Sindrome di Behcet
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Baisai La malattia di Behçet è strettamente correlata alle ulcere orali ricorrenti e nel 90% -100% dei pazienti possono manifestarsi ulcere aftose ricorrenti. Tuttavia, non solo invade gli occhi, la bocca e i genitali, ma anche malattie infiammatorie vascolari che possono colpire più sistemi in tutto il corpo, tranne per il fatto che il tempo in cui si verificano le varie lesioni del sistema e degli organi è diverso. Alcuni pazienti hanno dapprima lesioni di 1-2 tipi di organi, e successivamente ci sono lesioni di altri organi, il che rende difficile la diagnosi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,2% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emottisi
Patogeno
Causa della sindrome di Behcet
La causa della malattia di Behçet non è ancora chiara. Alcune persone pensano che sia causato da infezione virale o reazione allergica a fattori infettivi, ma non è stato completamente dimostrato. Recentemente, ci sono stati molti studi in immunologia ed è stato scoperto che alcuni pazienti hanno elevate immunoglobuline sieriche e complessi immunitari e hanno vari anticorpi, come gli anticorpi anti-mucosa orale e gli anticorpi anti-arterie della parete. Pertanto, alcune persone pensano che questa malattia possa essere alcuni fattori, tra cui una malattia autoimmune indotta dal virus.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Behçet
Lo sviluppo ricorrente e progressivo della malattia dura da 40 anni e la vasculite polmonare causata da emottisi o lesioni del sistema nervoso centrale ha una prognosi sfavorevole.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Behçet Emottisi delle complicanze
È stato scoperto che la malattia invade anche molti organi, causando così attenzione alle sue complicanze, prima di tutto complicazioni della pelle, quasi tutti i pazienti hanno eritema nodulare della pelle, follicolite, eruzione cutanea o eruzione pustolosa, ma anche concomitante Reazione allergica non specifica della pelle: se un ago sterile viene utilizzato per penetrare nella pelle sterilizzata, è caratterizzato da noduli, indurimento, papule o piccole pustole.Altre complicazioni non sono alte, ma sono tutte "lesioni mortali", come il cuore. Piccola vasculite allergica del sistema vascolare, sindrome della vena cava superiore, endarterite, rigurgito aortico, aneurisma periferico, ecc .; sindrome del tronco encefalico del sistema nervoso, cefalea parossistica ricorrente, ecc .; sistema gastrointestinale Ulcere della mucosa, perforazione, proliferazione, ecc .; manifestazioni simili all'ipertermia; dolore simile a reumatismi articolari su scala degli arti; grande emottisi del sistema respiratorio, vasculite polmonare, ecc., Fintanto che queste complicanze sono disponibili, il paziente può essere richiesto Vita, quindi sii sprezzante.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Behcet Sintomi comuni Rossore, dolore addominale, rash eritematoso, diarrea, ulcera genitale ripetuta, rash simil-acneico, atassia
Principali sintomi: Tipo completo: 4 soggetti principali nel processo clinico
1. Ulcera aftosa addominale della mucosa orale tipo incompleto: 3 segni principali o sintomi oculari tipici più 1 segno principale
2. Tipo sospetto di sintomi cutanei: 2 segni principali compaiono nel decorso clinico
(1) L'eruzione cutanea eritematosa nodulare è possibile solo: episodi importanti ripetuti
(2) Tromboflebite sottocutanea
(3) Eruzione cutanea acneica simile al follicolo pilifero
(4) Test di agopuntura cutanea positivo
3. Sintomi oculari
(1) iridociclite
(2) Coroidite retinica
(3) Lesioni secondarie delle prime due
4. Lesioni vulvari
(1) ulcera aftosa dello scroto maschile
(2) ulcere di dolore alla parete della vagina delle labbra di dimensioni femminili
Condizione secondaria:
Artrite reumatoide
2. Sintomi gastrointestinali, come ulcere multiple nell'area ileocecale
3. Epididimite
4. Sintomi del sistema vascolare, come tromboflebite occlusiva, occlusione arteriosa, aneurisma, ecc.
5. Sintomi del sistema nervoso
1. Ulcere orali ripetute sono osservate dal medico o il paziente si lamenterà sicuramente di ulcere aftose o erpetiche, ripetute 3 volte in 1 anno.
