La malattia di Behcet
Introduzione
Introduzione a Behcet La malattia di Behçet (BD) è una malattia infiammatoria sistemica, cronica, vascolare, le principali manifestazioni cliniche sono ulcere orali ricorrenti, ulcere genitali, oftalmia e danni alla pelle, che possono coinvolgere anche vasi sanguigni, sistema nervoso e digestione. La maggior parte dei pazienti con tratto, articolazione, polmone, rene, epididimo e altri organi ha una buona prognosi: la prognosi degli occhi, del sistema nervoso centrale e dei grandi vasi sanguigni è scarsa, il che è positivo per i giovani adulti di sesso maschile. La malattia è divisa in tipo vascolare, tipo neurologico, tipo gastrointestinale, ecc. In base al danno sistemico dei suoi organi interni. Il tipo vascolare si riferisce alle arterie di grandi e medie dimensioni e a quelle con coinvolgimento venoso; neurologico si riferisce a quelle con coinvolgimento del nervo centrale o periferico; il tipo gastrointestinale si riferisce a ulcere gastrointestinali, emorragia, perforazione, ecc. La malattia di Behçet (malattia di Behçet, malattia di Behçet), nota anche come Sindrome di Behcets, o genitale occhi-bocca o Sindrome di Behce, è la stessa della medicina cinese. Fu riportato nel 1937 dal dermatologo turco Behcet. La malattia di Behçet non solo invade gli occhi, la bocca e i genitali, ma provoca anche malattie infiammatorie vascolari che coinvolgono più sistemi in tutto il corpo, tranne per il fatto che il tempo in cui si verificano le varie lesioni del sistema e degli organi è diverso. Alcuni pazienti hanno dapprima lesioni di 1-2 tipi di organi, e successivamente ci sono lesioni di altri organi, il che rende difficile la diagnosi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,2% Persone sensibili: buone per uomini e giovani adulti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: eritema, mal di testa
Patogeno
Causa della malattia di Behçet
Infezione (30%):
1. Virus: la diagnosi precoce del virus come causa, dopo epidemiologia, coltura tissutale, sierologia, inoculazione animale, immunofluorescenza e microscopia elettronica, ecc. Non è stata ulteriormente confermata, il rapporto di tintura ritiene che la malattia possa essere associata a infezione da lentivirus Causato da anomalie autoimmuni; alcuni rapporti hanno trovato prove della relazione tra HSV-1 e la malattia, come prove della relazione tra anti-HSV-1 e la malattia nel sangue del paziente, come il titolo anticorpale anti-HSV-1 del sangue del paziente L'alto HSV-1 colpisce i linfociti CD4 e provoca anomalie immunitarie e l'HSV-1 ha DNA omologa ai linfociti del sangue periferico della malattia.
2. Streptococco: poiché alcuni pazienti sviluppano spesso tonsillite, faringite e parodontite, si ritiene che la malattia sia correlata ai batteri in queste lesioni. Lo studio ha scoperto che il titolo anticorpale anti-streptococco nel siero del paziente è aumentato; dalla bocca del paziente Tra i ceppi isolati, lo streptococco è il più strettamente correlato, e in particolare S. sanguinis, il test intradermico e il test di inibizione della migrazione dei macrofagi possono ottenere risultati positivi; lo streptococco 65 Il test delle proteine dello shock termico -KDa può causare ipersensibilità cutanea e sintomi sistemici.Questi studi sono stati condotti principalmente da studiosi giapponesi, anche se si ritiene che abbiano un ruolo importante nella patogenesi, non sono state raggiunte conclusioni coerenti.
