La malattia di Behcet
Introduzione
Introduzione alla malattia di Behçet Behcet è una sindrome da danno cronico multi-sistema. È caratterizzato da ulcere genitali e uveite ricorrente oltre a ulcere orali ricorrenti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: vasculite retinica occlusione venosa retinica
Patogeno
Causa della malattia di Behçet
La causa della malattia di Behçet non è ancora chiara. Alcune persone pensano che sia causato da infezione virale o reazione allergica a fattori infettivi, ma non è stato completamente dimostrato. Recentemente, ci sono stati molti studi in immunologia ed è stato scoperto che alcuni pazienti hanno elevate immunoglobuline sieriche e complessi immunitari e hanno vari anticorpi, come gli anticorpi anti-mucosa orale e gli anticorpi anti-arterie della parete. Pertanto, alcune persone pensano che questa malattia possa essere alcuni fattori, tra cui una malattia autoimmune indotta dal virus.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Behçet
Il controllo dello sviluppo delle lesioni del fondo è essenziale per il trattamento di questa malattia e per prevenire la cecità Nel trattamento di corticosteroidi e antimetaboliti, è necessario prestare attenzione per evitare gravi effetti collaterali come mielosoppressione e sospensione dei corticosteroidi.
Complicazione
Complicanze della malattia di Behçet Complicazioni occlusione della vena retinica vasculite retinica
La causa principale della cecità è rappresentata dalle complicanze del fondo, come la complicata occlusione della vena retinica: si è pensato che questa malattia dovesse essere accompagnata da empiema della camera anteriore, che raramente si riscontra nella pratica clinica, è più frequente nel fondo e spesso accompagnato dalla retina. L'infiammazione vascolare può causare edema maculare e persino causare occlusione vascolare della retina, che può compromettere seriamente la vista.
Sintomo
Sintomi della malattia di Behcet Sintomi comuni Blocco della congestione ferite da acne
Principalmente basato su segni clinici:
1, i segni principali: ripetute ulcere orali, genitali, disturbi della pelle e vari tipi di uveite.
2, segni secondari: artrite, malattie gastrointestinali, vasculite e malattie neurologiche.
Manifestazioni cliniche:
1, malessere generale, affaticamento, febbre bassa, perdita di appetito, genitale, ulcere orali ricorrenti, alterazioni dell'eritema nodulare cutaneo.
2, prestazioni degli occhi: circa l'80% dei pazienti con entrambi gli occhi contemporaneamente o uveite successiva, il decorso della malattia da 10 a 20 anni, il tipo è:
1 iridociclite leggera.
2 iridociclite acuta, coroidite.
3 uveite acuta totale, caratterizzata da infiammazione granulomatosa ricorrente, KP fine, empiema della camera anteriore, cataratta complicata, glaucoma secondario, manifestazioni del fondo del sacco maculare, edema, degenerazione, arteria centrale o ostruzione venosa Edema retinico, essudazione, emorragia, congestione del capezzolo del nervo ottico, atrofia e infine possono portare alla perdita permanente della vista.
Esaminare
Controllo della malattia di Behçet
[Ispezione di laboratorio]
1. Test di irritazione cutanea Iniezione del flessore dell'avambraccio di 0,1 ml di soluzione salina normale, indurimento rosso di 48 ore di diametro o piccole pustole, piccole papule erano positive, suggerendo che la chemiotassi dei neutrofili è migliorata, il tasso positivo è di circa il 40%.
2. Determinazione della proteina C-reattiva (CRP) della CRP aumentata prima e dopo l'insorgenza dell'infiammazione oculare, soprattutto prima dell'inizio della più ovvia; aumento della CRP e aumento della conta dei neutrofili, 1 settimana di attacco oculare positivo Il tasso è dell'86,1%, quindi si ritiene che la determinazione della CRP abbia un certo valore per prevedere l'insorgenza dell'infiammazione oculare.
3. Velocità di eritrosedimentazione e classificazione dei globuli bianchi Quando si verifica la malattia, la velocità di eritrosedimentazione viene notevolmente accelerata. Anche il rapporto neutrofilo era significativamente aumentato.
4. Esame patologico I cambiamenti patologici di base di tutti gli organi colpiti sono stati la vasculite. La maggior parte sono essudativi, alcuni sono proliferativi o entrambi. Lesioni essudative acute manifestate come congestione luminale, trombosi, degenerazione simile alla fibrina della parete e dei tessuti circostanti, infiltrazione di neutrofili e spillover dei globuli rossi. I nuclei di neutrofili si rompono spesso in polvere nucleare. C'è evidente edema, essudazione di cellulosa e formazione di ascessi. Non ci sono eccezioni alla patologia proliferativa.
