Craniosclérose
introduction
Introduction à l'étroit crânien La sténose crânienne est une fermeture prématurée d'une ou plusieurs articulations du crâne entraînant une déformation de la tête, une augmentation de la pression intracrânienne, des troubles du développement intelligents et des symptômes oculaires. Elle est caractérisée par la fermeture prématurée de sutures simples ou multiples du crâne. . Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: fente labiale, fente palatine, spina bifida, cardiopathie congénitale, dème pulmonaire aigu, méningite, ostéomyélite, épilepsie
Agent pathogène
Cause de la sténose crânienne
(1) Causes de la maladie
Jusqu'à présent, la cause de cette maladie est inconnue et il n'existe aucune explication satisfaisante. Certains chercheurs ont découvert que la maladie était familiale et on pense donc que la maladie est liée à l'hérédité. Les lésions sont principalement concentrées dans la suture coronale ou dans plusieurs sutures osseuses. La raison de l'inconnu est que l'ossification crânienne qui se produit à la naissance est appelée maladie crânienne primaire étroite, et que l'ossification précoce de la suture crânienne secondaire à d'autres maladies du corps est appelée maladie crânienne étroite secondaire, telle que Ossification crânienne précoce de patients atteints de crétinisme par thérapie de remplacement des hormones thyroïdiennes.
Dès 1976, Cohen et Converse et ses collaborateurs ont détaillé l'étiologie de la maladie crânienne étroite, considérée comme une malformation congénitale, mais en général, la cause en est encore inconnue, peut-être avec l'embryon moyen de l'embryon. Des troubles du développement peuvent également être causés par la présence de centres dossification hétérotopiques dans le tissu membranaire osseux et peuvent également être liés à labsence de matrice dans lembryon. Quelques cas présentent des facteurs génétiques et certains cas peuvent être dus à un déficit en vitamine D et à lhyperthyroïdie. Au point que Park and Power ont suggéré que la cause fondamentale du faisceau interstitiel du crâne était incomplète, entraînant une réduction du crâne et une ossification prématurée du tissu de suture.
Le point de départ et l'ossification de l'ossification de la suture crânienne, l'humérus cranio-sacré correspondant, l'effet de la base du crâne et de la dure-mère, etc. Ces problèmes ne sont toujours pas très clairs, le développement de la base du crâne s'accompagne d'un changement de déformation faciale La pathogenèse de la maladie crânienne joue un rôle de premier plan.
(deux) pathogenèse
Le crâne se compose de plusieurs crânes, dont los frontal, los pariétal, le tibia et le sphénoïde, chaque crâne étant séparé au moment de la naissance. Il existe une commissure fibreuse entre los et los, appelée suture, durant le développement normal. L'équilibre harmonieux entre les deux se développe jusqu'à ce que le volume de la cavité crânienne soit fondamentalement fixé à l'adolescence, puis l'ossification du crâne soit combinée.Après 30 ans, la suture crânienne est complètement ossifiée, si certains facteurs l'affectent. La lésion peut se produire lors de l'ossification de la suture crânienne: l'ossification prématurée d'une suture crânienne ou de multiples sutures crâniennes affecte le développement de la cavité crânienne, tandis que le tissu cérébral continue à se développer et à se développer, entraînant une augmentation compensatoire du crâne. Diverses déformations du crâne sont formées.
Au cours de la première année de vie, le cerveau se développe à une vitesse élevée, qui domine le développement de la surface frontale: le nouveau-né se développe plus rapidement la première année après la naissance, le volume du cerveau augmente de 1 fois, sa longueur de 4 cm et son poids de 85% au cours de la première moitié de la vie. En 1 an, le tour de tête peut compléter 50% de l'augmentation totale, et dans la première quinzaine du mois, le volume des feuilles frontales du nourrisson a atteint 47%.
À mesure que le tissu cérébral grandit et grandit, le crâne grandit en conséquence.Le cerveau est enveloppé par la dure-mère attachée à la paralysie cérébrale située à la base du crâne.Lors du processus de développement, le crâne en plastique du bébé exerce une forte poussée de l'intérieur vers l'extérieur, qui domine le crâne. Dans le développement des nourrissons et des jeunes enfants, si une ou plusieurs sutures crâniennes sont fermées prématurément, cela affectera la croissance et l'expansion du crâne, mais le cerveau continuera à se développer et l'expansion compensatoire du crâne faible sera limitée, c'est-à-dire que le crâne apparaîtra. La pression interne est augmentée, ce qui affecte sérieusement le développement normal des tissus cérébraux et provoque divers dysfonctionnements cérébraux.
