hyperplasie médullaire surrénalienne
introduction
Introduction à l'hyperplasie de la médullosurrénale Lhyperplasie de la médullosurrénale est également une maladie indépendante de la sécrétion de catécholamines autonomes: il existe plusieurs cas dhyperplasie de la médullosurrénale dans le pays, qui soulagent les symptômes après une surrénalectomie totale. Plus fréquente chez les femmes, l'âge d'apparition est principalement jeune et d'âge moyen, avec un âge moyen de 39 ans (24 à 49 ans), similaire au phéochromocytome. En outre, l'évolution de la maladie est plus longue et la maladie peut parfois se développer pendant une longue période. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0032% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension
Agent pathogène
Hyperplasie de la médullosurrénale
Cause de la maladie (30%):
La médullosurrénale est divisée en deux types: l'hyperplasie médullaire simple et l'hyperplasie médullaire secondaire. L'hyperplasie médullaire surrénale secondaire à une maladie endocrinienne multiple de type II (MEN2) dans MEN2. Dans le cas d'hyperplasie médullaire ou de phéochromocytome surrénalien, un carcinome médullaire de la thyroïde ou des lésions parathyroïdiennes surviennent de nombreuses années plus tard et la pathogenèse n'est toujours pas claire.
Pathogenèse (25%):
Les principales caractéristiques de la pathologie sont les suivantes: 1 le poids de la médullosurrénale est multiplié par plus de 2, 2 l'hyperplasie du médulla est observée dans la glande surrénale et les deux ailes, 3 le rapport entre la médullosurrénale et le cortex est augmenté, et le Dobblic rapporte que le médullosurrénal normal est le gland surrénal. La tête est 1: 5, le corps est 1: 8 à 1:18, le rapport moyen est 1: 11.5 et il n'y a pas de médulla dans la queue.Le rapport Xie Tong rapporte que le rapport médulla / cortex normal est de 12,5% en moyenne et est considéré comme supérieur à 20%. Est une hyperplasie médullaire, la littérature étrangère a rapporté que, tant que la glande surrénale peut voir que la médulla peut être diagnostiquée comme une hyperplasie médullaire 4, les cellules de la médulla surrénale prolifèrent, la médullaire s'étend dans le cortex, les cellules corticales sont divisées en îlots; Les cellules sont volumineuses, riches en cytoplasmes, et il existe de nombreuses cellules avec des vacuoles visibles dans les mégacaryocytes et les cellules binucléées, indiquant une fonction endocrine active; 5 la glande surrénale grossit in vitro, s'épaissit et s'élargit, les frontières deviennent droites, contondantes Soulèvement rond, surface, perte de l'état plat normal de la glande surrénale, plein de corps glandulaire cylindrique, et il y a un sac sexy; 6 la chirurgie doit prêter attention à la glande se rompre facilement, médulla facilement avec une perte de sang, entraînant un examen pathologique Trouver rachidien.
La prévention
Prévention de l'hyperplasie médullaire surrénale
L'hyperplasie de la médullosurrénale, qui est principalement due à l'apparition familiale de MEN-IIa ou MENIIb, peut être utilisée pour les tests génétiques. Les aliments doivent être riches en protéines, en vitamines et en glucides pour maintenir l'équilibre en électrolytes. Mangez plus de fruits et de légumes frais, évitez de manger des aliments froids et épicés, évitez de manger des aliments gras et évitez de manger des aliments contaminés ou dégradés.
Complication
Hyperplasie de la médullosurrénale Des complications
L'hyperplasie de la médullosurrénale peut être associée à une maladie rénale.
