Malattia da deposito di cristalli di calcio pirofosfato diidrato
Introduzione
Introduzione alla deposizione di cristalli di calcio pirofosfato bicalcico Il calcio pirofosfatididratoeposizione disfunzioni (CPPD) è stato trovato per più di 30 anni e viene spesso chiamato "gotta" prima che venga confermata la cristallizzazione della CPPD, è anche chiamato "pseudogout" e per via della sua La calcificazione della cartilagine articolare è presente sui raggi X, quindi è anche chiamata condrocalcinosi. Tuttavia, questa malattia può essere priva di calcificazioni della cartilagine, quindi è attualmente chiamata "pirofosfathatearthropathy". Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Cause della deposizione di cristalli di calcio pirofosfato bicalcico
Disturbi metabolici (30%):
Nel 1988, McCarty lo divise in diversi tipi, indicando che la malattia è correlata a molti fattori ereditari, non ereditari; correlati a disturbi metabolici e anche a traumi articolari, secondo le statistiche pertinenti, 80% I pazienti sopra menzionati avevano più di 60 anni; il 70% dei pazienti aveva una storia di danno articolare; i pazienti giovani (<50 anni) erano per lo più associati a disturbi metabolici.
Ipertiroidismo muscolare paratiroideo (25%):
Ipocalciuria familiare ipercalcemia, emocromatosi, deposizione di emosiderina, ipotiroidismo, gotta, ipocalcemia, ipofosfatemia, amiloidosi, meccanismo di deposizione di cristalli di CPPD sono sconosciuti, molti credono È associato a una diminuzione del pirofosfato inorganico locale non distruttivo (PPi) e ad una riduzione dell'inibizione della deposizione di PPi da parte della glicoproteina cartilaginea.In condizioni normali, il trifosfato nucleosidico (NTP) è decomposto in un singolo nucleo fosfato dal nucleoside trifosfato pirofosfato idrolasi (NTP). Il glicoside (NMP) e il PPi, e quindi il PPi, vengono decomposti in acido fosforico inorganico (Pi) per pirofosfatasi inorganica (PPiase).
Danno tissutale (25%):
Se l'attività della nucleoside trifosfato pirofosfato idrolasi aumenta, l'attività della pirofosfatasi inorganica viene ridotta e l'inibizione della deposizione di tessuto locale viene indebolita, il che può causare la deposizione di acido pirofosforico inorganico, che si dice aumenti con l'età o il danno tissutale. L'inibizione della sedimentazione si indebolirà gradualmente, quindi la deposizione di CPPD si verifica principalmente negli anziani e aumenta con l'età; è anche osservata nel sito della lesione del tessuto, quindi l'incidenza dell'articolazione del ginocchio è elevata e i disturbi metabolici cambiano anche le proprietà fisiche e chimiche dei tessuti locali. Favorevole alla deposizione di cristalli di CPPD, come gli ioni ferro nell'emocromatosi, da un lato modificano direttamente le prestazioni della cartilagine, dall'altro inibiscono la pirofosfatasi inorganica, migliorando così la deposizione di CPPD, queste ipotesi possono spiegare il meccanismo della deposizione di CPPD, attualmente Non è chiaro, ma recentemente è stato dimostrato che i pazienti con deposizione di CPPD hanno una concentrazione di ATP più elevata nel liquido articolare rispetto ad altre concentrazioni di artrite, mentre l'ATP può essere idrolizzato da NTPPase in AMP e PPi; altri hanno dimostrato che la pirofosfatasi è solubile nel fosfato di calcio. La lisi è stimolata da Mg ++ e inibita da Ca ++. Fam dimostra anche che il livello di ATP del liquido articolare è superiore a quello di altri pazienti con CPPD. infiammazione articolare era alto, ed è correlato alla concentrazione di PPI.
Prevenzione
Prevenzione della deposizione di cristalli di calcio fosfato bicalcico
Non esiste un metodo di prevenzione speciale per questa malattia e l'esercizio fisico dovrebbe essere rafforzato per aumentare l'autoimmunità.
Complicazione
Complicanze della deposizione di cristalli di calcio fosfato bicalcico complicazione
1. il dolore;
2. Deformità articolare: tipi comuni di tipi comuni di deformità articolari, come segue:
(1) Bottone deformità articolare: flessione prossimale dell'articolazione interfalangea, sovraestensione dell'articolazione distale.
(2) Malformazione del telescopio: a causa del grande assorbimento dell'estremità dell'osso metacarpale, le dita sono ovviamente accorciate, la pelle delle dita presenta evidenti rughe simili ad organi, le articolazioni delle dita sono allentate e instabili e si verifica un'anomala attività laterale. Il dito interessato può essere allungato o accorciato, come un telescopio.
(3) deformità del clubbing: si riferisce all'estensione incompleta del tendine del flessore, che provoca il prolungamento del tendine e forma la deformità della flessione dell'articolazione interfalangea distale.