La prévention
Prévention de la sténose crânienne
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention.
Complication
Sténose crânienne Complications fente labiale et palatine, spina bifida, cardiopathie congénitale, dème pulmonaire aigu, méningite, ostéomyélite, épilepsie
La maladie crânienne étroite implique souvent des malformations dans d'autres parties du corps, les plus courantes étant la symétrie et la déformation du doigt au pied, ainsi que la fente labiale, la fente palatine, la déformation de l'os du visage, le collapsus osseux, le spina bifida, la congélation de l'aile sphénoïde, les atrophies et les nasales postérieures. Obstruction pharyngée, augmentation du palais dur, maladie cardiaque congénitale et tractus génital anormal.
Les complications du traitement chirurgical de la maladie crânienne étroite peuvent être divisées en deux catégories: complications peropératoires et postopératoires:
Complications peropératoires
(1) saignement de rupture du sinus: le taux d'incidence est de 5,1%, souvent le sinus sagittal supérieur (1,9%), le sinus transverse (1,3%) et le sinus crânien (1,9%), la rupture du sinus sagittal supérieur peut causer un grand nombre Perte de sang et dysfonctionnement du système circulatoire, s'il peut être rapidement rétabli avec succès, sans séquelle, une rupture du sinus souvent causée par une déchirure de la dure-mère ou une séparation du lambeau osseux peut être utilisée pour une simple réparation de suture, s'il s'agit d'une barrière crânienne L'hémorragie veineuse peut être arrêtée par la cire d'os.
(2) Blessure auditive: la majorité de la dure-mère est causée par l'insertion de la dure-mère dans le crâne. Le taux d'incidence est de 70%. Il peut être réparé par suture et la lacération durale est rare. Patching périosté.
(3) hématome sous-dural: le taux d'incidence est de 1,3%, ce qui est causé par une rupture veineuse durale corticale lors du stripping peropératoire de la dure-mère, souvent un petit hématome du lobe frontal, qui peut être exclu par une ouverture durale.
(4) dème cérébral: provoqué par des troubles ventilatoires, affectant souvent l'exposition de la base du crâne, l'dème cérébral disparaît après l'élimination du trouble ventilatoire, et généralement aucune séquelle postopératoire.
2. Complications postopératoires
(1) Hématome épidural: Le taux dincidence est de 1,9% et ses manifestations cliniques sont atypiques. Il est difficile de poser un diagnostic. Par conséquent, en présence de symptômes et de signes anormaux au début de la période postopératoire, le scanner doit être réalisé sans hésitation.
(2) Échec de la réanimation: des pertes de sang peuvent se poursuivre tout au long de l'opération, telles que des saignements importants pendant la chirurgie, qui sont fatals pour les nourrissons, souffrent souvent de dyspnée, d'dème pulmonaire aigu et de décès, le taux d'incidence étant de 1,3%.
(3) Infection: les infections postopératoires comprennent les infections des plaies, la méningite et l'ostéomyélite. L'infection de l'incision se caractérise par une rougeur et une enflure de l'incision, l'absence de fièvre et aucun changement majeur en général. Après un traitement local et un traitement médicamenteux systémique, elle peut généralement être contrôlée. En cas d'ostéomyélite, si le drainage local est inefficace, tous les lambeaux osseux infectés doivent être retirés et chaque patient peut développer une méningite, qui met souvent la vie en danger.
(4) rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien: le taux d'incidence est de 1,9%, se produit souvent après que la sténose cranio-cérébrale, souvent compliquée par une méningite, puisse être guérie par un drainage sous-arachnoïdien lombaire.
(5) la tension du cuir chevelu est trop élevée: la tension du cuir chevelu est trop élevée peut provoquer une division de l'incision ou une nécrose du cuir chevelu, cette situation est rare, une tension excessive du cuir chevelu peut également déplacer le lambeau osseux, un cuir chevelu abondant et libre peut réduire la tension de la suture.
