glomérulosclérose
introduction
Introduction La gloméruloscérose focale fait référence à un type de capillaires glomérulaires dans lesquels les boucles capillaires glomérulaires présentent une sclérose segmentaire focale ou une dégénérescence hyaline sans prolifération cellulaire évidente. Peut être utilisé comme hyperplasie mésangiale, dépôt dIgM mésangiale et sclérose glomérulaire focale, mais la néphropathie au moins pathologique est résistante aux stéroïdes et aux conséquences dépisodes répétés de progression chronique. La biopsie rénale précoce du syndrome néphrotique primitif, inefficace contre les hormones, est la sclérose glomérulaire focale. Par conséquent, il existe toujours un débat sur le point de savoir si la maladie est une maladie glomérulaire indépendante. Cependant, d'un type pathologique clinique différent des autres maladies du rein, il peut également être considéré comme une maladie indépendante, plus courante et qui tend à augmenter progressivement.
Agent pathogène
Cause
(1) La cause de la glomérulosclérose focale primaire est inconnue.
(B) glomérulosclérose focale secondaire
1. Maladie glomérulaire: néphropathie liée à l'héroïne, néphropathie associée à une tumeur, diabète, SIDA, néphrite héréditaire, néphropathie à IgA, pré-éclampsie et maladie de Hodgkin.
2. Tubules rénaux, maladies interstitielles et vasculaires, néphropathie par reflux, néphrite radique, néphropathie analgésique et drépanocytose.
3. Autres: hypoplasie rénale, obésité et sénile.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Fraction de filtration glomérulaire insuffisance rénale aiguë test de diagnostic fraction de filtration glomérulaire (GFF) inclusion urinaire examen corporel angiographie par contraste de la tumeur
Le diagnostic de cette maladie dépend principalement de la biopsie rénale. En microscopie optique, certains segments de certains glomérules sont visibles sous forme de substances protéiques homogènes ressemblant à du verre. La zone non durcie est relativement normale. Les lésions typiques de la zone sclérotique sont caractérisées par un grand nombre de substrats sans cellules et de matériaux transparents. La coloration PAS était positive. Collapsus capillaire, formation de cellules spumeuses et hyperplasie locale des cellules épithéliales, adhésion des glomérules au sac kystique et première atteinte de la petite boule à la jonction de la pulpe et de la pulpe. Dans la zone non durcie, les cellules épithéliales capillaires glomérulaires gonflent et prolifèrent, et une dégénérescence vacuolaire et de plus grands granules PAS-positifs sont observés dans le cytoplasme. L'atrophie tubulaire correspondante et la fibrose interstitielle rénale étaient distribuées de manière focale. Immunofluorescence: On observe souvent des dépôts d'IgM et de C3 dans la zone durcie. En microscopie électronique: la lésion sclérotique présente un grand dépôt dense en électrons. La fistule capillaire dans une région non durcie présente une fusion et une régression étendues du processus du pied cellulaire épithélial.Si la lésion est grave, les cellules épithéliales peuvent être séparées et détachées de la membrane basale.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Néphropathie lésionnelle minimale (MCD): le diagnostic peut être erroné en raison de linsuffisance des tissus ou du manque daccès aux néphrons paramédullaires. Cependant, la MCD présente rarement une hypertension et une hématurie et la plupart des patients sont sensibles à l'hormonothérapie. En outre, les caractéristiques pathologiques suivantes contribuent à la différence entre MCD et FSGS: 1 le volume glomérulaire du premier est augmenté, alors que le volume glomérulaire de ce dernier est différent 2, le premier est caractérisé par une fusion par processus de pied diffus, tandis que le dernier est segmentaire 3; ce dernier peut être vu dans la dégénérescence vacuolaire des cellules épithéliales viscérales.
2. FSGS secondaire: Outre les caractéristiques de la maladie primaire, les FSGS secondaires causées par d'autres maladies incluent des caractéristiques histologiques, notamment: sclérose glomérulaire, épaississement de la paroi tubulaire rénale et fibres périvasculaires. Les lésions interstitielles des tubules sont éparses et une grande quantité de cellules inflammatoires sinfiltrent. Ce diagnostic différentiel histologique présente de gros défauts et il est difficile de poser un diagnostic différentiel correct sans sappuyer sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les tests de laboratoire. En particulier, la FSGS primaire et secondaire ne peuvent pas être distinguées par des caractéristiques histomorphologiques. Par conséquent, selon les caractéristiques de la FSGS, les marqueurs de surface des cellules épithéliales viscérales telles que les cytokératines peuvent nous aider à distinguer les FSGS primaires des secondaires.
