Cardiomiopatia ipertrofica
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia ipertrofica La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è un tipo di miocardio caratterizzato da ipertrofia progressiva del miocardio e riduzione progressiva della cavità ventricolare, tipica del ventricolo sinistro, con setto ventricolare e ipertrofia occasionalmente concentrica. la malattia. Il riempimento del sangue ventricolare sinistro è bloccato e il declino della compliance diastolica è la caratteristica patologica di base della malattia miocardica inspiegabile. Secondo l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, può essere divisa in due tipi: ostruttiva e non ostruttiva. Di solito eredità autosomica dominante. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0004% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aritmia Endocardite infettiva Fibrillazione atriale
Patogeno
Cause di cardiomiopatia ipertrofica
(1) Cause della malattia
1. Fattori ereditari I fattori genetici sono attualmente considerati la causa principale, in base all'ovvia morbilità familiare di questa malattia, spesso combinata con altre malformazioni cardiovascolari congenite, alcuni pazienti hanno questa malattia alla nascita, possono essere visti in pazienti con questa malattia Genotipo dell'antigene HLA, i casi familiari vengono trasmessi in forma autosomica dominante, il tipo di insorgenza è l'ipertrofia asimmetrica miocardica asintomatica, ma anche i tipici sintomi ostruttivi, circa il 50% -55% del miocardio ipertrofico Il paziente ha una storia familiare ed è una malattia genetica autosomica dominante.La teoria genetica della cardiomiopatia ipertrofica è stata riconosciuta ed è considerata strettamente correlata al sistema antigene istocompatibilità HLA-DRW4, Ag, B5 in pazienti con cardiomiopatia ipertrofica Il tasso di rilevazione degli antigeni è aumentato in modo significativo: nel 1995, l'Organizzazione mondiale della sanità e il Comitato per la nomenclatura e la classificazione cardiaca dell'International Heart Association hanno chiaramente sottolineato che le mutazioni genetiche nelle proteine contrattili sarcomeriche portano alla cardiomiopatia ipertrofica familiare. I seguenti presupposti:
1 anomalie della catecolamina e del sistema nervoso simpatico, l'evidenza è che la malattia è facile da associare alla malattia del tessuto della cresta neurale, ipertiroidismo o eccessiva secrezione di insulina, ipertensione, efficace con beta-bloccanti,
2 L'ispessimento sproporzionato del setto interventricolare non era allineato con le fibre del miocardio e non si ritirava normalmente dopo la nascita: la sovra velocità di conduzione a tre camere causava la sincronizzazione e la contrazione del setto ventricolare e della parete libera ventricolare sinistra.
4 anomalie anomale del collagene causano impalcature di fibre cardiache anormali, causando disordini delle fibre del miocardio.
5 sintesi proteica miocardica anormale,
6 anomalie delle piccole coronarie, che causano ischemia, fibrosi e predecessori miocardici compensatori,
L'intervallo a 7 compartimenti è convesso nella direzione laterale a sinistra e assialmente convesso nell'apice dell'apice (normalmente lasciato a sinistra) e non è uguale in lunghezza quando contratto, causando disordine delle fibre del miocardio e ipertrofia locale.
2. Disturbo della regolazione del calcio Studi clinici ed esperimenti hanno dimostrato che i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica hanno un disturbo della regolazione del calcio, in particolare l'aumento della concentrazione intracellulare di calcio è correlato alla funzione diastolica ventricolare.Wagner et al. L'aumento del numero riflette l'aumento della densità del canale del calcio dipendente dalla tensione. Questo fenomeno esiste non solo nel setto interventricolare ipertrofico ma anche nel miocardio atriale destro normale, suggerendo che l'aumento del recettore non è un cambiamento secondario, ma un Difetti primari.