2. Ulcere genitali ripetute sono osservate dal medico o il paziente afferma che i genitali hanno ulcere aftose o crampi, in particolare gli uomini.
3. Uveite da patologie oculari (pre e / o post), cellule visibili nel vitreo durante l'esame con lampada a fessura, vasculite retinica.
4. Lesioni cutanee noduli lesioni eritematose, pseudo follicolite, papule purulente, eruzione cutanea simile all'acne (non osservata con prednisone).
5. Test di agopuntura positivo con ago piccolo sterile 20, obliquo nella pelle della spina, dopo 24 a 48 ore, il medico ha giudicato i risultati.
Chiunque abbia ripetuto ulcere orali e più di 2 dei restanti 4 può diagnosticare la malattia.
Altri sintomi strettamente correlati alla malattia e favorevoli alla diagnosi di questa malattia includono dolori articolari (artrite), flebite embolica sottocutanea, trombosi venosa profonda, embolia arteriosa e / o aneurisma, neuropatia centrale, ulcera digestiva ed epididimo Yan e storia familiare.
Si manifestano principalmente come ulcere orali, ulcere genitali e mucosite oculare (triade), possono avere danni alla pelle (quadrupli), possono anche invadere organi di altri sistemi.
In primo luogo, ulcere orali
L'ulcera ha molti bordi e dolori chiari, si trova sulle labbra, sulle gengive, sulla lingua o sulla mucosa buccale, l'ulcera è rotonda o ovale, la superficie ha pseudomembrane bianche o gialle, è spesso multipla, di solito guarita dopo 1-2 settimane, ma ricorrente. Alcuni pazienti hanno ulcere persistenti che influenzano l'appetito e quasi tutti i pazienti hanno ulcere orali.
In secondo luogo, ulcera genitale
La maggior parte si verifica nello scroto, nel glande, nelle labbra femminili, nella parete vaginale e persino nella cervice, nell'uretra, nella morfologia delle ulcere e nelle ulcere orali, ma ripetute non assomigliano alle ulcere orali, l'esame fisico può essere visto dopo l'ulcera vulvare o la cicatrice cicatrizzante dell'ulcera.
In terzo luogo, infiammazione degli occhi
Manifestazioni precoci di congiuntivite, iridociclite, empiema della camera anteriore tardiva, uveite oculare, congiuntiva, emorragia corneale e retinica, infiammazione oculare è il primo sintomo della malattia e più spesso nelle ulcere orali per diversi anni Dopo la comparsa, manifestata come dolore agli occhi e periorbitale, fotofobia, ma anche deformazione pupillare, visione laterale o bilaterale, questa malattia è la principale causa di cecità in Giappone, il sanguinamento può essere visto nel fondo, occlusione artero-venosa, atrofia ottica.
In quarto luogo, i sintomi della pelle
Principalmente eritema nodulare ed eritema polimorfo, follicolite, eruzione cutanea simile all'acne e allergia cutanea, test di agopuntura (Pathergytest), usando un ago 20 o più piccolo, penetrano obliquamente nella pelle in condizioni sterili, 24-48 ore dopo Pustole o follicolite compaiono nell'area perforata, il fard periferico è positivo, il tasso positivo nei pazienti in Giappone e Turchia è del 90% e nei pazienti cinesi del 62,2% Il test è altamente specifico e raramente positivo in altre malattie o persone normali. .
In quinto luogo, performance congiunta
Dal 50% al 60% dei pazienti lamenta dolori articolari, possono verificarsi sinovite acuta o cronica, ma il gonfiore articolare e la distruzione ossea sono rari e le articolazioni più estese delle estremità, in particolare l'articolazione del ginocchio, sono maggiormente colpite.
In sesto luogo, le prestazioni del sistema nervoso centrale
Dal 10% al 18% dei pazienti con danno al sistema nervoso centrale, può avere mal di testa, rigidità del collo, meningite, epilessia, palato molle, sensibilizzazione e discinesia, atassia cerebellare, danno del nervo cranico e vari sintomi psichiatrici, sistema nervoso centrale La sofferenza più spesso indica che la condizione è grave e la prognosi è scarsa.