3. Tubercolosi: dal 1964, ci sono state segnalazioni di casi correlati all'infezione da tubercolosi in Cina, vale a dire che la tubercolosi, come la tubercolosi, la tubercolosi linfatica, ecc., Può essere vecchia dopo il danno iniziale della malattia di Behct. Lesioni sessuali, ma lesioni attive, la maggior parte degli studi OT sono fortemente positivi; il trattamento farmacologico anti-tubercolosi, non solo ha un effetto significativo sulle lesioni primarie per migliorare il danno causato dalla malattia di Behcet, è considerato una manifestazione allergica di tubercolosi, tubercolosi Anche la proteina di shock termico 65-KDa dei batteri è coinvolta nella comparsa di questa malattia.
Traccia elementi (30%):
Alcuni rapporti hanno scoperto che i pazienti con tessuti patologici come cellule endoteliali vascolari, macrofagi, nervi surali e umor acqueo, siero e neutrofili hanno livelli aumentati di vari oligoelementi, e più sono cloro organico, fosforo organico e ioni rame. Quest'ultimo è il più alto, che può essere causato da fattori occupazionali o ambientali.
Fattori genetici (20%):
La malattia ha una morbilità regionale, come quella più comune nei paesi costieri del Mediterraneo; ci sono casi familiari sanguinanti, che possono essere osservati in 2, 3 o 4 generazioni e l'incidenza è più maschile, HLA-B5 (+) è immune ereditaria Il tasso positivo del marcatore è del 67% -88%, indicando che la patogenesi è correlata all'HLA-B5, ma anche all'HLA-D, in particolare l'HLA-DR. Il gene suscettibile della malattia di Behcet si trova sul braccio 6 del cromosoma, nell'HLA. Tra i siti -B e TNF-beta, ciò può fornire indicazioni per future ricerche sulla terapia genica, in quanto la malattia di Behcet non ha un modello genetico e può essere ereditata dal sistema in modo recessivo.
Anomalia immunitaria (10%):
Nel siero dei pazienti sono presenti anticorpi anti-mucosa orale e anticorpi anti-arteriosi; inoltre, nel siero sono presenti complessi che sono positivi fino al 60% e correlati all'attività della malattia; oltre a IgG, IgT e IgM sono leggermente elevate, a volte IgE Elevazione; l'esame DIF ha rivelato IgG, IgA, CIC e C3 nella parete del vaso, specialmente nella parete venule. In vitro, i valori del test di trasformazione dei linfociti di questi pazienti erano generalmente bassi e il test cutaneo DNCB era per lo più negativo, a cellule T e I valori delle cellule TH sono ridotti; le cellule infiltranti nelle lesioni nodulari simili all'eritema sono principalmente cellule T, in particolare cellule TH e NK, mentre le cellule infiltranti nel tessuto oculare sono principalmente linfociti e macrofagi CD4, poche cellule B e Le cellule NK, questi linfociti e macrofagi CD4 sono HLA-DR (+), i fatti di cui sopra indicano che la malattia ha spesso immunità umorale e immunità cellulare, ma generalmente tendono a credere che le anomalie immunitarie cellulari siano più strettamente correlate alla malattia.
Ormoni sessuali (5%):
Gli ormoni sessuali come testosterone, progesterone, estradiolo, ormone luteinizzante, ormone follicolo-stimolante e prolattina ipofisaria sono stati misurati in 21 femmine maschi e preovulatorie. Analisi statistica dei valori di testosterone maschile e progesterone femminile rispetto al gruppo di controllo Basso, il valore di p era <0,01 e 0,05, il resto era nell'intervallo normale; sono stati misurati 14 casi di donne preovulatorie con PGF-2d, il valore medio era circa 2 volte inferiore al gruppo di controllo (p <0,001).
Altro (5%):
Sebbene l'eziologia di questa malattia non sia chiara, la patogenesi è correlata a anomalie immunitarie: durante il processo di regolazione immunitaria e infiammazione, i cambiamenti nei componenti cellulari e varie sostanze attive prodotte, come gli inibitori del plasmina, possono dissolvere il plasmina. L'attività della fibrina è ridotta e il contenuto di fibrinogeno è aumentato e la chemiotassi dei neutrofili è migliorata; vengono prodotti il fattore di necrosi tumorale (TNF-beta), IL-2 e IL-6, che sono nello sviluppo delle lesioni. Potrebbe anche avere un ruolo.
