Timoma
Introduzione
Introduzione al timoma Il timo è un'importante origine immunitaria del corpo umano, ha origine dal terzo (o quarto) endoderma sacrale nel periodo embrionale, è un derivato delle cellule epiteliali del primitivo primitivo, è attaccato al mediastino anteriore con crescita e sviluppo embrionale, ha caratteristiche patologiche cliniche uniche e vi è associato. Una malattia con sintomi paraneoplastici Il timoma è un tumore derivato dall'epitelio timico, che rappresenta circa il 50% del tumore mediastinico anteriore. Le manifestazioni cliniche variano, spesso accompagnate da molte anomalie autoimmuni. Di recente, la comprensione dell'enteropatia autoimmune è gradualmente interessata. Prestalo attenzione, ma il suo tasso di incidenza non è chiaramente indicato. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,002% -0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: miastenia grave sindrome nefrosica
Patogeno
Causa timoma
Cellule epiteliali timiche (30%):
I tumori timici originati da cellule epiteliali o linfociti timici sono i più comuni.Il 95% dei tumori timici si colloca dal primo al terzo nell'intero tumore mediastinico.La maggior parte del timoma è benigna nell'istocitologia, ma alcuni di essi sono biologici. Crescita comportamentale invasiva, timoma maligno Il timoma maligno comprende anche il carcinoma timico, che è una tipica caratteristica maligna della citologia istologica.
Compressione degli organi circostanti (30%):
Come qualsiasi tumore mediastinico, i sintomi clinici del timoma derivano dalla compressione degli organi circostanti e dai sintomi caratteristici del tumore stesso - la sindrome combinata. Il piccolo timoma non ha lamentele cliniche e non è facile da trovare. Quando il tumore raggiunge un determinato volume, i sintomi comuni sono dolore toracico, senso di costrizione toracica, tosse e fastidio al torace. La natura del dolore toracico non è caratteristica, il grado non è uguale e il sito non è specifico.In generale, è più leggero e spesso trattato in modo sintomatico. Non viene eseguito alcun ulteriore esame. I sintomi sono stati ritardati a lungo, alcuni pazienti sono stati sottoposti all'esame radiografico o alcuni pazienti hanno trovato ombre della massa mediastinica durante l'esame del torace o del torace.
Sindrome da ostruzione della vena cava superiore (10%):
La diagnosi trascurata del timoma cresce spesso a un volume considerevole, senza segni di sindrome venosa o vena cava superiore. Grave dolore toracico, sintomi rapidi in un breve periodo di tempo, grave tosse irritante, dispnea causata da versamento pleurico, versamento pericardico causato da palpitazione, mancanza di mente e preoccupazione per il dolore osseo, suggerendo la possibilità di un timoma maligno o di un tumore timico.
patogenesi
La maggior parte del timoma sta crescendo in modo espansivo e ha una capsula completa Anche se il tumore è grande, è facile da rimuovere completamente. Il 30-60% del timoma è invasivo e può invadere direttamente i tessuti e gli organi circostanti, come la pleura mediastinica, il pericardio. , polmoni, grandi vasi sanguigni e nervi, che si estendono fino al collo e invadono la ghiandola tiroidea, diffondendosi attraverso il solco aortico al fegato infraorbitale, intorno al rene e ai vasi sanguigni peritoneali, le metastasi linfatiche del timoma sono relativamente piccole e i linfonodi che possono essere coinvolti sono a loro volta Si tratta di linfonodi mediastinici, linfonodi ilari, linfonodi cervicali, linfonodi sopraclaveari, linfonodi ascellari, linfonodi ilari e mesenterici, ecc., Il trasferimento del sangue è più raro, organi bersaglio e tessuti metastatici sono polmoni, fegato, ossa, reni, cervello, Milza, ghiandola surrenale, seno e ovaia.
Caratteristiche patologiche: tutto il timoma ha origine da cellule epiteliali timiche e solo il 4% del timoma era costituito da una singola cellula epiteliale timica, la maggior parte del timoma era composta da una miscela di cellule epiteliali timiche e linfociti.
1. Ispezione visiva: il volume del timoma varia da 1,5 a 25 cm, da più di 5 a 8 cm, e il peso è da 10 a 1750 g, di solito da 20 a 200 g Il colore è marrone scuro o rosso grigiastro. Rotondo, ellittico o irregolare, la superficie è spesso nodulare, benigna, intatta, nessuna adesione al circostante, crescita invasiva di capsula maligna, incompleta, superficie ruvida, che coinvolge la pleura, il pericardio, i grandi vasi sanguigni Il tumore ha una consistenza morbida e più della metà delle capsule sono attaccate con tessuto adiposo residuo di timo degenerativo.I tumori del tumore sono per lo più consistenti e la superficie del taglio è lobulare, con evidente spaziatura del tessuto fibroso grigio-bianco e la superficie del taglio è rosso grigiastro o bianco grigiastro, mostrando particelle grossolane o fini. È spesso accompagnato da emorragia o alterazioni cistiche: la dimensione della capsula varia da microcapsule da 0,2 cm a capsule di grandi dimensioni con un diametro di circa 10 cm, anche la maggior parte dei tumori è cistica e la parete della capsula è sottile. Liscio, contenente liquido chiaro o fluido sanguinante, può spesso vedere una varietà di cambiamenti degenerativi, come emorragia, calcificazione e alterazioni cistiche, oltre all'intero tessuto del timo è stato sostituito dal tessuto del timoma, la maggior parte del timoma e normale Confine del tessuto del timo
2. Struttura microscopica: gli studi di Victor e Thomas hanno dimostrato che tutti i timomi sono derivati da cellule epiteliali timiche e che i loro componenti epiteliali possono essere confermati da tecniche di immunoistochimica.
