Corea
Introduzione
Introduzione alla piccola Corea La piccola corea, nota anche come corea reumatoide, è un'encefalopatia di causa sconosciuta. Spesso una delle manifestazioni del reumatismo acuto. La malattia è più comune nei bambini dai 5 ai 15 anni, con molte insorgenze subacute, ma anche improvvisa a causa di agitazione emotiva. È caratterizzato da battiti irregolari estremamente rapidi e movimenti insignificanti simili a danza, diminuzione del tono muscolare e debolezza muscolare e spesso accompagnati da disturbi psicologici. La malattia può essere autorigenerante, ma la ricorrenza non è rara. Oltre al trattamento sintomatico, la medicina moderna non ha un trattamento speciale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disturbi mentali
Patogeno
Causa della piccola corea
( 1) Cause della malattia
La malattia è associata a infezione da streptococco emolitico di tipo A, circa il 30% dei casi si verifica dopo febbre reumatica o artrite multipla da 2 a 3 mesi, di solito nessuna storia recente di mal di gola o febbre, alcuni pazienti ingoiano la coltura del tampone A Positivo per lo streptococco emolitico; il siero può rilevare anticorpi anti-neuronali, reagire con antigeni neuronali come nucleo caudato e nucleo subtalamico; il titolo anticorpale è correlato all'esito di questa malattia, suggerendo che potrebbe essere correlato alla risposta autoimmune. La malattia si verifica nell'adolescenza, più donne, pazienti in gravidanza o contraccettivi orali possono ricadere, suggerendo che è correlata a cambiamenti endocrini.
(due) patogenesi
Si ritiene generalmente che i bambini sensibili siano infettati con streptococco beta-emolitico di gruppo A e vengano prodotti gli anticorpi corrispondenti, che riconoscono erroneamente il nucleo caudato, l'antigene dei neuroni del nucleo subtalamico, causando una reazione infiammatoria e causando malattie.
La corea acuta non complicata muore raramente, quindi ci sono pochi dati patologici, ma la maggior parte degli autori ritiene che i principali cambiamenti patologici di questa malattia siano sparsi nella corteccia cerebrale, nei gangli della base, sostantia nigra, nel nucleo subtalamico e nel nucleo dentato cerebellare. Si possono osservare arterite e degenerazione neuronale, anche emorragie macchiate, a volte il tessuto cerebrale può presentare un piccolo infarto embolico, la pia madre può avere lievi alterazioni infiammatorie e una piccola quantità di infiltrazione linfocitaria attorno ai vasi sanguigni.
Nel 90% dei casi di autopsia si possono trovare prove di malattie cardiache reumatiche.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie della piccola danza
La piccola corea è una manifestazione comune di febbre reumatica nel cervello: circa 1/4 dei pazienti hanno sviluppato febbre reumatica come dolori articolari, mal di gola frequente, eritema cutaneo, cardiopatia reumatica, circa 1/2 o dopo la malattia. Si verificano vari fenomeni di febbre reumatica, quindi la chiave è la prevenzione e il trattamento della febbre reumatica La malattia è lenta a causa della lenta insorgenza e i sintomi precoci non sono evidenti Nei bambini può manifestarsi come rendimento scolastico distratto, irrequieto, in declino, movimenti del corpo scomodi, ecc. Agli insegnanti viene erroneamente diagnosticata la presenza di nevroticismo o cattiveria, quindi dovrebbero essere notati.
Complicazione
Piccole complicanze della corea Complicazioni disturbi mentali
I sintomi sistemici possono essere lievi o completamente assenti. Non c'è febbre all'inizio della malattia, ma nelle fasi successive possono verificarsi sintomi come febbre, pallore e bassa anemia emoglobinica. Le persone con malattie cardiache reumatiche possono avere ingrossamento o soffio cardiaco e possono avere altre manifestazioni di reumatismo acuto, come febbre, artrite, tonsillite, noduli sottocutanei e simili. I bambini hanno spesso alcuni sintomi psichiatrici come ansia, depressione, instabilità emotiva, irritazione, riduzione della concentrazione e comportamento paranoico-forzato.
