stenosi dell'arteria polmonare
Introduzione
Introduzione alla stenosi polmonare La stenosi polmonare si riferisce al restringimento dell'imbuto ventricolare destro, della valvola polmonare o del tronco totale dell'arteria polmonare e dei suoi rami. Può esistere da solo o come parte di altre malformazioni cardiache e viscerali come la tetralogia di Fallot, ecc. Circa il 10% delle cardiopatie congenite, la stenosi polmonare è la stenosi polmonare più comune, pari a circa il 90%, seguita da stenosi a imbuto, stenosi vascolare e stenosi del suo ramo è rara. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,08% della popolazione specifica Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Causa della stenosi polmonare
Questa malattia è un tipo comune di cardiopatia congenita causata da uno sviluppo anormale dello stadio embrionale, ma può esserci anche una stenosi polmonare secondaria, che è causata da altre malattie, come l'infezione intrauterina. La malattia, i cambiamenti patofisiologici della malattia sono i seguenti:
Innanzitutto, la causa
Vari tipi di stenosi polmonare presentano diversi disturbi dello sviluppo embrionale: alla sesta settimana di sviluppo embrionale, il tronco arterioso inizia a separarsi nell'aorta e nell'arteria polmonare. I noduli originali delle tre valvole iniziano a formarsi nell'endometrio dell'arteria polmonare e crescono nel lume. Quindi, l'assorbimento e l'assottigliamento formano tre valvole polmonari, come la valvola è in fase di crescita, le tre giunzioni delle foglie della valvola si fondono in una bocca a forma di cupola della bocca, cioè la formazione di stenosi polmonare, mentre la valvola polmonare si sviluppa, il cuore La porzione conica della palla viene assorbita nel tratto di efflusso ventricolare destro (cioè l'imbuto) Ad esempio, il disturbo dello sviluppo forma il tratto di deflusso, l'ipertrofia muscolare anulare o il fascio di muscoli ipertrofici attraversa la parete e il compartimento per formare il tratto di efflusso ventricolare destro stenosi di tipo imbuto. Durante lo sviluppo, la sesta coppia di archi arteriosi si sviluppa nelle arterie polmonari sinistra e destra. L'estremità distale è collegata alle arteriole polmonari e l'estremità prossimale è collegata al tronco dell'arteria polmonare. Se si forma il disturbo dello sviluppo, si forma il ramo dell'arteria venosa o la stenosi del tronco polmonare.
In secondo luogo, cambiamenti patologici
Stenosi polmonare: le tre giunzioni del volantino della valvola si fondono in un diaframma ispessito a forma di cupola, sporgendo nella cavità, il foro del petalo è a forma di pesce, può essere posizionato al centro o su un lato, il piccolo foro del petalo è solo 2 ~ 3mm, la valvola generale Il foro è di circa 5 ~ 12 mm e vi è una cresta leggermente increspata nella giunzione della foglia e della giunzione fogliare. Nella maggior parte dei casi, i tre volantini sono fusi l'uno con l'altro e alcuni sono fusi a doppio volantino. Il lembo è spesso ispessito e ha una forma piccola. I noduli possono formare placche calcificate.Gli anelli della valvola polmonare hanno generalmente diversi gradi di stenosi.Il ventricolo destro è ipertrofico a causa dell'ostruzione del flusso sanguigno, che può produrre stenosi ipertrofica grassa del tratto di efflusso del ventricolo destro secondario e allargamento ventricolare destro. La cuspide è incompleta.
Il tronco totale dell'arteria venosa può mostrare una stenosi e un allargamento fusiforme, che spesso si estende all'arteria polmonare sinistra, e il tronco totale dell'arteria polmonare è significativamente più grande dell'aorta.
