ipospadia
Introduzione
Introduzione all'ipospadia L'apertura ectopica uretrale nella parte ventrale dell'uretra è chiamata ipospadia e l'apertura dell'ipospadia può avvenire ovunque dal perineo alla testa del pene. L'estremità distale dell'uretra esterna, l'uretra e i tessuti circostanti sono sottosviluppati e la formazione di un cordone di fibra coinvolge il pene, facendo piegare il pene sul lato ventrale. La curvatura del pene congenita non è tutta l'ipospadia, ma l'ipospadia ha diversi gradi di curvatura del pene. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,03% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: criptorchidismo ernia inguinale, cisti prostatica, ostruzione del tratto urinario
Patogeno
Causa di ipospadia
Fattori endocrini (15%):
In alcuni casi, il recettore degli androgeni e il deficit di 5α-reduttasi, si è anche scoperto che dopo la stimolazione con gonadotropina corionica umana (HCG), la risposta di aumento degli androgeni nei pazienti con ipospadia è significativamente inferiore a quella del normale gruppo di controllo. L'asse ipotalamo-ipofisi-gonade dei pazienti con ipospadia è anormale.
Fattori ambientali (15%):
Gli studi hanno scoperto che l'incidenza di ipospadia nei neonati che hanno usato il progesterone all'inizio della gravidanza è più alta e studi hanno dimostrato che i livelli di estradiolo ed estrone nei pazienti con ipospadia aumentano, questi studi suggeriscono che l'estrogeno ha Antagonizzare l'azione degli androgeni.
Anomalie cromosomiche e mutazioni genetiche (20%):
Il tasso di aberrazioni cromosomiche nei pazienti con ipospadia è significativamente più elevato rispetto alla popolazione normale, comprese le aberrazioni autosomiche e le aberrazioni cromosomiche sessuali. È stato riscontrato che i pazienti con ipospadia possono avere un gene recettore degli androgeni, un gene che determina il sesso, un gene della 5α-reduttasi, un gene dell'ormone anti-Mulleriano e una mutazione del gene CYP21B.
patogenesi
Durante lo sviluppo embrionale, lo sviluppo e la fusione del tratto genitale ventrale nel pene sono influenzati dall'ipofisi e dagli androgeni.Se l'androgeno è carente, la fusione delle pieghe pleuriche su entrambi i lati del tratto genitale causerà un difetto nella parete laterale ventrale dell'uretra. L'uretra del pene è dietro la normale apertura uretrale, formando un ipospadia.
Secondo l'apertura uretrale, l'ipospadia può essere suddivisa in tipo di testa del pene, tipo di pene, tipo di scroto del pene e tipo perineale, tra cui dominano il tipo di testa del pene e il tipo di pene.
Prevenzione
Prevenzione ipospadica
Dopo la correzione chirurgica della curvatura del pene e della formazione dell'uretra, il paziente può sopportare la minzione e può eiaculare nella vagina.In generale, l'aspetto e la prevenzione dell'espettorato sono ancora un problema che deve essere molto apprezzato in varie operazioni di modellatura.
Complicazione
Complicanze ipospadia Complicanze, criptorchidismo, ernia inguinale, cisti prostatica, ostruzione del tratto urinario
1. Criptorchidismo ed ernia inguinale
La malformazione concomitante più comune dell'ipospadia è il criptorchidismo e l'ernia inguinale, la cui incidenza è compresa tra il 7% e il 13%, e più vicina è l'apertura uretrale allo scroto, maggiore è l'incidenza.
2. Malformazione del tratto urinario
L'incidenza delle ipospadia posteriori è compresa tra circa l'1% e il 5%, l'incidenza di altre malformazioni del sistema è elevata, l'incidenza delle malformazioni è del 7%, l'incidenza delle malformazioni è del 13% e l'incidenza di tre malformazioni del sistema. 37%.
3, capsula prostatica
Il sacco prostatico è una manifestazione dell'insufficienza mulleriana o della displasia del seno urinario durante lo sviluppo embrionale.L'incidenza di ipospadia posteriore è compresa tra il 10% e il 15% Il sacco prostatico può causare ostruzione del tratto urinario. Formazione e infezione di calcoli nel sacco.
4, ermafroditismo
Gravi ipospadia come caratteristiche sfocate di genere dei genitali esterni come ipoplasia testicolare, pene piccolo, trasposizione dello scroto del pene, divisione scrotale e altre manifestazioni, dovrebbero prestare attenzione alla situazione dell'ermafroditismo, dovrebbero essere testati per i cromosomi e relativi test di funzionalità endocrina, Malformazioni di accompagnamento non comuni comprendono atresia anale e meningocele.
Sintomo
Sintomi di ipospadia Sintomi comuni Minzione maschile formicolio dolore persistente Rottura del tratto urinario Penetra corta yin gigante del pene uretra
1, tipo di testa del pene
L'apertura uretrale si trova nella parte ventrale del solco coronarico, spesso sotto forma di ragadi, alcune possono essere complicate da stenosi uretrale, il prepuzio dorsale è lungo, il lato ventrale è privo di prepuzio e legamento, la testa del pene è nuda, piccola e leggermente piatta, sferica, pene all'addome La flessione laterale, ma in misura minore, non influenza i rapporti sessuali e la minzione.