Lewis e altre raccomandazioni per il timoma sono le seguenti: 1 timoma epiteliale, le cellule epiteliali rappresentano oltre il 66% del numero totale di cellule tumorali; 2 timoma linfocitario, i linfociti rappresentano oltre il 66% del numero totale di cellule tumorali; 3 non sono coerenti I due suddetti tipi di tumori sono classificati come timoma misto; 4 tumori sono composti da cellule epiteliali mutate classificate come timoma a forma di fuso, e quindi alcuni sono chiamati sottotipi di tipo di cellula epiteliale.
Classificazione: il domestico tende a essere classificato in base alle caratteristiche della morfologia cellulare e della quantità relativa Non esiste un concetto chiaro di quantità, che è i seguenti quattro tipi.
(1) Tipo di cellula epiteliale: rappresenta dal 27% al 34% del timoma Le cellule epiteliali sono principalmente composte da diverse cellule epiteliali I cambiamenti morfologici sono complessi, rotondi, ovali o fusiformi e il citoplasma è leggero. Traslucido per colorazione eosinofila o colorazione a due colori, i bordi delle cellule non sono chiari, la cromatina nucleare è uniforme, i nucleoli sono evidenti, la sua forma è regolare, la membrana nucleare è chiara, le cellule hanno gruppi di abitudini, disposte in un foglio, nidificate , una varietà di forme, come strisce, reti metalliche, fessure o finti ammassi a forma di margherita, i vasi sanguigni sono ricchi, la massa delle cellule tumorali è circondata da tessuto fibroso e ci sono un numero sparso e variabile di linfociti.
Al microscopio elettronico si possono vedere le caratteristiche delle fibrille tensive e del desmosoma delle cellule epiteliali.
Le caratteristiche citologiche del timoma epiteliale senza tumori maligni, solo il 2% delle variazioni atipiche del timoma epiteliale, aumento del rapporto pleomorfo, nucleare e citoplasmatico, cromatina nucleare densa, nucleoli visibili piccoli Suddivisione, questo tipo di crescita invasiva è aree comuni e talvolta necrotiche all'interno del tumore.
(2) Tipo di linfociti: dal 20% al 27%, il componente principale sono i linfociti.
La dimensione dei linfociti è piccola, rotonda, il nucleo è grande e reticolare, il nucleolo non è chiaro, maturo e non vi è alcuna manifestazione atipica, iperplasia diffusa o iperplasia nodulare, vedere centro germinale linfatico, quanto intervallo di foglioline Diversi, ci sono cellule epiteliali sparse o focali, nidificate, Hastelloy comune e microcalcificazione, i vasi sanguigni sono ricchi, iperplasia talvolta visibile delle cellule endoteliali capillari, linfociti nel timoma La risposta ai marcatori di antisieri policlonali è coerente con i linfociti nel normale tessuto del timo e non vi sono segni di trasformazione maligna.
(3) Tipo misto: dal 40% al 55%, il numero di cellule e linfociti epiteliali è approssimativamente uguale, diffusamente miscelato o nodulare, oppure i due componenti cellulari sono distribuiti a livello regionale e il confine è evidente, spesso in un tumore. Diverse sezioni hanno mostrato che i componenti morfologici delle cellule erano molto incoerenti e il tessuto connettivo nello stroma era ovviamente proliferato.
(4) tipo di cellula del fuso: dal 2% al 4%, molti studiosi ritengono che si tratti di una variante di cellule epiteliali, cellule e nuclei sono fusiformi, ben disposti, a volte a spirale o simili a recinti, i vasi sanguigni sono ricchi, Spesso mescolato con cellule epiteliali, esiste una relazione di migrazione tra i due, al microscopio elettronico può essere visto.
Il tipo di tessuto patologico del timoma non è direttamente correlato alla stadiazione e ci sono varie opzioni per la stadiazione del timoma.
Tuttavia, la maggior parte dei tipi di cellule del fuso cresce nell'involucro, mentre le cellule epiteliali sono facili da infiltrare e crescere all'esterno della capsula, pertanto la maggior parte della letteratura riporta che il timoma del tipo di cellula epiteliale è più comune nelle fasi II e III.
La percentuale di timoma in ogni stadio, la maggior parte delle segnalazioni in letteratura: 2/3 del timoma è lo stadio I, meno di 1/3 del timoma è dello stadio II ~ III.
Prevenzione
Prevenzione del timoma
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia. La diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia. Allo stesso tempo, si dovrebbe prestare attenzione per prevenire l'insorgenza di varie complicanze. Una volta che si verifica, dovrebbe essere attivamente trattata per prevenire l'ulteriore sviluppo della malattia.
Complicazione
Complicanze del timoma Complicazioni Sindrome nefrosica da miastenia grave
Le complicanze comuni di questa malattia sono:
1. Miastenia grave (MG)
Per molto tempo, le persone hanno scoperto che la miastenia grave è correlata al timo (o timoma). La miastenia grave può essere suddivisa clinicamente in 3 tipi, come palpebre cadenti, affaticamento a lungo termine della vista, visione doppia, tipo di muscolo dell'occhio; gli arti superiori non possono sollevarsi Di lunga durata, fai un po 'di riposo e riposa, per il tipo di tronco; masticazione e deglutizione, anche paralisi dei muscoli respiratori, per il tipo midollare, il più pericoloso clinicamente è la crisi di debolezza muscolare, la paralisi dei muscoli respiratori del paziente deve essere la respirazione artificiale assistita.