Esistono due tipi di stenosi nell'imbuto: il primo tipo è una stenosi di tipo a diaframma, sotto la parte conica, il tratto di efflusso ventricolare destro forma un setto fibromuscolare tra la rottura della parete dell'uovo, separando il ventricolo destro in due diverse dimensioni. Nella camera del cuore, la parte superiore della parete superiore è leggermente allargata, chiamata il terzo ventricolo, e la parte inferiore è il ventricolo destro dell'ipertrofia muscolare, il centro del setto ha un canale stretto con una dimensione di circa 3 a 15 mm. La stenosi coesiste spesso con la stenosi arteriosa, chiamata stenosi mista, e il secondo tipo è la stenosi duttale, che è principalmente caratterizzata da ipertrofia muscolare diffusa dello strato della parete del tratto di efflusso ventricolare destro, che forma un canale ventricolare lungo stretto, questo tipo di stenosi Spesso accompagnato da anulus della valvola polmonare e displasia del tronco polmonare, quindi nessun ingrandimento dopo stenosi polmonare.
Terzo, cambiamenti fisiologici
Indipendentemente dal tipo di stenosi polmonare, il ventricolo destro è bloccato, la pressione ventricolare destra è aumentata e l'aumento è proporzionale al grado di stenosi polmonare. La pressione intrapolmonare rimane normale o leggermente diminuita, quindi il ventricolo destro è Esiste un gradiente di pressione transvalvolare nell'arteria polmonare e il gradiente di pressione aumenta con il grado di stenosi polmonare.Se il passaggio della pressione transvalvolare è inferiore a 5,3 kPa (40 mmHg), si tratta di una lieve stenosi polmonare, che influisce sul sanguinamento del cuore destro. Non di grandi dimensioni, quando il gradino di pressione della valvola incrociata è compreso tra 5,34 ~ 13,33 kPa (40 ~ 100 mmHg) è una stenosi polmonare moderata, il sanguinamento ventricolare destro inizia a essere interessato, specialmente quando la scarica cardiaca destra viene ridotta durante l'esercizio, quando la valvola incrociata Quando la differenza di pressione è maggiore di 13,33 kPa (100 mmHg), lo scarico ventricolare destro è ovviamente bloccato. Anche a riposo, anche lo scarico del ventricolo destro è ridotto e il carico ventricolare destro è significativamente aumentato. Nel tempo, promuoverà l'ipertrofia ventricolare destra. Sforzo miocardico ventricolare destro, ingrossamento ventricolare destro porta all'ampliamento dell'anello tricuspide, con conseguente insufficienza della valvola tricuspide, seguita da aumento della pressione atriale destra, ipertrofia atriale destra, quando la pressione atriale destra è superiore alla pressione atriale sinistra Nel caso della fossa ovale del setto atriale, può far fluire il sangue dall'atrio destro nell'atrio sinistro, apparire clinicamente porpora centrale, il carico ventricolare destro a lungo termine aumenta, portando infine all'insufficienza cardiaca destra, ingorgo della vena giugulare , epatomegalia, ascite ed edema degli arti inferiori.
Prevenzione
Prevenzione della stenosi dell'arteria polmonare
Il tasso di incidenza è di circa il 10% della cardiopatia congenita, la stenosi polmonare è la stenosi polmonare più comune, pari a circa il 90%, seguita da stenosi a imbuto, stenosi vascolare e la sua stenosi del ramo sono rare, vari tipi di arteria polmonare La stenosi della bocca è diversa per i disturbi dello sviluppo embrionale. Alla sesta settimana di sviluppo embrionale, il tronco arterioso inizia a separarsi nell'aorta e nell'arteria polmonare. I noduli originali delle tre valvole iniziano a formarsi nell'endometrio dell'arteria polmonare e poi crescono nella cavità, che viene poi assorbita. L'assottigliamento forma tre valvole polmonari, come la valvola è in fase di crescita, le tre giunzioni delle foglie della valvola si fondono in una bocca a forma di cupola della bocca, cioè la formazione di stenosi polmonare, mentre lo sviluppo della valvola polmonare, il cono del cuore La parte viene assorbita nel tratto di efflusso ventricolare destro (cioè la parte dell'imbuto), come il disturbo dello sviluppo che forma l'ipertrofia muscolare dell'anello del tratto di deflusso o il fascio di muscoli ipertrofici attraverso la parete e il compartimento per formare la stenosi del tipo di imbuto del tratto di efflusso ventricolare destro e durante lo sviluppo embrionale La sesta coppia di archi arteriosi si sviluppa nelle arterie polmonari sinistra e destra, la cui estremità distale è collegata con le arteriole polmonari e l'estremità prossimale è collegata al tronco dell'arteria polmonare. tronco polmonare o ramo stenosi della vena.