Prevenzione
Prevenzione Behcet
Presta attenzione alla combinazione di lavoro e riposo, mantieni il buon umore; presta attenzione alla pulizia, previene varie infezioni; rafforza la nutrizione, migliora la capacità del corpo di resistere alle malattie, può alleviare la malattia e ridurre la ricorrenza.
La dieta dovrebbe essere leggera e nutriente e facile da digerire, mangiare cibi meno fritti e piccanti. Smetti di fumare, bevi di meno e bevi caffè. Il fumo è il più vulnerabile ai danni alla barriera della superficie respiratoria e induce l'insorgenza della malattia. Tabacco, alcool e caffè stimolano tutti l'eccitazione nervosa Alcune persone vogliono "eliminare la tensione e la fatica", ma in realtà indeboliscono la resistenza alle malattie del corpo e portano facilmente alla malattia. Pertanto, il rafforzamento della forma fisica e il mantenimento dell'igiene sono la chiave.
Complicazione
Complicanze della malattia di Behçet Complicazioni eritema mal di testa
Complicanze comuni di questa malattia:
1. Complicanze cutanee, quasi tutti i pazienti hanno eritema nodulare cutaneo, follicolite, eruzione cutanea o eruzione pustolosa, ma anche reazioni allergiche non specifiche della pelle: se si usano aghi sterili per penetrare nella pelle sterile, dalle 24 alle 28 ore Le manifestazioni interne sono noduli, indurimento, papule o piccole pustole.
2. Piccola vasculite allergica del sistema cardiovascolare, sindrome della vena cava superiore, endarterite, rigurgito aortico, aneurisma periferico, ecc.
3. Sindrome del tronco encefalico del sistema nervoso, cefalea parossistica ricorrente, ecc.
4. Ulcera della mucosa gastrointestinale, perforazione, proliferazione, ecc. Del sistema gastrointestinale, manifestazioni simili all'ipertermia.
5. Dolore di tipo reumatoide nelle articolazioni delle estremità.
6. Grande emottisi del sistema respiratorio, vasculite polmonare, ecc.
Sintomo
Sintomi della malattia di Behcet Sintomi comuni Conduzione cutanea simile all'acne blocco congestione ipertermia dolore articolare paralisi intestinale traumatica
L'intero sistema è coinvolto, e i più comuni sono la cavità orale, la pelle, i genitali e gli occhi, il sistema nervoso centrale, i vasi sanguigni e il tratto digestivo sono tutti gravi e l'incidenza maschile è elevata. Gli studiosi giapponesi riportano l'incidenza di vari danni al sistema degli organi. Erano: ulcera orale 100%, eruzione cutanea 90%, ulcera genitale esterna 97%, danno agli occhi 79%, danni agli occhi più uomini che donne, il tasso di incidenza era rispettivamente del 90% e del 40%, altri danni al sistema sono il sistema nervoso centrale 28%, apparato digerente 20%, apparato cardiovascolare 15%, articolazione 15%, Huang Zhengji e altre analisi dell'incidenza delle manifestazioni cliniche della malattia di Behcet in Cina: 99% delle ulcere orali, 43,2% delle lesioni oculari, 73,6 delle lesioni genitali esterne %, lesioni cutanee 96,8%, sistema nervoso 26%, grandi vasi sanguigni 8,7%, tratto digestivo 8,4%, artrite 60,9%.
Un piccolo numero di pazienti è gravemente malato e può essere danneggiato contemporaneamente in due o più parti entro 5 giorni o 3 mesi. La condizione è grave, spesso accompagnata da febbre alta. Dopo un certo periodo di remissione, possono verificarsi episodi ricorrenti cronici. Il tempo è da 1 a 2 mesi, la maggior parte dei quali sono malattie croniche. Il danno si verifica in una parte. Dopo episodi ripetuti e remissioni in periodi diversi, la malattia si verifica in altre parti. Quest'ultima è principalmente un danno locale e i sintomi sistemici sono minori, ma Può essere acutamente aggravato nel corso della malattia.