Allo stato attuale, la miastenia grave è considerata una malattia autoimmune, è principalmente causata da una certa mutazione del timo, non può controllare alcune controindicazioni e consentirle di differenziarsi e proliferare, ha una risposta immunitaria al proprio componente (muscolo striato) e debolezza muscolare. Miastenia grave utilizza farmaci anti-acetilcolinesterasi da molti anni, come la piridostigmina. Negli ultimi anni sono stati aggiunti agenti immunosoppressori come ormoni, ciclofosfamide, ecc. Le indicazioni per il trattamento chirurgico della miastenia grave sono accompagnate o meno. I pazienti con miastenia grave con timoma, che assumono farmaci anti-acetilcolinesterasi, la dose è in aumento e i sintomi non sono alleviati, oppure la crisi di debolezza muscolare e ripetute infezioni respiratorie.
2, semplice anemia aplastica dei globuli rossi (PRCA)
Una delle malattie coesistenti con il timoma è l'anemia aplastica dei globuli rossi puri.L'anemia aplastica rossa pura può essere primaria e la causa non è chiara, può anche essere secondaria a farmaci, infezioni e tumori.Gli studi sperimentali hanno dimostrato che la PRCA è una malattia autoimmune, sconosciuta. La causa è la risposta autoimmune degli antigeni eritrocitari, che possono essere presenti nel timo umano Il timoma stesso non ha alcun effetto diretto sulla crescita degli eritrociti. Può essere che il timoma aumenti la sensibilità del sistema immunitario o che il timoma sia altamente sensibile. Indotto dal sistema proliferativo.
3, nefrite sindrome nefrosica
La relazione tra nefrite nefrite e timoma non è ancora chiara: la sindrome nefrosica può far parte delle manifestazioni sistemiche di alcuni tumori, come la malattia di Hodgkin, e può essere spiegata dalla formazione di complessi antigene-anticorpo di timoma e glomerulonefrite. Ragioni di reazione crociata.
Sintomo
Sintomi del timoma Sintomi comuni Perdita di dolore toracico, debolezza, dolore sternale, affaticamento, senso di costrizione toracica, calore ridotto, infezione ripetuta, dolore sordo, sudorazione notturna
Come qualsiasi tumore mediastinico, i sintomi clinici del timoma derivano dalla compressione degli organi circostanti e i sintomi caratteristici del tumore stesso: la sindrome combinata, il piccolo timoma, nessuna lamentela clinica, non facile da trovare, quando il tumore cresce a un certo volume I sintomi più comuni sono dolore toracico, senso di costrizione toracica, tosse e fastidio al torace La natura del dolore toracico non è caratteristica, il grado non è lo stesso, la posizione non è specifica, in generale è leggera, spesso sintomatica, nessun ulteriore esame, ritardo dei sintomi Per lungo tempo, alcuni pazienti sono stati sottoposti a esame radiografico o alcuni hanno trovato ombre della massa mediastinica durante l'esame del torace o la radiografia del torace.Il timoma trascurato spesso cresce a un volume considerevole e non vi sono vene o cavità superiori. Le prestazioni della sindrome da ostruzione venosa, il dolore toracico grave, i sintomi rapidi in un breve periodo di tempo, la tosse gravemente irritante, la dispnea causata da versamento pleurico, il versamento pericardico causato dalla mancanza di respiro e la preoccupazione per il dolore osseo, tutti suggeriscono timoma maligno o cancro timico possibile.
La manifestazione specifica del timoma è la combinazione di alcune sindromi come miastenia grave (MG), semplice anemia aplastica dei globuli rossi (PRCA), ipoglobulinemia, sindrome nefrosica nefrosica, artrite reumatoide, dermatomiosite , lupus eritematoso, esofago gigante e così via.
Sebbene il timoma possa verificarsi in tutte le età, la maggior parte ha un'età compresa tra 50 e 60 anni, i bambini con timoma sono molto rari e l'incidenza del timoma non è evidente tra uomini e donne. Circa il 50% dei pazienti con timoma non presenta sintomi clinici evidenti. La maggior parte di essi viene rilevata nell'esame radiografico del torace. Con l'ingrandimento del tumore o l'invasione del tumore, il paziente presenta sintomi di compressione locale, reazioni sistemiche e sintomi associati alla malattia. I pazienti con coinvolgimento della parete toracica possono apparire in vari gradi. Dolore sordo, dolore nella regione interscapolare o dolore sternale; tosse, mancanza di respiro, senso di costrizione toracica, palpitazioni e altri sintomi di dispnea; la pressione del nervo laringeo ricorrente può apparire raucedine, la compressione del nervo sacrale può apparire paralisi diaframmatica; cavità superiore L'ostruzione venosa manifestata come ecchimosi facciale, congestione della vena giugulare, come affaticamento, sudorazione notturna, febbre bassa, perdita di peso, anemia, forte dolore toracico e versamento pericardico, versamento pleurico e altri segni spesso suggeriscono lesioni maligne o con metastasi locali, timo Malattie Secondo Rosenow e Hurley (1984), il 40% dei pazienti con timoma è associato a malattie sistemiche o autoimmuni dipendenti dal timo.
Un terzo di essi ha due o più malattie associate al timo e la maggior parte di queste malattie concomitanti sono causate da disturbi autoimmuni e possono esserci alcune coincidenze.
1, miastenia grave
La miastenia grave è la malattia più comune nei pazienti con timoma.Il 30% al 70% dei pazienti ha miastenia grave e il 10-30% dei pazienti con miastenia grave ha timoma.L'età di esordio è generalmente inferiore a quella della miastenia grave. Di età compresa tra 10 e 15 anni, più giovane dell'età media di insorgenza del timoma, la miastenia grave e il timoma compaiono spesso contemporaneamente, occasionalmente la miastenia grave può comparire diversi anni dopo la scoperta del timoma o diversi giorni dopo la resezione del timoma O diversi anni, il timoma con miastenia grave è più comune nel tipo misto, seguito dal tipo di linfociti e dal tipo di cellula epiteliale. Il tipo di cellula del fuso è il meno comune. Il timoma può avere due effetti: uno è quello di produrre l'immunità domestica. L'altro, come autoanticorpo, può inibire la risposta immunitaria della casa. Se il timo della prima reazione viene rimosso, aiuta a curare la miastenia grave e viene rimosso il timoma che sopprime la risposta autoimmune, che provoca o aggrava la malattia grave. Miastenia grave, Kimura ha riferito che miastenia grave si è verificata dopo 27 casi di resezione del timoma.La prognosi del timoma con miastenia grave è migliore di quella del semplice timoma. Timoma con miastenia grave e facile alla diagnosi precoce.