(6) Résorption osseuse: labsorption du lambeau osseux est rare, avec une incidence de 0,7%, mais cest lune des complications les plus préoccupantes de la cranioplastie: une fois absorbé, le lambeau osseux entraîne inévitablement un échec chirurgical.
(7) Épilepsie postopératoire, acuité visuelle et troubles oculomoteurs: tous rares.
Symptôme
Symptômes de sténose crânienne Symptômes courants Malformation oblique Difformité de la tête longue Malformation du visage Dysplasie du sinus paranasal Malformation de la tête courte Globe oculaire proéminent Suture crânienne Fermeture prématurée Oeil du poisson rouge Infection répétée des voies respiratoires supérieures Difformité triangulaire
La maladie crânienne étroite est responsable d'environ 38% des anomalies de la tête. Ses manifestations cliniques comprennent principalement des déformations du crâne de formes variées. En raison de la fermeture prématurée de la suture crânienne, la croissance du crâne est limitée, ce qui entrave le développement du cerveau et entraîne une pression intracrânienne. Augmentation, les patients peuvent avoir deux yeux proéminents, une vision basse, troubles du mouvement oculaire, dème du disque optique ou atrophie secondaire, déficience visuelle ou cécité, etc., certains patients peuvent présenter un retard mental, tardifs des maux de tête, nausées, vomissements et autres, certains patients L'atrophie du cortex cérébral peut provoquer des convulsions.Les manifestations cliniques de la maladie crânienne étroite peuvent être divisées en deux catégories: la déformation de la tête et les symptômes secondaires.
1. La déformation en pointe, également connue sous le nom de crâne en forme de tour, est plus courante, en raison de la fermeture précoce de toutes les sutures crâniennes, car la croissance du crâne est petite, à l'exception de la résistance du sac sacré antérieur, les autres directions sont donc restreintes, de sorte que la tête se développe vers le haut en tour. Le fond est sous pression, les paupières deviennent superficielles, les globes oculaires sont proéminents et le sinus paranasal est peu développé.Lorsque le tissu cérébral s'étend dans la direction verticale, les diamètres supérieur et inférieur du crâne augmentent, le diamètre antéropostérieur se raccourcit et la fosse crânienne antérieure peut être raccourcie à 1,5 cm. Petite et courte fissure sacrale, augmentation marquée du gyrus cérébral, élargissement de la selle, retard du condyle antérieur et déformation de la rotation frontale ou postérieure de l'os frontal, provoquant la formation d'une ligne entre les arêtes frontale et nasale, le nez frontal disparaissant, typique Il sagit dun apex crânien et la colonne vertébrale frontale est la principale cause de déformation de la tête.La partie médiane du visage peut être normale.Il convient de noter que la déformation aiguë ne montre pas de manifestation clinique évidente avant lâge de 2 à 3 ans, en raison de nombreux cas. À lâge de 1 an, le crâne est normal et à 4 ans, il se produit une déformation aiguë en pointe: déformation vraie de la pointe avec déformation de la main ou du pied et doigt / orteil, appelée syndrome de Saéthre-Chotzen, hypoplasie du cartilage gras Pour achondroplasie, atrophie optique Large, tête plate grand nez, des lèvres épaisses, sont également déformée classe de la pointe commune chez les nourrissons, l'enfant malade avec les bras et les jambes devient un retard mental plus courte, une déficience visuelle, la cornée stéatose.
2. La déformation de la tête scapulaire, également appelée déformation de la tête longue, est provoquée par la fermeture précoce de la suture sagittale, qui est la malformation crânienne la plus courante dans la craniosynostose, représentant 40% à 70%. La suture sagittale est fermée prématurément. Le développement latéral est limité, cest-à-dire quil se dilate vers lavant et vers larrière, que le canal cranio-sacré est allongé avant et après, que les sténoses gauche et droite font que le crâne est une déformation en forme de selle. Formation d'un front en forme de poire, sulcus sagittal causé par la fermeture précoce de la suture sagittale, majorité masculine, rapport hommes / femmes de 4: 1, parfois antécédents familiaux.
