glomérulonéphrite membraneuse
introduction
Introduction à la glomérulonéphrite membraneuse La glomérulonéphrite membranaire (glomérulonéphrite membraneuse) est caractérisée cliniquement par une protéinurie massive ou un syndrome néphrotique.Pathologiquement, la membrane basale du capillaire glomérulaire est uniformément épaissie et caractérisée par un dépôt diffus de complexes immuns sous-épithéliaux. , sans maladie indépendante à prolifération cellulaire évidente. Les caractéristiques pathologiques sont les dépôts de complexes immuns diffus sous les cellules épithéliales de la membrane basale glomérulaire avec épaississement diffus de la membrane basale. Manifestations cliniques du syndrome néphrotique (NS) ou de la protéinurie asymptomatique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,3% à 0,6% (le taux d'incidence des personnes âgées de plus de 50 ans est d'environ 0,3% à 0,6%) Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: néphrite interstitielle insuffisance rénale nécrose tubulaire aiguë
Agent pathogène
La cause de la glomérulonéphrite membraneuse
Étiologie
La maladie est causée par de multiples causes et la néphropathie membraneuse idiopathique représente environ 50% du syndrome néphrotique chez l'adulte Cette section présente principalement la néphrite membraneuse idiopathique, à l'exception du diagnostic, qui est accompagné de raisons diverses. Néphropathie membraneuse:
Tumeurs solides malignes (20%):
Parmi les patients atteints de néphropathie membraneuse âgée de plus de 60 ans, environ 22% ont une tumeur maligne et parmi la néphrite liée au cancer, la néphropathie membraneuse la plus courante représente de 60% à 70% des tumeurs courantes telles que le poumon et la glande mammaire. Tractus gastro-intestinal, ovaires, carcinome à cellules rénales, lymphome, leucémie et sarcome.
Autre (10%):
Laccompagnement peut inclure: diabète, sarcoïdose, thyroïdite, myasthénie grave, drépanocytose, purpura thrombocytopénique idiopathique, polyartérite nodulaire multiple, pyodermite gangreneuse et jour bulleux Pem et ainsi de suite.
Drogues (20%):
Penicillamine, or, captopril, etc.
Maladie du tissu conjonctif (10%):
Tels que le syndrome de Sjogren, le lupus érythémateux systémique.
Maladie mixte du tissu conjonctif et similaires.
Infecté par des antigènes et certains parasites: paludisme, schistosomiase, etc.
Virus de l'hépatite: glomérulonéphrite associée à l'hépatite B (VHB-ASGN), néphropathie membraneuse du virus de l'hépatite C.
Pathogenèse
La maladie est un complexe immunitaire à long terme, déposé lentement dans des cellules épithéliales (également appelée maladie du dépôt d'un complexe immun chronique), ne provoque généralement pas de réponse cellulaire inflammatoire et, par le biais des composants terminaux du complément, C3b ~ C9 constitue le complément du système d'attaque membranaire. Dommages sur la membrane basale, immunofluorescence: IgG granulaire, C3, déposés dans la membrane basale glomérulaire, Dixon et al. Dans des expériences sur des animaux, 2 mg de protéine hétérologue à faible dose ont été injectés chaque jour à des lapins pour produire une maladie sérique chronique, entraînant le dépôt de complexes immuns circulants. Néphropathie membraneuse.
Le complexe immunitaire épithélial de la membrane basale de la maladie est principalement formé in situ et l'antigène peut être "implanté" à l'avance, ou la glycoprotéine de surface de la cellule épithéliale viscérale et l'anticorps correspondant forment un complexe immun à la surface de la cellule épithéliale et tombent de la membrane basale. Sur.
Le dysfonctionnement immunitaire à médiation cellulaire est également lune des caractéristiques immunologiques de cette maladie: des données suggèrent que, en particulier lors de lapparition du syndrome néphrotique, des anomalies des sous-ensembles de lymphocytes T, tels que CD4, CD8, des valeurs absolues et absolues, Le premier est plus élevé et le dernier est réduit.