(due) patogenesi
La malattia è caratterizzata da ipertrofia cardiaca e aumento del peso cardiaco e può essere espressa come cuore intero, setto ventricolare, parete ventricolare libera, apice e ipertrofia del muscolo papillare. Tra questi, l'ipertrofia del setto ventricolare è la più comune, la parete ventricolare ipertrofica può superare 3 volte il normale. Spesso l'ipertrofia asimmetrica (non concentrica), cioè il grado di ipertrofia nella parete ventricolare è comune nel ventricolo sinistro, il ventricolo destro è raro, l'ipertrofia del setto ventricolare sporge nella cavità ventricolare sinistra e l'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro si verifica durante la contrazione. , nota come "cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica", precedentemente nota come "stenosi subvalvolare aortica ipertrofica estetica"; l'ipertrofia del setto ventricolare è lieve, il periodo sistolico non causa evidente ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, chiamato "ipertrofia Tipo di cardiomiopatia non ostruttiva, i muscoli papillari anteriori possono anche essere ipertrofici, spesso spostati e influenzare la normale funzione della valvola. Quando il miocardio è altamente ipertrofico, la cavità ventricolare sinistra è ridotta. L'ipertrofia cardiaca sproporzionata spesso causa lo spessore del setto interventricolare e del ventricolo sinistro. Il rapporto dello spessore della parete posteriore è ≥1,3, alcuni possono raggiungere 3, esiste una variante cardiomiopatia ipertrofica, l'ipertrofia cardiaca nella regione apicale è relativamente buona, questo tipo di arteria coronarica pericardica è normale, ma la parete ventricolare Il numero di arteriole aumentava e il lume era stretto.Al microscopio, la disposizione delle cellule del miocardio era disordinata, il nucleo era anormale, i rami delle cellule erano molti, i mitocondri aumentavano, le cellule del miocardio erano estremamente ipertrofizzate e il contenuto di glicogeno intracellulare aumentava al microscopio elettronico. Vedi anche la disposizione delle miofibrille è disordinata, 2/3 pazienti con aumento dei foglietti mitralici e una placca fibrosa sulla parete ventricolare sinistra opposta alla valvola mitrale anteriore è causata dalla valvola mitrale e dall'impatto del setto ventricolare La malattia può manifestarsi a tutte le età, ma l'ipertrofia cardiaca è più grave nelle persone di età inferiore a 40 anni rispetto a quelle di età superiore a 40 anni. La relazione tra questo tipo di ipertrofia e l'età è sconosciuta. Man mano che la malattia progredisce, la fibrosi del miocardio aumenta, l'ipertrofia della parete ventricolare diminuisce e la camera cardiaca Anche il grado di ristrettezza è ridotto, mostrando prestazioni tardive, l'ipertrofia può essere asimmetria (90%), simmetria (pari al 5%) e ipertrofia del sito speciale, alcuni pazienti possono mostrare solo l'ipertrofia ventricolare destra, i casi gravi possono formare deflusso ventricolare destro Il percorso dell'ostruzione e della pressione sistolica, in base all'estensione e all'estensione dell'ipertrofia della parete, può essere suddiviso in 3 tipi:
1 ipertrofia del setto ventricolare asimmetrico;
2 ipertrofia ventricolare sinistra simmetrica;
3 parti speciali sono spesse.
1. Patogenesi
(1) Fattori genetici: la cardiomiopatia ipertrofica può essere causata da più mutazioni di singoli geni: finora sono stati trovati sette geni e più di 70 mutazioni sono associate alla malattia. Il più caratteristico è il muscolo situato sul cromosoma 14. Mutazione del gene della catena pesante globulina (MHC), sebbene diverse mutazioni genetiche possano produrre un'ipertrofia cardiaca simile, ma alcune mutazioni genetiche sembrano essere processi clinici benigni, circa il 50% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ha una storia familiare, che mostra autosomica dominante Eredità, si può anche vedere che più membri della stessa famiglia subiscono spontaneamente la stessa mutazione genetica senza una chiara storia familiare.
Nel 1989, Jarcho et al. Analizzarono una grande famiglia franco-caucasica e rivelarono il primo locus cromosomico 14q1 della malattia, confermando il primo gene suscettibile della malattia, il gene β-MHC. Ad oggi, è stato riconosciuto che sette mutazioni del gene della proteina contrattile sarcomerica possono causare HCM, che sono: catena pesante β-miosina (β-MHC), troponina-T cardiaca (cTn-T), protesi α Globulina (α-TM), proteina C legante la miosina (MyBP-C), catena leggera essenziale della miosina (ELC), catena leggera regolatoria della miosina (RLC) e troponina-I (cTn) -I), la contrazione sarcomera anormale e / o la disfunzione regolatoria causata dalle mutazioni di questi geni possono essere la causa principale dell'HCM.
Ulteriori studi hanno scoperto che le manifestazioni cliniche e la prognosi dell'HCM causate da diverse mutazioni genetiche sono diverse: anche le manifestazioni cliniche e la prognosi dell'HCM causate da mutazioni in diverse regioni codificanti dello stesso gene sono diverse e che i membri della stessa famiglia portano gli stessi geni patogeni. Non tutti mostrano ipertrofia cardiaca, il motivo della suddetta eterogeneità genetica dell'HCM non è chiaro e si ipotizza che, oltre ai fattori genetici, possa essere influenzato da fattori come il genere, lo stile di vita e gli schemi di esercizio. Inoltre, la conversione dell'angiotensina La relazione tra l'enzima DD genotipo e HCM ha anche attirato l'attenzione della gente negli ultimi anni.
(2) Altre patologie:
1 Teoria dei polipeptidi avvelenati: questa teoria ritiene che i peptidi anomali prodotti dalle mutazioni genetiche possano legarsi ad altri componenti del miocardio, causando ostacoli alla biosintesi delle normali fibre del miocardio.
2 teoria degli alleli nulli: si riferisce alle mutazioni genetiche in grado di produrre una proteina troncata, che riduce la produzione di normale proteina sarcomerica, che influenza la struttura e la funzione dei muscoli spessi o del filamento sottile, portando all'intero sarcoma Struttura e funzione anormali, la proteina disfunzionale contenente miocardio non può mantenere la normale funzione e portare all'avvio di un meccanismo compensativo.L'espressione di proto-oncogeni come c-myc e c-fos è migliorata e viene promossa la sintesi proteica di cardiomiociti, in modo che le fibre del miocardio siano ispessite. , ipertrofia cardiaca.
