paralisi bulbare progressiva
Introduzione
Introduzione alla paralisi progressiva midollare La paralisi progressiva midollare (palla) è una malattia degenerativa del nucleo dei nervi cranici midollari e cerebrali, un tipo di malattia dei motoneuroni con disfagia progressiva, articolazione poco chiara e debolezza dei muscoli facciali e masticatori. La combinazione di debolezza muscolare, atrofia muscolare e segni del tratto piramidale, funzione sensoriale e sfintere non è generalmente interessata. Alcuni pazienti hanno una storia di avvelenamento da metalli pesanti cronici. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0002% Popolazione sensibile: più dopo l'inizio della mezza età Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite da malnutrizione
Patogeno
Paralisi progressiva midollare
Causa (40%):
È una malattia degenerativa cronica progressiva in cui le cellule del corno anteriore del midollo spinale, il cervello motorio del gruppo del tronco encefalico, le cellule piramidali corticali e il tratto piramidale vengono invase selettivamente. Le caratteristiche cliniche sono la coesistenza di sintomi e segni alterati dei motoneuroni superiori e inferiori.
Prevenzione
Prevenzione della paralisi progressiva midollare
Prevenzione dell'aspirazione Per evitare la tosse causata dall'aspirazione di cibo e acqua, è vietato al paziente mangiare da solo, dare il tubo gastrico interno ed effettuare l'alimentazione nasale. L'alimentazione nasale può essere interrotta dopo che gli esperimenti di deglutizione hanno dimostrato che la funzione di deglutizione viene ripristinata. Prima di estrarre il tubo dello stomaco, iniettare prima 30 ~ 50 ml di gas nel tubo, quindi piegare la coda del tubo dello stomaco ed estrarlo di nuovo. Evitare che il cibo rimasto nel tubo venga aspirato nella trachea durante il processo di estrazione del tubo dello stomaco.
Complicazione
Complicanze della paralisi progressiva midollare Complicazioni di una polmonite, la malnutrizione
La maggior parte dei pazienti sono malnutriti a causa della disfagia e sono estremamente magri e alla fine muoiono spesso per asfissia o polmonite da aspirazione. Il tempo medio di sopravvivenza dopo la malattia è di circa 2-3 anni.
Sintomo
Sintomi della paralisi progressiva midollare Sintomi comuni Disfagia, riflesso faringeo, raucedine, debolezza muscolare, articolazione, atrofia muscolare linguale, tosse
Più di 1 anno dopo l'insorgenza della malattia, manifestata da tosse con acqua potabile, difficoltà a deglutire, masticare, tosse e debolezza respiratoria, disartria, esame del palato superiore, riflesso faringeo scomparso, accumulo di saliva faringea, atrofia muscolare della lingua con fascio muscolare tremori.
2 Il fascio midollare corticale è coinvolto nel riflesso mandibolare, e alla fine con forti pianti e forti risate, coesistono le prestazioni di Zhenzheng e pseudo-paralisi.
3 progressi sono più rapidi, la prognosi è scarsa e più di 1-3 anni sono morti di paralisi dei muscoli respiratori e infezione polmonare.
Esaminare
Paralisi progressiva midollare
1. Neuroelettrofisiologia: l'elettromiografia è un tipico cambiamento neurogenico. A riposo, si possono vedere il potenziale di fibrillazione e la nitidezza positiva, e talvolta si può vedere il potenziale di tremore. Quando la piccola forza si contrae, il tempo potenziale dell'unità motrice viene ampliato, l'ampiezza aumenta e l'onda multifase aumenta. La contrazione vigorosa presenta una fase semplice. La velocità di conduzione nervosa è normale. I potenziali evocati dal motore aiutano a determinare il danno del motoneurone superiore.
2, biopsia muscolare: utile per la diagnosi, ma nessuna specificità, atrofia muscolare neurogena precoce, microscopia tardiva alla luce e atrofia muscolare miogenica non è facile da identificare.
3, altro: biochimica del sangue, esame del liquido cerebrospinale, assenza di anomalie, attività della creatinfosfochinasi (CK) può essere leggermente anormale, la risonanza magnetica può mostrare che alcuni casi di atrofia del midollo spinale e del tronco cerebrale diventano più piccoli.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della paralisi progressiva midollare
La diagnosi può essere basata su anamnesi, sintomi clinici e risultati di laboratorio.
Diagnosi differenziale
1. La miastenia grave presenta spesso sintomi midollari, ma nessuna atrofia muscolare e fascicolazione, la debolezza dei muscoli colpiti si manifesta spesso come luce mattutina e affaticamento tardivo, morboso. Se necessario, l'iniezione intramuscolare di neostigmina può essere utilizzata come test antidroga.
2. La polineurite infettiva acuta è più acuta e presenta spesso debolezza di simmetria alle estremità distali, paralisi flaccida e separazione di proteine e cellule nel liquido cerebrospinale.
3. I tumori della cavità midollare e del tronco encefalico sono talvolta simili a questa malattia, ma sono accompagnati da disturbi sensoriali.
4. L'angolo cerebellopontino o la grande regione occipitale della regione occipitale coinvolge spesso il nervo midollare, ma è spesso unilaterale e spesso presenta disturbi sensoriali.
5. La paralisi pseudobulbare è una lesione del fascio midollare midollare bilaterale, spesso una conseguenza di più incidenti cerebrovascolari e può essere osservata anche in pazienti con sclerosi multipla. Le manifestazioni cliniche sono lo spasmo muscolare dominato dal midollo allungato, ma nessuna atrofia del muscolo lingua e fascicolazione. Il riflesso del palato molle del paziente, il riflesso della parete faringea e il riflesso mandibolare sono attivi o potenziati e possono verificarsi forti pianti e forti risate.
