chromophore cornéen
introduction
Introduction L'anneau de couleur cornéen est l'une des manifestations cliniques de la cirrhose biliaire. La cirrhose biliaire est causée par une rétention biliaire intrahépatique prolongée ou par une obstruction accrue des voies biliaires extrahépatiques. Le premier s'appelle la cirrhose biliaire primitive et le second la sclérose biliaire secondaire. 90% de la maladie survient chez les femmes, en particulier chez les femmes âgées de 40 à 60 ans, homme: femme: 1: 8. Les premiers symptômes n'étaient qu'une fatigue légère et des démangeaisons intermittentes, la moitié avec l'hépatomégalie, le quart avec la splénomégalie et une élévation de la phosphatase alcaline sérique et de la -GT étaient souvent les seules observations positives. Manifestations en phase terminale d'insuffisance hépatique, de rupture variqueuse, d'encéphalopathie hépatique, d'ascite, d'dème avec jaunisse profonde. L'astragale a représenté 13% des patients les plus performants. Ces patients présentent souvent une hépatosplénomégalie, peuvent présenter un ictère, un anneau de couleur cornéen, un palmier du foie, des tétranyques, des égratignures sur le site de pigmentation de la peau d'un papillon, une peau plus épaisse, un changement. Épais Les patients précoces peuvent être traités avec des médicaments et une transplantation hépatique doit être effectuée à la fin de la période.
Agent pathogène
Cause
Cause
La cirrhose biliaire est divisée en cirrhose biliaire primitive (CBP) et cirrhose biliaire secondaire (cirrhose biliaire secondaire). Ce dernier est causé par une obstruction prolongée des voies biliaires extrahépatiques. La CBP est généralement considérée comme une maladie auto-immune: lorsque les lymphocytes sont activés, ils attaquent les canaux biliaires moyens et petits, provoquant une réaction inflammatoire. Histologiquement, cela ressemble au rejet de la greffe par l'hôte. Le rejet avec les allogreffes hépatiques présente de nombreuses similitudes. Cliniquement, la maladie est soulagée et aggravée, souvent accompagnée dautres maladies auto-immunes, telles que le syndrome de Sjogren, le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde et la thyroïdite lymphocytique chronique. L'immunité humorale était significativement anormale, le taux d'anticorps anti-mitochondriaux positifs était compris entre 90% et 100% et 80% des patients avaient un titre supérieur à 1:80. Certaines personnes avaient même inclus les anticorps anti-mitochondriaux positifs lors de l'étude de la PBC. Certains patients ont encore des anticorps anti-nucléaires, des facteurs rhumatoïdes, des anticorps de la thyroïde, etc. Ces anticorps et l'antigène correspondant peuvent former un vaste complexe immunitaire, provoquant des lésions immunitaires par le biais du système du complément.
Pathologie
Le foie est gonflé, vert pâle, lisse ou présentant de fines particules et une texture dure. Les dommages aux tissus sont approximativement les suivants: les lymphocytes, l'infiltration de plasmocytes, les dépôts d'IgM et de complexes immuns sont les causes des granulomes. La régurgitation de la bile, les lésions des voies biliaires et linflammation autour des voies biliaires entraînent la destruction des voies biliaires et une hyperplasie des petits voies biliaires. Provoque une cirrhose du foie. Selon l'apparition et le développement de la CBP, les changements pathologiques de la CBP ont été divisés en 4 étapes.
La première phase, le cholangiocarcinome, est caractérisée par une inflammation chronique non purulente des voies biliaires ou des voies biliaires septales des lobules hépatiques, une infiltration de cellules inflammatoires dans la lumière des voies biliaires, la paroi des voies biliaires et ses environs. Principalement des lymphocytes, des cellules plasmatiques. La zone du portail est agrandie par infiltration de cellules inflammatoires et présente un granulome, mais les cellules du foie et la plaque-frontière sont normales.
Dans la deuxième étape, la phase proliférante des voies biliaires, en raison de la destruction progressive de l'inflammation chronique, remplacée par du tissu fibreux, il est difficile de trouver la voie d'accès biliaire interlobulaire, mais il existe encore une hyperplasie des voies biliaires atypique, des granulomes peuvent encore être observés à cette époque. . Le canal biliaire capillaire autour des lobules hépatiques est extrêmement dilaté. Il contient un thrombus biliaire concentré, une rupture du canal biliaire capillaire, formant une pâte biliaire. Les hépatocytes environnants sont gonflés.