5. Il sistema sierico di fibrinolisi e l'immunogenetica (braccio piccolo del cromosoma 6) possono essere esaminati se necessario o necessario.
[Altre ispezioni]
1. Esame a raggi X dell'esame del pasto al bario del tratto digestivo, pazienti con un decorso inferiore a 7 anni, spesso associati a stomaco, bulbo duodenale e ulcera intestinale. La perforazione dell'ulcera può verificarsi in singoli casi. L'intestino tenue può presentare diversi gradi di alterazioni funzionali: si può vedere che il lume intestinale è allargato, la mucosa dell'intestino tenue è ispessita e si verifica un fenomeno di segmentazione, a volte la parete intestinale digiunale è diritta e simile a una salsiccia.
I pazienti con malattia avanzata di età superiore a 10 anni possono presentare un ampio difetto di riempimento polipoide nello stomaco, nell'intestino tenue e nel colon, che è evidente nell'intestino tenue e nel colon e possono presentare nodi disuguali proliferativi nel colon ileo-cecale e ascendente. Difetti di riempimento nodulare, disturbo delle pieghe della mucosa, diagnosi patologica del giro ulceroso, colite.
Le prestazioni polmonari sono meno comuni. Se l'infarto o l'emorragia vascolare polmonare, spesso nel campo polmonare o nell'area ilare, presenta una densità simile di polmonite, metastasi polmonari, ombra rotonda o ovale, l'ombra del cuore può essere aumentata. L'angiografia cerebrale con gas può avere un lieve ingrossamento ventricolare. Le aderenze mieliniche si trovano nella mielografia.
L'angiografia può rilevare alterazioni della stenosi segmentaria in diverse parti dell'arteria renale, dell'arteria mesenterica e delle arterie cerebrali.
2. I pazienti con ECG possono presentare alterazioni del segmento ST e dell'onda T, la maggior parte delle quali presenta tachicardia sinusale.
3. Quando l'EEG è coinvolto nel sistema nervoso, la maggior parte mostra onde lente diffuse, ma ci sono anche molti cambiamenti della forma d'onda senza forme d'onda caratteristiche. Onde lente e diffuse possono verificarsi in pazienti con sintomi di tronco encefalico e onde lente da lievi a moderate possono verificarsi in pazienti senza sintomi di tronco encefalico.
4. Reazione di agopuntura Questo è l'unico test specifico con forte specificità in questa malattia. La sua pratica è quella di utilizzare un ago intradermico sterile per penetrare nella pelle nel mezzo della flessione dell'avambraccio, quindi ritirare. Dopo 48 ore, osservare la reazione cutanea alla penetrazione dell'ago. Se c'è papula rossa o papula rossa con herpes bianco, è considerata come Risultato positivo. Allo stesso tempo, quando è stato eseguito un test di agopuntura multi-sito, sono comparsi alcuni risultati positivi, ma alcuni erano negativi. Le reazioni positive all'agopuntura si verificano spesso in pazienti sottoposti a venipuntura o iniezioni intramuscolari. Il tasso positivo di venipuntura era superiore a quello della puntura intradermica.
Non vi era alcuna relazione significativa tra la reazione positiva dell'agopuntura e la posizione della malattia, ma era positivamente correlata all'attività della malattia. Il risultato positivo del test di agopuntura è apparso in oltre il 60% dei pazienti con BD in Cina, mentre il tasso positivo nei paesi costieri del Mediterraneo ha raggiunto l'80%. Il tasso positivo di questo test nei paesi europei e americani è basso. Questo test ha meno falsi positivi e la sua specificità è del 90%.
5. Altri esami correlati Secondo le manifestazioni cliniche del paziente, esami correlati del sistema interessato, compresa l'imaging come risonanza magnetica, angiografia, ecografia cardiovascolare, endoscopia, liquido cerebrospinale, ecc.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della malattia di Behçet
Dovrebbe essere differenziato dall'uveite con vasculite retinica; è associato all'uveite purulenta della camera anteriore, che è principalmente monoculare, con uveite anteriore o posteriore e non si combina La maggior parte delle malattie come ulcere orali o di malattia sono monoculari, con uveite anteriore o posteriore e nessuna manifestazione sistemica come ulcere orali o genitali.