2, displasia dei globuli rossi
Molti pazienti presentano piastrine e leucopenia allo stesso tempo, le cellule del midollo osseo e i megacariociti sono normali.La letteratura riporta che dal 5% al 7% del timoma può essere associato a displasia dei globuli rossi e quasi la metà dei pazienti con displasia dei globuli rossi ha timoma con globuli rossi. Il meccanismo di disregolazione non è del tutto chiaro e può essere correlato all'immunosoppressione. Jepson e Vas (1974) presentano prove che si trovano anticorpi IgG nel siero di pazienti con timo, anticorpi IgG inibiscono l'eritropoietina e inibiscono la sintesi dell'emoglobina, Beard (1978) Rapporto: circa il 70% dei tipi patologici di questo tipo di pazienti con timoma sono cellule epiteliali fusiformi non invasive: dopo la resezione del tumore, i sintomi dell'anemia possono essere significativamente migliorati, ma la prognosi è peggiore di quella del semplice timo.
3, ipogammaglobulinemia
Manifestazioni cliniche di infezione ricorrente, diarrea, polmonite, linfoadenite, reazioni allergiche ritardate, ecc. Buono (1954) per primo riferì timoma con ipogammaglobulinemia, che trovò che circa il 10% dei pazienti con deficit di gamma globulina spesso combinato con timo I tumori (in particolare il timo epiteliale a forma di fuso), Wald-man (1975) hanno riferito che tali pazienti sono più comuni negli anziani, principalmente a causa della presenza di cellule T inibitorie che inibiscono la sintesi di gamma globulina nei pazienti con timoma, ma la maggior parte Il numero di cellule T nel sangue circolante di tali pazienti è ancora nell'intervallo normale e anche il test immunologico in vitro rientra nell'intervallo normale. Attraverso l'osservazione clinica, si ritiene che la rimozione del timoma non abbia un ruolo nel miglioramento dell'ipogammaglobulinemia e la prognosi è scarsa.
4, lupus eritematoso sistemico
Il timoma associato al lupus eritematoso sistemico è raro, Maggi (1991) riferì che il 2,5% di 214 pazienti con timoma era associato a lupus eritematoso sistemico e la resezione del timoma non presentava miglioramenti significativi nel lupus eritematoso sistemico. In 200 casi segnalati da ley (1985), l'1,5% dei pazienti con ghiandola tiroidea aveva un lupus eritematoso sistemico e osservazioni cliniche hanno mostrato che la resezione del timoma non ha avuto alcun effetto su di essi e la prognosi di tali pazienti era scarsa.
5, la sindrome di Cushing oltre al timoma visto anche nel carcinoma a cellule di avena polmonare, carcinoide bronchiale e gastrico, carcinoma pancreatico e carcinoma simil-tiroideo, ecc., I loro estratti sono stati confermati per contenere ormone adrenocorticotropo (ACTH), alcune persone Il test radioimmunologico ha confermato che il contenuto di ACTH nel timoma del tipo di cellula epiteliale era piuttosto elevato ed è stato confermato mediante microscopia elettronica che le cellule tumorali contenevano granuli secretori.
6, tumori associati ad altri organi
I pazienti con timoma hanno maggiori probabilità di sviluppare tumori in altri organi rispetto alle persone normali.Il meccanismo non è ancora chiaro Lewis (1987) ha riassunto i dati di follow-up dei pazienti con timoma nel Mayo Medical Center e ha scoperto che il 17% dei pazienti con timoma ha altri organi. Tumori, i tumori di solito si verificano dopo l'intervento chirurgico, ma prima della scoperta del timoma, suggerendo una timectomia precoce può aiutare a prevenire i tumori al di fuori del timo.
Il timoma di solito si presenta come una massa mediastinica superiore anteriore che può essere trovata durante gli esami fisici di routine dei film radiografici o quando i sintomi sono causati dal loro spostamento della struttura toracica, come tosse, difficoltà respiratorie, palpitazioni e sottoscapolare e interscapolare Il dolore acuto, la diversità dei sintomi associati ai tumori (come miastenia grave, displasia semplice dei globuli rossi, ipogammaglobulinemia, ecc.) Possono prevedere la presenza di timoma, il timoma si verifica raramente in siti anomali, come mediastino posteriore, polmone Essenza e collo, fenomeni ectopici sono associati a difetti nello sviluppo dell'embrione timico.La miastenia grave è determinante per la diagnosi del timoma.L'esame del sistema sanguigno può anche aiutare a identificare la natura dei tumori mediastinici anteriori. Alcuni timomi, dovuti all'istologia Le prestazioni non sono particolarmente tipiche e devono essere differenziate da altri tumori nel mediastino anteriore, come emangiopericitoma, fibroblastoma e adenoma metastatico mediastinico. Le tecniche di colorazione immunoistochimica possono aiutare a identificare perché le cellule epiteliali del timoma hanno speciali Marker, il tasso di incidenza positivo è: citocheratina al 100%, timosina β-3 è dell'89%, timosina α-1 è dell'80%, nutrizione del timo di topo Th-3 78% di cellule, 67% di Leu-7 e 60% di cellule epiteliali timiche umane (UH-1).
1. Messa in scena del TNM
Secondo le raccomandazioni di Yamashiro Ishiyama nel 1993, la stadiazione TNM dei tipi di cellule epiteliali del timoma è:
T tumore e invasione:
La capsula ad occhio nudo T1 era intatta e al microscopio non è stata osservata alcuna infiltrazione microscopica.