Complicazione
Complicanze della stenosi polmonare complicazione
In generale, i pazienti con grave stenosi possono morire per insufficienza cardiaca destra. Esistono ancora alcuni rischi di complicanze postoperatorie in questa malattia. Oltre alle complicazioni che possono essere causate da un intervento chirurgico a cuore aperto nella circolazione extracorporea, ci sono due punti principali: Dopo che la stenosi polmonare è alleviata, il volume ematico della circolazione polmonare è significativamente aumentato, pertanto il volume ematico deve essere adeguatamente integrato in base alla pressione arteriosa e alla pressione venosa centrale per evitare l'escrezione ipocardiaca postoperatoria. Se necessario, infusione endovenosa di dopamina e cedilan. Farmaci per la pressurizzazione cardiaca per migliorare la contrattilità miocardica, la transizione alla stabilità emodinamica e, in secondo luogo, come la stenosi del deflusso non è completamente alleviata, la pressione ventricolare destra è ancora elevata, il postoperatorio facile da causare sanguinamento nell'incisione ventricolare destra e facile da produrre cuore destro fallimento.
Sintomo
Sintomi di stenosi polmonare Sintomi comuni Soffi sistolici, vertigini, stanchezza, palpitazioni, cianosi, disfunzione cardiaca, ostruzione, rabbia venosa giugulare, respiro corto
Innanzitutto, manifestazioni cliniche
Il rapporto tra maschio e femmina è di circa 3: 2 e l'età di insorgenza è in genere compresa tra 10 e 20 anni. I sintomi sono strettamente correlati alla stenosi polmonare. I pazienti con stenosi polmonare lieve sono generalmente asintomatici, ma compaiono gradualmente con l'età. È caratterizzato da scarsa resistenza al travaglio, nausea e mancanza di respiro dopo affaticamento e affaticamento.La grave stenosi può avere vertigini o svenimenti.In casi avanzati, possono verificarsi sintomi di disfunzione ventricolare destra, epatomegalia ed edema degli arti inferiori, come coesistenza del setto nella stanza. Difetti o fossa patente non sono chiusi, mostrando cianosi e clubbing (punta) alla bocca o alla punta.
Secondo, segni fisici
La maggior parte dei pazienti è ben sviluppata: il segno principale è che la terza e la quarta costola sul bordo sternale sinistro possono udire il soffio sistolico III-IV forte e ruvido simile a un getto, che viene trasmesso al collo sinistro o alla regione succlavia sinistra. Si può udire il rumore più forte. L'esposizione al tremore sistolico, l'intensità del soffio varia con il grado di stenosi, la velocità del flusso sanguigno, il flusso sanguigno e lo spessore della parete toracica, il secondo suono cardiaco nell'area della valvola polmonare è spesso indebolito, il paziente con stenosi dell'imbuto è stretto e il soffio e il tremore sono generalmente nel terzo sinistro o Nel quarto spazio intercostale, l'intensità è più leggera e il secondo suono cardiaco dell'area della valvola polmonare potrebbe non essere alleviato e talvolta anche diviso.
Nei pazienti con grave stenosi polmonare, si può vedere l'ipertrofia ventricolare destra sporgere in avanti nel bordo sternale sinistro Nella regione anteriore della regione anteriore si può vedere la pulsazione di interesse e la valvola tricuspide viene chiusa a causa della chiusura relativa della valvola tricuspide. Un soffio sistolico, quando si verifica uno shunt da destra a sinistra nel flusso sanguigno nell'atrio, un dito simile a una porpora (punta) può apparire sulle labbra del paziente e sulle dita dei piedi delle estremità.