(3) Canale di calcio anormale: analisi delle fibre miocardiche di pazienti con gene α-TM Asp175 Una mutazione asnica e topi transgenici hanno scoperto che la loro sensibilità agli ioni calcio era superiore a quella delle normali fibre del miocardio, quindi a concentrazione di ioni calcio inferiore, miofilamento La tensione è più alta del normale, la capacità di contrazione delle fibre muscolari è migliorata e lo stato di contrazione continuamente migliorato può indurre ipertrofia cardiaca e disfunzione diastolica miocardica.
(4) Aumento dell'attività delle catecolamine: studi hanno dimostrato che un'eccessiva produzione o un aumento dell'attività delle catecolamine nel periodo fetale possono portare a disturbi delle cellule del miocardio e asimmetria dell'ipertrofia del setto interventricolare; maggiore attività delle catecolamine e riduzione della conservazione di adenosina monofosfato ciclico nei pazienti con HCM Aggiungendo la noradrenalina al terreno di coltura dei cardiomiociti, il livello di trascrizione del gene c-myc nei cardiomiociti viene aumentato di 5-10 volte e questa reazione può essere repressa dal α-bloccante e potenziata dall'attivatore della proteina chinasi C. , suggerendo che la noradrenalina può aumentare l'espressione del gene c-myc attraverso la via fosfoinositide / proteina chinasi C attivata dal recettore alfa.
2. L'istopatologia è caratterizzata da ipertrofia dei cardiomiociti, disposizione disordinata, nucleo nucleare anormale e distruzione a spirale della struttura del fascio muscolare; con lo sviluppo della malattia, i componenti della fibrosi miocardica aumentano gradualmente e la parete dell'arteria coronaria può essere ispessita e il lume diventa più piccolo. .
Il setto ventricolare ipertrofico si gonfia nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro e i lobi anteriori mitralici anteriori si avvicinano al setto ventricolare, che è la causa principale della stenosi del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Circa il 25% dei pazienti presenta ostruzione al deflusso, portando al ventricolo sinistro e Esiste un gradiente di pressione tra i tratti di deflusso durante la sistole, che può raggiungere il livello del gradiente di pressione vicino a una grave stenosi aortica nel mezzo della sistole.Gli studi emodinamici mostrano che i lobi mitralici anteriori avanzano quando il ventricolo si contrae. Il grado, e il tempo in cui è posizionato sull'intervallo compartimentale ipertrofico, è il principale fattore che influenza il gradiente di pressione del tratto di efflusso e il prolungamento del tempo di espulsione del ventricolo sinistro. La foglia anteriore mitrale anteriore sistolica è posizionata sul setto interventricolare, il passo di pressione Maggiore è la differenza, più evidente è il tempo di espulsione prolungato.Inoltre, tutti i fattori che possono ridurre il volume ventricolare sinistro, come vasodilatazione, movimento di Valsalva, improvvisa posizione dopo lo squat, ecc., Possono indurre gradienti di pressione sistolica ad apparire o causare Aggravamento; fattori che aumentano la contrattilità miocardica, come gli impulsi cardiaci immediatamente dopo la contrazione ventricolare prematura, possono anche aumentare il gradiente di pressione del tratto di deflusso; mentre il movimento del pugno aumenta la resistenza vascolare periferica, che può rendere il gradiente di pressione Ridurre, aumentare il gradiente di pressione sistolica, ridurre la gittata cardiaca e aumentare la pressione di riempimento ventricolare, stimolare il nervo vago, causare sincope riflessa; anche un'aritmia ventricolare grave causata da un disturbo della disposizione delle cellule del miocardio può causare sincope.
L'ipertrofia cardiaca, la ridotta compliance diastolica ventricolare e l'aumento della pressione di riempimento ventricolare sinistro, possono causare respiro affannoso, specialmente dopo attività, palpitazione, mancanza di respiro; la frequenza cardiaca causata da una ridotta gittata cardiaca accelera ulteriormente accorciando il periodo di riempimento ventricolare sinistro, formando così un circolo vizioso e abbassando il cuore La funzione di riserva e la tolleranza all'esercizio, la contrazione miocardica tardiva e la funzione diastolica sono tutte compromesse, ma principalmente a causa dell'anomalia del rilassamento miocardico diastolico, l'aumento del flusso sanguigno coronarico nei pazienti con HCM non si adatta al grado di ispessimento della parete, non può incontrare il miocardio ipertrofico L'ossigenazione, che porta all'ischemia miocardica relativa, è abbastanza comune nell'angina: l'ischemia a lungo termine può degenerare miocardio ipertrofico, atrofia e fibrosi, perdita di contrattilità e infine portare all'allargamento ventricolare sinistro e all'insufficienza cardiaca congestizia.