T2 adesione macroscopica del tumore o invasione del tessuto adiposo periferico o della pleura mediastinica, esame microscopico dell'invasione della capsula.
I tumori T3 invadono gli organi circostanti come pericardio, grandi vasi sanguigni e polmoni.
T4 diffusione pleurica e pericardica.
Metastasi ai linfonodi N:
N, nessuna metastasi linfonodale.
Metastasi linfonodali mediastiniche anteriori N1.
Mediastino anteriore N2 e metastasi linfonodali intratoraciche.
N3 metastasi linfonodali sopraclaveari.
M situazione di trasferimento distante:
Mo non ha trasferimento di sangue.
Trasferimento di sangue M1, metastasi linfonodali extratoraciche.
Fase I: T1N0M0
Fase II: T2N0M0
Fase III: T3N0M0
Periodo IVα: qualsiasi T N1-3M0
Fase IVb: qualsiasi T M1
2, Haniudam et al (1992) sulla base della stadiazione clinica, della classificazione istologica e dei fattori pleurici proposti:
P0 non rappresenta alcuna adesione del tumore alla pleura mediastinica.
P1 indica che il tumore al microscopio ha aderenza alla pleura mediastinica, ma non c'è invasione.
Vedere l'invasione pleurica mediastinica al microscopio P2.
3. Criteri di valutazione del timoma benigno e maligno
I criteri per giudicare il timoma benigno e maligno sono stati diversi: i motivi sono: 1 anche se il timoma è benigno, la sua capsula è intatta, ma vi è ancora una recidiva dopo la resezione chirurgica, pertanto alcuni studiosi ritengono che tutto il timoma debba essere considerato come potenziale tumore maligno. O un trattamento maligno di basso grado, 2 interventi chirurgici hanno chiaramente scoperto che la capsula del timoma era infiltrata o parzialmente infiltrata nei polmoni e nel pericardio, ma l'esame patologico postoperatorio ha ancora dal 5,5% al 16% dei casi senza infiltrazione della capsula tumorale sotto microscopia ottica E dal 4 all'8% dei casi ha ancora rapporti di sopravvivenza a lungo termine, quindi il confine tra infiltrazione e non infiltrazione è difficile da giudicare con precisione in alcuni casi.
Pertanto, la maggior parte degli studiosi ritiene che la diagnosi di timoma benigno e maligno non possa essere determinata solo dalla diagnosi istologica patologica, ma deve essere combinata con infiltrazione di capsule tumorali intraoperatorie, organi adiacenti e invasione della pleura, metastasi dei linfonodi. Giudizio completo, le più importanti caratteristiche morfologiche del timoma, la più importante è se la capsula tumorale è intatta e se il tumore invade gli organi normali adiacenti.Molte pubblicazioni riportano che in tutto il timoma, il timoma benigno è una capsula non invasiva completa. La percentuale di timoma è compresa tra il 40% e il 70%. Occasionalmente, questi timomi non invasivi con capsule intatte si trovano microscopicamente infiltrati nella capsula o nella capsula e devono essere classificati come maligni. Anche il timoma invasivo, il timoma con capsula intatta e persino il timoma senza infiltrazione di cellule tumorali al microscopio hanno un tasso inferiore di recidiva locale di tumori postoperatori, pertanto anche il timoma benigno non invasivo è potenzialmente maligno. Caratteristiche, il rapporto tra infiltrazione e crescita attorno al timoma va dal 30% al 60%, indipendentemente da come il tessuto tumorale si comporta al microscopio o dalla struttura cellulare, purché La crescita invasiva dei tumori dovrebbe essere classificata come tumore maligno.In effetti, nel timoma invasivo, ad eccezione dei casi atipici di cellule epiteliali timiche in alcuni casi, la maggior parte delle cellule tumorali sono benigne e il timoma si infiltra nella pleura mediastinica. Pericardio, polmoni, linfonodi, grandi vasi sanguigni, nervi e parete toracica devono essere confermati al microscopio per essere decisamente maligni.
Un piccolo numero di timomi sembra aderire agli organi adiacenti ad occhio nudo, ma non vi è alcuna infiltrazione maligna al microscopio. Questa condizione dovrebbe essere classificata come timoma non invasivo benigno, tuttavia tale timoma è intatto con la capsula e non ha aderenza agli organi adiacenti. Rispetto al timoma, il suo tasso di sopravvivenza a lungo termine è scarso.
La maggior parte del timoma viene infiltrato negli organi adiacenti, ma ci sono anche metastasi distanti nella cavità toracica.Il timoma che si infiltra nel diaframma può anche penetrare nel diaframma in una zona più lontana. La TAC dell'addome superiore può aiutare a diagnosticare, al di fuori del torace. Le metastasi a distanza, come ossa, fegato, sistema nervoso centrale, linfonodi ascellari e sopraclaveari, hanno un'incidenza dal 3% al 7%.
(1) Timoma benigno: la capsula tumorale è intatta durante il funzionamento e la patologia postoperatoria non mostra infiltrazione della capsula sottocapsulare e qualsiasi caratteristica istopatologica maligna.
(2) timoma maligno: il tumore visto durante l'intervento chirurgico ha invasione esterna e ci sono infiltrazioni di capsule e caratteristiche istopatologiche maligne dopo microscopia patologica.
Lin Zhenqiong (1992) ha proposto di prestare particolare attenzione alle manifestazioni invasive dei tumori a causa di aderenze infiammatorie, che è considerata fino al 21,5%, ricordando così ai medici di prestare grande attenzione alla criection intraoperatoria e alla patologia postoperatoria. Al fine di esprimere un giudizio più accurato sulla natura benigna e maligna del timoma e sul trattamento e sulla prognosi completi dei pazienti.