Esaminare
Esame della stenosi polmonare
Ispezione a raggi X:
La lieve stenosi polmonare può non presentare anomalie nella radiografia del torace. I pazienti con stenosi moderata o grave hanno mostrato un ingrossamento lieve o moderato del cuore, con ipertrofia atriale ventricolare destra e destra e l'apice è stato sollevato verso l'alto a causa dell'ipertrofia ventricolare destra. Nel caso della stenosi polmonare, il segmento dell'arteria polmonare allargata sporge verso l'esterno, mentre il paziente con stenosi dell'imbuto è piatto o addirittura depresso, l'ombra del ilare è ridotta e i vasi sanguigni nel polmone sono piccoli, specialmente nel terzo esterno del campo polmonare. Pertanto, il campo polmonare è chiaro.
La radiografia della stenosi polmonare mostrava un lieve o moderato ingrossamento del cuore, un apice contundente dell'apice, un segmento dell'arteria polmonare e un chiaro campo polmonare.
Controllo ECG:
L'elettrocardiogramma modifica il grado di stenosi e l'elettrocardiogramma dei pazienti con stenosi polmonare lieve è nell'intervallo normale: sopra la stenosi moderata, l'asse destro della stenosi, l'ipertrofia ventricolare destra, lo sforzo e la T invertita sono cambiati. La stenosi grave può avere un'ipertrofia atriale elevata. Nel caso di onde P acute, alcuni casi hanno mostrato un blocco di branca destra incompleto.
ecocardiografia:
L'ecocardiografia in pazienti con stenosi polmonare può indicare che l'apertura dei volantini è limitata, i volantini hanno una forma stretta con una protuberanza a forma di cupola e si può verificare l'ipertrofia muscolare del tratto di efflusso ventricolare destro e l'estensione dell'ampliamento atriale ventricolare destro e destro.
Secondo i segni clinici, i raggi X e l'ecocardiografia, la stenosi polmonare generale non è difficile da effettuare una diagnosi preliminare, ma in alcuni casi, al fine di confermare ulteriormente la diagnosi o la diagnosi differenziale, per comprendere il grado di stenosi e la malformazione cardiaca accompagnatoria, aiutare Per le corrette opzioni chirurgiche, è necessario il cateterismo del cuore destro o l'angiografia ventricolare destra.
Cateterismo cardiaco destro e angiografia ventricolare destra selettiva:
La pressione sistolica ventricolare destra normale è 2,0-4,0 kPa (15-30 mmHg), la pressione sanguigna diastolica è 0-0,7 kPa (0-5 mmHg), la pressione sistolica polmonare è coerente con la pressione sistolica ventricolare destra, come la pressione sistolica ventricolare destra superiore a 4,0 kPa (30 mmHg) ) e la differenza tra la pressione ventricolare destra e la pressione sistolica polmonare supera 1,3 kPa (10 mmHg), suggerendo che può esserci stenosi polmonare, l'entità della pressione transvalvolare può riflettere il grado di stenosi polmonare, come la pressione transvalvolare a 5,3 kPa (40 mmHg) è una stenosi lieve, l'orifizio della valvola polmonare è di circa 1,5 ~ 2,0 cm; se il gradiente di pressione è 5,3 ~ 13,3 kPa (40 ~ 100 mmHg) è una stenosi moderata, il foro della valvola è di circa 1,0 ~ 1,5 cm; La differenza è di 13,3 kPa (100 mmHg) o più per una grave stenosi. Il foro della valvola stimato è 0,5-1,0 cm. Il catetere cardiaco destro viene estratto dall'arteria polmonare al ventricolo destro. La pressione viene continuamente registrata. In base al modello della curva di pressione e alla presenza o assenza del terzo La curva del tipo può essere utilizzata per determinare la stenosi polmonare come una semplice stenosi polmonare o una stenosi a imbuto o una stenosi mista.