(3) Patofisiologia
1. L'ostruzione del deflusso ventricolare sinistro è in fase sistolica, il miocardio ipertrofico restringe il tratto di deflusso ventricolare. Nel tipo non ostruttivo, questo effetto non è evidente ed è prominente nel tipo ostruttivo. Quando la contrazione ventricolare, il muscolo ventricolare ventricolare ipertrofico sporge. La camera ventricolare, nel ventricolo sinistro, fa sì che i lobi mitralici anteriori nel tratto di deflusso si spostino in avanti e vicino al setto ventricolare, causando stenosi del tratto di efflusso ventricolare sinistro e rigurgito mitralico.Questo effetto è evidente durante la contrazione e in seguito. Nella fase iniziale del versamento ventricolare sinistro, l'ostruzione del tratto di deflusso è leggera, viene espulso circa il 30% del volume della corsa e il restante 70% viene espulso quando l'ostruzione è evidente. Pertanto, l'onda dell'arteria carotidea mostra un ramo ascendente in rapido aumento, quindi ricade nuovamente e diventa traccia. Quindi, lentamente, l'ostruzione del deflusso provoca una differenza di pressione tra la cavità ventricolare sinistra e il tratto di deflusso durante la sistole e non vi è alcuna differenza di pressione tra il tratto di deflusso e l'aorta.In alcuni pazienti, l'ostruzione del deflusso non è evidente a riposo e diventa evidente dopo l'esercizio.
2. La funzione diastolica è anormalmente ipertrofica, la compliance miocardica è ridotta, scarsa capacità di espansione, disturbo del riempimento diastolico ventricolare, aumento della pressione diastolica, aumento della rigidità diastolica della camera cardiaca, riduzione della dilatazione ventricolare sinistra, e quindi volume dell'ictus Diminuzione, aumento del riempimento e della compressione dell'arteria coronarica nella parete ventricolare, il periodo di riempimento rapido è prolungato e la velocità di riempimento e il volume di riempimento sono ridotti.
3. L'ischemia miocardica è causata dall'ossigenazione miocardica che supera l'afflusso di sangue coronarico, la stenosi dell'arteria coronarica nella parete, l'eccessiva fase diastolica e l'aumento della tensione nella parete ventricolare.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia ipertrofica
Tra i fattori prognostici della cardiomiopatia ipertrofica, un ragionevole orientamento alla vita è un fattore favorevole. I pazienti con questa malattia dovrebbero evitare attività faticose, evitare l'uso di farmaci inotropi positivi e dilatare i farmaci vascolari, prestare attenzione al tempo di balneazione non dovrebbe essere troppo lungo, vietare alcol e tabacco, Per prevenire e curare le infezioni, per migliorare la prognosi, i requisiti di prevenzione sono i seguenti:
1. Una volta diagnosticata la cardiomiopatia ipertrofica, non può partecipare ad attività faticose indipendentemente dal fatto che vi sia un'ostruzione del deflusso ventricolare sinistro.
2. I seguenti sono pazienti ad alto rischio, oltre a limitare la partecipazione ad attività faticose, è richiesto un trattamento preventivo:
1 Holter mostra tachicardia ventricolare persistente o non sostenuta;
2 Prima dei 40 anni, la famiglia morì di cardiomiopatia ipertrofica;
3 C'è stata perdita di coscienza e sincope;
4 step di pressione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro> 6,67 kPa (50 mmHg);
5 ipotensione indotta da esercizio fisico;
6 rigurgito mitralico grave, diametro atriale sinistro ≥ 50 mm, fibrillazione atriale parossistica;
7 Esistono prove di anomalie della perfusione miocardica e le sue misure di trattamento profilattico per migliorare la prognosi comprendono beta-bloccanti, antagonisti del calcio, amiodarone e simili.
3. I pazienti con questa malattia possono essere complicati dall'endocardite infettiva, quindi gli antibiotici profilattici possono prevenire tali complicazioni in caso di estrazione dei denti e il cateterismo cardiaco può aumentare la possibilità di infezione.
4. Il decorso della malattia è lento, la prognosi è incerta e può essere stabile per molti anni. Tuttavia, quando compaiono i sintomi, può gradualmente deteriorarsi. La morte improvvisa e l'insufficienza cardiaca sono le principali cause di morte. La morte improvvisa è più comune nei bambini e nei giovani e il suo aspetto è correlato all'attività fisica. Ci sono asintomatici o ostruttivi, lo spessore dei muscoli della parete ventricolare è alto, c'è una storia familiare di morte improvvisa, la tachicardia ventricolare persistente è un fattore di rischio per morte improvvisa, possibili meccanismi di morte improvvisa includono aritmia ventricolare rapida, nodo del seno Lesioni e disturbi della conduzione cardiaca, ischemia miocardica, disfunzione diastolica, ipotensione, i due più importanti, l'insorgenza di fibrillazione atriale può favorire l'insufficienza cardiaca, un piccolo numero di pazienti con complicanze come endocardite infettiva o embolia.