(4) deformità del "collo d'oca": flessione dell'articolazione metacarpo-falangea, sovraestensione dell'articolazione interfalangea prossimale, flessione dell'articolazione interfalangea distale, assomiglia al collo di un'oca dal lato.
Sintomo
Sintomi della sindrome da deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio Sintomi comuni Calcificazione Dolore da calore diuretico Ispessimento sinoviale Gonfiore articolare Noduli zombi mattutini
La CPPD cristallizzata in tendini, legamenti, capsule articolari, sinovia e cartilagine articolare, principalmente in stato quiescente asintomatico, ma "attiva" può essere alterazioni patologiche degenerative acute o croniche, infiammazione e degenerazione, a loro volta possono comparire o sovrapporsi Esistenza, i sintomi clinici si manifestano in diversità, convulsioni acute, subacute, croniche o intermittenti, rendendo i sintomi clinici simili ad altre varie malattie articolari, rendendo difficile la diagnosi.
Pseudo gotta
Circa un quarto dei pazienti con artrite da pirofosfato ha sintomi di pseudogout e ci sono più pazienti maschi.L'infiammazione articolare si verifica spesso con articolazioni singole o multiple, mostrando gonfiore e dolore articolare, che durano per diversi giorni e si autoallegano. Durante il periodo di remissione, non vi è alcun sintomo, l'intero processo infiammatorio è come la gotta, ma a differenza della vera gotta,
1 parti articolari della malattia sono più comuni nelle grandi articolazioni, l'articolazione del ginocchio più comune, che rappresenta circa la metà della parte interessata, seguita da spalle, gomiti, polsi, caviglie e altre articolazioni sinoviali tra cui la prima articolazione metatarso-falangea, e La vera gotta, che coinvolge più spesso la prima articolazione metatarso-falangea, non è comune un grande coinvolgimento articolare,
2 La natura del dolore è diversa dalla vera gotta: il dolore è evidente durante l'infiammazione, ma il dolore è lieve o "piccolo". Sebbene il gonfiore articolare sia evidente, il dolore può essere alleviato immediatamente dopo l'aspirazione del liquido articolare.
3 processo infiammatorio diversa risposta vera gotta ai fattori indotti (trauma, diuretici del mercurio, ecc.) La latenza è più lunga, ci vogliono diversi giorni per apparire arrossamento e reazione di gonfiore, se c'è il tophi, può scoppiare e la malattia richiede tempo per indurre la causa Più breve, in poche ore può verificarsi una reazione infiammatoria, il gonfiore articolare è evidente, ma il dolore non è drammatico, il processo infiammatorio è breve e non si verificano ulcerazioni.
2. artrite pseudo reumatoide
Questo tipo rappresenta circa il 5% dei pazienti con CPPD ed è caratterizzato da simmetria e coinvolgimento articolare multiplo. Sebbene i sintomi siano lievi, la durata è più lunga. Dopo alcuni venti e piogge o mesi, è caratterizzato da rigidità mattutina, affaticamento e ispessimento della membrana sinoviale. La contrattura in flessione, l'aumento della velocità di eritrosedimentazione, ecc., Circa il 10% dei pazienti con fattore reumatoide IgM positivo, circa l'1% dei pazienti molto simili all'artrite reumatoide, spesso portano a diagnosi errate.
3. Pseudo osteoartrite
Questo tipo di cambiamenti multi-articolari progressivi, il ginocchio è più spesso coinvolto, seguito da polso, articolazione metacarpo-falangea, articolazione dell'anca, articolazione della spalla, articolazione del gomito e caviglia, sebbene questa prestazione e l'artrosi primaria I tipi di coinvolgimento articolare (come ginocchia e fianchi) hanno sovrapposizioni sovrapposte, ma l'artrite della malattia dell'articolazione cocleare è diversa: le articolazioni interfalangee distali e prossimali mostrano noduli di Heberden e noduli di Bouchard e la prima articolazione carpometacarpale. Meno coinvolta, la giuntura della CPPD si sviluppa simmetricamente, ma alcune articolazioni, in particolare le articolazioni con lesioni o fratture gravi, presentano una degenerazione più grave e la contrattura in flessione si verifica spesso nelle articolazioni colpite dalla CPPD e le articolazioni del ginocchio presentano spesso deformità del valgo.
4. Articolazioni pseudo-neurotrofiche
L'artropatia del pirofosfato può essere caratterizzata come una grave malattia articolare distruttiva, ma la maggior parte degli esami neurologici è nell'intervallo normale, ma ci sono segnalazioni di spasmo del midollo spinale lieve associato con articolazioni del ginocchio e deposizione complessa di cristalli di CPP. Circa il 5% dei pazienti con CPPD si verifica nella malattia spastica delle articolazioni neurotrofiche del midollo spinale.
5. Deposizione cristallina asintomatica di CPP
Sulla radiografia, le articolazioni hanno mostrato calcificazione della CPP, ma nessun sintomo clinico e i casi asintomatici hanno rappresentato il 20% dei casi totali.
