atrofia muscolare spinale progressiva
Introduzione
Introduzione all'atrofia muscolare spinale progressiva La malattia è una malattia dei motoneuroni e la degenerazione è limitata ai motoneuroni alfa del corno anteriore del midollo spinale. È caratterizzato da atrofia muscolare e debolezza muscolare, di solito a partire dai piccoli muscoli della mano, che si diffondono a tutti gli arti superiori e inferiori, il riflesso scompare e il disturbo sensoriale non appare. È caratterizzato da mani deboli e mani deboli e i muscoli interni delle mani sono atrofia. Possono esserci "mani a forma di artiglio", deformità "pratiche", fibbie per abiti, piccoli oggetti e difficoltà di scrittura. Successivamente, la debolezza muscolare colpisce i gruppi muscolari adiacenti, coinvolgendo braccia e spalle. , e poi agli arti inferiori, ci sono anche dalla malattia del piede, estesi agli arti inferiori e quindi agli arti superiori. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: buone per uomini di mezza età Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disfagia, polmonite, disfunzione gastrointestinale, infezione respiratoria
Patogeno
Cause di atrofia muscolare spinale progressiva
causa:
La causa esatta non è ancora chiara. Alcune persone descrivono le caratteristiche genetiche autosomiche dominanti o recessive della malattia. Casi diversi possono essere trattati per diversi motivi, come raffreddore, affaticamento, infezione, avvelenamento da piombo, traumi, nonché sifilide secondaria e poliomielite.
Prevenzione
Prevenzione progressiva dell'atrofia muscolare spinale
Le principali misure preventive per questa malattia sono le seguenti:
1. Mantenere le emozioni ottimiste e felici Lo stress mentale, l'ansia, l'irritabilità, il pessimismo e altri cambiamenti emotivi più forti o ripetuti possono rendere più equilibrato l'eccitabilità della corteccia cerebrale e lo squilibrio del processo di inibizione, aggravare il salto muscolare e sviluppare l'atrofia muscolare.
2, allocazione razionale della struttura della dieta, i pazienti con atrofia muscolare hanno bisogno di integratori alimentari ad alto contenuto proteico e ad alta energia, forniscono i materiali necessari per la ricostruzione delle cellule nervose e delle cellule muscolari scheletriche, per migliorare la forza muscolare, aumentare i muscoli, l'uso precoce di proteine elevate, ricco di vitamine, fosfolipidi E traccia elementi di cibo e collabora attivamente con diete medicate, come igname, riso glutinoso, semi di loto, buccia di mandarino essiccata, ginseng, giglio, ecc., Cibi piccanti fast food, smettere di fumare, alcol, pazienti medi e tardivi, ad alto contenuto proteico, alta nutrizione, ricchi Vengono utilizzati principalmente alimenti semiliquidi contenenti liquidi e alimenti liquidi e viene adottato il metodo di consumare piccoli pasti per mantenere l'equilibrio nutrizionale ed idroelettrolitico del paziente.
3, lavoro e riposo, evitare l'esercizio della funzione sessuale forzata, perché l'esercizio sessuale forzato sarà dovuto alla fatica muscolare scheletrica, non favorevole al recupero della funzione muscolare scheletrica, alla rigenerazione e alla riparazione delle cellule muscolari.
4, prevenzione rigorosa di raffreddori, gastroenterite, pazienti con atrofia muscolare a causa della bassa funzione autoimmune, o c'è qualche tipo di immunodeficienza, pazienti con atrofia muscolare, una volta che il raffreddore, la malattia è peggiorata, decorso prolungato, debolezza muscolare, debolezza muscolare, specialmente la palla I pazienti paralizzati sono inclini a complicate infezioni polmonari: se non vengono curati in tempo, la prognosi è scarsa e persino la vita dei pazienti è in pericolo.
5, la gastroenterite può portare a disfunzione dei batteri intestinali, in particolare la gastroenterite virale ha diversi gradi di danno alle cellule del corno anteriore del midollo spinale, in modo che l'atrofia muscolare nei pazienti con atrofia muscolare, declino della forza muscolare, recidiva o aggravamento della malattia, muscolo I pazienti atrofici mantengono la normale funzione digestiva e sono la base della riabilitazione.