Che si tratti di esacerbazione acuta o acuta in un decorso cronico, i principali sintomi sistemici sono febbre alta, mal di testa, affaticamento, perdita di appetito, dolori articolari o gonfiore, ecc., Il tipo di calore è incerto, alcuni casi possono continuare a essere caldi, affaticamento eccessivo, sonno scarso Le mestruazioni, i cambiamenti climatici stagionali, ecc., Possono peggiorare il danno di diverse parti, un piccolo numero di pazienti ha una storia familiare, nessun caso di infezione da contatto.
1. Sintomi di base: si riferiscono ai più comuni e spesso ai primi sintomi di questa malattia, che possono manifestarsi in successione o contemporaneamente per diversi anni, la maggior parte dell'insorgenza è nascosta e alcuni insorgenza sono accompagnati da febbre. , affaticamento e altri sintomi sistemici.
(1) ulcerazione orale ricorrente (ulcerazione orale ricorrente): almeno 3 episodi all'anno, più di un nodulo rosso doloroso appare nella mucosa buccale, labbra, labbra, palato molle, ecc., Seguito da ulcerazione, il diametro dell'ulcera è generalmente 2 ~ 3 mm, alcuni con insorgenza dell'herpes, circa 7-14 giorni dopo che l'io si è placato, senza lasciare cicatrici, ci sono diverse settimane di cicatrici non cicatrizzate, ulcere una dopo l'altra, questo sintomo si riscontra nel 98% dei pazienti, e questo è Il primo sintomo di una malattia, che è considerato il sintomo più basilare e necessario per la diagnosi di questa malattia.
(2) ulcerazione genitale ricorrente (ulcerazione genitale ricorrente): sostanzialmente simile ai sintomi delle ulcere orali, ma il numero di occorrenze è piccolo, il numero è anche piccolo, il sito comune è la grande paziente femminile, le piccole labbra, seguita dalla vagina; scroto maschile E il pene può anche apparire intorno al perineo o all'ano, circa l'80% di questo sintomo.
(3) Lesioni cutanee: il danno alla mucosa cutanea è un sintomo principale di questa malattia, che rappresenta il 95,7% e i seguenti quattro tipi di danno cutaneo:
1 eritema nodulare: è il tipo più comune di danno cutaneo, principalmente negli arti inferiori, in particolare nella parte inferiore della gamba, a volte negli arti superiori e nel tronco, più comune nell'estensione del lato, i noduli sottocutanei sono generalmente fave alle noci, poco profonde Diverso, ci sono dolore e tenerezza, il colore della pelle è rossastro, rosso scuro o viola, la trama è dura, che varia da poche a dozzine, la distribuzione irregolare, circa 1 mese può essere auto-risolvente, ma facile da ricadere, o Affinché un lato sbiadisca, un lato è nuovo, la maggior parte dei quali è più pesante in estate, raramente si rompe e una parte del rosso nodulare può superare l'area del nodulo. Più il colore verso l'esterno, più chiaro sembra avere un rossore.
2 tromboflebite: si verifica principalmente negli arti inferiori, a volte anche negli arti superiori, per le corde sottocutanee rigide del tatto, c'è tenerezza locale, se si verifica nel sottocutaneo profondo, l'esame fisico ha solo l'imbragatura sottocutanea; se si verifica in Le vene superficiali sottocutanee possono presentare diversi gradi di arrossamento sulla superficie della pelle e ferite cutanee elevate, inoltre la tromboflebite superficiale può essere secondaria all'iniezione di droga per via endovenosa.