3. Difformité de la tête triangulaire Ce type est rare, représentant 5% à 10%, ce qui est causé par la fermeture précoce du sulcus frontal, mais une partie du sulcus frontal est toujours ouverte, ce qui se caractérise par le bord avant de l'écailleux frontal sur l'articulation frontale. En saillie, montrant un angle aigu, le triangle est vu de dessus, l'os frontal est court et étroit, la fosse crânienne antérieure devient plus petite et moins profonde, les yeux sont trop proches et le front est épaissi par des ostéophytes, souvent avec d'autres malformations.
4. La déformation de la tête oblique, également appelée déformation partielle de la tête, est une dysplasie unilatérale de l'os frontal causée par une ossification coronale unilatérale représentant environ 4%. La croissance bilatérale du crâne est asymétrique et l'os frontal frontal est plat et rétracté. Le bord est élevé et rétracté et le côté lésé affecte le développement du tissu cérébral. La crête iliaque antérieure existe toujours, mais elle est biaisée sur le côté sain. La fermeture prématurée de l'épiphyse peut être atteinte au milieu du front. L'asymétrie de l'os frontal affecte l'ensemble de la forme du sacre crânien Le côté malade est biaisé, l'os frontal frontal et l'os pariétal sont trop élargis et l'ossification de la suture coronale unilatérale peut pénétrer profondément dans la pointe de l'aile et la base du crâne, de sorte que la déformation de la tête oblique est presque toujours accompagnée d'une déformation d'asymétrie faciale et avec l'âge. De plus en plus, la distance entre les yeux devient plus petite, le front devient plus étroit, le pavillon et le conduit auditif externe peuvent également être asymétriques, mais pas évident, la déformation nasale est plus importante, la déformation de la tête oblique est plus compliquée avec retard mental, fente palatine, fissure oculaire, difformité, urinaire Malformations du système et déformations totales du cerveau antérieur.
5. Une courte déformation de la tête est causée par une ossification prématurée des sutures bilatérales coronales.Les fronts bilatéraux sont plats et symétriques après la fermeture. On l'appelle donc aussi déformation de la tête plate ou déformation de la tête large représentant 14,3%. Ossification du sac, entraînant un développement du diamètre du crâne antérieur et postérieur, un élargissement compensatoire du diamètre transversal et une élévation crânienne, ainsi la tête est élargie, le front est large, la fosse crânienne est élargie, les paupières sont peu profondes, le crachat est peu développé, le globe oculaire De toute évidence, comme "l'oeil du poisson rouge".
Une déformation apparente de l'enfant peut survenir quelques semaines après la naissance: la partie supérieure de l'os frontal est haute et large, la partie inférieure est rétractée, plate, parfois concave, tandis que la partie supérieure de l'os frontal haut et large présente souvent une saillie sphérique dans la structure de la surface. La partie inférieure est rétractée, l'os nasal est tiré vers l'arrière, le pont du nez est enfoncé, la cavité nasopharyngée est petite et parfois la base du crâne et le palais dur sont souvent déformés.L'enfant est souvent atteint d'une infection des voies respiratoires supérieures répétée et la suture de la couronne ossifiée touche le rosaire. Nodule osseux.
6. La maladie crânienne étroite de Crouzon, également appelée dysplasie crânienne de Crouzon ou sténose craniofaciale de type Crouzon, a été signalée pour la première fois par Crouzon en 1912. Ses principales caractéristiques sont les suivantes:
(1) L'immense capuchon crânien et la suture crânienne sont fermés tôt, les sutures coronales et les chevrons étant plus courants, l'apex crânien est bombé en raison de l'ossification tibiale antérieure.
(2) La mandibule normale est relativement saillante par rapport au petit maxillaire. Le nez et la mâchoire faciaux sont rétractés, ce qui provoque le renversement de l'occlusion, formant dans une certaine mesure une fausse déformation convexe.
(3) Le nez est trop protrusif et le nez sacré est poussé vers l'avant, le bord supérieur du sac étant poussé vers l'avant en raison de la déformation courte de la tête, le bord inférieur de la crête iliaque étant rétracté en raison de la contraction de la mâchoire, ce qui provoque une protrusion extrême du globe oculaire. La paupière supérieure est élargie pour former l'il de grenouille de la maladie de Crouzon et le patient peut être accompagné d'une paralysie oculaire.
