protéinurie de bas poids moléculaire
introduction
Introduction Protéinurie de faible poids moléculaire: en raison de la filtration de la membrane de filtration glomérulaire et de la réabsorption des tubules rénaux, la quantité de protéines dans l'urine de personnes en bonne santé (protéines de poids moléculaires multiples) est très faible (inférieure à 150 mg par jour). ), lorsque la protéine est testée qualitativement, elle est négative. En raison d'un dysfonctionnement tubulaire, la protéine qui a été filtrée à travers les glomérules normaux est réabsorbée. Les protéines à faible poids moléculaire désignent généralement les protéines dun poids moléculaire de 40 000 d. Comme les tubules rénaux jouent un rôle important dans la réabsorption et le catabolisme des protéines de faible masse moléculaire, lexcrétion de la protéinurie de faible masse moléculaire augmente dans les lésions tubulaires rénales.
Agent pathogène
Cause
1. Maladie des dents: est une maladie tubulaire héréditaire liée à l'X. Rapporté pour la première fois au Royaume-Uni. La maladie se caractérise par une protéinurie à faible poids moléculaire, une hypercalciurie, une calcification rénale et des calculs rénaux, mais la fonction de l'acide urique est normale. Certains patients souffrent de rachitisme et d'insuffisance rénale progressive, tandis que les taux d'excrétion d'hormone de croissance urinaire sont élevés. La pathologie rénale a montré une légère prolifération mésangiale et des lésions mineures dans les tubules. Apparition masculine, porteuse. Les porteuses ont une protéinurie moléculaire faible et la moitié ont une urine riche en calcium, mais aucun symptôme évident.
2. Néphrolithiase héréditaire récessive liée à l'X: maladie caractérisée par un dysfonctionnement du tubule proximal. Rapporté pour la première fois en Amérique du Nord. Apparition masculine, porteuse. Les femmes présentent souvent de légères anomalies de l'analyse d'urine, des degrés variables de protéinurie de faible poids moléculaire et 1/3 des patients ont une hypercalciurie. Les patients présentent souvent une protéinurie et une hématurie microscopique à l'âge de 1 an, et des calculs rénaux apparaissent entre 3 et 6 ans. Il y a aussi des patients qui ont développé des symptômes pendant l'adolescence. Les manifestations cliniques sont des calculs rénaux, une calcification rénale et une insuffisance rénale progressive. Les pierres sont souvent constituées d'oxalate de calcium et de phosphate de calcium. Tous les patients ne développent pas une insuffisance rénale. La transplantation rénale est efficace, ce qui suggère que la maladie est tubulaire plutôt que systémique. Il y a eu 1 cas de rachitisme chez 30 enfants. La pathologie rénale a montré une petite sclérose de balle, une fibrose interstitielle et une atrophie des tubules.
3. Protéinurie de faible poids moléculaire avec hypercalciurie et calcification rénale: rapportée pour la première fois au Japon. Le patient est souvent un homme dans une famille. Ces patients présentent une protéinurie à faible poids moléculaire, une hypercalciurie, une calcification rénale et un dysfonctionnement de la concentration urinaire. L'absence de colique rénale et de rachitisme n'est pas un point distinctif de XRN et Dent. Cependant, une calcification rénale à 3-5 ans indique un mauvais pronostic. Au Japon, le dépistage urinaire chez les enfants dâge scolaire et les enfants dâge préscolaire a révélé que les patients asymptomatiques âgés de moins de 14 ans étaient généralement normaux.
4. Rachitisme hypophosphatémique récessif lié à l'X: découvert pour la première fois dans une famille en Italie. Les patients de cette famille sont caractérisés par le rachitisme, l'ostéomalacie, l'hypophosphatémie, la calcification rénale et l'insuffisance rénale progressive précoce. Ils diffèrent du rachitche hémolytique héréditaire phénotypique lié à l'X, qui présente une calcurie élevée, une élévation de 1,25 (OH) 2D et une protéinurie, ainsi qu'une calcification rénale et une progression vers une insuffisance rénale. Apparition masculine, porteuse. Les porteuses étaient normales sauf pour l'hypercalciurie. En ce qui concerne le traitement, il est généralement recommandé de limiter la consommation de sodium dans le régime alimentaire, ainsi que de limiter le régime alimentaire contenant davantage dacide oxalique La formation de la cristallisation par loxalate peut également favoriser la formation de calculs. L'hypercalciurie absorbante idiopathique devrait éviter les apports excessifs en calcium et en phosphate, en particulier chez les patients hypophosphatémiques. L'hypercalciurie rénale n'est pas affectée par l'apport en calcium alimentaire. Les diurétiques thiazidiques favorisent la réabsorption du calcium dans les tubules distaux et réduisent le taux de calcium urinaire. L'amiloride (amperidose) favorise également la réabsorption du calcium par les tubules rénaux et inhibe l'excrétion du potassium. Le mécanisme est inconnu. Il peut être associé à un diurétique thiazidique en plus de son application. Une attention particulière devrait être portée au déséquilibre électrolytique lors de l'application de ces médicaments. La transplantation rénale peut être réalisée chez des patients présentant une insuffisance rénale terminale.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Urine sédiment urine sédiment tubulaire urine sédiment type urine protéine urine glutamicum transférase
Les protéines de faible poids moléculaire dans l'urine représentent environ 70%, tandis que l'albumine n'en représente que 15-25%. Les protéines urinaires sont généralement quantifiées à 1g / 24h, dépassant rarement 2g / 24h.
Les diagnostics suivants peuvent être utilisés pour faciliter le diagnostic:
1, taux de clairance des protéines dans l'urine.
2. Indice de protéines sélectif.
3, inspection de type tube à sédiments d'urine.
4, l'examen des protéines dans l'urine.
5, test qualitatif de l'acide urinaire.
Le diagnostic repose sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et l'examen.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1, glomérulonéphrite aiguë: après une infection à streptocoque, un dème, une hypertension, une hématurie, une protéinurie et une urine tubulaire.
2, glomérulonéphrite chronique: dème des membres inférieurs, se propageant de bas en haut, évolution longue de la maladie, facile à rechuter, stade avancé présentant souvent un dysfonctionnement rénal, la première apparition de l'hypertension.
3, pyélonéphrite: symptômes d'infection systémique, douleur au bas du dos, irritation de la vessie, tests de laboratoire pour l'urine de pyurie est ses caractéristiques.
4, lupus érythémateux disséminé: appartenant à des maladies auto-immunes, perte de cheveux, érythème facial du papillon, ulcères buccaux, arthrite migratoire, photoallergies, phénomène de Raynaud, dommages à de nombreux organes, en particulier cur et rein, en particulier rein La perte d'abord. Sa protéinurie est généralement plus importante et certains patients apparaissent sous la forme d'un syndrome néphrotique.
5, myélome multiple: hommes âgés avec de bons cheveux, anémie et non à la mesure des dommages aux reins. La maladie progresse rapidement et peut facilement endommager la fonction rénale, la destruction osseuse, les douleurs osseuses et les fractures pathologiques. Sa protéine dans l'urine est une protéinurie répandue.
6, autres: exercice intense, microalbuminurie, fièvre, protéinurie, insuffisance cardiaque, congestion rénale causée par la protéinurie, intoxication médicamenteuse causée par la protéinurie, en raison d'une histoire claire et de l'examen physique correspondant, le diagnostic général n'est pas difficile.