Maggi (1991) e Kornstein (1988) hanno anche sottolineato che dal 30% al 60% dei casi di timoma, sebbene le loro lesioni tumorali siano di dimensioni variabili, sebbene la struttura del tumore sotto la lente non riesca a trovare una base maligna, ma finché il microscopio Se si riscontra che il tumore si basa sull'invasione del tumore strutturale adiacente, il timoma deve essere chiaramente diagnosticato come maligno.Se il chirurgo ritiene che il tumore sia invaso durante l'operazione, l'evidenza dell'invasione non viene trovata al microscopio. Dovrebbe essere considerato benigno: la prognosi non è buona come il timoma benigno (cioè il timoma in stadio IA) senza invasione del tumore e intraoperatorio e microscopico, ma la prognosi è relativamente più ottimista del timoma maligno.
4, la diffusione del timoma maligno nella cavità toracica
L'esocitosi locale del timoma maligno può essere limitata solo agli organi e ai tessuti più vicini, ma si osserva clinicamente che si diffonde a varie strutture nella cavità toracica. Scatarige et al (1985) hanno registrato 6 casi di timoma maligno avanzato in 19 casi. Il diaframma è direttamente invaso nella cavità addominale Zerhouni (1982) ha proposto una via di diffusione intratoracica del timoma maligno: la diffusione laterale anteriore produce un impianto distale nello strato della parete pleurica; il locale invade direttamente il polmone attraverso la pleura; Invasione diretta nella parete aortica e attraverso la parte posteriore della cavità mediastinica.
Esaminare
Esame del timoma
Esistono diversi metodi per esaminare questa malattia:
Gli anticorpi sierici dell'acetilcolinesterasi (CAEab), l'alfa-fetoproteina (AFP) e la gonadotropina β-corionica (β-hCG) hanno un certo valore e specificità per la diagnosi differenziale del timoma.
(1) Esame radiografico del torace
L'esame radiografico è un metodo importante per la diagnosi e la diagnosi dei tumori mediastinici La radiografia del torace è in una fase positiva Il timoma presenta spesso un'ombra densa circolare o ellittica che si allarga o sporge su un lato della cavità toracica. Sul lato sinistro, può essere visto anche nella cavità toracica bilaterale. La sporgenza sul lato sinistro è spesso coperta dalla sfera aortica. La sporgenza sul lato destro può sovrapporsi con la vena cava superiore. Il bordo del tumore è chiaro e nitido e alcuni sono immagine laterale, sbilanciata. Si può vedere che c'è una massa sostanziale nella densità uniforme dei vasi cerebrali anteriori nello sterno posteriore. Alcuni timomi possono essere visti in strisce, macchie, grumi e calcificazioni non formate. Il grado di calcificazione è inferiore a quello del teratoma e alcuni timomi Si appiattisce sopra i grandi vasi sanguigni del cuore.Questo tipo è il più difficile da diagnosticare nell'esame a raggi X. Le lesioni laterali sono un metodo semplice ed economico per determinare il timoma. Può mostrare la presenza e la dimensione dei tumori. Densità, lesioni laterali sono particolarmente utili quando si eseguono incondizionatamente esami complessi.
Le radiografie standard anteriori e laterali posteriori del torace sono metodi semplici ed efficaci per diagnosticare la maggior parte del timoma: i grumi si trovano principalmente nel mediastino anteriore o mediastino superiore anteriore e possono essere situati nel mezzo del torace, ma nella maggior parte dei casi sono orientati verso uno. La radiografia laterale posteriore del torace anteriore mostra spesso una forma lobulare rotonda, ovale o superficiale, situata nella parte superiore dell'ombra del cuore, vicino alla giunzione del cuore e ai grandi vasi sanguigni.
Circa il 10% può apparire calcificazione, spesso calcificazione sparsa o amorfa, se la calcificazione della curva periferica suggerisce che il tumore è benigno; la calcificazione irregolare può essere benigna o maligna, generalmente nessuna radiografia del torace Spostamento tracheale, a meno che un grosso timoma invasivo non possa causare uno spostamento tracheale.
Le radiografie del torace laterale si trovano principalmente nel mediastino anteriore, spesso mostrano un'ombra della lingua ampia, stretta e stretta, che rende la finestra del cuore anteriore opaca e il bordo dell'ombra è spesso sfocato e poco chiaro, nel caso di un piccolo timoma. La radiografia laterale del torace nel paziente è spesso l'unico angolo che mostra la presenza di un danno.
(2) esame TC del torace
La TC toracica è un metodo avanzato e sensibile per esaminare i tumori del mediastino e può mostrare con precisione la posizione, le dimensioni, la sporgenza su un lato o entrambi i lati del tumore, il bordo del tumore, la presenza o l'assenza di infiltrazione periferica e il giudizio di resectability chirurgica. L'esame radiografico comune non è riuscito a diagnosticare il caso, la TC del torace ha il suo valore speciale, la TC aiuta a determinare l'ambito del timoma, non solo è in grado di rilevare piccoli volumi (5 mm o più lesioni), l'esame a raggi X non è facile da trovare il corpo del timoma Allo stesso tempo, attraverso una TC potenziata per mostrare se la massa ha invaso o oppresso la vena cava superiore, l'aorta ascendente, la trachea, mostrando pericardio, torace con una piccola quantità di liquido, con mediastino e polmoni con o senza micrometastasi e altri film a raggi X non potevano essere visualizzati In generale, il timoma è la densità dei tessuti molli, il valore di CT è superiore a 40 HU, dopo l'iniezione endovenosa di mezzo di contrasto, si può vedere un miglioramento moderato o uniforme, quando il tumore è cistico, il valore di CT è di circa 15 HU, la TC del torace può essere chiaramente Vengono mostrati il grado e l'estensione della calcificazione e calcificazione del tumore Tutti i pazienti con timoma invasivo devono sottoporsi a una TAC dell'addome superiore per rilevare la presenza o l'assenza di diffusione metastatica dell'ascella.