La néphropathie membraneuse primitive est associée de manière significative aux marqueurs génétiques immunologiques: en Europe, comme le Royaume-Uni, l'Allemagne, l'Espagne et la Finlande, le taux de détection de HLA-DR3 est significativement accru chez les patients présentant une néphropathie membraneuse primitive et les patients atteints de néphropathie membraneuse primitive aux États-Unis. L'antigène des cellules B MT2 a été mis en évidence et le taux de détection de HLA-DR2 chez les patients atteints de néphropathie membraneuse primitive au Japon était significativement plus élevé.Aux États-Unis et au Royaume-Uni, les patients avec le monotype B18-BfF1-DR3 étaient plus susceptibles d'avoir un pronostic plus défavorable que les autres types.
La prévention
Prévention de la glomérulonéphrite membraneuse
1. Faites attention au repos, évitez la fatigue, évitez les infections, suivez un régime pauvre en protéines, faites attention aux suppléments de vitamines. Évitez de prendre des médicaments qui endommagent les reins.
2. Pendant le traitement médicamenteux, toutes les 1 à 2 semaines de consultations externes, observez régulièrement les fonctions urinaire, urinaire et rénale de l'urine. Les enfants doivent faire attention à la croissance et au développement afin de guider la fin du traitement.
3. Après le contrôle des lésions actives et à la fin du traitement, la biopsie rénale doit être répétée pour observer les modifications pathologiques du tissu rénal afin de déterminer s'il existe une tendance chronique et de prendre les mesures qui s'imposent.
4. Faites attention à la protection de la fonction rénale résiduelle, corrigez divers facteurs réduisant le flux sanguin rénal (tels que l'hypoprotéinémie, la déshydratation, l'hypotension, etc.) et prévenez l'infection, qui sont des maillons importants de la prévention. Pour les complications qui affectent les résultats des patients et le pronostic à long terme, le traitement doit être activement traité:
(1) Infection: Lhormonothérapie est sujette aux infections et, dès quelle est détectée, doit être traitée rapidement avec des antibiotiques sensibles, puissants et non néotoxiques pour les bactéries pathogènes. Ceux qui présentent une infection nette doivent être éliminés dès que possible.
(2) complications de thrombose et d'embolie: il est généralement admis que lorsque la concentration plasmatique d'albumine est inférieure à 20 g / L, cela signifie qu'il existe un état d'hypercoagulabilité, c'est-à-dire qu'un traitement anticoagulant préventif doit être instauré. Les anticoagulants doivent généralement être utilisés pendant plus de six mois. Le traitement anticoagulant et thrombolytique devrait éviter les saignements excessifs du médicament.
(3) Insuffisance rénale aiguë: le syndrome néphrotique compliqué d'insuffisance rénale aiguë peut mettre la vie en danger si le traitement n'est pas approprié. On s'attend à ce que la plupart des patients guérissent s'ils reçoivent un traitement rapide.
Complication
Complications de la glomérulonéphrite membraneuse Complications néphrite interstitielle insuffisance rénale nécrose tubulaire aiguë
1. Thrombose veineuse rénale Des preuves cliniques et des données de biopsie rénale continues prouvent que la maladie est une maladie évolutive chronique. Par exemple, au cours de l'évolution de la maladie, une augmentation soudaine des protéines urinaires ou une détérioration soudaine de la fonction rénale, suggérant que la thrombose veineuse rénale pourrait être associée à un taux concomitant allant jusqu'à 50%. Les facteurs inducteurs comprennent une albumine sérique trop basse (<2,0 ~ 2,5 g / dl), un fort diurétique excessif, un repos au lit à long terme, etc.
2. La néphrite interstitielle aiguë, la nécrose tubulaire ou la néphrite du croissant sont des complications courantes de la MN.
3. Les patients présentant une insuffisance rénale avancée ont une fonction rénale détériorée, une diminution du débit urinaire, une créatinine urinaire élevée et de l'azote uréique, et sont sujets à une insuffisance rénale.
4. Infection En raison de la forte perte d'immunoglobuline urinaire, la résistance de l'organisme est réduite et diverses infections sont souvent associées au cours de la maladie.
