singolo ventricolo
Introduzione
Introduzione al ventricolo singolo Un singolo ventricolo (ventricolo comune) o un cuore univentricolare è una rara malformazione congenita. La sua incidenza è di circa 1: 6500 nei bambini vivi, circa l'1,5% delle cardiopatie congenite e i ventricoli ricevono sangue dalle valvole tricuspide e mitrale o dalla comune valvola atrioventricolare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Singola causa ventricolare
causa:
Dalla base embrionale, la formazione di un singolo ventricolo è dovuta al fallimento del canale atrioventricolare che si allinea correttamente con il ventricolo in via di sviluppo, in modo che entrambe le valvole atrioventricolari siano rivolte verso un ventricolo, spesso complicate dall'ostruzione polmonare valvolare, quindi A causa della deviazione della spaziatura dell'imbuto.
Cambiamenti patologici:
Il singolo ventricolo stesso può essere diviso in molti sottotipi: Van Praagh e altri li classificano in quattro tipi in base alla morfologia del corpo del ventricolo: il tipo A, il ventricolo sinistro morfologico con il tratto di deflusso originale che include l'imbuto ventricolare destro; Ventricolo destro morfologico senza seno ventricolare sinistro (il residuo ventricolare sinistro può essere una fessura o una tasca non funzionale); tipo C, ventricolo compresi i ventricoli sinistro e destro, nessun setto interventricolare o solo Ci sono resti; tipo D, il ventricolo non ha le caratteristiche del ventricolo destro o del ventricolo sinistro (nessun ventricolo destro e seno ventricolare sinistro), questi quattro tipi possono essere ulteriormente suddivisi in base alla loro connessione con l'aorta e la posizione dello spazio dell'aorta Sono I (normale), II (destra) o III (sinistra), secondo Van Praagh, il tipo A è 78%, il tipo B è 5%, il tipo C è 7%, il tipo D è 10% e i vasi sanguigni di grandi dimensioni Nel caso della traslocazione, il numero di caviglie destra o sinistra era simile, con rispettivamente il 42% e il 43%, e il 15% dell'aorta era normalmente allineato.
Prevenzione
Prevenzione del singolo ventricolo
La maggior parte dei pazienti con ventricolo singolo presenta evidenti cardiopatie congenite nei primi anni, come la porpora, la tachicardia o un lento aumento di peso, che attira l'attenzione nei neonati o nei neonati. Per i pazienti con più sangue polmonare, spesso non ci sono casi precoci. La durata della vita naturale dei pazienti single-ventricolari è stata breve senza trattamento. Secondo il Toronto Children's Hospital, 117 (64%) dei 182 decessi, il 50% è deceduto entro 1 mese dalla nascita e il 74% è deceduto. 6 mesi, Moodie et al. Hanno analizzato 83 pazienti che non avevano subito un intervento chirurgico e molti di loro avevano superato l'infanzia: dalla data della diagnosi, il 50% dei pazienti di tipo A è deceduto in media entro 14 anni e i pazienti di tipo C avevano una prognosi peggiore, il 50%. Dopo 4 anni di morte, la presenza o l'assenza di stenosi polmonare non influisce sulla durata della vita: la causa della morte è principalmente l'insufficienza cardiaca congestizia e l'aritmia o la morte improvvisa dovuta a cause sconosciute.
Complicazione
Complicanze ventricolari singole complicazione
Il ventricolo singolo combinato con altre malformazioni cardiache congenite, stenosi polmonare e difetto del setto atriale sono i più comuni, osservati rispettivamente nel 51% e nel 27% dei pazienti; possono anche essere associati a malformazioni dell'arteria coronarica; la posizione del sistema di conduzione è anormale e variabile, in una bocca Nei pazienti con relazione incoerente tra la camera e la camera ventricolare-aorta (cresta iliaca sinistra), il nodo atrioventricolare è anormalmente anteriore, mentre nei pazienti senza ventricolo la posizione del nodo atrioventricolare è incerta e può essere posteriore e laterale. Posizione o posizione anteriore; quando la camera di uscita viene lasciata in posizione anteriore, il raggio di conduzione totale circonda la parte anteriore del tratto di deflusso della valvola polmonare, vicino all'attacco della valvola polmonare; se la camera di uscita è nella posizione destra e anteriore, il raggio di conduzione si trova nella valvola polmonare La parte posteriore inferiore dell'anello; in assenza della cavità orale, il fascio conduttivo si trova dietro il corpo ventricolare.