1 tipo di valvola.
2 tipo di imbuto.
3 tipo misto: la curva di misurazione della pressione continua tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro ha mostrato la posizione della stenosi polmonare, 1 mmHg = 0,133 kPa.
La ventricolografia destra selettiva non deve essere esaminata di routine, ma per alcuni casi difficili, la necessità di una diagnosi definitiva e diagnosi differenziale, per comprendere la posizione e l'estensione della stenosi, l'angiografia ventricolare destra combinata con l'angiografia ventricolare destra, l'iniezione di mezzo di contrasto nel ventricolo destro, Nel sito della valvola polmonare, l'agente di contrasto è bloccato e la fusione della valvola è a forma di cupola nell'arteria polmonare. L'agente di contrasto è a forma di ventaglio dopo essere stato iniettato nell'arteria polmonare attraverso una valvola stretta. L'imbuto stretto può presentare un'angiografia stretta nel tratto di deflusso ventricolare destro. Immagine dell'agente.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della stenosi polmonare
diagnosi
Chiedere all'anamnesi familiare di comprendere la situazione genetica, indagare l'impatto dei fattori ambientali, esplorare la causa della cardiopatia congenita. Attraverso l'indagine dell'indirizzo per comprendere i fattori teratogeni ambientali che la madre incinta può essere esposta, l'indirizzo della produzione della madre viene talvolta utilizzato per rappresentare L'indirizzo della gravidanza precoce è stato stimato da fattori ambientali: è stato studiato l'indirizzo della madre e della madre al momento della produzione, circa il 24,8% delle madri si è spostato tra l'inizio della gravidanza e la produzione, quindi l'osservazione dell'indirizzo di produzione può ridurre la malformazione congenita e l'ambiente di contatto con la madre. La correlazione è positiva: il risultato deve essere studiato nell'ambiente dell'indirizzo al momento della gravidanza e si raccomanda l'esame prenatale.
I pazienti con stenosi polmonare lieve sono clinicamente asintomatici, possono crescere normalmente e adattarsi alle normali capacità di vita senza intervento chirurgico. I pazienti con stenosi polmonare moderata di solito hanno palpitazioni e respiro corto dopo l'attività nell'età di 20 anni, se non viene assunto alcun trattamento chirurgico, L'aumento dell'età porterà inevitabilmente al giusto sovraccarico ventricolare e ai sintomi dell'insufficienza cardiaca destra, perdendo così la capacità di vivere e lavorare. I pazienti con stenosi polmonare molto grave hanno spesso sintomi evidenti nella prima infanzia. Se non curati in tempo, possono spesso morire nella prima infanzia.
Diagnosi differenziale
(A) difetto del setto atriale: segni di lieve stenosi polmonare, prestazioni dell'ECG e difetto del setto atriale sono abbastanza simili.
(B) difetto del setto ventricolare: il segno della stenosi dell'imbuto è molto simile al difetto del setto ventricolare, prestare attenzione all'identificazione (vedere la terza sezione di questo capitolo "difetto del setto ventricolare").
(C) dilatazione dell'arteria polmonare primaria congenita: le manifestazioni cliniche e i cambiamenti dell'ECG di questa malattia sono simili alla stenosi polmonare leggera, la diagnosi differenziale è difficile, il cateterismo del cuore destro non è riuscito a trovare il giusto gradiente di pressione sistolica ventricolare e polmonare Cattiva o altra pressione anomala e nessuna derivazione, e i raggi X mostrano l'espansione totale dell'arco secco dell'arteria polmonare, che è favorevole alla diagnosi di questa malattia.
(D) tetralogia di Fallot: grave stenosi polmonare, accompagnata da difetto del setto atriale e pazienti con cianosi shunt da destra a sinistra (triade di Faler), devono essere differenziati dalla tetralogia di Fallot.