CT: mostra chiaramente la relazione tra la posizione del tumore e gli organi circostanti.
(3) Risonanza magnetica (MRI) Per comprendere il valore del coinvolgimento di grandi vasi sanguigni, il consueto esame MRI, il timoma mostra spesso una massa circolare, ovoidale o lobolata nel mediastino anteriore o mediastino superiore anteriore La risonanza magnetica è una regione del segnale MR uniforme di media intensità. Quando si verifica una necrosi di liquefazione nel tumore, può essere espressa come una regione irregolare del segnale MR alta e bassa. Sakai (1992) riporta che la risonanza magnetica mostra impure ad alta intensità e lobulate La scoperta di strutture interne suggerisce la presenza di un timoma maligno invasivo.
(4) Biopsia
Compresi aspirazione con ago sottile, mediastinoscopia, incisione mediastinica anteriore, chirurgia toracoscopica video-assistita, ecc., A causa del grande trauma di questo esame e della distruzione dell'integrità della capsula tumorale, che influisce sull'effetto chirurgico, viene raramente utilizzato per una diagnosi chiara, adattamento L'evidenza è: 1 La massa mediastinica anteriore non è distinguibile da altri tumori maligni nel mediastino anteriore (come linfoma maligno, tumore a cellule germinali maligne, carcinoma polmonare metastatico, ecc.); 2 il giudizio preoperatorio non può rimuovere completamente il tumore, deve passare in diretta Gli esami dei tessuti vengono eseguiti su opzioni di trattamento completo non chirurgico.
Patologicamente, il timoma è diviso in tipo di cellula epiteliale e tipo di miscela di linfociti a cellule epiteliali ed è difficile distinguere il timoma benigno o maligno dalla morfologia patologica. Secondo manifestazioni cliniche, la vista durante l'operazione Osservando ciò che si vede e le caratteristiche patologiche, è più appropriato classificare il timoma invasivo e non invasivo, ma è spesso chiamato timoma benigno e maligno.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del timoma
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
1, gozzo intratoracico: Oltre a qualche tiroide vaginale congenita, generalmente si riferisce al gozzo sternale posteriore acquisito, è causato dal gozzo del collo fino al mediastino superiore anteriore, le caratteristiche del gozzo intratoracico sono: 1 La maggior parte dei pazienti sono donne di mezza età; 2 la ghiandola tiroidea può essere gonfia e gonfia e può muoversi con la deglutizione, ma poiché il polo inferiore entra nel torace, non può essere fracassato; 3 ad eccezione dei sintomi dell'ipertiroidismo. Sintomi clinici, se il gozzo intratoracico è significativamente ingrandito, possono esserci vari gradi di disagio post-sternale, difficoltà respiratorie, respiro sibilante durante l'espirazione, ecc. Se un lato viene ingrandito in modo significativo, la trachea può spostarsi verso il lato controlaterale. La linea 4X appare come un'ombra di blocco ovale o fusiforme, generalmente densa e uniforme, il confine è chiaro, anche l'ombra di calcificazione visibile, l'ombra di blocco si trova spesso nel mediastino superiore anteriore, leggermente più alto della posizione generale del timoma; 5 nuclide 131I La scansione può mostrare chiaramente la posizione nel torace; la TC toracica a 6 collo mostra che l'ombra tiroidea nel collo è collegata all'ombra della massa toracica, senza interruzione.
2, linfoma di Hodgkin mediastinico: il linfoma di Hodgkin che si verifica nel mediastino è una sclerosi quasi nodulare, un tempo chiamata "timoma granulomatoso", attualmente la maggior parte degli studiosi ritiene che si verifichi nel timo di Hodge Nella malattia dell'oro, circa il 90% dei casi ha un coinvolgimento linfonodale mediastinico anteriore La radiografia del torace mostra "ombra del blocco mediastinico pre-superiore" e "l'ombra mediastinica superiore è notevolmente ampliata". Le caratteristiche del linfoma del mediastino di Hodgkin sono: 1 Esistono due fenomeni di picco, da 10 a 20 anni e da 50 a 70 anni, ma in Cina, Giappone e altre regioni sono più comuni nelle donne di mezza età. 2 Sebbene quasi il 50% dei pazienti abbia solo i sintomi e le manifestazioni dell'occupazione mediastinica, Più pazienti sono spesso accompagnati da linfoadenopatia sistemica, che è più comune nel collo, nelle ascelle, nell'inguine, ecc. È stato riportato in letteratura che circa il 70% dei pazienti ha un coinvolgimento dei linfonodi cervicali e il 325% dei pazienti è spesso accompagnato da sintomi clinici. Come febbre, sudorazione notturna, perdita di peso, dolore cutaneo, 417% ~ 20% dei pazienti dopo aver bevuto alcolici 20min, dolore locale localizzato (noto anche come "prurito dell'alcool"), i sintomi possono essere precedenti rispetto ad altri sintomi e prestazioni ai raggi X, 5 precoce Spesso accompagnato da lieve o moderato Anemia, un piccolo numero di pazienti può presentare un lieve aumento dei neutrofili, 6CT e l'esame a raggi X mostrano spesso un bordo irregolare della massa, densità irregolare, il 70% dei pazienti nell'esame TC si trova nelle aree tracheale, ilare, subcarinale e altre aree Il coinvolgimento dei linfonodi, 7 collo percutaneo, biopsia dei linfonodi ascellari è un metodo comune per la diagnosi, se necessario, attraverso l'incisione del collo prima della biopsia dell'incisione del mediastino, 8 una volta diagnosticata, la radioterapia più la chemioterapia sono molto ottimisti sull'effetto della malattia .
