction immunitaire, tels que frissons, frissons, forte fièvre, urticaire, maux de tête sévères, douleurs thoraciques, difficultés respiratoires ou même un choc, puis les plaquettes sont nettement réduites. Différents degrés de saignements, taches cutanées, ecchymose, cavité buccale, saignements nasaux, boursouflures de sang sur la muqueuse de la langue, les cas graves peuvent présenter une hématurie, des saignements gastro-intestinaux ou des saignements vaginaux.
Examiner
Examen du purpura thrombocytopénique après transfusion
1. Les plaquettes périphériques sont sévèrement réduites: le nombre de plaquettes dans la première hémorragie est très faible, souvent inférieur à 10 × 109 / L, et le temps de saignement est prolongé.
2. Dans la plupart des cas, l'anticorps anti-HPA-1a est de type IgG et dure 12 à 15 mois.
3. L'examen de la moelle osseuse a montré que les cellules nucléées proliféraient, que le nombre de mégacaryocytes était normal ou augmenté et que les granules rouges ne changeaient pas de manière significative.
Selon la maladie, les manifestations cliniques, les symptômes et les signes, choisissez un ECG, une échographie-B, des rayons X, une IRM, un scanner, la biochimie, etc.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du purpura thrombocytopénique après transfusion
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les tests de laboratoire.