Sintomo
Singoli sintomi ventricolari sintomi comuni insufficienza cardiaca perdita di peso soffio sistolico porpora dito (punta) tachicardia aritmia
La maggior parte dei pazienti con ventricolo singolo presenta evidenti cardiopatie congenite nei primi anni, come la porpora, la tachicardia o un lento aumento di peso, che attira l'attenzione nei neonati o nei neonati. Per i pazienti con più sangue polmonare, spesso non ci sono casi precoci. La durata della vita naturale dei pazienti single-ventricolari è stata breve senza trattamento. Secondo il Toronto Children's Hospital, 117 (64%) dei 182 decessi, il 50% è deceduto entro 1 mese dalla nascita e il 74% è deceduto. 6 mesi, Moodie et al. Hanno analizzato 83 pazienti che non avevano subito un intervento chirurgico e molti di loro avevano superato l'infanzia: dalla data della diagnosi, il 50% dei pazienti di tipo A è deceduto in media entro 14 anni e i pazienti di tipo C avevano una prognosi peggiore, il 50%. Dopo 4 anni di morte, la presenza o l'assenza di stenosi polmonare non influisce sulla durata della vita: la causa della morte è principalmente l'insufficienza cardiaca congestizia e l'aritmia o la morte improvvisa dovuta a cause sconosciute.
Esaminare
Esame del ventricolo singolo
Esame fisico
Riduzione del flusso sanguigno polmonare nella porpora e nel clubbing (punta), aumento anormale del flusso sanguigno polmonare in pazienti con insufficienza cardiaca congestizia cronica, scarsa crescita, perdita di peso, insufficienza cardiaca congestizia o stenosi atrioventricolare destra senza difetto del setto atriale Quando la vena giugulare è piena o violenta, come il rigurgito della valvola atrioventricolare destra è grave, la vena giugulare e il fegato avranno una pulsazione sistolica.
Al momento dell'esame visivo e delle percussioni, i battiti del cuore sono diffusi: poiché molti pazienti hanno l'aorta relativamente anteriore, la chiusura della valvola aortica può essere rilevata sul bordo sternale sinistro dello sterno.
Il primo suono cardiaco può essere migliorato durante l'auscultazione e il secondo suono cardiaco è più forte e singolo. La maggior parte dei pazienti può sentire il forte soffio sistolico. Il paziente proviene da stenosi polmonare o stenosi subaortica. Il paziente con aumento del flusso sanguigno polmonare è all'apice del cuore. L'area può sentire il soffio diastolico causato dalla relativa stenosi della valvola atrioventricolare sinistra.
Controllo ECG:
I sottotipi sub-ventricolari non sono gli stessi, ma la maggior parte dei pazienti presenta ipertrofia ventricolare.
Esame radiografico del torace:
La maggior parte dei pazienti ha ombre cardiache allargate.L'aumento o la diminuzione del sangue polmonare dipende dalla presenza o assenza di stenosi polmonare.L'ingrandimento dell'atrio sinistro è visto nell'aumento del sangue polmonare o nell'atria della valvola atrioventricolare.In altri aspetti, viene considerata l'anatomia patologica di ciascun sottotipo. esso varia.
