Osteosclerosi fragile
Introduzione
Introduzione all'osteosclerosi fragile L'osteoporosi (osteopoikilosi) è anche nota come malattia del punto osseo, malattia ossea agglutinosa disseminata (osteopatia-condensensensissinata) e osso maculato (osso maculato). I punti densi ampiamente diffusi sulla maggior parte delle ossa del corpo generalmente non producono sintomi clinici e la maggior parte di essi viene scoperta casualmente dall'esame a raggi X per altri motivi. La malattia si trova meglio nell'osso spugnoso dell'osso tubolare, nella metafisi della metafisi e anche in alcune ossa piatte e ossa irregolari. Secondo l'osservazione patologica, ci sono una pluralità di piccole ossa rotonde grigio-bianche o dense ellittiche nell'osso spugnoso. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% -0,05% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: osteogenesi imperfetta
Patogeno
Osteosclerosi vulnerabile
La causa non è nota: è una displasia congenita con eredità e storia familiare, è generalmente considerata un'eredità autosomica dominante. Può essere una morbilità familiare o un caso sporadico. Finora è stata segnalata come una segnalazione sporadica. meno.
Prevenzione
Prevenzione vulnerabile dell'osteosclerosi
Non ci sono misure preventive efficaci per questa malattia.
Complicazione
Complicazioni vulnerabili dell'osteosclerosi Complicazioni osteogenesi imperfetta
La malattia non ha sintomi clinici: se si verifica durante l'infanzia, le sue lesioni possono aumentare con l'età, aumentare e aumentare la densità, alcune lesioni dei bambini possono scomparire da sole e le lesioni tendono a essere stabili dopo l'età adulta. Può essere combinato con dolore reumatico, embolia da malattia ossea simile a lacrima di cera.
Sintomo
Sintomi di osteosclerosi vulnerabili sintomi comuni macchie ossee ipertrofia striata dell'arto
Il punto osseo si trova nell'osso spugnoso, non è correlato all'osso corticale e alla cartilagine articolare. Il profilo osseo è normale. È sparso in più aree localizzate di sclerosi ossea localizzata. Si può vedere che l'area indurita è composta da piccole piastrine strettamente imballate con bordi irregolari. Come l'osteoma, questa malattia non si verifica infiammazione, fratture patologiche necrotiche e trasformazione maligna, clinicamente senza alcun sintomo, spesso riscontrata a causa di altre cause della diagnosi, la malattia si verifica nelle mani, nei piedi, nel bacino, nelle ossa e nelle ossa lunghe, nello sterno, Le costole, la clavicola, le ossa lunghe sono meno comuni e non vi sono cambiamenti nel cranio e nella colonna vertebrale.
Esaminare
Vulnerabilità della sclerosi ossea
La malattia si verifica nell'osso spugnoso dell'osso tubolare lungo e corto e nella scapola, nella pelvi, nell'osso carpale, nell'osso del piede e in altre ossa piatte e ossa irregolari, si verificano raramente nella spina dorsale, nella colonna vertebrale, nelle costole, nella clavicola, nel cranio è estremamente raro .
1. L'esame radiografico è la base principale per la scoperta e la diagnosi della malattia Le lesioni radiografiche sono diffuse e multi-round, rotonde o fuse in strisce e grumi, situati nell'osso spugnoso, nella deambulazione e nell'osso. L'asse lungo è coerente, i lati bilaterali sono sostanzialmente simmetrici e la dimensione è compresa tra diversi millimetri e 2 cm; più è vicina alla lesione articolare, più densa è la densità; la densità della maggior parte delle lesioni è alta, la densità del bordo è bassa e la densità di alcune lesioni è bassa, ma I bordi sono chiari; la lesione non invade il periostio e la cartilagine articolare e lo spazio articolare è chiaro.
2, TC: può mostrare più chiaramente la posizione, le dimensioni, la forma e la relazione con la corteccia e può anche trovare piccole lesioni difficili da visualizzare sul film radiografico, la TC è caratterizzata dalla lesione situata nell'osso spongioso e nell'osso piccolo La distribuzione del fascio è coerente, alcuni si trovano nell'osso corticale o sotto l'osso corticale e la densità di ispessimento dell'osso corticale nella parte corrispondente è aumentata, principalmente noduli ad alta densità rotondi o ovali, il confine è chiaro e alcuni sono cambiamenti di tipo cluster.
3, MR: manifestato come lesioni irregolari sparse nei spongiosi, rotondi, noduli rotondi e segnali anomali simili a strisce irregolari, segnale molto basso su T1WI e T2WI, confini chiari, lesioni multiple Aggregato in un "nido d'ape", non vi è alcun segnale anomalo nei tessuti molli circostanti.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sclerosi ossea fragile
diagnosi
La diagnosi dipende interamente dai raggi X. È diversa dalle seguenti malattie a raggi X, ipertrofia degli striati degli arti, cartilagine anormale (malattia di Ollier), carcinoma metastatico.
Diagnosi differenziale
Le manifestazioni radiografiche di questa malattia sono piuttosto caratteristiche e i sintomi clinici sono evidenti: la diagnosi non è generalmente difficile, ma deve essere differenziata da altre malattie dense che si verificano alla metafisi delle ossa lunghe:
(1) Metastasi osteogeniche: dimensione della lesione, forma, distribuzione asimmetrica, che si trova principalmente nell'asse centrale dell'osso, di solito non comporta l'epifisi, un'ombra densa simile a un batuffolo di cotone con bordi sfocati.
(2) Sviluppo anormale del callo puntato: un tipo congenito di displasia epifisaria multipla, di solito presente nei neonati entro 1 anno di età, a volte nei neonati o nei bambini, e le lesioni sono limitate all'area dell'epifisi, che può essere accompagnata da metafisi irregolare. La spina dorsale non è stanca e la forma normale dell'epifisi scompare: le lesioni sono frequenti, le macchie sono piccole e la densità è elevata e le lesioni sono simmetriche, le lesioni scompaiono con l'età.
(3) Osteoinfarto o malattia da decompressione: le lesioni sono più limitate, solitamente nella cavità ossea o midollare lunga, possono essere individuate o simili a corde, alterazioni dell'osteonecrosi, comuni negli adulti, quest'ultima ha una storia di funzionamento in acque profonde.
(4) Displasia della cartilagine secca (tipo Jansen): la calcificazione maculata si trova solo nell'area asciutta.Le lesioni sono simmetriche, le calcificazioni sono piccole e irregolari e la metafisi viene ingrandita e i bordi non sono completi.
(4) Malattia delle ossa di olio di cera: strisce lunghe irregolari o ombre dense chiazze, visibili nell'osso corticale, nei tessuti molli subperiostali o extra-ossei, le lesioni non sono simmetriche.
(6) Malattia ossea a strisce: le lesioni sono spesso strette e strette, con strisce dense di diverse lunghezze, sono comuni nella metafisi e possono raggiungere la spina dorsale. Quelli con osteofiti sono rari e non vi sono evidenti anomalie nella morfologia ossea.
Inoltre, la malattia del punto osseo dovrebbe essere differenziata dalla malattia dei mastociti e dalla sclerosi tuberosa.