2, tipo di pene
L'apertura uretrale si trova sul lato ventrale di qualsiasi parte della giunzione del solco coronarico con lo scroto del pene. La placca uretrale all'estremità distale dell'apertura uretrale è separata e il pene non è formato in una forma tubolare. Il pene è piegato sul lato ventrale e l'apertura uretrale è più attentamente curvata sul lato, interessando l'interferenza sessuale. Colpisce anche la fertilità e la forma della testa del pene e del prepuzio è la stessa del tipo di testa del pene.
3, tipo di scroto del pene
L'apertura uretrale si trova nella linea mediana dello scroto. Lo scroto è spesso diviso come una grande femmina di labbra. L'estremità distale dell'uretra è formata da un cordone fibroso. Il pene è gravemente incurvato. Deve essere urinato, il pene è corto e piatto e alcuni sono simili al clitoride femminile. I testicoli non sono caduti nello scroto di divisione o formano una trasposizione dello scroto del pene.
4, tipo perineale
L'apertura uretrale si trova nel perineo, lo scroto è diviso, lo scroto è incompleto e il criptorchidismo può essere combinato. Il pene è piccolo e curvo, che è come un clitoride ipertrofico. L'intero sviluppo genitale è come una vulva femminile, quindi molti genitori pensano erroneamente che le donne debbano urinare.
Esaminare
Esame dell'ipospadia
Laboratorio, radiografia, endoscopia: tipo di scroto del pene e tipo di uretra perineale spesso accompagnati da divisione scrotale, il sesso degli organi riproduttivi esterni è difficile da determinare, quindi lo striscio di mucosa buccale orale e il cariotipo dovrebbero essere esaminati per determinare il sesso, L'uretoscopia e la cistoscopia possono essere utilizzate per comprendere lo sviluppo di un colon nei maschi; l'urografia escretoria può essere utilizzata per capire se le malformazioni congenite dei reni e degli ureteri ricorrenti sono combinate. L'uretrografia escretoria per i pazienti con ipospadia può essere classificata come un esame di routine. Il valore dell'ipospadia di tipo glande è piccolo, poiché l'incidenza della malformazione del tratto urinario superiore in questi pazienti non è superiore a quella della gente comune.
Diagnosi
Diagnosi di ipospadia
diagnosi
La diagnosi del tipo di testa del pene e dell'ipospadia del tipo del pene è relativamente semplice e può essere diagnosticata in base alle caratteristiche dell'aspetto.
Diagnosi differenziale
L'ipospadia peniena scrotale e perineale dovrebbe essere distinta dallo pseudohermaprodrodismo femminile e dal vero ermafroditismo, in particolare quelli con criptorchidismo, indipendentemente dal tipo di ipospadia, la cromatina sessuale dovrebbe essere negativa, il cromosoma sessuale è XY, i 17 chetosteroidi urinari sono normali e le gonadi sono testicoli.
1. Pseudohermaphroditism femminile
La causa è dovuta ai difetti congeniti di alcuni enzimi nella corteccia surrenale, con conseguente sintesi e metabolismo anormali della corteccia surrenale, che aumenta i metaboliti intermedi delle proprietà androgene, i genitali maschili del feto e la vulva continua a svilupparsi nella direzione maschile dopo la nascita, l'ipertrofia del clitoride Simile al pene, l'apertura uretrale si trova nella radice ipertrofica del clitoride e ricorda le ipospadia perineali. La vagina è stretta. I principali punti di identificazione sono i seguenti:
1 Esame attento della vulva: oltre all'apertura uretrale, esiste ancora un'apertura vaginale; non vi è alcun testicolo nelle grandi labbra grandi.
2 test delle urine di 17 chetosteroidi: il valore è aumentato
3 esame della cromatina sessuale: l'epitelio della mucosa orale o l'epitelio della mucosa vaginale, la pelle o i globuli bianchi, il tasso positivo di controllo della cromatina dopo una colorazione speciale, la malattia è femminile, il tasso positivo dovrebbe essere superiore al 10%.
4 esame del cromosoma sessuale: dovrebbe essere XX, se necessario, può eseguire l'esame di imaging surrenale, ad eccezione dei tumori corticali surrenali.
2, vero ermafroditismo
La ghiandola genitale della vera malformazione anfoterica ha sia testicolo che ovaio, o testicolo uovo, pertanto i genitali esterni possono mostrare contemporaneamente l'aspetto di entrambi i sessi, può anche avere un aspetto tipico di ipospadia e la sua cromatina può essere positiva. Può essere negativo; il cromosoma sessuale 2/3 è XX, 1/3 è XY, se la cromatina sessuale è positiva, il cromosoma sessuale è XX, può escludere ipospadia, se il genere non è determinato o la diagnosi finale è vera ermafroditismo, quindi La biopsia gonadica è la base.
3, devono essere differenziati dalle anomalie della ghiandola surrenale.