Complicazione
Complicanze progressive dell'atrofia muscolare spinale Complicazioni disfagia polmonite disfunzione gastrointestinale infezione respiratoria
Nella fase iniziale della malattia, le manifestazioni principali sono la semplice limitazione della funzione degli arti. Potrebbero esserci complicazioni come la "mano a forma di artiglio" e la deformità della "mano accovacciata". Se la condizione continua a svilupparsi, può portare a disfunzione dei muscoli respiratori e difficoltà a deglutire. Allo stesso tempo, potrebbe esserci una polmonite da aspirazione: se la funzione dei muscoli intestinali è limitata, si può verificare una disfunzione intestinale, con conseguente digestione e assorbimento di proteine e grassi macromolecolari.In questo momento, la forma di dosaggio della nutrizione enterale deve essere regolata e la dieta dei fattori deve essere selezionata. È anche possibile avere infezioni respiratorie e insufficienza respiratoria, in questo momento sono richiesti ventilazione assistita e supporto nutrizionale endovenoso.
Sintomo
Sintomi di atrofia muscolare spinale progressiva Sintomi comuni Atrofia muscolare spinale Atrofia muscolare Tono muscolare ridotto tremore del fascio muscolare Mani deboli e deboli
1, l'insorgenza della malattia, nascosta nel maschio di mezza età.
2, la prestazione principale è le mani e le mani deboli, i muscoli interni dell'atrofia della mano, possono avere "mani a forma di artiglio", deformità "mani", fibbie per abbigliamento, raccogliere piccoli oggetti e difficoltà di scrittura, dopo che la debolezza muscolare colpisce i gruppi muscolari adiacenti, coinvolgendo Le braccia e le spalle vengono quindi sviluppate agli arti inferiori e ci sono anche casi dal piede agli arti inferiori e quindi agli arti superiori.
3, l'atrofia muscolare è sviluppo debole e simmetrico, a volte coinvolge solo una mano, la tensione muscolare è ridotta e il riflesso del tendine è indebolito in corrispondenza del muscolo interessato.
4, lo sfintere non presenta disfunzione, il riflesso patologico non appare, ma può essere visto nel tremore di fascicolazione frequente, il fascicolazione può verificarsi indefinitamente, il freddo, gli sbalzi d'umore o la stimolazione meccanica possono indurre e aggravare il fascicolazione.
5, nessun dolore spontaneo e parestesia si sono verificati nel corso della malattia, atrofia muscolare della lingua, discinesia del palato molle con pronuncia e sintomi di deglutizione raramente prodotti.
Esaminare
Atrofia muscolare spinale progressiva
I principali metodi di esame per questa malattia sono alcuni test sierologici e test neurologici:
1, CSF può avere un leggero aumento delle proteine.
2. La velocità di conduzione nervosa misurata dal SEP è normale.
3. EMG mostra le caratteristiche delle lesioni dei motoneuroni.
Un altro studioso ha suggerito che la malattia può essere utilizzata per la diagnosi genetica, principalmente mediante la rilevazione della macchia d'argento SSCP della delezione del gene SMA, questo metodo è rapido e sicuro, i risultati sono affidabili, il tasso diagnostico è elevato, ma è ancora impossibile da applicare a clinico.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'atrofia muscolare spinale progressiva
La diagnosi si basa sulle prestazioni cliniche e sull'esame.
Le malattie che devono essere diagnosticate in modo differenziale con questa malattia sono:
1, la sindrome da esportazione toracica può verificarsi con atrofia muscolare simmetrica di entrambe le mani, ma ci sono molti dolori agli arti e disturbi sensoriali, la portata dell'atrofia muscolare è limitata, nessuna fascicolazione.
2, la mielopatia spondilotica cervicale e la radicolopatia della spondilosi cervicale possono avere atrofia muscolare di entrambe le mani, disturbi dei movimenti fini delle mani, riflessi tendinei indeboliti, ma anche dolore agli arti, intorpidimento, assenza di fascicolazione.
