La maladie de Still
introduction
Introduction à la maladie de Still La maladie de Still est une polyarthrite séronégative qui est un type de polyarthrite rhumatoïde juvénile. La maladie de Still (AOSD) est une maladie inflammatoire relativement rare dont le profil clinique et de laboratoire est similaire à celui de l'arthrite systémique de la jeunesse (maladie de Still). Il se caractérise par un pic quotidien de fièvre, d'arthrite et une éruption cutanée typique qui survient pendant toute la période de fièvre. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumopathie atélectasique, syndrome de détresse respiratoire de l'adulte, ulcère peptique
Agent pathogène
Cause de la maladie de Still
(1) Causes de la maladie
La cause de la maladie nest toujours pas connue et on pense généralement quelle est liée à une infection, à des anomalies génétiques et immunitaires.
Infection (35%)
La plupart des patients ont des antécédents d'infection des voies respiratoires supérieures avant apparition: pharyngite et gingivite à l'apparition de la maladie, taux sérique d'anti-O élevé dans les tests de laboratoire et certains patients présentant une croissance staphylococcique lors du test pharyngé, et la maladie est soulagée après la préparation de l'auto-vaccination. La maladie de Still est associée à une infection à streptocoques, ainsi que des anticorps anti-Yersinia, anti-virus du virus rubéole et anti-oreillons et présents dans le sérum de certains patients, ainsi que des complexes immuns du staphylocoque A. Par conséquent, certaines personnes pensent que l'incidence de la maladie de l'acier chez l'adulte a un certain rapport avec l'infection, mais qu'en plus de la culture du test pharyngé, les bactéries et les virus n'ont jamais été isolés dans d'autres tissus atteints. Le rôle de l'infection dans la pathogenèse ne peut donc pas être déterminé.
Génétique (25%)
Il a été rapporté que la maladie de Still chez l'adulte était associée à des antigènes de classe I et à des antigènes de classe II dans les antigènes leucocytaires humains, notamment HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 et DR7, ce qui suggère que la maladie est génétiquement liée, mais les sites HLA-positifs et susmentionnés Aucune corrélation significative n'a été trouvée entre la performance, le diagnostic et le traitement du médicament, et cela n'avait aucune importance particulière pour étayer le diagnostic clinique.
Anomalie immunitaire (15%)
Certaines études suggèrent que les anomalies immunitaires sont associées à cette maladie et que les patients atteints de la maladie de Still de l'adulte ont une immunité cellulaire et humorale anormale.
1 Les taux sanguins de facteur de nécrose tumorale, d'interleukine-1, d'interleukine-2, de récepteur d'interleukine-2 et d'interleukine-6 sont élevés dans le sang du patient.
2T cellules auxiliaires diminuent, T inhibe la croissance cellulaire et le nombre total de lymphocytes T diminue, le nombre de lymphocytes T positifs au phénotype T (récepteurs des lymphocytes T ) (lymphocytes T TCR-gamma delta) augmente, et de la ferritine sérique La protéine C-réactive est étroitement liée, les lymphocytes T positifs au phénotype du récepteur des cellules T sont un sous-ensemble de cellules T nouvellement découvert, qui a pour fonction de sécréter diverses cytokines et une activité cytotoxique.
3 Certains patients possèdent des auto-anticorps pendant l'activité de la maladie, tels que des anticorps anti-histone et des anticorps anti-cardiolipipines, et certains patients des anticorps anti-érythrocytes et anti-plaquettaires.
4 complément total sérique, C3 et C4 peuvent être réduits,
5 complexes immuns circulants sont élevés, l'activité de la maladie, les taux d'immunoglobulines dans le sérum et l'hyperglobulinémie. Une grossesse et l'utilisation d'strogènes peuvent induire la maladie.
Les études susmentionnées suggèrent que la maladie de Still de l'adulte pourrait être due à la réponse immunitaire excessive de certains antigènes étrangers, tels que les infections virales ou bactériennes, susceptible d'entraîner une régulation cellulaire et humorale anormale, entraînant une éruption de fièvre, des douleurs articulaires et une augmentation du nombre de cellules sanguines périphériques. Une série de manifestations cliniques inflammatoires.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie est encore floue. Il nya pas de changement pathologique spécifique dans cette maladie.La membrane synoviale est caractérisée par une synovite non spécifique, une hyperplasie légère des cellules synoviales, une congestion vasculaire, une infiltration de lymphocytes et de plasmocytes avec formation de follicules. Les cellules de la muqueuse synoviale étaient positives pour les IgG, les IgM et le facteur rhumatoïde, et les ganglions étaient une inflammation non spécifique.Certains ganglions présentaient une hyperplasie immunogène semblable à une tumeur à lymphocytes T, parfois accompagnés d'une nécrose des ganglions lymphatiques, et un dème de fibres de collagène cutané autour des vaisseaux sanguins. Les cellules inflammatoires s'infiltrent, les muscles présentent un dème musculaire et une inflammation non spécifique, le foie présente une dégénérescence des hépatocytes, une nécrose, une infiltration de cellules inflammatoires dans les zones portales et portales, des manifestations cardiaques de la myocardite interstitielle, une péricardite cellulosique exsudative et des valves cardiaques. Les lésions inflammatoires, la biopsie rénale ont montré un épaississement de la membrane basale glomérulaire, une atrophie tubulaire et une infiltration de cellules interstitielles.