Complicazione
Complicanze della cardiomiopatia ipertrofica Complicazioni aritmia endocardite infettiva fibrillazione atriale
La malattia presenta spesso complicazioni come aritmia, morte cardiaca improvvisa, embolia arteriosa, endocardite infettiva e insufficienza cardiaca.
1. Aritmia La cardiomiopatia ipertrofica è facile da complicare con l'aritmia.L'elevata incidenza dell'aritmia è la sua caratteristica principale.L'aritmia ventricolare è l'aritmia più comune.Aritmia sopraventricolare e fibrillazione atriale sono anche comuni. La tachicardia ventricolare, anche la fibrillazione o l'arresto ventricolare, può causare morte improvvisa, di cui l'aritmia ventricolare e la fibrillazione atriale sono le più importanti e richiedono un trattamento.
2. La morte cardiaca improvvisa è la principale forma di morte nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica La morte improvvisa rappresenta oltre la metà dei decessi È stato riferito che la morte rappresenta il 78% dei decessi. La causa della morte improvvisa è l'aritmia grave, principalmente tachicardia ventricolare e fibrillazione ventricolare. .
3. L'embolizzazione arteriosa è facilmente complicata dall'embolizzazione arteriosa, il tasso di incidenza è di circa il 9%. La parte principale della trombosi è l'appendice atriale sinistra, che progredisce al periodo dilatato di cardiomiopatia ipertrofica. Può anche formare un trombo nel ventricolo sinistro e il trombo cade per formare un'embolia, causando un'embolia arteriosa. È più comune con l'embolia cerebrale.
4. L'endocardite infettiva di solito si verifica nella cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, il tasso di incidenza è compreso tra il 5% e il 10% circa e l'infezione si verifica nel cuore della valvola mitrale, della valvola aortica e della lesione da contatto del setto ventricolare. La cardiomiopatia ipertrofica non ostruttiva a membrana, l'endocardite infettiva è rara.
5. Il blocco cardiaco , che può verificarsi nel nodo senoatriale e nel nodo atrioventricolare, spesso riscontrato, è anche un fattore che influenza il trattamento farmacologico.
6. Insufficienza cardiaca dovuta a ipertrofia miocardica, diminuzione della compliance diastolica ventricolare, disfunzione diastolica ventricolare sinistra precoce, pressione end-diastolica ventricolare sinistra e pressione atriale sinistra aumentate; con la progressione della malattia, possono essere associati a dilatazione ventricolare sinistra e Disfunzione contrattile, sintomi di grave insufficienza cardiaca, detta cardiomiopatia ipertrofica, incidenza dal 14% al 16% circa.
7. Morte improvvisa : un piccolo numero di pazienti con cardiomiopatia ipertrofica può avere una morte improvvisa e in precedenza potrebbero non esserci segni: una valutazione sistematica può aiutare a identificare tali pazienti ad alto rischio.
Sintomo
Cardiomiopatia ipertrofica Sintomi Sintomi comuni Mancanza di respiro, vertigini, vertigini, tachicardia, palpitazione, edema, incavo cardiaco, dolore sordo, difficoltà respiratorie
1. sintomi
(1) Difficoltà del lavoro respiratorio: circa l'80% dei pazienti soffre di respiro affannoso dopo lo sforzo, che è correlato a scarsa compliance ventricolare sinistra, riempimento ostruito, aumento della pressione diastolica terminale e congestione polmonare.
(2) nausea nella zona precordiale: circa 2/3 pazienti hanno angina pectoris atipica, spesso indotta da affaticamento, lunga durata, scarsa risposta alla nitroglicerina, può essere dovuta ad un aumento dell'afflusso di sangue al miocardio ipertrofico, afflusso di sangue coronarico Relativamente insufficiente, c'è ischemia miocardica.
(3) frequente sincope sporadica: 1/3 dei pazienti si verificano dopo improvvisa posizione ed esercizio fisico dopo la sincope, possono essere alleviati dopo un po ', questo sintomo può essere l'unica lamentela del paziente, la causa della sincope è considerata: 1 a causa della scarsa compliance ventricolare sinistra E ostruzione del deflusso, con conseguente riduzione della gittata cardiaca, con conseguente circolazione sistemica, insufficienza arteriosa cerebrale; 2 attività fisica o eccitabilità emotiva, aumento dell'eccitabilità simpatica, aumento della contrattilità miocardica ipertrofica, con conseguente riduzione della compliance ventricolare sinistra Il riempimento di sangue diastolico è inferiore, l'ostruzione del deflusso è più grave e la gittata cardiaca è più ridotta, quindi il paziente si sente spesso in colpa e debole.
(4) affaticamento, vertigini e svenimento, che si verificano durante le attività, sono dovuti all'aumento della frequenza cardiaca, che accorcia ulteriormente la fase diastolica del ventricolo sinistro, che è stata scarsamente riempita durante il periodo diastolico e dilata ulteriormente il periodo diastolico ventricolare sinistro. Accorciamento, aggravamento del riempimento, diminuzione della gittata cardiaca, attività o agitazione emotiva dovuta a nervi simpatici per rafforzare la contrazione miocardica ipertrofica, aggravamento dell'ostruzione del deflusso, scarico improvviso della gittata cardiaca e dei sintomi
(5) palpitazioni, a causa di disfunzione cardiaca o aritmia.