6. Altro
In alcuni pazienti, in particolare quelli con una storia familiare, la colonna vertebrale diventa dritta e dura, simile alla spondilite anchilosante.È stato riferito che l'articolazione è veramente scheletrica e alcuni pazienti hanno frainteso a causa dell'artrite acuta transitoria. "Reumatismo", alcuni episodi sono lievi e sono considerati "sintomi psicotici" e così via.
Esaminare
Esame delle precipitazioni cristalline del pirofosfato di calcio diidrato
Il calcio nel sangue, il fosforo normale e la fosfatasi alcalina sono normali.
Il liquido articolare è un essudato contenente cristalli di CPP: questo cristallo si trova nei globuli bianchi durante la fase infiammatoria acuta; nella fase avanzata dell'infiammazione acuta, sia all'interno che all'esterno delle cellule; nella fase infiammatoria cronica, all'esterno dei globuli bianchi, i cristalli sono a forma di bastoncino o romboidali. La colorazione del rosso di Alizrin è un cristallo a doppia rifrazione debolmente positivo, il numero di globuli bianchi è aumentato, da migliaia di cellule a 100.000 cellule per millimetro cubo, è principalmente neutrofilo e il liquido sinoviale deve essere colorato e coltivato dai batteri. Oltre all'infiammazione infettiva, a volte il liquido articolare è sanguinante, non può essere considerato una semplice emorragia articolare traumatica (emartro), c'è ancora la possibilità di CPPD.
Poiché l'artropatia del pirofosfato è spesso associata a determinati disturbi metabolici, i test di routine dovrebbero includere: magnesio nel sangue, ferro sierico, legame ferritinico e ferro e acido urico e funzionalità tiroidea (TSH, T3, T4), se anomali Dovrebbe essere ulteriormente controllato.
Risultati a raggi X: i tipici risultati a raggi X sono un po 'di un'ombra di densità radiografica lineare e lineare su fibrocartilagine articolare o cartilagine ialina. L'ombra è tipica e chiara e ha valore diagnostico, ma quando il cambiamento non è ovvio o atipico, Ulteriori foto X dettagliate in parti sottili (come le mani) e l'esame spot in parti ipertrofiche (come le articolazioni del ginocchio), come i raggi X che mostrano una deposizione di calcificazione precoce della cartilagine articolare, possono essere ulteriormente utilizzati per la sinfisi bilaterale del ginocchio, dell'anca e del pube La X-slice, la parte anteriore posteriore delle mani, se non vi è deposizione di cristalli, la possibilità di calcificazione della cartilagine non è eccezionale, al contrario, le articolazioni con risultati di raggi X negativi possono avere cristalli di CPP nel fluido articolare, in particolare la cavità articolare estesa. La differenza tra stenosi e artrite gottosa: la gotta è principalmente caratterizzata da piccole lesioni sulla superficie articolare e sull'estremità ossea, che è diversa dalla calcificazione della cartilagine articolare in questa malattia. Quando si verifica una malattia pseudo-neurotrofica delle articolazioni nella malattia articolare di Charcot, solo Le prestazioni radiografiche della potenziale pressione non possono essere identificate, ma la "verità" dell'articolazione di Charcot non ha dolore e la malattia ha dolore.
Depositi di calcificazione possono anche verificarsi in capsule articolari, legamenti e tendini.La deposizione della membrana sinoviale può essere molto grande, il che può essere scambiato per condromatosi.Questa deposizione può essere espressa come crescita simile a un tumore. Esiste un pirofosfato simile a un tumore nel paese. Il rapporto di depressione.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della deposizione di cristalli di calcio pirofosfato bicalcico
diagnosi
Falso gotta acuta
Più comune negli anziani, spesso secondario a malattie metaboliche o endocrine, come diabete, iperparatiroidismo, malattia giallo marrone, acromegalia e ipofosfatemia, convulsioni simili a gotta, esordio acuto, Da 12 a 36 ore di climax, di solito monoartrite o un piccolo numero di artrite, che coinvolge più spesso l'articolazione del ginocchio, seguita da espettorato, polso, gomito e articolazioni dell'anca, articolazioni colpite, gonfiore, calore e disfunzione, disfunzione, esame a raggi X Calcificazione della cartilagine articolare, che mostra placche calcificate parallele o a grana fine sulla superficie dell'osso subcondrale. Cristalli sinoviali possono essere visti nel liquido sinoviale. Al microscopio a luce polarizzata si osservano anche forme simili a mattoni o mattoni di diverse dimensioni. Doppia rifrazione.
2. Gotta falsa cronica
Spesso secondaria all'osteoartrosi, a causa della deposizione continua di pirofosfato nella cavità articolare della cartilagine degenerativa, l'esame a raggi X ha mostrato lesioni dell'artrosi e calcificazione della cartilagine, la diagnosi si basava sul liquido sinoviale per rilevare i cristalli di pirofosfato .
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere distinta dalle seguenti malattie:
1. Vero gotta;
2. artrite reumatoide;
3. Artrosi primaria;
4. febbre reumatica;
5. Malattia del condroma.