La prévention
Prévention de la maladie de Still
1. Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire et à une alimentation rationnelle.
2. Faites attention à l'exercice, augmentez la capacité du corps à résister aux maladies, ne fatiguez pas, consommez de façon excessive, arrêtez de fumer et buvez de l'alcool.
3. La détection précoce et le diagnostic précoce et le traitement précoce, établissent la confiance dans la lutte contre la maladie, adhèrent au traitement.
Il n'y a actuellement aucune description de contenu pertinente. Faites également attention à un régime raisonnable.
Complication
Complications de la maladie de Stil Complications, atélectasie, pneumonie, syndrome de détresse respiratoire de l'adulte, ulcère peptique
Atélectasie, hémorragie pulmonaire, pneumonie interstitielle et amylose, ou syndrome de détresse respiratoire de l'adulte, ainsi que patients atteints d'un ulcère peptique, d'appendicite ou de pancréatite.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Stil Symptômes communs Augmentation de volume des ganglions lymphatiques Hépatosplénomégalie Perte de sang atmosphérique et éruption papuleuse Douleurs articulaires Relaxation Rétention de la chaleur Chaleur Fièvre jaunisse
Les hommes et les femmes peuvent être malades, plus souvent chez les enfants de 2 à 10 ans.
1. La fièvre est un type de relaxation, généralement supérieure à 39 ~ 40 ° C, les fluctuations de la température corporelle peuvent atteindre 2 ~ 3 ° C par jour, la température corporelle du patient peut être élevée, mais les symptômes d'intoxication sont légèrement légers, généralement bons, après 1 à 2 semaines. Une fièvre répétée, parfois accompagnée de chaleur, peut durer des mois, voire des années.
2. Les éruptions cutanées sont souvent simultanées: éruption cutanée, papules, urticaire, érythème rappelant la fièvre scarlatine, érythème rappelant la rougeole, érythème polymorphe et érythème nodulaire. La morphologie, la taille varie, la distribution est incertaine et il peut y avoir pigmentation après régression, souvent avec des éruptions cutanées répétées.
3. Les symptômes articulaires peuvent affecter les articulations des membres et les articulations, montrant une douleur, le gonflement est léger, peut être une douleur migratoire, les symptômes sont aggravés pendant la fièvre et la chaleur peut être soulagée par elle-même.
4. Autres Péricardite, myocardite, pleurésie, hépatosplénomégalie et jaunisse, ganglions lymphatiques superficiels, plus fréquents au niveau du cou, des aisselles et de laine, la sensibilité nest pas significative.
Examiner
Stil's check
Le nombre de globules blancs était significativement augmenté (10 ~ 45) × 109 / L, la classification des neutrophiles augmentée, le décalage gauche nucléaire, l'ESR augmenté, l'hémoculture était négative.
Résultats de rayons X: les résultats de rayons X de la maladie sont non spécifiques, gonflement précoce des tissus mous et ostéoporose près des articulations; arthrite répétée ou persistante visible dans les cas de destruction du cartilage articulaire et d'érosion osseuse, fréquente sous le périoste près de l'articulation touchée Nouvel os linéaire, sténose articulaire, raideur articulaire et subluxation articulaire à un stade avancé, impliquant souvent les articulations du poignet, du genou et de la cheville, un petit nombre de patients présentant une atteinte cervicale, les modifications radiologiques caractéristiques sont le poignet et le patient. La sténose non érosive de l'articulation intercarpienne peut entraîner une rigidité osseuse. L'incidence est 6 fois et 11 fois plus élevée que dans la polyarthrite rhumatoïde. Aucune infection ni lésion néoplasique n'a été constatée lors de divers examens de laboratoire et d'imagerie.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie de Still
Critères de diagnostic
Le diagnostic peut généralement être établi en fonction des performances cliniques et des tests de laboratoire types.
Type de syndrome et de pathogenèse de la MTC: Cette maladie est une insuffisance en dotation congénitale ou une vaine lésion interne, du qi et une faiblesse du sang, entraînant des troubles du yin et du yang qi et du sang, le gaz nocif multiplié par cette maladie.
Carte principale: Il y a une éruption cutanée ressemblant à la scarlatine à l'arrière de la poitrine: tendance à la fusion, décoloration de la couleur, symptômes systémiques: fièvre, douleurs articulaires, fatigue, faiblesse, perte d'appétit, langue rouge, peu ou pas de mousse et pouls fin.
Syndrome dialectique: carence en Yin, chaleur, perte de sang et de sang.
Diagnostic différentiel
1. Les symptômes de l'intoxication par sepsie sont lourds, l'état général est médiocre, l'éruption cutanée est principalement hémorragique, l'hémoculture est positive, il n'y a pas de développement intermittent et le traitement antibiotique est efficace.
2. Les éruptions cutanées de rhumatisme articulaire aigu sont principalement des érythèmes annulaires et des nodules sous-cutanés, souvent accompagnés dune endocardite.
3. La maladie rhumatoïde est caractérisée par une invasion de petites articulations, une douleur et une déformation des articulations, ainsi qu'un facteur rhumatoïde accru.