3 lesioni simili alla follicolite e all'espettorato: più uomini che donne, danno simile alla follicolite più del danno simile all'espettorato, la lesione può verificarsi in qualsiasi parte della superficie corporea, più comune nella testa, nella faccia, nel torace e nei genitali, quante lesioni cutanee Diverso, può essere ripetuto, con l'estate come il peso, l'infiltrazione basale di queste lesioni è più significativa, le pustole superiori sono inferiori, il rossore circostante è più grande, accompagnato da diversi gradi di indurimento, la coltura batterica è negativa, il trattamento antibiotico non è valido.
4 reazione di agopuntura: iniezione (muscolo, vena), agopuntura e altro derma cutaneo della ferita da pugnale, dopo 24 a 48 ore, può produrre papule rossastre nel sito di agopuntura, il centro ha pustole e successivamente gradualmente sfregiato, questa reazione è chiamata Per la reazione di agopuntura, si è placato in circa 1 settimana e il periodo di attività della malattia è stato per lo più positivo. Ha uno specifico significato diagnostico. A volte la reazione di agopuntura è negativa. In questo momento, viene iniettato con soluzione fisiologica normale. In genere, le pustole possono apparire nel sito di agopuntura dopo 24 ore. Va sottolineato che la malattia di Behçet non può essere esclusa anche se la reazione di agopuntura è negativa.
Esaminare
L'esame di Behçet
[Ispezione di laboratorio]
1. Test di irritazione cutanea: 0,1 ml di soluzione salina normale sono stati iniettati nell'avambraccio e l'indurimento rosso o piccole pustole con diametro maggiore di 2 mm sono comparsi in 48 ore Le papule piccole erano positive, suggerendo che la chemiotassi dei neutrofili era migliorata e il tasso positivo era di circa il 40%.
2. Determinazione della proteina C-reattiva (CRP): CRP aumentato prima e dopo l'inizio dell'infiammazione oculare, specialmente prima dell'inizio dell'attacco; CRP aumentato con aumento della conta dei neutrofili, 1 settimana di malattia dell'occhio Il tasso positivo è dell'86,1%, quindi si ritiene che la determinazione della CRP abbia un certo valore per prevedere l'insorgenza dell'infiammazione oculare.
3. Velocità di eritrosedimentazione e classificazione dei globuli bianchi: quando si verifica la malattia, la velocità di eritrosedimentazione viene significativamente accelerata e anche il rapporto dei neutrofili aumenta significativamente.
4. Esame patologico: i cambiamenti patologici di base di tutti gli organi colpiti sono la vasculite, la maggior parte dei quali sono essudativi, alcuni sono proliferativi o entrambi. Le lesioni essudative acute si manifestano come congestione e trombosi luminali. Degenerazione simile alla fibrina della parete e del tessuto circostante, infiltrazione di neutrofili e spillover dei globuli rossi, nucleo di neutrofili si rompe spesso in polvere nucleare, edema evidente, essudazione di cellulosa, formazione di ascessi, patologia proliferativa Non ci sono eccezioni
5. Il sistema sierico di fibrinolisi e l'immunogenetica (braccio piccolo del cromosoma 6) possono essere esaminati se necessario o necessario.
[Altre ispezioni]
1. Esame radiografico: esame del pasto al bario del tratto digestivo, pazienti con un decorso inferiore a 7 anni, spesso con stomaco, bulbo duodenale e ulcera dell'intestino tenue, in alcuni casi può verificarsi perforazione dell'ulcera, l'intestino tenue può presentare diversi gradi di cambiamenti funzionali, Si può vedere che il lume intestinale è allargato, la mucosa dell'intestino tenue è ispessita e c'è un fenomeno di segmentazione: a volte la parete intestinale digiunale è diritta e simile a una salsiccia.
I pazienti con malattia avanzata di età superiore a 10 anni possono presentare un ampio difetto di riempimento polipoide nello stomaco, nell'intestino tenue e nel colon, che è evidente nell'intestino tenue e nel colon e possono presentare nodi disuguali proliferativi nel colon ileo-cecale e ascendente. Difetti di riempimento nodulare, disturbo delle pieghe della mucosa, diagnosi patologica del giro ulceroso, colite.
