ipogammaglobulinemia a esordio tardivo
Introduzione
Introduzione all'ipogamma ritardato L'ipogammacitosi ritardata è una condizione che coinvolge un gruppo di squilibri di gamma globulina caratterizzata da una Ig molto bassa o carente di alcune Ig nel sangue del paziente, mentre un'altra Ig può aumentare; o il contenuto di Ig è normale e funzionale Normale e molte altre condizioni. Anche il contenuto di carenza di Ig del paziente può cambiare nel tempo.L'immunodeficienza comune è che le cellule B non possono sintetizzare determinate Ig o possono solo sintetizzare Ig con funzione anormale. Il numero di cellule B nel sangue periferico dei pazienti è ridotto o normale, ma la maturazione e la differenziazione delle cellule B sono difetti viscerali o disturbi della regolazione immunitaria delle cellule T. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
La causa dell'ipogammaglobemia ritardata
Alcuni livelli di Ig nel sangue sono estremamente bassi o assenti, mentre un altro Ig può aumentare; o il contenuto di Ig è normale e disfunzionale, ecc., Anche il contenuto di difetto di Ig del paziente può cambiare nel tempo, il comune difetto immunitario Sono le cellule B che non sono in grado di sintetizzare determinate Ig o possono solo sintetizzare le Ig con funzione anormale Il numero di cellule B nel sangue periferico dei pazienti è ridotto o normale, ma la maturazione delle cellule B, la differenziazione dei visceri nei difetti o i disturbi della regolazione immunitaria delle cellule T.
Prevenzione
Prevenzione ritardata dell'ipogammaglobulina
La chiave per prevenire questa malattia è trovare un trattamento precoce della malattia primaria.
Complicazione
Complicazioni ritardate di ipogammaglobulina complicazione
Una complicazione comune di questa malattia è l'infezione.
Sintomo
Sintomi ritardati di ipogammaglobulite sintomi comuni granulocitopenia anemia perniciosa sindrome da malassorbimento
Insorgenza tardiva, più comune nei bambini e nei giovani adulti, nessuna differenza di genere, i pazienti con infezione sono leggermente inferiori alla carenza congenita di gamma globulina, processo di infezione principalmente cronico, l'infezione respiratoria purulenta ricorrente più comune, altro Vedi sinusite cronica, polmonite cronica, ecc., Alcuni pazienti (mancanza di IgA) con sindrome da malassorbimento e spesso hanno flagellosi intestinale di giardia blu, inoltre, i pazienti possono essere associati a tiroidite autoimmune, granuli Le dimensioni delle tonsille e dei linfonodi, come la citopenia, l'anemia perniciosa, l'artrite reumatoide, ecc., Possono essere normali, i follicoli linfatici si trovano nei linfonodi e la milza spesso aumenta.
Esaminare
Esame dell'ipogammaglobemia ritardata
1. Il contenuto di IgG, IgA, IgM immunoglobuliniche sieriche è anormale.
2. I valori delle cellule B sono spesso normali.
3. Alcuni pazienti hanno una riduzione della funzione immunitaria cellulare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale dell'ipogamma ritardato
La diagnosi di questa malattia è chiara e non deve essere identificata con altre malattie.