(4) Morte improvvisa: la maggior parte degli studiosi ritiene che le seguenti condizioni siano ad alto rischio di morte:
1 sopravvissuto ad arresto cardiaco e evidenza di fibrillazione ventricolare; 2
un paziente che ha avuto tachicardia persistente;
3 storia familiare di morte improvvisa;
4 mutazioni geniche ad alto rischio (come la mutazione Arg403Cln);
5 giovani;
6 ipertrofia cardiaca significativa;
7 esercizio causato da bassa pressione sanguigna.
(5) insufficienza cardiaca: nella fase avanzata della malattia, possono verificarsi sintomi di insufficienza cardiaca destra e sinistra, come asma, palpitazione, non menzogne, ingrossamento del fegato, edema degli arti inferiori, ecc., A causa della ridotta compliance miocardica, la pressione ventricolare dell'estremità diastolica Quindi, la pressione atriale è elevata e spesso combinata con la fibrillazione atriale, i pazienti avanzati con fibrosi miocardica estesa, anche la funzione sistolica ventricolare è indebolita, soggetta a insufficienza cardiaca e morte improvvisa.
2. Segni
I segni comuni sono:
1 Il cuore suona la voce a sinistra, l'apice batte a sinistra, c'è un impulso di sollevamento o un doppio battito apicale: questo è il battito generato dall'atrio al ventricolo con ridotta compliance, che viene toccato prima dei battiti dell'apice.
2 La parte centrale dell'apice dell'orlo sternale sinistro può essere ascoltata nella fase media o tardiva del soffio sistolico, che viene trasmessa all'apice ma non nella parte inferiore del cuore. Può essere accompagnata da tremore sistolico.È osservata in pazienti con ostruzione del deflusso ventricolare, che aumenta la contrattilità miocardica o riduce il cuore. Misure di carico come digitale, isoproterenolo (2μg / min), isoamil nitrito, nitroglicerina, azione di Valsalva, dopo un travaglio fisico o battiti prematuri possono far aumentare il rumore; Forzare o aumentare il carico cardiaco, come vasocostrittore, beta-bloccanti, accovacciarsi, stringere il palmo, può ridurre il rumore, circa la metà dei pazienti può sentire il soffio del rigurgito mitralico,
3 Il secondo suono può essere suddiviso in modo anomalo, a causa dell'ostruzione del ventricolo sinistro e della chiusura ritardata della valvola aortica.Il terzo suono è comune nei pazienti con rigurgito mitralico e il soffio sistolico è più comune nella regione anteriore. Questo tipo di rumore proviene dall'ostruzione interna: il volume e la durata del rumore possono variare a seconda delle condizioni (Tabella 1) Il rumore si trova al centro dell'area 3, 4, 5 intercostale o apicale del bordo sternale sinistro. Soffio a reazione, con tremore, soffio da reflusso sistolico con relativo rigurgito mitralico in metà della regione apicale del paziente, alcuni suoni cardiaci udibili del terzo cuore e quarto suono cardiaco, un piccolo numero di pazienti con udito apicale e soffio diastolico medio Può essere dovuto alla scarsa compliance diastolica ventricolare sinistra, il riempimento diastolico è bloccato, la pressione arteriosa diastolica è aumentata e l'apertura della valvola mitrale è bloccata.Alcuni pazienti possono sentire un soffio diastolico precoce nell'area della valvola aortica, l'anello aortico è dovuto all'ipertrofia del setto interventricolare Causato dall'inclinazione.
Nei pazienti con HCM non ostruttiva, a causa dell'ipertrofia simmetrica della cavità ventricolare, non vi è alcuna differenza di pressione interna durante il riposo e l'eccitazione, quindi non vi è alcun soffio sistolico nel bordo sternale sinistro e nella regione apicale, e l'area apicale può essere ascoltata e lieve soffio nel mezzo della diastole. causata da bloccato.
Per i pazienti con HCM, l'intensità del soffio causato dalla differenza di pressione nella pressione intraventricolare viene spesso utilizzata clinicamente per aiutare nella diagnosi.
Per l'HCM ostruttiva, la base principale per la diagnosi sono le manifestazioni cliniche caratteristiche e il soffio sistolico del bordo sternale sinistro L'ecocardiografia è un metodo diagnostico non invasivo estremamente importante Inoltre, molte tecniche di esame fisico hanno anche un valore diagnostico, il più significativo dei quali. I cambiamenti emodinamici dall'improvvisa posizione eretta della posizione sacrale, l'espettorato può aumentare il ritorno venoso, la pressione aortica aumenta e il volume ventricolare aumenta, riducendo il gradiente di pressione tra il ventricolo sinistro e il tratto di deflusso, riducendo così il rumore e L'erezione improvvisa ha l'effetto opposto, che può causare il rafforzamento dell'ostruzione del deflusso e il rumore migliorato; inoltre, l'azione Valsalva può anche migliorare il rumore.