Le manifestazioni polmonari sono meno comuni: se infarto vascolare polmonare o emorragia, si vede spesso nel campo polmonare o nell'area ilare con polmonite simile.La densità delle metastasi polmonari è aumentata di ombre rotonde o ellittiche e l'ombra del cuore può essere ingrandita. Vi è un lieve allargamento ventricolare e le aderenze aracnoidi si possono trovare nella mielografia.
L'angiografia può rilevare alterazioni della stenosi segmentaria in diverse parti dell'arteria renale, dell'arteria mesenterica e delle arterie cerebrali.
2. Elettrocardiogramma: alcuni pazienti possono presentare alterazioni del segmento ST e delle onde T, la maggior parte delle quali presenta tachicardia sinusale.
3. ELETTROENCEFALOGRAMMA: quando è coinvolto il sistema nervoso, la maggior parte mostra onde lente diffuse, ma ci sono anche molti cambiamenti della forma d'onda senza forme d'onda caratteristiche: quelli con sintomi al tronco cerebrale possono avere onde lente diffuse e nessun sintomo al tronco cerebrale. Possono verificarsi onde lente da lievi a moderate.
4. Reazione di agopuntura: questo è l'unico test specifico con una forte specificità in questa malattia, che viene praticato utilizzando un ago intradermico sterile per penetrare nella pelle nel mezzo della flessione dell'avambraccio e quindi ritirarsi. Dopo 48 ore, osservare la penetrazione dell'ago. La reazione cutanea, se ci sono papule rosse o papule rosse con herpes bianco, è considerata un risultato positivo. Allo stesso tempo, alcuni casi di test di agopuntura positivo, ma alcuni sono negativi, il paziente riceve una vena Quando la puntura viene controllata o viene trattata l'iniezione intramuscolare, si verifica spesso una reazione positiva di agopuntura e il tasso positivo di venipuntura è superiore a quello della puntura intradermica. La reazione positiva dell'agopuntura non ha alcuna relazione evidente con il sito di coinvolgimento della malattia, ma è positivamente correlata all'attività della malattia.Il risultato positivo del test di agopuntura appare in oltre il 60% dei pazienti con BD in Cina, mentre il tasso positivo nei paesi costieri del Mediterraneo è dell'80%. In Europa e negli Stati Uniti, il tasso positivo di questo test è basso e il falso positivo di questo test è inferiore e la sua specificità è del 90%.
5. Altri esami correlati: esami pertinenti del sistema interessato in base alle manifestazioni cliniche dei pazienti, compresa l'imaging come risonanza magnetica, angiografia, ecografia cardiovascolare, endoscopia, liquido cerebrospinale, ecc.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del diabete
diagnosi
1, manifestazioni cliniche
Durante il decorso della malattia, ulcere orali ricorrenti, oftalmia, ulcere genitali e caratteristiche lesioni cutanee osservate e registrate dai medici e danni ai vasi sanguigni o al sistema nervoso sono altamente suggestivi per la diagnosi della malattia di Behcet.
2, ispezione di laboratorio
Non vi è alcuna anomalia specifica di laboratorio in questa malattia.La fase attiva può avere un aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti e una proteina C-reattiva.Alcuni pazienti hanno una globulina fredda e una funzione di aggregazione piastrinica positive. Il tasso positivo di HLA-B51 è del 57% ~ 88%, con occhio e digestione. Cambiamenti patologici.
3. Test di reazione di agopuntura (test di pathergy)
Usando un ago sterile calibro 20 nel mezzo della flessione dell'avambraccio, inclinato di circa 0,5 cm e ruotando leggermente in direzione longitudinale ed uscendo. Dopo 24 a 48 ore, un piccolo punto rosso simile a follicolite o una lesione simile a pustola con un diametro di> 2 mm apparve localmente. Positivo, questo test è altamente specifico e correlato all'attività della malattia, il tasso positivo è compreso tra circa il 60% e il 78% e lesioni simili compaiono dopo venipuntura o traumi cutanei hanno lo stesso valore.