Cateterismo cardiaco e angiografia cardiovascolare: tra l'ecocardiografia bidimensionale e le tecniche diagnostiche Doppler a colori, sono necessari cateterismo cardiaco e angiografia cardiovascolare per confermare la diagnosi dei singoli ventricoli e dei loro tipi, nonché per unire le deformità. Lo scopo dovrebbe includere:
1 tipo di ventricolo singolo;
2 la presenza e la posizione della camera all'uscita;
3 la posizione spaziale dell'arteria polmonare dell'aorta e la relazione tra la camera e la camera;
4 presenza o assenza di arteria polmonare o ostruzione del flusso sanguigno aortico;
Il numero, la posizione, lo stato funzionale dei 5 sportelli del vano, nonché la loro deviazione e le condizioni di guida;
6 pressione e resistenza dell'arteria polmonare;
7 funzione ventricolare (frazione sanguigna del corpo e pressione diastolica finale);
8 spessore, distribuzione o distorsione dell'arteria polmonare causata da un precedente intervento chirurgico del fascio di anelli;
9 Con la deformità, sebbene il sangue venoso della circolazione sistemica e della circolazione polmonare sia mescolato in un singolo ventricolo, a causa del diverso flusso sanguigno nella camera cardiaca, l'arteria polmonare e la saturazione di ossigeno aortica non possono essere considerate esattamente uguali, quindi la circolazione polmonare e la circolazione sistemica sono calcolate con precisione. Per resistenza, la saturazione di ossigeno e la pressione delle due arterie devono essere misurate separatamente.
ecocardiografia:
L'ecografia bidimensionale ha sostanzialmente sostituito il cateterismo cardiaco invasivo ed è stata osservata e analizzata in molti aspetti dei pazienti monoventricolari, come anatomia di base del cuore, relazione dell'aorta, malformazione cardiaca accompagnatoria, stenosi polmonare o uscita del ventricolo. È possibile osservare e comprendere la situazione del dipartimento, ecc., L'ecocardiografia bidimensionale La nuova tecnica Doppler può anche misurare quantitativamente il grado di stenosi polmonare, ostruzione dell'uscita ventricolare e insufficienza della valvola atrioventricolare. Per comprendere la morfologia della valvola atrioventricolare, la deviazione e la guida sono migliori dell'angiografia cardiovascolare.
Diagnosi
Diagnosi del ventricolo singolo
diagnosi:
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale:
La diagnosi singolo-ventricolare non è difficile e l'anatomia patologica preoperatoria non è facile. Pertanto, nella diagnosi differenziale, l'attenzione è focalizzata sull'identificazione di diversi tipi di singoli ventricoli. Anderson divide il singolo ventricolo in tre tipi:
1 tipo di ventricolo sinistro: la forma principale del ventricolo sinistro, il ventricolo destro è solo una piccola cavità residua.
2 tipo ventricolare destro: principalmente nella forma del ventricolo destro, il ventricolo sinistro è solo una cavità residua, clinicamente rara.
3 tipo intermedio: la morfologia del ventricolo sinistro e destro coesistono e il setto interventricolare è assente.
A seconda che l'atrio sia ortotopico, se vi è dislocazione aortica, stenosi dell'arteria polmonare e altri sottotipi, il ventricolo singolo spesso combinato con altre malformazioni intracardiache, clinicamente, il ventricolo singolo di tipo ventricolare sinistro è il più comune, che rappresenta circa l'80%, ventricolo sinistro di tipo ventricolare sinistro Spesso accompagnata da una dislocazione dell'aorta sinistra, la valvola atrioventricolare destra è una valvola mitrale, la valvola atrioventricolare sinistra è una valvola tricuspide e alcuni pazienti hanno una colonna di carne tra le valvole atrioventricolari sinistra e destra, come l'arteria polmonare originata dal lato destro. Di fronte alla valvola atrioventricolare, la sua struttura anatomica favorisce maggiormente la chirurgia di separazione: il ventricolo singolo di tipo ventricolare sinistro è accompagnato da una lussazione dell'aorta destra, spesso con stenosi polmonare, e non è facile eseguire la chirurgia di separazione.