Per i pazienti con sintomi asintomatici o simili di malattia coronarica, in particolare i giovani pazienti, combinati con i cambiamenti caratteristici dell'ECG, l'ecocardiografia e l'angiografia cardiovascolare possono fare una diagnosi, anche la storia familiare positiva è utile per la diagnosi.
3. Diagnosi
I pazienti con ostruzione del tratto di efflusso ventricolare presentano manifestazioni cliniche caratteristiche e non sono difficili da diagnosticare.L'ecocardiografia è un metodo diagnostico non invasivo estremamente importante, utile sia per i pazienti ostruttivi che non ostruttivi. 18 mm e avanzamento sistolico mitralico, abbastanza per distinguere tra casi ostruttivi e non ostruttivi, il cateterismo cardiaco ha dimostrato che la differenza di pressione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro può stabilire una diagnosi, l'angiografia ventricolare è anche preziosa per la diagnosi, clinicamente sul margine sinistro dello sterno sinistro Il soffio sistolico dovrebbe considerare la malattia e può essere utile diagnosticare l'emodinamica mediante un'azione fisiologica o farmacologica.
Esaminare
Esame della cardiomiopatia ipertrofica
1. Prestazioni ECG :
1 Le anomalie più comuni sono l'ipertrofia ventricolare sinistra e i cambiamenti di ST-T. Le onde T profonde e invertite sono talvolta simili alla "T coronale". Se si riscontra in pazienti giovani, è necessario prestare attenzione alla cardiomiopatia ipertrofica. La maggior parte delle arterie coronarie sono normali e alcune I pazienti con ipertrofia cardiaca localizzata nella regione apicale presentano grandi onde T invertite a causa di anomalie delle arterie coronarie.
2 I segni dell'ipertrofia ventricolare sinistra si trovano nel 60% dei pazienti e la loro presenza è correlata all'entità e alla posizione dell'ipertrofia cardiaca.
3 La presenza di onde Q anomale, V6, V5, aVL, I lead ha onde Q profonde e non ampie, che riflettono l'ipertrofia del setto ventricolare asimmetrico, non è necessario confondere con infarto del miocardio, a volte in II, III, aVF, V1 Ci possono essere anche onde Q sul cavo V2, che possono essere causate da conduzione irregolare e ritardata del miocardio nella parete subendocardica e interventricolare dopo ipertrofia ventricolare sinistra.
4 anomalie della forma d'onda atriale sinistra possono essere osservate in 1/4 dei pazienti.
Cinque pazienti avevano la sindrome di pre-eccitazione (Figura 1).
Elettrocardiogramma della cardiomiopatia primaria ipertrofica
I, aVL, V4V5V6 hanno un'onda Q anormale a causa del setto interventricolare ipertrofico causato da un grande vettore di depolarizzazione ventricolare destra, V1V2 è il modello di onda RS, l'onda R è più alta, per ogni derivazione Modifiche corrispondenti nell'onda Q, questo esame ecocardiografico ha mostrato ipertrofia del setto ventricolare
2. Performance ecocardiografica:
(1) ipertrofia del setto ventricolare, scarsa attività del setto ventricolare, la cavità ventricolare diventa più piccola, il diametro sistolico ventricolare sinistro diminuisce, il rapporto tra setto ventricolare e spessore della parete libera ventricolare sinistra> 1,3 ~ 1,5.
(2) Il tratto di efflusso del ventricolo sinistro è stretto, generalmente <20 mm.
(3) I lobi mitralici anteriori si spostano spesso in avanti nella fase sistolica e sono in contatto con il setto ventricolare ipertrofico.Questo avanzamento inizia alla fine del primo 1/3 della fase sistolica e 1/3 della fase sistolica è simile al plateau e al contatto del setto ventricolare. Il tratto di deflusso è formato per essere stretto e viene riportato nella posizione originale nell'ultimo 1/3 della sistole.
(4) Nella fase iniziale dell'apertura della valvola mitrale diastolica, il lobo anteriore contatta nuovamente il setto interventricolare e la distanza tra i lobi mitralici anteriori e il setto interventricolare è più piccola del normale nella fase diastolica.
(5) La valvola aortica viene chiusa all'inizio della sistole e il tempo diastolico isovolumico viene prolungato, il che riflette la diminuzione della compliance del muscolo ventricolare.
(6) disfunzione diastolica ventricolare sinistra, tra cui ridotta compliance, tempo di riempimento rapido prolungato, tempo di rilassamento isovolumico prolungato, il metodo Doppler può essere utilizzato per comprendere l'origine del rumore e calcolare la differenza di pressione prima e dopo l'ostruzione.
Ecocardiografia M-mode della cardiomiopatia primaria ipertrofica
L'intervallo della stanza è stato notevolmente ispessito, il segmento CD è stato capovolto e il canale di uscita ventricolare sinistra è stato significativamente ridotto La diagnosi di questo caso è stata confermata da un intervento chirurgico.