Symptôme
Hyperplasie de la médullosurrénale Symptômes Symptômes fréquents Agnostic visuel Hyperplasie de la médulla nausée et vomissements Palpitations Hypertension artérielle pâle
L'hypertension est le principal symptôme de l'hyperplasie médullaire surrénalienne et ne présente pas de trouble métabolique et présente des caractéristiques paroxystiques: l'épisode est souvent lié à la stimulation mentale et à la fatigue et peut également être basé sur une hypertension persistante. Aggravation soudaine paroxystique, la performance de l'attaque est difficile à distinguer de l'apparition du phéochromocytome, les symptômes typiques sont maux de tête soudain, palpitations, vomissements, transpiration, essoufflement, anxieux, faible, pâle, vertige Et la douleur dans la région antérieure, la vision floue, etc., l'esprit est extrêmement tendu pendant l'attaque, l'anxiété émotionnelle, le pouls est faible, le rythme cardiaque est rapide, la pression artérielle monte à 200 mmHg ou même 300 mmHg ou plus, la crise dure généralement des dizaines de minutes, mais elle peut être plus longue ou plus courte. Contrairement au phéochromocytome, l'oppression de l'abdomen ne provoque jamais d'épisode.
Examiner
Examen de l'hyperplasie de la médullosurrénale
Jusqu'à présent, aucun examen expérimental spécifique de l'hyperplasie de la médullosurrénale n'a été trouvé: sang, catécholamines urinaires et leurs métabolites sont majoritairement augmentés, alors que le contenu en adrénaline est principalement augmenté.
1. Film abdominal sans image radiographique, imagerie de gonflement rétropéritonéal et défaillance.
2. Examen B-échographique, aucune image de la tumeur près de la glande surrénale et de l'aorte abdominale et du système vasculaire péronier commun, même le volume de la glande surrénale a augmenté.
3. La tomodensitométrie abdominale montrait une frontière bilatérale ou unilatérale de la glande surrénale, une densité diffuse épaissie et élargie, parfois avec des nodules de densité égale, et un diamètre supérieur à 0,5 cm.
4. Pathologiquement, la médullosurrénale est semblable au cortex. Le type d'hyperplasie peut être une hyperplasie diffuse, nodulaire ou adénomateuse. Certains l'appellent "une hyperplasie semblable à un phéochromocytome".
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hyperplasie de la médullosurrénale
Base du diagnostic: 1 hypertension persistante ou paroxystique, longue durée, aucun progrès significatif depuis de nombreuses années, aucun antécédent familial dhypertension et de phéochromocytome, traitement antihypertenseur commun, alpha-bloquant adrénaline phénol benzyle Le traitement aux amines est efficace 2, peut provoquer une hypertension artérielle après une stimulation mentale ou un effort physique, appuyer sur l'abdomen, une grossesse ou un accouchement ou la miction ne provoque pas de symptômes, 3 le sang de test, la catécholamine dans les urines et ses métabolites sont majorés et le contenu en adrénaline Augmentation principalement; ultra-examen 4B, absence de masse tumorale près de la glande surrénale et de l'aorte abdominale et du système vasculaire péronier commun, même augmentation du volume de la glande surrénale; scintigraphie au 5CT révélant une glande bilatérale ou unilatérale à la glande plate La densité est épaissie et élargie, et parfois un petit nud de densité égale apparaît, et le diamètre est d'environ 0,5 cm, et il n'y a pas d'image tumorale.
L'hyperplasie médullaire surrénale et le phéochromocytome sécrètent des quantités excessives de catécholamines, de sorte qu'ils sont collectivement appelés «syndrome catécholaminergique». La tomodensitométrie est une méthode idéale pour le diagnostic des affections surrénaliennes. Elle permet non seulement de confirmer la présence ou l'absence de tumeur, mais également de comprendre la taille et le côté de la glande. Wei Jiahu a signalé 12 cas de tomodensitométrie et a révélé un cas bilatéral et 11 cas Lagrandissement de la glande latérale correspond aux résultats de lexploration chirurgicale, le scanner est donc considéré comme le premier choix pour le diagnostic de lhyperplasie médullaire surrénale. Le diagnostic final dépend de lobservation visuelle et de lexamen pathologique au cours de lexploration chirurgicale.