Sintomo
Sintomi di piccola corea sintomi comuni , deficit di attenzione, diminuzione del tono muscolare, irritabilità, atassia, movimento involontario, dolore articolare, respiro irregolare
1. Circa i 2/3 dei pazienti sono bambini dai 5 ai 15 anni e ci sono più donne Il rapporto tra maschio e femmina è di circa 1: 1, 5 a 1: 3, 2. Vi sono spesso infezioni respiratorie, faringite e altra emolisi del gruppo A. Storia di infezione da streptococco, la maggior parte dei quali insorgenza subacuta o insidiosa, qualche insorgenza acuta, i primi sintomi spesso non sono evidenti, non facili da rilevare, manifestati come i bambini sono più irrequieti del solito, facili da eccitare, distratti, calo delle prestazioni accademiche Gli arti sono goffi, la scrittura è inclinata, gli oggetti nelle mani sono spesso persi e l'andatura è instabile.In questo momento, i genitori o gli insegnanti possono spesso fraintendere che il bambino è nevrotico o cattivo e che i sintomi peggiorano. Dopo un certo periodo di tempo, compaiono. Movimenti simili a danza e cambiamenti nel tono muscolare.
2, i movimenti simili a una danza possono essere acuti o insidiosi, spesso bilaterali, circa il 20% dei pazienti con limitazioni laterali o locali, se limitati a un lato, chiamati corea emi-laterale, i movimenti simili a una danza sono evidenti, mostrando sopracciglia , lingua imbronciata e smorfie; gli arti appaiono movimenti involontari molto veloci, irregolari, pulsanti e insignificanti, a differenza di quelli che sono abituali o mentalmente robusti, gli arti superiori si allungano alternativamente Dritto, flessione e adduzione, protuberanze dell'andatura degli arti inferiori, camminare e tremare, facile cadere, il tronco mostra la colonna vertebrale costantemente flessa, allungata o torcente, la respirazione può essere irregolare, la lingua è difficile da mantenere, la lingua continua a torcersi, morbida o Altri movimenti involontari dei muscoli faringei possono causare disfonia e disfagia, stress emotivo, aumento dei sintomi durante l'esercizio fisico e la parola, riduzione della quiete, scomparsa durante il sonno, spesso esacerbata entro 2-4 settimane, entro 3-6 mesi Allevia da solo.
3, la tensione muscolare del paziente e la debolezza muscolare (debolezza degli arti) e movimenti simili a danza, l'atassia costituisce una piccola triade di corea, il braccio del paziente sopra la testa quando la pronazione del palmo (segno del muscolo pronatore), quando il braccio si allungava in avanti Poiché la tensione è troppo bassa, il polso è flesso e l'articolazione metacarpo-falangea è sovraesposta. Si chiama mano coreica. Può essere accompagnata da una danza simile a un pianoforte simile a un dito. Se il paziente tiene il 2 ° e il 3 ° dito dell'esaminatore, il paziente può sentire il paziente. Quando la mano è stretta, si chiama "presa del lattaia" o segno calante della cera. Il riflesso del ginocchio è indebolito o scomparso. La variante è una piccola corea o una corea limitata. Un piccolo numero di pazienti presenta ipotiroidismo o paralisi a causa di un danno al tratto piramidale, chiamato corea paralitica.
4, possono apparire insonnia, irrequietezza, irrequietezza, follia, allucinazioni, delusioni e altri sintomi mentali, chiamati malattie della danza maniacale, circondati da rumori rumorosi o da una forte stimolazione della luce possono peggiorare significativamente la commozione dei pazienti e i movimenti simili alla danza, in alcuni casi I sintomi psichiatrici sono ovvi quanto i sintomi fisici, con conseguenti malattie mentali, eliminazione con movimenti simili alla danza e rapido sollievo dei sintomi mentali.
5, circa il 30% dei casi può avere miocardite reumatica, rigurgito mitralico o insufficienza della valvola aortica, ecc., Può avere altri sintomi di febbre reumatica come febbre, artrite reumatoide e noduli sottocutanei, ecc., La malattia può essere autorigenerante, Tuttavia, la recidiva non è rara: è stato riportato che i bambini con pazienti affetti da corea hanno un infarto dell'arteria retinica centrale.La maggior parte degli autori ritiene che questo gruppo di pazienti con malattia valvolare recessiva causata dall'embolizzazione dell'arteria retinica e un'altra possa essere vasculite locale. E causare trombosi.