Au cours de la troisième phase, au cours de la période de formation des cicatrices, le contenu en collagène dans la région portale a augmenté, les cellules inflammatoires et les voies biliaires ont diminué, de temps en temps, les follicules lymphoïdes ont été associés au centre germinatif. Une zone de confluence s'étend ou s'étend jusqu'aux lobules hépatiques, en raison de la coexistence d'une nécrose ressemblant à un débris et du dépôt de cholestatique, de fer et de cuivre, endommageant les cellules du foie, de sorte que la plaque frontière est floue.
Dans la quatrième phase, au cours de la cirrhose, le septum fibreux dans la région portale se dilate et se connecte les uns aux autres, et le lobule hépatique est divisé en pseudolobules.Les nodules régénératifs sont visibles, généralement une petite cirrhose nodulaire, ou incomplètement séparable. Nécrose.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Vésicule biliaire veineuse, cholangiographie, examen cornéen
Manifestation clinique
90% surviennent chez les femmes, en particulier chez les femmes âgées de 40 à 60 ans, homme: femme: 1: 8. Il a été rapporté qu'environ 10% des cas se produisent pendant la grossesse, l'apparition de la maladie est insidieuse et son apparition est lente.
1. Les premiers symptômes ne sont que fatigue légère et démangeaisons intermittentes, la moitié des patients ont une hépatomégalie, 1/4 de la splénomégalie, et la phosphatase alcaline sérique et la -GT sont souvent les seuls résultats positifs. Prurit nocturne léger comme premier symptôme de 47%. Un patient sur quatre a une sensation de fatigue et peut provoquer une dépression, suivie de démangeaisons. L'astragale a représenté 13% des patients les plus performants. Ces patients présentent souvent une hépatosplénomégalie, peuvent présenter un ictère, un anneau de couleur cornéen, un palmier du foie, des tétranyques, des égratignures sur le site de pigmentation de la peau d'un papillon, une peau plus épaisse, un changement. Épais, peut être lié à des égratignures et à une carence en vitamine A.
2, un petit nombre de patients sans jaunisse cholestérol sérique peut atteindre 8g / L, paume, expectoration, poitrine et dos avec ictère nodulaire, également le long du genou, du coude, du spasme du muscle fessier, de la gaine nerveuse, du matraquage et de la périostite à os longs Peut être accompagné de douleur et de tendresse.
3. Lapparition de la jaunisse clinique au stade de la jaunisse marque le début du stade de la jaunisse, qui s'accompagne souvent d'ostéoporose, d'ostéomalacie, de compression vertébrale et même de fractures des côtes et des os longs, liées à des troubles métaboliques de la vitamine D.
4, la bilirubine sérique terminale augmente de façon linéaire, le foie et la rate sont gonflés, les démangeaisons et la fatigue sont aggravées. Les signes d'une maladie hépatique chronique sont en augmentation et les patients atteints de varices oesophagiennes saignantes et ascitiques sont en augmentation. En raison du dépôt de cuivre, quelques anneaux de pigment cornéen sont visibles. En raison du manque de sels biliaires dans lintestin, de lémulsification et de la malabsorption des graisses, des diarrhées graisseuses peuvent se produire, la malabsorption des vitamines A, D et K peut produire une cécité nocturne, une kératinisation de la peau, des modifications osseuses et des troubles du mécanisme de la coagulation. La cholangiographie a montré que le canal biliaire était normal et que le canal biliaire était déformé. Enfin, insuffisance hépatique, rupture variqueuse, encéphalopathie hépatique, ascite, dème avec jaunisse profonde, souvent en phase terminale.
Accompagnant les maladies et manifestations associées, les 2/3 ont une maladie du tissu conjonctif, la thyroïdite auto-immune est également courante, mais aussi la sclérodermie, la calcinose, le phénomène de Raynaud, 75% ont une kératoconjonctivite sèche, 35% ont Bactériurie asymptomatique, ostéoarthrose hypertrophique, 1/3 des calculs biliaires pigmentés et glomérulonéphrite membraneuse et acidose des tubules rénaux.