4, ispezione speciale
Le malattie neurocomportamentali hanno spesso un aumento della pressione del liquido cerebrospinale e un leggero aumento della conta dei globuli bianchi.La TAC cerebrale e la risonanza magnetica (MRI) hanno un certo aiuto sulle lesioni cerebrali, del tronco encefalico e del midollo spinale. Trovato nel tronco encefalico, nella sostanza bianca paraventricolare e nei gangli della base segnale aumentato, la risonanza magnetica in fase cronica dovrebbe essere distinta dalla sclerosi multipla, la risonanza magnetica può essere utilizzata per la diagnosi e il trattamento dell'osservazione di follow-up della malattia da neurobehide.
L'angiografia e l'endoscopia del bario gastrointestinale, l'angiografia, il color Doppler possono aiutare a diagnosticare la posizione e l'estensione della lesione.
Le pellicole radiografiche polmonari possono essere caratterizzate da essudazione diffusa o ombre nodulari rotonde di dimensioni diverse su uno o entrambi i lati.In infarto polmonare, può esserci un'immagine sfocata di maggiore densità intorno all'ilo, TC ad alta risoluzione o vasi polmonari. Il contrasto, la scansione polmonare isotopica / perfusione, ecc. Sono utili per la diagnosi delle lesioni polmonari.
5, criteri diagnostici
La malattia non ha caratteristiche sierologiche e patologiche specifiche La diagnosi si basa principalmente sui sintomi clinici, pertanto è necessario prestare attenzione alla raccolta dettagliata dell'anamnesi e alle tipiche manifestazioni cliniche. Attualmente vengono utilizzati i criteri diagnostici stabiliti dal gruppo di ricerca internazionale sulla malattia di Behcet nel 1989.
Lo standard diagnostico internazionale di Behçet
1. Ulcere orali ripetute sono state osservate da medici o pazienti lamentati di ulcere o cicatrici aftose, attacchi ripetuti entro 3 anni ≥ 3 volte.
2. Ulcere genitali ripetute sono state osservate da medici o pazienti lamentati di ulcere aftose genitali, in particolare uomini.
3. Prima e / o dopo l'uveite della lesione oculare, vi è infiltrazione cellulare o vasculite retinica nel vitreo quando viene esaminata la lampada a fessura.
4. Lesioni cutanee noduli lesioni eritematose, pseudo follicolite, papule purulente, eruzione cutanea simile all'acne (non assunzione di glucocorticoidi).
5. La reazione di agopuntura è stata positiva con un ago sterile calibro 20, inserito obliquamente nella pelle, e il risultato è stato determinato da un medico dalle 24 alle 48 ore.
Chiunque abbia ripetuto ulcere orali accompagnato da 2 dei restanti 4 elementi può essere diagnosticato come questa malattia.
Altri sintomi che sono strettamente correlati alla malattia e sono favorevoli alla diagnosi di questa malattia sono: dolore articolare (artrite), flebite embolica sottocutanea, trombosi venosa profonda, embolia arteriosa e / o aneurisma, neuropatia centrale, ulcera digestiva, Epididimite e storia familiare (Tabella 3).
Sebbene le ulcere orali non siano di natura specifica, si verificano nel 98% di BD e quando è combinato con ulcere vulvari, lesioni agli occhi e lesioni cutanee, la specificità è notevolmente migliorata, quindi è considerato uno dei sintomi di base del BD. Quando sono presenti due sintomi nei tre sintomi principali dell'ulcera orale, dell'ulcera genitale esterna e del danno oculare, la malattia di Behçet può essere diagnosticata con la premessa di escludere altre malattie correlate.
Diagnosi differenziale
Nella clinica, la malattia dovrebbe essere differenziata da semplici ulcere orali, sindrome di reiter, spondilite anchilosante e malattia infiammatoria intestinale.