Esaminare
Piccolo esame di corea
Ispezione di laboratorio
1. Nei bambini tipici, aumento dei leucociti del sangue periferico, aumento della velocità di eritrosedimentazione, aumento della proteina C-reattiva, aumento del titolo "O" anti-streptolisina, coltura del tampone della gola rilevata streptococco emolitico di tipo A, ma nessuna complicanza della danza Anche i pazienti con sangue, urine, velocità di eritrosedimentazione e proteine C-reattive possono essere normali e possono presentare eosinofilia.
2, esame del liquido cerebrospinale: pochissime anomalie, ma ci sono segnalazioni di piccoli pazienti con corea con aumento del numero di cellule lievi nel liquido cerebrospinale.
Esame di imaging
1. Esame ELETTROENCEFALOGRAMMA: il 55% ～ 75% dei bambini con corea è anormale, ma sono molto lievi.L'incidenza di ELETTROENCEFALOGRAMMA anormale è la più alta al culmine della malattia. Dopo che i sintomi clinici sono stati recuperati, l'EEG viene gradualmente recuperato. Questo cambiamento anormale non è specifico, tra cui onde lente ad alta diffusione nella regione occipitale, diminuzione del ritmo alfa, convulsioni focali o epilettiche e occasionali picchi di fase normale di 14 Hz o 6 Hz.
2, 29% ~ 85% dei pazienti con TC ha mostrato una lesione a bassa densità ed edema nel nucleo caudato, la risonanza magnetica ha mostrato il nucleo caudato, il nucleo guscio, il segnale T2W di globus pallidus potenziato, può essere risolto quando il miglioramento clinico, SPECT può mostrare nucleo caudato, In particolare, la perfusione del flusso sanguigno cerebrale nel nucleo era ridotta e la PET mostrava un metabolismo eccessivo del glucosio nello striato e tornava normale quando i sintomi si attenuavano.
Diagnosi
Diagnosi di piccola corea
diagnosi
A seconda dell'età di esordio, tipici movimenti simili a danza, diminuzione del tono muscolare, diminuzione della forza muscolare e altri sintomi, la diagnosi non è difficile, come altre manifestazioni di reumatismo acuto (artrite, tonsillite, malattie cardiache, aumento della VES, ecc.) La diagnosi è più certa.
Tra il 25% e il 30% dei piccoli pazienti di corea, non vi sono altre prove di febbre reumatica e non vi sono altre rare cause di corea, che sono ancora corea reumatoidi, ma l'azione simile alla danza è la febbre reumatica. I primi sintomi sono presenti solo.
Diagnosi differenziale
Prestare attenzione all'identificazione di altre cause di corea e sintomi simili:
1, espettorato abituale: noto anche come movimenti abituali, più comune nei bambini, nessun sintomo tipico di reumatismi, caratterizzato da stereotipi d'azione, limitato allo stesso muscolo o gruppo muscolare, nessuna forza muscolare, tono muscolare anormale e atassia, ecc. .
2, corea congenita: l'azione simile alla danza può essere utilizzata come manifestazione di paralisi cerebrale, più di 2 anni prima dell'inizio, malattia da ballo minore precoce, spesso accompagnata da ritardo mentale, tremori e spasticità.
3, sindrome di Tourette (sindrome di Tourette): osservata nei bambini, prestazioni rapide, stereotipi di contrazioni muscolari multiple irregolari ripetute, che coinvolgono spesso la testa e il viso, i muscoli del collo e dei muscoli della gola, oltre che strani o sputi.
4, la malattia di Huntington: più comune nella mezza età, oltre ai movimenti di danza, ha spesso una storia di genetica e demenza, un piccolo numero di esordio infantile con rigidità muscolare.
5, torsione 痉挛: comune nell'infanzia, a volte i movimenti dell'espettorato a volte invertiti possono essere scambiati per movimenti simili a quelli della danza, la torsione infantile spesso persiste, non si auto-limita, la tensione muscolare aumenta quando gli arti sono attorcigliati, normale quando si ferma.
6, degenerazione epatolenticolare: più nell'inizio degli adolescenti, può anche mostrare un movimento involontario simile alla danza, ma l'inizio è lento, si possono identificare aggravamenti progressivi, disturbi del metabolismo del rame e storia genetica familiare.