Symptôme
Symptômes de névrite glomérulaire membranaire Symptômes communs Pression osmotique urinaire diminuée Filtration urinaire Fraction diminuée Oedème Hématurie Oedème des membres inférieurs Oedème avec protéinurie Albumine plasmatique Diminution de la dyslipidémie Sclérose glomérulaire Oedème persistant
Par exemple, chez les adultes présentant une protéinurie importante comme manifestation principale, en particulier ceux atteints du syndrome néphrotique, la possibilité de cette maladie doit être envisagée et le diagnostic de cette maladie repose principalement sur la biopsie rénale. Après le diagnostic, elle doit être différenciée de primaire ou secondaire. Sexe.
La néphropathie membraneuse précoce doit être différenciée des lésions bénignes ou de la glomérulosclérose focale: on ne peut parfois pas la distinguer en microscopie optique, principalement par microscopie électronique du tissu rénal.
2 Sauf pour les autres causes secondaires de néphropathie membraneuse: maladie auto-immune, lupus érythémateux disséminé, utilisable comme ANA, anticorps anti-ADN-ds, anticorps Sm, RNP et complément sérique, etc., associées à des manifestations cliniques; Néphropathie membraneuse associée: Outre les antécédents d'hépatite B et de marqueurs immunologiques sériques, elle est principalement diagnostiquée par dépôt de complexe immunitaire AgHBs ou ADN du VHB dans les tissus rénaux; le syndrome néphrotique réfractaire se manifeste chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Divers examens d'imagerie pertinents doivent être effectués pour exclure la néphropathie membraneuse associée à une tumeur maligne.
3 s'il existe des comorbidités telles qu'une embolie pulmonaire clinique, une douleur abdominale aiguë lombaire, une hématurie inexpliquée, une protéinurie accrue, une insuffisance rénale aiguë avec une augmentation du volume rénal simple ou bilatérale, etc. doivent être fortement suspectées de thrombose veineuse rénale, Pour l'examen d'imagerie, la tomodensitométrie (TDM), l'imagerie en flux à ultrasons B-ultrasons ou Doppler, la phlébographie rénale, etc., la phlébographie rénale sélective la plus utilisée en clinique, la ponction veineuse fémorale percutanée Le diagnostic peut être confirmé si le défaut de remplissage vasculaire ou la branche veineuse n'est pas développé. Si l'on observe uniquement un retard du drainage de l'agent de contraste local, on doit suspecter un petit thrombus dans le site. Le type chronique survient surtout dans le rein gauche et parfois même sur le côté. Cycle de branche.
Examiner
Examen de la glomérulonéphrite membraneuse
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur la biopsie rénale.
Examen microscopique
L'analyse qualitative des protéines urinaires et l'examen microscopique des sédiments urinaires permettent de déterminer de manière préliminaire s'il existe une lésion glomérulaire.
2. Examen de routine des urines
La couleur de lurine nest généralement pas anormale, les protéines dans lurine ne sont généralement pas très abondantes, la leucocytose dans les sédiments urinaires (période aiguë souvent remplie de champ visuel, phase chronique dans 5 / champ de haute puissance), parfois même une coulée de globules blancs.
3. Examen des bactéries dans l'urine
Lorsque l'urine contient une grande quantité de bactéries, environ 90% des bactéries peuvent être détectées en raison de la coloration de Gram dans le revêtement de sédiment d'urine. Cette méthode est simple et a un taux positif élevé.