(4) La plupart d'entre eux ont des antécédents héréditaires et familiaux, également appelés troubles du développement osseux de la tête et du visage héréditaires.
(5) La maladie peut avoir pour conséquence une augmentation de la pression intracrânienne, une perte de vision et un retard mental.
7. Sténose cranio-faciale Apert En 1906, Apert signala pour la première fois quil sagissait dune maladie héréditaire caractérisée par une malformation de la tête en pointe et une déformation du doigt / orteil, plus apparente, surtout après le maxillaire. La contraction est plus évidente: la limite supérieure de la rétraction s'accompagne d'une rotation horizontale vers le haut, de sorte que la racine nasale est profondément enfoncée sous l'arcade sourcilière, ce qui provoque l'ouverture de l'occlusion, l'ouverture de la bouche et le milieu de la lèvre supérieure semblent être tirés vers l'arrière. Le globe oculaire n'est pas proéminent et il existe souvent un strabisme extra-oculaire. La déformation faciale est évidente à la naissance.
Examiner
Examen de la sténose crânienne
1. Les coupes antérieure et postérieure du crâne radiographique de la tête pointue sont visibles de manière oblique dans la paroi latérale de la paupière, la fosse crânienne antérieure devient étroite, la densité osseuse augmente le long du sulcus coronaire, le calcium est calme et il y a souvent des coupures de pression au crâne, des tranches latérales, des os frontaux. Après la rotation, les os situés derrière l'os frontal ne présentent plus d'ombres saillantes aux rayons X et le sac crânien postérieur est normal.
2. Le crâne du scaphoïde peut être perçu comme une déformation semblable à un bateau dans la tête: la densité osseuse le long de la suture sagittale est augmentée, le calcium est calme et la suture n'est pas vue dans les cas graves.La suture coronaire, la couture en chevrons et l'élargissement de la fente squameuse. Même la séparation, s'il y a une augmentation de la pression intracrânienne, on peut voir que le gyrus cérébral est augmenté.
3. La radiographie de déformation de la tête triangulaire montre que l'os frontal est court et très convexe, tandis que la coupe orthotopique montre que la paupière typique est trop courte et que la paroi interne de la crête iliaque est verticale.
4. La déformation de la tête oblique aux rayons X est une déformation de la tête inclinée, cest-à-dire que la longueur axiale de la paupière est oblique vers le haut et vers lextérieur, que le crâne est visible du côté de larticulation coronale, que la densité osseuse est augmentée, que le point proximal de laile est plus haut et que le côté malade est situé en avant du crâne. La fosse est également devenue plus petite, la fosse crânienne antérieure est devenue plus raide, le cône de nez a été asymétrique et le sinus a été biaisé vers le côté lésé.
5. On observe une courte déformation de la tête des deux côtés de l'articulation coronale lorsque la densité osseuse augmente, la base du crâne est remplacée par la fosse crânienne antérieure raccourcie et érigée, les winglets sphénoïdaux levés et le dos obliquement, les pointes des ailes levées et réalisées. À mesure que le nid s'agrandit, le volume des paupières diminue.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la sténose crânienne
Diagnostic
Pour les patients atteints de malformation crânienne typique, le diagnostic n'est pas difficile, mais lorsque la tête est déformée après la naissance, il est souvent diagnostiqué à tort comme un accouchement. Si la déformation de la tête ne disparaît pas après une certaine période de naissance, le cerveau doit être examiné par radiographie. La manifestation principale est que la densité de l'articulation du crâne est augmentée, le calcium est calme et parfois le gyrus cérébral est augmenté, et la décalcification après le lit et d'autres signes d'augmentation de la pression intracrânienne sont observés.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée de la maladie de la tête petite. La microcéphalie est une microcéphalie causée par un trouble primaire du développement du cerveau et la tête naugmente pas. Ce nest pas le craniosynostose qui limite le développement du tissu cérébral. La suture est également fermée; lors de la fermeture crânienne secondaire, la pression intracrânienne du patient nest souvent pas augmentée, les troubles du développement mental et mental sont plus évidents, lexamen radiologique de la densité de la suture peut être normal ou l'absence de traces de pression dorsale du cerveau et d'autres signes d'hypertension intracrânienne .