3, teratoma: oltre alle gonadi, il mediastino è anche un buon sito, la maggior parte del mediastino anteriore, in particolare il mediastino anteriore, solo dal 3% all'8% nel mediastino posteriore, l'esame a raggi X è principalmente lo sterno L'ombra a blocchi del singolo capello nella parte posteriore, le caratteristiche del teratoma sono: 1 comune nei giovani adulti, 2 teratoma benigno generalmente nessun sintomo evidente, spesso riscontrato nell'esame radiografico del torace, malignità può apparire dolore toracico, irritazione Tosse, difficoltà respiratorie, ecc .; 3 Se il tumore si rompe nella trachea o nei bronchi, puoi tossire il contenuto della capsula (come sebo, capelli, denti, sebo-simili al sebo, se indossi una pleura mediastinica, si verifica un versamento pleurico, se indossi un pericardio Può causare tamponamento cardiaco.4 Se il tumore è enorme e sporge in un lato del torace, causerà atelettasia e sindrome della vena cava superiore.L'esame della linea 5X mostra una densità uniforme di ombre in blocco e la densità del tessuto contenente grasso è significativamente ridotta. Alcune parti del muro possono apparire calcificate e può apparire anche l'ombra di ossa o denti.6 marcatori tumorali benigni sono negativi e maligni possono avere diverse prestazioni positive, come AFP, LDH, CAH-S, ecc. Ingredienti, quindi S-1 La proteina 00 è positiva, se contiene leiomiosarcoma, la miosina è positiva Se contiene squame e adenocarcinoma, la cheratina è positiva.
4, iperplasia del tessuto del timo: può essere considerata come un cambiamento simile al tumore del timo, relativamente raro, principalmente negli adolescenti, anche nei neonati e nei bambini piccoli, le sue caratteristiche sono: 1 iperplasia timica con i suoi cambiamenti proliferativi nella morfologia e nella posizione può essere significativamente modificata, generalmente Spesso può sporgere su un lato del torace o del mediastino inferiore e scambiare per teratoma mediastinico, se viene inserito nella cavità toracica di entrambi i lati, è spesso diagnosticato erroneamente come tubercolosi linfatica mediastinica, 2 iperplasia della trachea da compressione del timo, bronchi possono causare atelettasia, polmonite, ecc. , causato da febbre, anemia, ecc., può spesso essere erroneamente diagnosticato come linfoma maligno, 3 quando si sospetta la diagnosi clinica di iperplasia timica, "test ormonale" fattibile (prednisone orale, 1,5 mg / kg al giorno, per 1-2 settimane) Dopo 1 settimana di somministrazione nella maggior parte dei casi, il timo proliferante inizia a ridursi e la radiografia del torace viene rivista. L'ombra è significativamente ridotta, che può essere diagnosticata come iperplasia timica, evitando così inutili esplorazioni chirurgiche. All'inizio di Xiangyang (1992), c'erano 4 casi di iperplasia timica nei bambini. Tre di loro sono stati diagnosticati erroneamente come tumori mediastinici o linfoadenopatia mediastinica prima dell'intervento chirurgico.
Le lesioni comuni che devono essere differenziate dal timoma comprendono il teratoma e l'aneurisma aortico ascendente.Il teratoma si verifica spesso nei giovani e nelle persone di mezza età, può essere asintomatico o avere infezioni polmonari ricorrenti, a volte tosse con capelli o sostanze oleose La storia della malattia, l'esame a raggi X della massa può avere calcificazione dei denti o delle ossa, teratoma cistico confermato dall'ecografia, la diagnosi di aneurisma dell'aorta ascendente si verifica spesso come un timoma, l'aneurisma dell'aorta laterale nel torace La navetta forma un'ombra circolare: lungo il ventricolo sinistro, la cavità toracica mostra una pulsazione espansiva. L'auscultazione può essere udibile e mormorare. L'ecografia bidimensionale può rivelare la dilatazione dell'aorta ascendente. Il Doppler a colori può essere visto nello spettro turbolento. L'immagine CT del torace può essere vista. Mostra una dilatazione localizzata simile a un tumore dell'aorta ascendente ed è possibile eseguire l'angiografia dell'aorta ascendente quando la diagnosi è difficile.
Clinicamente, è anche necessario identificare il timoma benigno e il timoma maligno:
在胸腺瘤中70%～ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 对周围组织不具侵袭性，恶性胸腺瘤分为侵袭性胸腺瘤和胸腺癌两种类型，胸腺瘤生物学特征对疾病的治疗方案及疾病预后有重大意义, 然而胸腺瘤的良，恶性在病理组织切片上很难区分,，但CT 在观察胸腺瘤的生长方式及其累及区域均可达到满意效果。
1、非侵袭性胸腺瘤CT 表现
胸腺瘤CT 表现为肿瘤边缘清晰, 平扫，增强扫描可见完整的包膜, 周围脂肪无浸润索条影, 无远处器官转移，部分病例因瘤体较大而导致气管，食管受压移位。
2、侵袭性胸腺瘤CT 表现
侵袭性胸腺瘤除均表现为纵隔肿块外, 还合并有其他侵袭征象：
(1) 纵隔胸膜受累：在CT 表现上为瘤体邻近胸膜不规则增厚, 呈凸凹不平状，但本组有2 例术中所见及术后病理均有胸膜受累表现的病例在CT 上未见明显征象。
(2) 瘤体邻近心包受累和通过种植播散而致心包积液。
(3) 胸膜种植：可表现为胸膜有小结节状软组织密度影, 同时还可以合并有不等量的胸腔积液。
(4) 肿瘤侵及大血管：可表现为肿瘤邻近血管如肺动脉，上腔静脉，升主动脉形态受压变形，增强扫描时见血管壁有受侵征象。
(5) 胸腔受侵表现为胸腔积液。