Radiografia del torace ordinaria 3.X line
Si può vedere che il ventricolo sinistro è ingrandito o potrebbe trovarsi nell'intervallo normale. L'angiografia a raggi X o radionuclide può mostrare ispessimento del setto interventricolare, la cavità ventricolare sinistra è ridotta e la scansione miocardica radionuclide può mostrare la posizione e l'estensione dell'ipertrofia cardiaca.
4. Cateterismo cardiaco
La pressione ventricolare endovenosa viene aumentata e l'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro presenta una differenza di pressione sistolica tra la camera ventricolare e il tratto di efflusso.
5. Angiografia ventricolare sinistra
La cavità ventricolare sinistra è ridotta e deformata, la valvola aortica è stenosi a forma di S, la parete ventricolare è ispessita, il setto interventricolare è ispessito e sporgente nella camera cardiaca e l'atrio sinistro può essere sviluppato contemporaneamente. Oltre al fenomeno sopra, l'ombra del cuore è accettabile. Mostra diverse forme, come l'ipertrofia aortica, l'ipertrofia apicale, l'ipertrofia media e così via.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica
diagnosi
I pazienti con ostruzione del deflusso ventricolare non sono difficili da diagnosticare a causa delle loro manifestazioni cliniche caratteristiche. L'ecocardiografia è un metodo diagnostico non invasivo estremamente importante, sia per i pazienti ostruttivi che non ostruttivi, spessore del setto ventricolare ≥ 18 mm e avanzamento sistolico mitralico, abbastanza per distinguere tra ostruttivo e non ostruttivo casi. Il cateterismo cardiaco ha rivelato una differenza nella pressione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro per stabilire una diagnosi. L'angiografia ventricolare è anche preziosa per la diagnosi. Clinicamente, il soffio sistolico nel segmento sternale sinistro dello sterno inferiore dovrebbe essere considerato in questa malattia ed è utile diagnosticare l'emodinamica mediante un'azione fisiologica o l'azione farmacologica.
La malattia deve essere diagnosticata come segue:
(1) Il soffio sistolico del difetto del setto ventricolare è simile e il soffio sistolico del bordo sternale sinistro può causare confusione tra le due malattie, ma è sistole completa e non vi è soffio nella regione apicale. Punti di identificazione: 1 Applicazione del test di stimolazione con soffio di droga, HCM può Per aumentare o indebolire il rumore, il difetto del setto ventricolare non ha alcun cambiamento nel rumore; 2 Doppler ad ultrasuoni possono mostrare l'interruzione continua del setto interventricolare e lo spettro del flusso sanguigno shunt da sinistra a destra.
(2) I sintomi e i soffi della stenosi aortica sono simili e i principali punti di identificazione sono:
1 La posizione del soffio sistolico è più alta, con il secondo spazio intercostale sul lato destro dello sterno e la costola sinistra dello sterno da 2 a 4. intercostale.Il soffio viene trasmesso al collo e il rumore viene modificato dalle misure di modifica della contrattilità del muscolo cardiaco e della resistenza circostante. Scarso effetto,
2 il secondo suono della valvola aortica è indebolito;
3 può apparire un rumore di colpo diastolico precoce;
La linea 4X mostra una dilatazione dell'aorta ascendente, la valvola aortica può presentare calcificazioni;
5 ecocardiografia può essere trovata nella malattia della valvola aortica;
6 L'esame del catetere cardiaco sinistro non ha mostrato alcuna differenza di pressione tra il ventricolo sinistro e il tratto di deflusso e c'era una differenza di pressione sistolica tra il ventricolo sinistro e l'aorta.
(C) il soffio di rigurgito mitralico reumatico è simile, ma principalmente per l'intero periodo sistolico, vasocostrittore o diarrea per rafforzare il soffio, spesso accompagnato da fibrillazione atriale, l'atrio sinistro è più grande, l'ecocardiografia non mostra difetto del setto ventricolare.
(4) Angina pectoris della malattia coronarica, alterazioni della ST-T e onde Q anomale sull'elettrocardiogramma sono comuni ad entrambi, ma la malattia coronarica non presenta soffio caratteristico, multi-allargamento aortico o calcificazione, ipertensione e iperlipidemia; ecocardiografia Il setto interventricolare non è ispessito, ma potrebbero esserci movimenti anormali della parete segmentale.1 L'età di insorgenza della malattia coronarica è principalmente nella mezza età; 2 Il soffio sternale sinistro è causato solo dalla perforazione del setto ventricolare causata da infarto del miocardio e il muscolo papillare è rotto. Più con aumento dei lipidi nel sangue, specialmente dopo la mezza età, anche se in base alle caratteristiche della malattia e alle immagini ecografiche tipiche dell'HCM possono essere diagnosticate, ma circa il 10% -15% dei pazienti con HCM è accompagnato da aterosclerosi coronarica, quindi a volte deve L'angiografia coronarica può essere utilizzata per confermare la diagnosi.