Sette, endovenosa e arterite
Quasi diverse parti delle arterie e delle vene grandi, medie e piccole possono essere colpite, ma più comuni sono l'embolia flebite degli arti inferiori, le vene varicose non sono rare, spesso l'ostruzione della vena cava superiore e inferiore, il coinvolgimento arterioso è principalmente occlusione arteriosa e aneurisma, e Causato da necrosi delle dita, assenza di polso, rottura dell'aneurisma, ecc., Coinvolgimento dell'arteria polmonare causata da ipertensione polmonare.
Otto, prestazioni gastrointestinali
Le ulcere intestinali sono più comuni nelle aree ileocecali, ma anche in altre aree, tra cui dolore addominale, diarrea, emorragia, perforazione, fistola intestinale e stenosi intestinale.
Nove, altri
Potrebbero esserci sub-testosterite, parenchima polmonare nei polmoni; nefrite focale può verificarsi nel rene, diversi casi di leucemia sono stati segnalati nel paese e 2 casi hanno istiocitosi maligna, che è uno sviluppo maligno della malattia. È ancora la manifestazione della sindrome di Behcet causata da queste malattie maligne o la combinazione delle due malattie rimane da studiare ulteriormente.
Esaminare
Esame della sindrome di Behçet
Durante il periodo attivo della malattia, "tasso di sedimentazione eritrocitaria", aumento della mucina, acido sialico, alfa, globulina, alcuni pazienti erano positivi alla ceruloplasmina e alcuni casi erano positivi alla globulina fredda. La microcircolazione della punta della lingua mostra che il capezzolo del capezzolo è atrofia.Questo punto ha il valore della diagnosi ausiliaria.Può essere controllato per la patogenesi degli organi, come elettrocardiogramma, elettroencefalogramma, CSF, CT, MRI, pellicola a raggi X, gastroscopio e colonoscopia. , angiografia, ecografia Doppler, ecc.
Diagnosi
Identificazione diagnostica
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
1, ulcera vaginale femminile acuta
Per le ulcere dolorose acute che si verificano nella donna yin, le donne non sposate sono più comuni.Ci sono tre tipi di ulcere: cancrena, malattie a trasmissione sessuale, miliare, cancrena e febbre alta. Sintomi sistemici, maligni e miliari Sintomi, sintomi soggettivi di ulcere sono bruciore e dolore, possono essere associati a eritema dei noduli degli arti inferiori e ulcere orali, quindi alcune persone pensano che sia la manifestazione genitale femminile di auto-soppressione, il decorso della malattia è di solito diverse settimane, spesso ricorrenza.
La malattia non ha una storia di rapporti sessuali, dolore alle ulcere, attacchi molli e ripetuti possono essere distinti dalle malattie sessualmente trasmissibili come il broncio duro e il soffio molle.
2, herpes genitale
L'herpes maschile si presenta nel pene, nel glande, nel solco coronale, ecc., Che coinvolge raramente lo scroto, le femmine sono comuni nelle labbra, nel clitoride, nel perianale e nella vagina e persino nella cervice, spesso con una sensazione di bruciore, raggruppando presto piccole sanguisughe, rompendo l'erosione dopo pochi giorni Forma un'ulcera superficiale, la base è morbida, il decorso è breve ed è facile da ricadere: le donne in gravidanza con herpes genitale possono facilmente portare ad aborto spontaneo, parto prematuro e possono anche infettare i neonati.
Questa malattia forma una ferita dopo l'herpes, la morbidezza, il decorso breve e altre caratteristiche possono essere distinte dalla malattia di Behçet, dal forte cancro, dall'ulcera acuta femminile.
3, morbido squat
La malattia è una delle malattie a trasmissione sessuale, causata da Haemophilus ducrei, molteplici ulcere molli dolorose nell'area genitale, rotonde o ovali, bordi irregolari che possono essere frastagliati, superficie basale irregolare, secrezione purulenta giallo pallida sulla superficie Cose facili da sanguinare.
4, hard squat
È caratterizzato da una o poche ulcere indolori nella zona genitale, senza bordi purulenti, chiari e ordinati, linfonodi ingrossati nelle vicinanze, guarigione in 2-3 settimane, generalmente presenti nel glande maschile, nel solco coronarico, nel pene, nelle labbra di dimensioni femminili, nella vagina Ecc. Labbra, lingua, ano, dita sono anche buone parti.