4. Cellule urinaire
Ces dernières années, la méthode de comptage sur 1 heure a été utilisée et il est considéré que le dénombrement des sédiments urinaires sur 12 heures est précis et simple. La norme est que le nombre de globules blancs dépasse 300 000 / heure, que moins de 200 000 / heure peut être considéré comme une plage normale, il convient de combiner entre 20 300 000 / heure et le jugement clinique, tandis que le nombre de globules rouges supérieur à 100 000 / heure est positif.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la glomérulonéphrite membraneuse
Le diagnostic de néphropathie membraneuse primaire repose sur l'exclusion de facteurs secondaires, suivi de plusieurs néphropathies membraneuses secondaires communes:
1. La néphrite membranaire de type lupus présente des modifications pathologiques très similaires et une néphropathie membraneuse idiopathique; les modifications histologiques ont des implications pour la néphrite lupique: dépôts électro-denses sur la membrane basale du tubule (100%), Dépôt de densités d'électrons sous-endothéliales (77%), de densités d'électrons dans la région mésangiale (63%) et d'inclusions corpusculaires tubulaires (61%). La néphrite lupique de type IV, qui est une néphrite proliférative diffuse, est convertie en dommage à la membrane après un traitement intensif, mais ce type de titres en anticorps anti-ADN et anti-nucléaire est plus élevé que la néphrite lupique de type membranaire. À moins que la créatinine sérique soit élevée et que le tissu pathologique présente une infiltration inflammatoire de cellules, le pronostic de néphrite membraneuse du lupus et de néphropathie membraneuse idiopathique est bon et le taux de survie à 10 ans est supérieur à 85%. L'incidence de la thrombose veineuse rénale est également élevée. En plus de l'examen sérologique conventionnel, elle se distingue de la néphropathie membraneuse idiopathique par le fait que, pathologiquement, les cellules mésangiales et les cellules endothéliales prolifèrent et qu'il existe également un dépôt de complexe immunitaire sous l'endothélium rénal dans la région mésangiale. Les IgG, IgM, IgA, C3 sont tous positifs et aident à identifier.
2. Néphropathie membranaire provoquée par des tumeurs Diverses tumeurs, notamment le cancer du poumon, le tractus gastro-intestinal et les lésions malignes du sein, peuvent provoquer une néphropathie membraneuse. Preuves de lésions immunologiques rénales induites par la tumeur: 1 antigène spécifique de la tumeur est présent dans le complexe immunitaire glomérulaire, 2 complexes immuns solubles sont détectés dans le sérum de patients atteints de néphropathie tumorale et des anticorps spécifiques de la tumeur sont contenus.
La pathogenèse immunitaire peut être: lantigène associé à la tumeur stimule la production danticorps antitumoraux par lhôte, lantigène et lanticorps forment un complexe immunitaire soluble déposé sur le glomérule, le patient atteint dune anomalie de la fonction de surveillance immunitaire et stimule la formation dun complexe immunitaire par le corps. Cela provoque des dommages aux reins.
Il a été rapporté que le syndrome néphrotique survient souvent 12 à 18 mois avant le diagnostic de la tumeur et qu'il est particulièrement nécessaire d'être attentif à la tumeur chez les personnes âgées atteintes du syndrome néphrotique.
3. Infection par le virus de l'hépatite et la glomérulonéphrite Le type pathologique le plus courant de néphrite associée au virus de l'hépatite B est la néphropathie membraneuse, qui est plus fréquente chez les enfants de sexe masculin. Le taux de détection d'HBsAg dans le sérum d'enfants atteints de néphropathie membraneuse dans les pays européens et américains présentant un taux de transmission du virus de l'hépatite B de 0,1% à 1,0% est de 20% à 64%, tandis que dans la population, le taux de transmission du virus de l'hépatite B est de 2% à 20% en Asie. 80% à 100%.
Linfection par le virus de lhépatite C est compliquée par la glomérulonéphrite mésangiale capillaire (MCGN), mais une néphropathie membraneuse a également été rapportée. Le virus de l'hépatite C compliqué de néphropathie membraneuse ne présente pas de cryoglobulinémie, de taux de complément normal et de facteur rhumatoïde négatif. Ces indicateurs sont différents de l'hépatite C avec néphrite capillaire mésangiale.
4. Le taux de récidive de greffe rénale après transplantation rénale est denviron 10%. En général, la protéinurie survient entre 1 semaine et 25 mois après la chirurgie. Le patient présente souvent un syndrome néphrotique grave. Perte de greffe de rein en 10 ans, laugmentation de la dose de stéroïdes est plus efficace.
5. Néphropathie membraneuse d'origine médicamenteuse L'or organique, le mercure, la D-pénicillamine, le captopril (captopril), des anti-inflammatoires non stéroïdiens ont fait état d'une néphropathie membraneuse. Si vous devez faire attention aux antécédents de médication, un sevrage rapide peut soulager la situation.
La néphropathie membraneuse précoce est souvent manquante et mal diagnostiquée, aussi la microscopie électronique classique et l'immunofluorescence peuvent-elles aider à diagnostiquer.