1. L'ulcera orale ricorrente semplice è il tipo più comune di danno ulcerativo della mucosa orale con caratteristiche ricorrenti, si verifica soprattutto nei giovani adulti e le membrane mucose delle labbra, delle guance, della lingua e della lingua sono inclini a verificarsi. Inizialmente, la mucosa orale è congestionata. (arrossamento), edema (leggermente sporgente), la macchia rossa delle dimensioni del grano del miglio, rapidamente rotta in un'ulcera rotonda o ovale, il centro è leggermente concavo, la superficie è di colore giallo grigiastro, circondata da un leggero rossore, spontaneo Grave dolore bruciante, dolore intensificato, che influisce sul linguaggio e sul mangiare dei pazienti, generalmente nessun sintomo sistemico evidente e la malattia di Behcet è una malattia sistemica, non solo ulcere orali, ma anche lesioni agli occhi, ulcere perineali e reazioni di agopuntura e così via.
2. Sebbene la sindrome di Rett possa avere ulcere orali, balanite e congiuntivite, è facile essere confusi con il morbo di Behcet, ma il primo non ha reazioni di agopuntura e flebite.
3. La lesione di base della spondilite anchilosante è l'infiammazione del punto di adesione, spesso rigidità della colonna vertebrale HLA-B27 positiva, grave o avanzata, le articolazioni della colonna vertebrale sono alterazioni simili al bambù, possono essere distinte dalla malattia di Behcet.
4. La malattia di Crohn può avere ulcere orali, manifestate principalmente come ulcere segmentali o iperplasia dell'apparato digerente, che pavimentano cambiamenti simili a ciottoli nell'intestino; la colite ulcerosa è caratterizzata da ulcere gastrointestinali inferiori, principalmente lesioni del colon sigmoideo, Dal basso verso l'ileo, alcune persone lo chiamano "ileite inversa", i pazienti con malattia infiammatoria intestinale hanno una diarrea più grave, le feci sono sangue di pus e la colonscopia a raggi X o fibre può aiutare la diagnosi, e con Identificazione della malattia di Behçet.
5. Il lupus eritematoso sistemico può avere lesioni oculari, ulcere e nervi orali, lesioni del sistema cardiovascolare, ma le sue condizioni sono progressivamente aggravate, non episodi periodici, e le cellule LE, gli anticorpi anti-nucleari sono positivi, questi risultati anormali non sono mai stati visti La malattia di Behçet.
6. Il granuloma di Wegener presenta lesioni oculari e danni sistemici multipli, ma le sue condizioni sono progressivamente peggiorate.L'esame a raggi X dei polmoni mostra una varietà di infiltrati, a volte con cavità, e le caratteristiche istopatologiche sono granulomatose. Vasculite e grave danno renale, nessuna ulcera genitale, test di agopuntura negativo, facile da distinguere con la malattia di Behcet.
7. L'artrite tubercolare è talvolta accompagnata da eritema nodulare, ma nessun danno agli occhi e ulcere genitali, generalmente nessun danno al sistema cardiovascolare e nervoso, il trattamento anti-tubercolosi è efficace, sebbene l'infezione da tubercolosi possa causare la malattia di Behcet, il trattamento anti-spasmo Efficace, ma la malattia di Behcet causata da Mycobacterium tuberculosis non ha solo eritema e artrite nodulari, ma anche alterazioni del sistema vascolare, del sistema nervoso e della mucosa, l'identificazione dei due non è difficile.
8. Arterite multipla Quando la malattia di Behçet è caratterizzata da lesioni vascolari, dovrebbe essere distinta dall'arterite multipla, quest'ultima principalmente caratterizzata da assenza di polso negli arti superiori o inferiori, cavità orale, ulcera genitale e cambiamenti istopatologici. Arterite a cellule giganti, nessuna alterazione venosa, reazioni di agopuntura negative, poche lesioni cutanee.