Inspection auxiliaire
1, inspection de laboratoire
(1) Laugmentation de la bilirubine dans le sang est principalement causée par la bilirubine directe et la bilirubine urinaire est positive, car la bilirubine est évacuée de la bile, le jéjunal et les voies urinaires est réduit.
(2) La phosphatase alcaline sérique augmente la source de la phosphatase alcaline dans l'épithélium des voies biliaires, la CBP peut avoir une augmentation significative de la phosphatase alcaline avant l'apparition des symptômes cliniques.
(3) L'augmentation des lipides sanguins, en particulier des phospholipides et du cholestérol, est la plus évidente, et les triglycérides peuvent être augmentés normalement ou modérément.
(4) Test de la fonction hépatique Une augmentation de la concentration sérique en acide biliaire, un temps de prothrombine prolongé, peuvent revenir à la normale après une injection précoce de vitamine K et ne peuvent pas être corrigés en cas d'insuffisance hépatique avancée. L'albumine sérique est normale aux stades précoce et moyen de la maladie et diminue au stade avancé; la globuline augmente, principalement en raison de l'augmentation des concentrations d'2, et globuline.
(5) Examen immunologique Le taux positif d'anticorps anti-mitochondriaux peut atteindre 90% 100%, ce qui peut être utilisé comme référence importante pour le diagnostic. Le taux positif de cet anticorps dans l'hépatite chronique active est de 10% à 25%, et un petit nombre de cirrhoses occultes, de lupus érythémateux disséminé et de polyarthrite rhumatoïde peuvent également être positifs. Un tiers des patients avaient des anticorps anti-cholangiocytes, quelques-uns des anticorps anti-muscle lisse et des anticorps anti-nucléaires, et un demi avait un facteur rhumatoïde positif. Les IgM sériques peuvent être augmentées. La coexistence d'anticorps anti-mitochondriaux, de phosphatase alcaline et d'IgM a une signification diagnostique pour la CBP.
2, cholangiographie. L'exclusion de l'obstruction biliaire extrahépatique peut être réalisée par cholangiographie transhépatique percutanée intraveineuse ou cholangiographie rétrograde endoscopique.
3. biopsie du foie. L'examen pathologique en direct présente un intérêt diagnostique, mais si la cholestase est grave ou si la tendance au saignement doit être soigneusement examinée, il est nécessaire, au besoin, d'effectuer une laparotomie et une biopsie.
Base de diagnostic:
1, femmes d'âge moyen, la peau est évidemment irritée, foie, tumeur jaune;
2, cholestérol total sérique augmenté significativement, bilirubine sérique légère, moyennement élevée, phosphatase alcaline accrue, concentration en acide biliaire accrue;
3. L'IgM est élevée, l'anticorps anti-mitochondrial est positif et le titre est élevé. Si vous pouvez obtenir une preuve histologique, cela aidera à confirmer le diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la cirrhose biliaire comprend une jaunisse obstructive, telle que des calculs des voies biliaires communes, un cholangiocarcinome total, une sténose de la tête et des voies biliaires pancréatiques, etc. La principale méthode d'identification est la cholangiographie. Devrait être identifié avec les maladies suivantes:
1. Hépatite active chronique Lorsque les anticorps anti-mitochondriaux sont positifs, accompagnés de cholestases et de voies biliaires histologiquement anormales, le foie à cycle de vie lent devrait être exclu en premier lieu. Aide à distinguer les deux maladies.
2, cholangite sclérosante Cette maladie est rare, impliquant principalement le canal biliaire, les marqueurs immunologiques ci-dessus sont négatifs, et il existe de nombreux virus de la fièvre infectieuse, l'angiographie des voies biliaires peut aider à identifier.
3, jaunisse provoquée par un médicament, telle que chlorpromazine, méthyl-testostérone, sulfonamide, préparations d'arsenic. La plupart du temps causées par des allergies, il existe des antécédents de médication. Quelques jours après la prise du médicament, la jaunisse peut durer plusieurs années, souvent accompagnée d'éosinophiles sanguins élevés et d'une biopsie du foie sans histologie typique de la CBP.
